Анемия на Адисон Бирмера: симптоми, признаци, лечение, анализ на кръвта при недостиг на В12

Анемия На Адисон-Бирмера

Има няколко вида заболявания, свързани с недостиг на микроелементи в организма. Един от тях — анемия на Адисон Бирмера. Това злокачественное продължение на заболяване, изразяващо се анемия в недостиг на витамин В12 и фолиева киселина. Заболяване, встречающееся в 30 – 50 случая на 10 000 от населението, по-податливи на този недугу жени, и над 50-годишна възраст рискът от развитие на болестта се увеличава (това може би е свързано с менопаузата).

Класификация

За първи път анемия на Адисон Бирмера се развива при недостиг на витамин B12, тя е описана в 1855 г. Аддисоном, по-късно бе потвърдена Бирмером, който е учил болест и даде подробно клинично описание. По-късно, това състояние е име по име своите изследователи. Дълго време е смятан за нелечимо заболяване, протекающим силно и неудържимо. В днешно време е достатъчно ясен патогенезата на заболяването, но етиологията в по-голяма степен остава само предположение.

Анемия на Адисон — Бирмера се характеризира с присъствието на специфични триада нарушения в организма:

• Тежко за осигурителен атрофическому тип. Случва постепенно намаляване на функциите на жлезистия епител, мазен инфильтрируется, заменено несвойственными този орган клетки, производство на ензими в кръвта рязко се намалява или прекратява съвсем.
• Невъзможността усвояемост на витамин В12 и фолиева киселина. Двата компонента са нужни за изграждането на клетки, с помощта на тях се синтезира ДНК и правилно да се формира ядро от клетки. При липса и двете страдат преди всичко, гемопоэз и нервната тъкан.
• Развитието на мегалобластного кръвообразуване. Това е образуването на множество незрели гранулоцити кръв, които не могат нормално да изпълняват своите функции. В това продължение на анемия на Адисон-Бирмера подобно със злокачествени заболявания на кръвта.

Причини

Основен фактор, водещ до развитие на болестта, причините за анемия на Адисон Бирмера е атрофия на лигавицата на стомаха, в резултат на това се прекратява секреция (производство) пепсиногена. А ролята на пепсиногена в организма е такава, че той осигурява транспорт и усвояването на цианкобаламина. Но далеч не винаги атрофичен гастрит води до развитието на мегабластной анемия. Вероятно, за развитие на болестта трябва да съвпадне няколко фактора.

Усвояването на В12 и фолиева киселина може да се провали поради значителното възпаление на лигавицата на стомаха и подвздошного отелването на червата или натискане на кой ги със злокачествени тумори.

Пернициозная анемия в немалка степен, е автоимунно заболяване, така че в кръвния серум на пациенти на 70 до 75% от случаите на разкрити антитела до вътрешността на клетките на стомаха. При провеждането на опити върху плъхове, е установено, че тези клетки водят до атрофия на стомашната на жлезистата тъкан. Такива антитела са налични и в стомаха тайна. Аутоиммунный отговор с висока степен на вероятност може да се счита за наследствен фактор, тъй като известно количество антитела срещу париетальных клетки на стомаха, а така също и клетките на ендокринната система, са открити при здрави роднини.

Допълнителен, но не по-малко важен фактор е наследствена склонност към заболявания на задстомашната жлеза.

Начин на живот, водещ до смущения в имунната система, например, експериментиране с твърди принципи на диета, рязко преминаване към вегетарианство, неконтролиран прием на лекарства, нарушение на дозировок в приемането на лекарства. Какво е важно, в следвоенните години на глад честота злокачествена анемия не нараства, а това означава, недохранване количествено и качествено може да се дължи само на произтичащите причини.

Поражението на червата някои паразитни микроорганизми и прекомерно развитие патологичната на чревната микрофлора.

Съществуват различни факти според описанието на случаите на заболеваемост мегалобластной анемия. Например: в северните райони е патология се среща по-често има признаци за увеличаване на заболеваемостта при хора, чиято работа е свързана с олово и възможност за бавно отравяне с въглероден окис; след операция за отстраняване на стомаха, когато се случва тотална ликвидация на отделителната функция, анемия е в състояние да се развие по-късно от 5-7 години; има информация за развитието на мегабластной на анемия, като резултат на токсичното отравяне при хроничен алкохолизма.

Симптоми

Симптомите на анемия на Адисон-Бирмера изглежда следните този начин е нарушена съсирваемостта на кръвта, образуват эритроцитарные клетки на необичайни размери, с разросшейся на групата, а тяхното ядро, съдържа малки включване.

