Аномалия Эбштейна: същността на ОБЩИНАТА, лечение, операция, прогноза

Аномалия Эбштейна (AE) е много рядък кардиология порок, формирующийся още по време на развитието на плода. При патология нарушено нормалното разположение крила трикуспидального автомобила, в резултат на което става на неговата недостатъчност и нарушение на кръвообращението. Според статистиката, делът на аномалии Эбштейна представлява не повече от 1% от всички случаи на вродени аномалии на сърцето.

Като цяло, вродени малформации органи се срещат все по-често. Причината за целия смятат непрекъснато влошаващите се условия на околната среда, на неблагоприятните фактори, действащи върху една бъдеща майка, патология на бременността. Аномалии на сърцето, представляват голяма група от пороци, които, ако и да са съвместими с живота, а много често водят до сериозни нарушения на гемодинамики, изискващ хирургична корекция.

Когато на плода при ултразвукови изследвания на бременната жена са открити признаци на недостатък на сърцето, а след това бъдещата майка, разбира се, започва да се тревожи и да търсят информация за заболяването, за да бъде готова да помогне на бебето си след раждането. Опитайте се да разберете какво представлява аномалия Эбштейна, и какви са начини за коригиране на този рядък недостатък.

Причините и същността на аномалии Эбштейна

Както и при повечето вродени пороци на сърцето (CHD), на причините за патология остават важни. Смята се, че играят роля генетични промени във формата на спонтанни мутации и въздействието на външни причини. Така, в част от случаите аномалии Эбштейна е установено, че бременната жена е домакин на лекарства литий или болеше различен вид инфекции, което позволява да се предположи възможно отрицателно влияние на прием на медикаменти и пренесени по време на бременност инфекциозни заболявания.

Към момента на раждането, обикновено за наличието на недостатък вече е известно, в края на краищата, всички жени трябва да се проведе своевременно ултразвуков контрол на развитие на сърцето на плода. Ако бъдещата майка игнорировала туризъм към лекар, а след това за наличието на патология в структурата на сърцето ще кажат промени в кръвообращението, които обикновено се забелязва вече в първите месеци от живота на бебето.

Сърцето на човека се състои от две мъждене и две камерна, работи гладко и выталкивающих кръвта само в една посока, благодарение на наличието на клапани. Именно клапанов апарат осигурява еднопосочно движение на кръвта в полостям на сърцето и съдовете, така че когато го аномалиях винаги възникват едни или други хемодинамичните нарушения.

Говорейки за аномалии Эбштейна се има предвид патология от страна на трикуспидального (трехстворчатого) клапан, който се намира не там, където трябва, а по-долу, това е изместен в посока на дясната камера. Дясното предсърдие над ниско разположено капак е по-голям, отколкото подобава, размер, а тази част на европа, която нормално се намира в състава на дясната камера, наричани атриализованной, което показва, че си «предсердную» принадлежност.

При AE функционира само тази част от дясната камера, която се намира под смещенным клапан. Ясно е, че да побере целия обем на кръвта, выталкиваемой там от предсердия, е невъзможно. Намаляване на дясната камера неизбежно води до излишък на кръв в предсърдие. Освен това, чрез модифициран клапан и част от кръвта се връща в и без това переполненное предсърдие. Тези смущения предизвикват опън предсердия обем, то не може да се справи с натоварването, а в резултат на това страда притока на кръв в белите дробове, се занимават съдовете от големия кръг на кръвообращението.

Аномалия Эбштейна рядко е представена в изолирана форма. При девет от всеки десет пациенти се установяват и други промени. Така, най-често се смята за комбинация на AE с дефект преграда между предсердиями отворени овални прозореца. Ясно е, че хемодинамичните нарушения още повече усложнява при това. Комбинация ДХД причинява отменя венозна кръв от прелива дясното предсердия в лявото, при това в артериалната кръв, която върви към вътрешните органи, се смесва с венозната, а резултатът – хипоксия, т.е. липса на кислород.

