Аномалия Эбштейна: при възрастни, новородени, деца, причини, симптоми и лечение

Аномалия Эбштейна (ДХД)

Тази вродена патология се среща доста рядко, и тя се състои в прехода на трехстворчатого на сърдечна клапа в дясната желудочек. С други думи – това е вроден порок на сърцето (CHD). Аномалия Эбштейна за първи път е забелязан през IXX век един от германските лекари. До ден днешен тя продължава да носи името му.

При това заболяване има много съпътстващи заболявания. Сред тях са: незатворена артериозус, дефект на сърдечна преграда, сърдечна недостатъчност и други.

Причини

Една от основните причини за образование аномалии Эбштейна е попадането на литий в организма на плода в ранните срокове на развитие. Нататък отиват инфекциозен фактор, хронично заболяване в тежка форма, злоупотреба с алкохол и никотин по време на бременността, тератогенни лекарства, токсикозы.

Съществуват и наследствени причини аномалия Эбштейна, при които вероятността от развитие дете, чиито родители или предци са също заболяване.

Работата на сърдечния мускул

Вродена аномалия Эбштейна – това е заболяване, което не отговаря на структурата на сърцето. Поради неправилно анатомични структури, а именно неговата трикуспидального клапан, възникват някои особености на сърдечния мускул.

Те се дължат на по постройка на дясната сърдечна камера: предсърдие и желудочек са почти едно цяло, което се дължи на повишена местоположение на автомобила. В медицината това явление има термин «атриализация».

Желудочек в свободното си време се разделя на още две съставляващи: надклапанную и подклапанную. Първата е, че се увеличава и се свързва с атриум и прелива в него, а втората — по функции е абсолютно идентична с тази на нормалното човешко желудочку, обаче е много по-малък размер.

Главната роля в генодинамических способности на сърцето играе величина. Освен нея, има и такива фактори, като трикуспидальная недостатъчност, обемът на ток кръв от един предсердия в друго.

READ  Хипертонична болест на сърцето: степен, етап, причини, симптоми, лечение, усложнения

Се наблюдават и нарушения в етапа на сърцето. Липсва синхронизация на фазите на сърдечния цикъл в предсърдие дясна камера.

Дясното предсърдие се свива по време на систолы мъждене, а желудочек — когато се случва камерна систола. Наблюдава постоянно връщане в предсърдие венозна кръв. Налице е намаляване на кръвоснабдяването на белите дробове, което се дължи на намаляване на обема на изпомпва кръв за един удар на дясната камера. Увеличава налягането в него, и то с течение на времето става все по-високи и по-високи, поради което съществува риск, че ще има шунт между предсердиями.

Двустранен ефект ток на кръвта от дясно на ляво, който едновременно може да стане причина за гиперкапнии и гипоксемии, но и сваля част от товара от нежния дясното предсердия.

Класификация

В този момент, класифицират четири анатомично различни варианта аномалии Эбштейна:

  • I – трикуспидальный клапан е по-голяма от първата крилото, която е висока подвижност, на фона на липсата на серединной и задната част на крилото;
  • II – наличествует всяка от крила клапа между атриум и желудочком, но всички те имат много по-малък размер, отколкото при нормални, и насочена нагоре;
  • III – липсата на подвижността на предната част на крилото, поради укороченности я хорд, докато останалата част от малоразвиты и неправилно разположени;
  • IV – изместване на предната част на крилото клапан към изходно желудочковому дупката, също присъства на нейната деформация. Средната крилото се състои от фиброзна тъкан, докато задната или не е достатъчно развита, или я няма.

Симптоми

Общо съвременната медицина се откроява три форми на протичане на заболяването, от които зависят наблюдавани симптоми на аномалии Эбштейна при деца и възрастни:

READ  Венозна недостатъчност на долните крайници: форма, симптоми, лечение
  • Първата от тях е най-щадящей, но и в същото време — най-често срещаната. Тя почти няма симптоми.
  • Втората е придружено от силно изразени нарушения в кръвообращението на организма, зависящими от нарушения на ритъма на сърцето, които могат да се срещнат с него, така и няма.
  • Третата е най-тежка. Нейната отличителна черта е трайна декомпенсация.

При голям брой пациенти се открива: тахикардия съдови заболявания, WPW, абнормно развитие на нокътната плочка и върховете на пръстите си.

По-късно може да се прояви недостатъчна функционалност на дясната камера, патологични процеси в чернодробна жлеза, увеличаването на вените на шията.

Такава вродена патология, като аномалия Эбштэйна, в най-тежки форми е в състояние да прекъсне живота на едно дете още преди раждането му. При алтернативен план, развитието му ще отговарят на възрастта и на симптомите или просто не ще присъства, или ще изтече неусетно.

Но най-често аномалия Эбштейна при новородени се вижда вече в първите месеци от живота. На него ще бъдат видими синина на крайниците и триъгълна зона назолабиални пъти — прояви на акроцианоза, умора, болкови пристъпи в областта на сърцето и му бият ускорено.

Диагностика

Започва диагностика на аномалии Эбштейна, обикновено с индивидуална консултация с лекари-кардиолози. В някои случаи и с хирург. След това се назначават различни изследвания: ЕКГ на сърцето, рентген кухина на гръдния кош, ЭхоКГ, процедурата фонокардиографии.

Трябва да се определи промяната в размер на сърцето с отклонение надясно, разкриват нарушение на сърдечния ритъм, шумове в различни фази на сърдечния цикъл.

За да инсталирате най-точни данни, се изисква да притежават също и ядрено-магнитен резонанс, прозондировать сърдечни кухини, изпълнение вентрикулографию. Диагностика на аномалии Эбштейна трудно си един паралел с редица други заболявания. Сред тях са: умерен размер перикардит, миокардит Абрамова-Фидлера, изолирана ДМПП, пульмональный стеноза, тетрада Фалло.

READ  Синдром на Morgagni-Адамс-Стоукс: спешна помощ, причини, симптоми, диагностика и лечение

Лечение на

За да се проведе лечение на аномалии Эбштейна, се прилага като лекарствена и хирургична терапия. Първо се извършва, за да се лекува сърдечната недостатъчност и аритмические нарушения. По-радикална намеса се провежда, когато пациентът се оплаква от постоянни ритмични нарушения, болки и недостатъчно кръвообращение. Най-благоприятно провеждат операция в юношеска възраст.

Причина за по-ранна хирургична намеса може да се превърне в отяжеленная аномалия Эбштейна при деца. Тя определя формата на сърце с помощта на протези или поставяне на клапа в зоната на нормалното му местоположение. Отстранява се увеличили атриализованный десен желудочек. За лечение на сърдечна аритмия и други заболявания е вграден пейсмейкър.

Прогноза

Прогноза на живот за болните един: постепенно аномалия Эбштейна ще се развие и ще бъде в състояние и да доведе до сърдечна недостатъчност, артериална хипотония, които обикновено водят до фатални смърт.

Продължителността и качеството на живот с това заболяване зависи от неговата тежест и анатомични особености. В първите години умират около 10% от общия брой болни. С напредване на възрастта процентът нараства: към първата десет години той е вече 30%, аномалия Эбштейна при възрастни има риск от смъртност 80%-90%.

Въпреки това при провеждането на качествена операция тази картина се променя. Усложнения могат по-късно да се излезе ли е, че следоперативни кардиомегалия и аритмия.

Като продължавате да използвате сайта, приемате използването на "cookie". повече информация

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close

MAXCACHE: 0.4MB/0.00083 sec