Агранулоцитоз: видове, причини, симптоми, лечение

Агранулоцитоз – гематологическая дисфункция, характеризиращи се с намаление в периферната кръв специална фракция на левкоцити — гранулоцити (сред които — неутрофили, эозинофилы и базофилы). Това е клинико-хематологични синдром на редица заболявания, при които се повишава чувствителността на организма към инфекции. При жените агранулоцитоз се развива в няколко пъти по-често, отколкото при мъжете. Обикновено патология се откриват при хора над 40 години.

Гранулоцити са получили името си благодарение на наличието на специални песъчинки в цитоплазмата, обнаруживаемой при боядисване на някои багрила. Тъй като гранулоцити преобладават в структурата на лейкоцитарной формула, заболяването е придружено от лейкопенией.

Неутрофили са в основата на гранулоцити (над 90%). Е — кръвни клетки, изпълняващи защитна функция в организма, като осигурява процеса на фагоцитоза и убиване на туморните клетки. Те поглъщат микроби, засегнати от клетъчните елементи, чужди тела и останки от тъкани, произвеждат лизозим, за борба с бактериите и интерферон за инактивиране на вируси.

Основните функции на преобладаващите нейтрофильных гранулоцити са следните:

• Поддържането на имунитета на оптимално ниво,
• Активиране на системата на кръвосъсирването,
• Осигуряване на стерилността на кръв.

Изработват гранулоцити клетки на костния мозък. Особено силно този процес се случва при инфекциозен възпаление. Клетки (на първо място, неутрофили) бързо загиват в огнището на възпаление и влизат в състава на гной.

Във връзка с широкото използване на съвременни цитостатических на средства и провеждане на лъчева терапия честотата на заболяване значително се е увеличил. При липса на адекватна и навременна терапия се развиват тежки усложнения агранулоцитоза: сепсис, хепатит, медиастинит, перитонит. Смъртност при често фиксируемой остра форма на агранулоцитоза достига до 80 %.

Причини

Агранулоцитоз — сериозна патология, която не се появява просто така. Причините за заболяването са доста значителни и разнообразни.

Ендогенни причини:

• Генетично предразположение,
• Заболявания на имунната система — коллагенозы, тиреоидит, гломерулонефрит, болест на Бехтерев, системен лупус еритематозус,
• Левкемии, апластическая анемия,
• Метастатическое поражение на костния мозък,
• Кахексия.

Външни фактори:

1. Вирус на Епщайн-Barra, цитомегаловирусная инфекция, вирусен хепатит, туберкулоза,
2. Бактериална инфекция, която тече в генерализированной форма, сепсис,
3. Прием на някои медикаменти — цитостатиков, бета-лактамных антибиотици, «Аминазина»,
4. Дълга радиотерапия,
5. Лъчева натоварване,
6. Въздействие върху организма на токсични химикали — бензен, арсен, живак, инсектициди,
7. Химични вещества, влизащи в състава на козметиката, битовата химия, лакове,
8. Лошото качество на алкохол.

Класификация

Агранулоцитоз в зависимост от произхода е вроден и придобит. Вродена патология е генетично обусловено и на практика не се регистрира.

По едно клинично веригата агранулоцитоз е остър и рецидивирующим или хронично.

Патогенетическая класификация на закупения от вас форма на патология:

• Миелотоксический агранулоцитоз или цитостатическая болест,
• Имунен или гаптеновый — с образуването на автоантитела в организма на човека,
• Идиопатична или генуинный — етиологията и патогенезата не са инсталирани.

Имунната агранулоцитоз

Имунната агранулоцитоз се развива в резултат на смъртта на зрели гранулоцити под въздействието на антитела. В кръвта се откриват клетки-предшественици на неутрофилите, което показва, стимулиране на образованието на тези клетки и потвърждава диагнозата. Смъртта на огромен брой гранулоцити води до отравяне на организма и появата на признаци на интоксикационного синдром, който често е с симптоматика на основното заболяване.

