Аномалия Эбштейна: при възрастни, новородени, деца, причини, симптоми и лечение

Аномалия Эбштейна (ДХД)

Тази вродена патология се среща доста рядко, и тя се състои в прехода на трехстворчатого на сърдечна клапа в дясната желудочек. С други думи – това е вроден порок на сърцето (CHD). Аномалия Эбштейна за първи път е забелязан през IXX век един от германските лекари. До ден днешен тя продължава да носи името му.

При това заболяване има много съпътстващи заболявания. Сред тях са: незатворена артериозус, дефект на сърдечна преграда, сърдечна недостатъчност и други.

Причини

Една от основните причини за образование аномалии Эбштейна е попадането на литий в организма на плода в ранните срокове на развитие. Нататък отиват инфекциозен фактор, хронично заболяване в тежка форма, злоупотреба с алкохол и никотин по време на бременността, тератогенни лекарства, токсикозы.

Съществуват и наследствени причини аномалия Эбштейна, при които вероятността от развитие дете, чиито родители или предци са също заболяване.

Работата на сърдечния мускул

Вродена аномалия Эбштейна – това е заболяване, което не отговаря на структурата на сърцето. Поради неправилно анатомични структури, а именно неговата трикуспидального клапан, възникват някои особености на сърдечния мускул.

Те се дължат на по постройка на дясната сърдечна камера: предсърдие и желудочек са почти едно цяло, което се дължи на повишена местоположение на автомобила. В медицината това явление има термин «атриализация».

Желудочек в свободното си време се разделя на още две съставляващи: надклапанную и подклапанную. Първата е, че се увеличава и се свързва с атриум и прелива в него, а втората — по функции е абсолютно идентична с тази на нормалното човешко желудочку, обаче е много по-малък размер.

Главната роля в генодинамических способности на сърцето играе величина. Освен нея, има и такива фактори, като трикуспидальная недостатъчност, обемът на ток кръв от един предсердия в друго.

Се наблюдават и нарушения в етапа на сърцето. Липсва синхронизация на фазите на сърдечния цикъл в предсърдие дясна камера.

Дясното предсърдие се свива по време на систолы мъждене, а желудочек — когато се случва камерна систола. Наблюдава постоянно връщане в предсърдие венозна кръв. Налице е намаляване на кръвоснабдяването на белите дробове, което се дължи на намаляване на обема на изпомпва кръв за един удар на дясната камера. Увеличава налягането в него, и то с течение на времето става все по-високи и по-високи, поради което съществува риск, че ще има шунт между предсердиями.

Двустранен ефект ток на кръвта от дясно на ляво, който едновременно може да стане причина за гиперкапнии и гипоксемии, но и сваля част от товара от нежния дясното предсердия.

Класификация

В този момент, класифицират четири анатомично различни варианта аномалии Эбштейна:

• I – трикуспидальный клапан е по-голяма от първата крилото, която е висока подвижност, на фона на липсата на серединной и задната част на крилото;
• II – наличествует всяка от крила клапа между атриум и желудочком, но всички те имат много по-малък размер, отколкото при нормални, и насочена нагоре;
• III – липсата на подвижността на предната част на крилото, поради укороченности я хорд, докато останалата част от малоразвиты и неправилно разположени;
• IV – изместване на предната част на крилото клапан към изходно желудочковому дупката, също присъства на нейната деформация. Средната крилото се състои от фиброзна тъкан, докато задната или не е достатъчно развита, или я няма.

Симптоми

Общо съвременната медицина се откроява три форми на протичане на заболяването, от които зависят наблюдавани симптоми на аномалии Эбштейна при деца и възрастни:

• Първата от тях е най-щадящей, но и в същото време — най-често срещаната. Тя почти няма симптоми.
• Втората е придружено от силно изразени нарушения в кръвообращението на организма, зависящими от нарушения на ритъма на сърцето, които могат да се срещнат с него, така и няма.
• Третата е най-тежка. Нейната отличителна черта е трайна декомпенсация.

При голям брой пациенти се открива: тахикардия съдови заболявания, WPW, абнормно развитие на нокътната плочка и върховете на пръстите си.

По-късно може да се прояви недостатъчна функционалност на дясната камера, патологични процеси в чернодробна жлеза, увеличаването на вените на шията.

Такава вродена патология, като аномалия Эбштэйна, в най-тежки форми е в състояние да прекъсне живота на едно дете още преди раждането му. При алтернативен план, развитието му ще отговарят на възрастта и на симптомите или просто не ще присъства, или ще изтече неусетно.

Но най-често аномалия Эбштейна при новородени се вижда вече в първите месеци от живота. На него ще бъдат видими синина на крайниците и триъгълна зона назолабиални пъти — прояви на акроцианоза, умора, болкови пристъпи в областта на сърцето и му бият ускорено.

Диагностика

Започва диагностика на аномалии Эбштейна, обикновено с индивидуална консултация с лекари-кардиолози. В някои случаи и с хирург. След това се назначават различни изследвания: ЕКГ на сърцето, рентген кухина на гръдния кош, ЭхоКГ, процедурата фонокардиографии.

Трябва да се определи промяната в размер на сърцето с отклонение надясно, разкриват нарушение на сърдечния ритъм, шумове в различни фази на сърдечния цикъл.

За да инсталирате най-точни данни, се изисква да притежават също и ядрено-магнитен резонанс, прозондировать сърдечни кухини, изпълнение вентрикулографию. Диагностика на аномалии Эбштейна трудно си един паралел с редица други заболявания. Сред тях са: умерен размер перикардит, миокардит Абрамова-Фидлера, изолирана ДМПП, пульмональный стеноза, тетрада Фалло.

Лечение на

За да се проведе лечение на аномалии Эбштейна, се прилага като лекарствена и хирургична терапия. Първо се извършва, за да се лекува сърдечната недостатъчност и аритмические нарушения. По-радикална намеса се провежда, когато пациентът се оплаква от постоянни ритмични нарушения, болки и недостатъчно кръвообращение. Най-благоприятно провеждат операция в юношеска възраст.

Причина за по-ранна хирургична намеса може да се превърне в отяжеленная аномалия Эбштейна при деца. Тя определя формата на сърце с помощта на протези или поставяне на клапа в зоната на нормалното му местоположение. Отстранява се увеличили атриализованный десен желудочек. За лечение на сърдечна аритмия и други заболявания е вграден пейсмейкър.

Прогноза

Прогноза на живот за болните един: постепенно аномалия Эбштейна ще се развие и ще бъде в състояние и да доведе до сърдечна недостатъчност, артериална хипотония, които обикновено водят до фатални смърт.

Продължителността и качеството на живот с това заболяване зависи от неговата тежест и анатомични особености. В първите години умират около 10% от общия брой болни. С напредване на възрастта процентът нараства: към първата десет години той е вече 30%, аномалия Эбштейна при възрастни има риск от смъртност 80%-90%.

Въпреки това при провеждането на качествена операция тази картина се променя. Усложнения могат по-късно да се излезе ли е, че следоперативни кардиомегалия и аритмия.