Поради критичен недостиг на витамин B12 възниква дефект в метаболизма на фолиевата киселина, участваща в синтеза на ДНК. Като резултат, е нарушен деленето на клетките и намалява нивото на червените кръвни клетки в периферията. Пак същите количествени и качествени деформация се появят и с тромбоцитами. Костният мозък се променя цвета, придобива наситен червено на цвят, в него преобладават мегабластные незрели клетки, които по тип на развитие приличат на злокачественное рамките на заболявания на кръвта.

Витамин В12 се използва от организма не само за оглед на други смекчаващи обстоятелства, но и за осигуряване на нормалното функциониране на нервната система. При неговия недостиг се наблюдава дегенерация на нервните окончаниях на гръбначния стълб.

От страна на храносмилателната система записано атрофия на лигавицата на небцето, гърлото, хранопровода, стомаха и червата. Възможно образуването на полипи, леко увеличение на черния дроб. Клиника по течението на заболяването анемия на Адисон-Бирмера се проявява постепенно, периодично възниква силна слабост, хронична умора, се засилват на пристъпи на виене на свят, идва шум в ушите.

Срещани симптоми на анемия на Адисон Бирмера могат да бъдат разделени на проявление:

• от страна на нервната система: нарушена регулация на движенията, се появява парестезия; възникват болки в межреберье; понякога се наблюдава поражение на зрителния и слуховия нерв; нарушение на паметта.
• от страна на храносмилателния тракт: глоссит, който се характеризира с разстройство на «лакированного език» и болезнени усещания на езика, гадене, тежест в областта на эпигастрия, формирането на отвращение към храната, влошаване на вкусовите усещания; увеличение на черния дроб, по-рядко – на далака, появата на желтушности склерата, лигавиците;
• външни прояви: студените ръце и крака, бледа, с жълтеникав оттенък на кожата, формира характерен синдром анемия на Адисон-Бирмера – лицето на восъчни кукли; одутловатость лице, значителен оток; летаргия, сънливост.
• от страна на сърцето: появата на симптоми на диспнея, болки, калцификати промени в миокарда.

Диагностика

Диагностициране на анемия се състои от няколко етапа.

Визуална проверка разкрива: бледо кожни воалите, желтушный нюанс на склерата, пигментни петна по лицето, ръцете и тялото. Характерна картина дава инспекция на устата, в начален стадий на заболяването език болезнена, покрита с малки трещинками. В разгара на болестта, език придобива червено на цвят и подпухналостта, изглежда, сякаш е покрита с лак. При провеждането на палпация се открива леко увеличение на черния дроб и речта му за край на ребрата. Слезката се увеличава по размери малък брой пациенти. Провеждането на неврологични проби разкрива промяна на чувствителност в крайниците.

При диагностициране на анемия на Адисон-Бирмера анализ на кръвта играе ключова роля. Провежда задълбочено изследване на периферна кръв на мястото, където е разкрита значително повишаване на эритроцитарного на обема на кръвта, при този брой ретикулоцитов драстично намален. Установено наличието на гиперхромных на червените кръвни телца. Основен признак на мегабластной анемия може да се счита наличието на гиперсегментарных на неутрофилите (с пет и повече сегменти в ядрото). Човек относително здравословен такива клетки се срещат в рамките на 2%, страдащи от злокачествена анемия, брой гиперсегментарных на неутрофилите се повиши над 5%.

Не по-малко важно е изследване на костния мозък при анемия. В него се открива мегалобластный растежа на клетките – това е оставане в развитието си клетки, преди эритрацитам. Те са необичайно увеличен в размер, деформирани, с забележима разлика е в нивото на развитие на ядрото и цитоплазмени. Като цяло, непродуктивна еритропоезата – характерната черта на мегабластной анемия. По-голямата брой незрели и деформирани клетки червените кръвни клетки (мегабластов) се унищожават още в костния мозък, без да навлиза в кръвния поток. При прогрессировании заболявания, броят на ретикулоцитов продължава да пада, понижен брой на тромбоцитите, при това се осъществява тяхната деформация.

Инструментална диагностика включва: изследване на стомашния сок, където, като правило, се оказва намаляване на киселинността или пълното й отсъствие. Но има значително количество слуз, подобно по състав с коли. Се извършва ендоскопско изследване, където ясно се наблюдава обширна атрофия на лигавицата на стомаха, често наричана «перла табели» загуба на отделителната клетки. За съжаление, дори и в период на ремисия синтеза на пепсиногена не се възстановява.

Често прекарват гистологическое проучване на тъкани, тъй като една от причините, може да предизвика анемия на Адисон Бирмера, са злокачествените новообразувания.

Такива пациенти изискват допълнителна консултация тесни специалисти: невролог, ендокринолог, кардиолог, иммунолога.