Дефекти в разделителна стена между предсердиями в комбинация с ШУМОВИ допринасят не само смесването на кръвта, но и на местно жизнеспособност, така че при такива пациенти е винаги висок риск тромбоэмболии (инсулти, некроза, във вътрешните органи).

Често при аномалии Эбштейна откриват допълнителни начина на провеждане на електрически импулси към клетките на миокарда, което «изсипва» в нарушение на ритъма на сърцето – тахиаритмии, сайдер WPW и други.

Видео: аномалия Эбштейна — медицинска анимация (eng)

Как се проявява ЛЕТ?

Време на поява на симптоми на ШУМОВИ зависи от дълбочината на поражението на автомобила, выраженности го недостатъчност, в комбинация с други ДХД. При деца, при които има място за тежкото промяна клапанных структури, признаци на недостатък се диагностицира веднага след раждането. Характерни са:

• Синюшность кожата покрива;
• Слаб смучене рефлекс;
• Детето бързо се уморява при хранене, бавно наддава на тегло.

Наличието на новороденото дете на открито овалния прозорец позволява в известна степен да компенсира натоварването на дясното предсърдие, в края на краищата, частично кръвта отива в лявата половина на сърцето. Ако е дупка липсва или е много малко, а след това състоянието на детето бързо може да стане критична, и той може да умре от тежка недостатъчност на сърцето вече през първите седмици от живота си. По този начин, комбинацията AE с дефект в преграда в този случай може да играе дори и положителна роля, осигуряване на някаква разтоварване «на дясното сърце».

При умерено или по-малка степен отклонение клапан вътре в дясната камера дълго време единственият признак може да бъде цианоза. Такива пациенти доживяват с него, преди 10-15 години, а понякога и малформации и не се диагностицира вече при възрастни хора. Друг, не по-малко опасен израз, става аритмия, която също може да се наложи хирургично лечение.

Сред симптомите на ШУМОВИ обозначават:

1. Цианоза на кожата и лигавиците;
2. Недостиг на въздух;
3. Умора, слабост;
4. Различни аритмии;
5. При поява на недостатъчност на сърцето – подуване.

Липсата на кислород в кръвта, доставляемой до органи, предизвиква не само външно промяна на формата на синюшности, но и нарушение на обмяната в тъканите, причинени от гипоксией. Следствие на това става с промяна на ноктите по тип «часови очила» и на пръстите под формата на «барабанни пръчки». Тези признаци soputstvuyut много ДХД и говорят за липсата на концентрация в кръвта на кислород или за прехвърляне на венозна кръв в кръвното русло.

Увеличен в размер на дясното предсърдие, обемът на който може да достигне литра и повече, оказва натиск върху предната повърхност на гръдния кош, което е особено изразено при отглеждане на детето, кости, който е доста податливы. Това явление води до появата на този външен признак на патология като «сърдечен гърбица» – выбухание предната част на гръдния кош в областта на сърцето.

Сред усложненията на ШУМОВИ са възможни фатални аритмии, спиране на сърцето, тромбоэмболии. Причината за смъртта може да стане мозъчен инсулт, внезапна сърдечна смърт, растежа на застойна недостатъчност на сърцето, когато не компенсированном пороке.

Като има съмнения за аномалии Эбштейна?

Подозрение за всеки, вроден порок изисква тщательнейшего проучване. След анализ на симптоматиката и оплакванията на пациента (или родителите му в случая с новороденото), кардиолог назначава извършване на допълнителни диагностични процедури:

• Рентгенография на гръден кош, за да уточните размера на сърцето;
• УЛТРАЗВУК – машина за висока точност на метода за откриване на ШУМОВИ и свързаните с тях пороци;
• ЕКГ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое изследвания са необходими при нарушения на сърдечния ритъм;
• Атриография – проучване предсердия с помощта на контрастни вещества;
• Катетеризация на сърдечните кухини за усъвършенстване на налягане в тях.