• Аутоиммунный агранулоцитоз — симптом на системни автоимунни заболявания: коллагенозов, склеродермии, васкулитов. В кръвта се образуват антитела срещу собствените тъкани на организма. Задейства механизъм се счита за наследствено предразположение, вирусни инфекции и травми. Изход и рамките са автоимунни агранулоцитоза се определя от особеностите на основното заболяване.
• Гаптеновый агранулоцитоз — тежка форма на заболяване, което настъпва в отговор на въвеждането на определен медикамент. Гаптены — това са химически вещества, които закупуват своите антигенные свойства след взаимодействие с протеини на гранулоцити. Антителата се прикрепят към повърхността на левкоцитите, дъвка и разрушават ги. Лекарства, често стърчащи в ролята на гаптенов: «Диакарб», «Амидопирин», «Ацетилсалициловата киселина», «Анальгин», «Индометацин», «Триметоприм», «Пипольфен», «Изониазид», «Еритромицин», «Бутадион», «Норсульфазол», «Фтивазид», «ПАСК». Курсовое приемане на данни лекарствата води до развитие на гаптенового или лечебни агранулоцитоза. Той започва остро и продължава да се развива дори след изключително ниски дози лекарства.

Миелотоксический агранулоцитоз

Миелотоксический агранулоцитоз — вследствие на лъчева или цитотоксической терапия, под влиянието на която потиска растежа на клетките-предшественици на гранулоцити в костния мозък.

От дози йонизираща радиация и токсичност на наркотици антитуморна зависи от тежестта на заболяването. Продукти клетки миелопоэза потиска и прием на цитостатиков — «Метотрексат», «Циклофосфана», както и някои антибиотици от групата на пенициллинов, аминогликозидни, макролидни.

1. При миелотоксическом эндогенном агранулоцитозе потиска образуването на кръвни клетки в червено костния мозък опухолевыми токсини. Постепенно клетките на костния мозък с раковите.
2. Экзогенная форма на патология е симптом на тежки заболявания, причината за която е негативното влияние на външни фактори. Клетките на костния мозък интензивно да се размножават и проявяват висока чувствителност към всеки отрицателен влияния на околната среда.
3. Officinalis вид патология възниква под влияние на цитостатиков, които широко се използват в лечението на рак и системни заболявания. Цитостатики потискат активността на имунната система и процесът на образуване на гранулоцити.

Процедурата

Миелотоксический агранулоцитоз често безсимптомно или да проявява симптоми на хеморагичен синдром и некротической энтеропатии:

• Маточными и носа от кървене,
• Появата на хематоми и геморрагий на кожата,
• Кръв в урината,
• Схваткообразной болки в корема,
• Повръщане,
• Диария,
• Урчанием и плеском в корема, метеоризмом,
• Кръв в изпражненията.

Възпаление на лигавицата на червата и води до развитие на язва-некротической энтеропатии. На обвивка на стомашно-чревния тракт бързо се образуват язви и огнища на некроза. В тежки случаи се развива животозастрашаващо профузное чревно кървене или се появява в клиниката на остър корем.

Подобни процеси могат да протекат по лигавицата на мочеполовых органи, белите дробове, черния дроб. Възпаление на белите дробове при агранулоцитозе е атипичное продължение. В белодробната тъкан се образуват големи абсцеси, се развива гангрена. При пациенти възниква кашлица, задух, болка в гърдите.

Отличителни признаци на имунната агранулоцитоза са:

1. Остро начало,
2. Треска,
3. Бледост на кожата,
4. Хиперхидроза,
5. На артритни болки,
6. Гингивит, стоматит, фарингит, тонзилит,
7. Гнил дъх,
8. Гиперсаливация,
9. Дисфагия,
10. Регионарный лимфаденит, причинена от,
11. Гепатоспленомегалия.

Язва-некротические промени на лигавицата на устната кухина се дължи на високата си заселенностью и неконтролируем размножаване сапрофитной микрофлора. Възпаление на фаринкса, сливиците и венците, бързо приема некротический характер. Под филм се събират и размножават бактериите. Техните токсини и разпадни продукти, бързо проникват в общ притока на кръв, което се проявява с тежка интоксикация, висока температура, втрисане, гадене и главоболие. Диагноза на имунния агранулоцитоза потвърждават откриването на антилейкоцитарных антитела при серологическом проучване.