Задължителен метод за диагностика е провеждане на проба Труда. Този метод е насочен към очертаване на фолиево-дефицитной анемия от В12-дефицитной анемия, за да разкрие причината за него, и да се набележат най-правилното лечение. За тази цел измерване на тяхната концентрация в кръвния серум. Норма на фолиева киселина – 5-20нг/мл, норма на В12 – 150-900нг/мл. са по-ниски от тези рамки, свидетелстват за наличието на дефицит на тези компоненти в организма. За да се извърши проба, на пациента се инжектира витамин В12 мускулно, след достатъчно време определят концентрацията му в урината, малко количество при В12-дефицитной анемия, максимално – с фолиево-дефицитной.

Недостига на фолиева киселина в организма се среща по-често в ранна възраст и не са съпътстващи фактори атрофия отделителната функция на стомаха и наличието на неврологични симптоми. Тя положително реагира на въвеждането на фолиева киселина перорално и по-добре се поддава на лечение. При проучване на пациенти с В12-дефицитной анемия е важно да се установи първопричината на заболяването.

Лечение на

Лечение на анемия на Адисон Бирмера има своите особености. Избор на лекарствения продукт зависи от причината за заболяването. Фолиево-дефицитная анемия възниква поради нарушение на неговото всмукване в червата. Най-честата причина за този вид анемия е хроничен алкохолизъм, като особено опасен е той в период на бременност.

Липсата на фолиева киселина е по-благоприятен за организма на план на лечение, тъй като при него не страда секреторная функция на стомаха и въвеждане перорално приложение на терапевтични дози от лекарството дава бърз ефект.

Фолиевата киселина се предлага като отделен препарат под формата на таблетки или разтвор за инжектиране, така и в състава на комплексни витамини. Странични ефекти при прием на фолиева киселина при лечение на анемия се появяват рядко, но са възможни алергични реакции към внутримышечное наркотик.

В случай на дефицит на витамин В12 в организма, прилагането на таблетированных форми не е основателно, тъй като наличието на атрофического гастрит намалява подобно лечение до нула. В лечението на този вид анемия се прилагат мускулни или подкожни инжекции цианокобаламина. Интравенозно въвеждане на лекарството е опасно. Цианокобаламин – това е течност розов цвят, в ампули по 1мл, понякога неговата употреба може да предизвика алергични обриви. Лекарството се инжектира ежедневно в доза до 500мгк, в продължение на 6 седмици, инжектира допълнително фолиева киселина в доза до 100мгк.

При лека или умерена тежест анемия, лечение, може да отложи до края на пълна диагностика и откриване причините за дефицит. Когато са изразени неврологични нарушения и значителни промени картини кръв лечение започват незабавно.

Често, външните признаци на анемия на Адисон-Бирмера изчезват още през първите дни на лечението. Отшумяват болка в езика и устната кухина, се появява апетит, минава за слабост, възстановяване на зрението и слуха. След няколко дни се възстановява ретикулоцитоз, брой мегабластов в костния мозък намалява драстично. Възстановяване на кръвообразуване се случва обикновено след 1 -2 месеца. Тежки неврологични нарушения могат да запазят своята симптомите на това в продължение на няколко месеца, а може напълно и не изчезват изобщо.

При тежка атрофия на лигавицата на стомаха и при В12-дефицитной анемия препарати, съдържащи витамин В12 трябва да се вземат за цял живот. Пациентът трябва да знае, че отказ от подкрепа на лечението води до рецидив мегалобластной анемия. Обикновено переболевшие анемия на Адисон-Бирмера са пуснати на диспансерный счетоводство и са под редовно наблюдение. Поддържащи дози са въведени кратки курсове по предписание на лекаря и под постоянен контрол на картини кръв.

Лекарства за профилактика на

За да се предотврати анемия фолиева киселина се предписва само на определени групи граждани. Например, бременни жени за предотвратяване на заболявания на гръбначния мозък на плода, кърмещи майка, за правилното развитие на детето. Пациенти в напреднала възраст при някои форми на анемия, а така също и на пациентите, които се намират в състояние на кома. Във всички останали случаи, достатъчно е това количество, което постъпва с храната в обичайната диета.

Витамин В12, за да се предотврати предписват само при евентуалното му дефицит, например, при стриктно вегетарианството или тотальном премахване на стомаха. Цианокобаламин има голяма репутация общеукрепляющего лекарство, което съвсем не е доказано, но често се предписват при общо изтощение, утомляемости и повишена умора като тонизиращо средство. Като се има предвид необходимостта от витамини от група В в регулацията на работата на нервната система, е възможно прилагането на цианокоболамина за лечение на възпаление тройничного нерв и други нейропатиях.

Лечение на анемия на Адисон Бирмера всички витаминни препарати трябва да бъдат строго насочени. И само ако има съмнение за недостиг на витамин няколко компоненти, могат да се приемат поливитаминни комплекси.