При деца от наследствени форми най-често се развива агранулоцитоз Костмана. Носители на променен ген, може да бъде както на майката, така и бащата. При пациенти, променя състава на кръвта, е нарушено умствено развитие. На фона На пълната липса на неутрофилите остава нормален брой лимфоцити. Тези деца изостават във физическото и психичното развитие от своите връстници. Причина за мутация на ген в момента не е установена. При новородени на кожата често се появяват гнойни обриви, на лигавицата на устната кухина — язви и геморрагии. При по-големите деца се развиват отиты, риниты, пневмония. Тези мерки са придружени от повишена температура, лимфаденитом, гепатоспленомегалией.

Заболяване при децата е хронично. Влошаване, придружени от появата на язви по лигавицата на устата и гърлото. При повишаване на гранулоцити в кръвта настъпва ремисия. По отношение на израстването на детето симптоми постепенно отзвучат.

Усложнения-тежки форми на агранулоцитоза са: прободение на червата, перитонит, възпаление на белите дробове, абсцедирование белодробната тъкан, септическое поражението на кръвта, дихателна недостатъчност, увреждане на пикочно-половата система, эндотоксический шок.

Диагностика

Диагностика агронулоцитоза предимно лаборатория. Специалисти обръщат слуша на основните оплаквания на пациентите са: висока температура, геморрагии и язва-некротични лезии на лигавицата.

Диагностични дейности, които откриват агранулоцитоз:

• Общеклинический анализ на кръв — още левкопения, неутропения, лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения.
• Общеклинический анализ на урината — протеинурия, цилиндрурия.
• Стернальная набоде, миелограмма, иммунограмма.
• Изследване на кръвта на стерилитет на върха на хипертермия.
• Консултации на специалисти — УНГ-лекар и лекар-стоматолог.
• Радиография на белите дробове.

Лечение на

Лечение на пациенти с агранулоцитозом е комплексно, включващо множество дейности:

1. Хоспитализация в гематологическое клон в болница.
2. Помещение за болни в боксированную отделение, където редовно се извършва дезинфекция на въздуха. Напълно стерилни условия ще помогнат да се предотврати заразяването на бактериална или вирусна инфекция.
3. Парентеральное хранене е показано на болни с язва-некротической энтеропатией.
4. Грижи за устната кухина е често полосканиях с антисептици.
5. Этиотропная терапия е насочена към премахване на причинного фактора — прекратяване на лъчетерапия и въвеждането на цитостатиков.
6. Антибиотикотерапия предписва на болни с гнойной инфекция и тежки усложнения. За това се използват веднага два препарата широк спектър — «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечението се допълват с противогъбични средства — «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
7. Преливане на лейкоцитарного концентрат, трансплантация на костен мозък.
8. Прилагането на глюкортикоидов във високи дози — «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
9. Стимулиране на лейкопоэза — «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
10. Дезинтоксикация — парентеральное въвеждането на «Гемодеза», разтвор на глюкоза, изотонического разтвор на натриев хлорид, разтвор «Рингера».
11. Корекция на анемия — напр. за ЖДА препарати на желязото: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
12. Лечение на хеморагичен синдром — преливане на тромбоцитарной маса, въвеждането на «Дицинона», «Аминокапроновой киселина», «Викасола».
13. Обработка на устната кухина с разтвор на «Леворина», размазването на раните морски зърнастец масло.

За да се предотврати развитието на агранулоцитоза, е необходимо внимателно да се контролира картина на кръв по време на лечението миелотоксическими лекарства, при провеждане на лъчева терапия и химиотерапия. Такива пациенти трябва да се хранят с продукти, восстанавливающими на функцията на костния мозък. За да направите това, диетата трябва да включва мазни риби, кокоши яйца, орехи, пилешко месо, моркови, цвекло, ябълки, прясно изцедени зеленчукови и плодови сокове, морски водорасли, авокадо, спанак. С превантивна цел трябва да се вземат витамини, които помагат на имунната система на оптимално ниво.

Прогноза агранулоцитоза зависи от потока на основното заболяване. При развитие на септични усложнения тя става неблагоприятна. Заболяването може да доведе до трайна загуба, увреждане и дори смърт на пациента.

Видео: за агранулоцитозе при химиотерапия