Видео: аномалия Эбштейна на ЭхоКГ и описание същество недостатък

Лечение на аномалии Эбштейна

Лекарствена терапия при AE е необходимо, с цел коригиране на ритъма на сърцето, при поява на признаци за неговото недостатъчност. Сред антиаритмических лекарства се прилагат бета-блокери (атенолол, метопролол), антагонисти на калций (верапамил, дилтиазем). При сърдечна недостатъчност показва диуретици, инхибитори АСЕ, сърдечни гликозиди. Избор на препарата се определя от възрастта на пациента и за патология.

ШУМОВИ се отнася до тези порокам развитие, проявление на които е невъзможно да се коригира само с консервативни методи, така че абсолютно повечето пациенти се нуждаят от хирургичното лечение. Възраст на провеждане на операцията и неговия вид зависи от структурни нарушения в сърцето, тежестта на порока и характера на гемодинамических нарушения.

Най-често срещаните видове операции при AE:

1. Пластмаса трехстворчатого клапан;
2. Протезиране на автомобила.

Ако крилото на вентила и на свързаните с тях ДХД са такива, че позволяват да се «определи» нарушения гемодинамики пластична операция, предимство ще се даде на този метод на лечение. Обикновено, пластмаса, показана при недостатъчност на вентила, докато адвокатите му (стеноза) ще изисква по-радикална намеса за замяна на този участък на сърцето.

При пластична операция за премахване на излишната част от дясното предсердия, създават одностворчатый клапан и се намалява диаметърът на клапанного фиброзного пръстени. При наличието на дефект в межпредсердной преграда хирург ушивает и него. Като при пластмасата, така и при протезирането се пресичат с «излишни» начин на провеждане на импулси, които допринасят за аритмиям.

Новородени деца с остър десен преливник предсердия при слаба от овалния прозорец, може да се наложи операция вече в първите седмици от живота. Нейната същност се състои в разширяването на специален апарат (баллоном) овалния прозорец или дефект в преграда, за да се осигури движението на «излишната» на кръв в лявата половина на сърцето. Тази мярка не е радикална, но ви позволява да се елиминира риск за живота на бебето, а в следващите все още се изисква пластмаса клапан или неговата смяна.

При невъзможност за изпълнение на пластична операция на клапа, единственият начин да се лекува заместник става протези. Недостатъкът му се счита за наличие на чуждо материал в органа, но, от друга страна, това е един много надежден начин за коригиране на ОБЩИНАТА. За предпочитане е да го прекара в тийнейджърските си години, когато обемът на сърцето, вече са много близо до възрастни, за да се избегнат несъответствия размер на вентила на сайта на сърцето и, като следствие, стеноза.

Протезиране означава премахване на структури на повредения клапан с подмяна го изкуствен аналог. Съвременната медицина предлага допълни такива операции въвеждането на стволови клетки, които дават допълнителен материал за възстановяване на липсващата маса на миокарда на дясната камера на сърцето.

Когато става дума за необходимостта да се имплантират протеза вместо засегнатата клапа, всеки родител иска да разбере, какво точно ще създаде в сърцето на това дете. Към днешна дата кардиолозите могат да предложи или механичен клапан, напълно състоящ се от синтетичен материал и метал, или биологичен, който се произвежда от елементите на перикарда човек или просто са трансплантирани клапа на прасе, съответстващи по размер на човека.

Тези варианти имат както предимства, така и недостатъци. Механична протеза изисква учене през целия прием на антикоагуланти, но тя е здрава и надеждни. Биологичен клапа не включва антикоагулант терапия, но и служи като малко по-малко. Изборът на вида протеза остава за кардиохирургом, който оценява реалната клинична ситуация.

Видео: операция при аномалии Эбштейна (ход + описание)

Прогноза при аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна често протича сравнително благоприятно и навременно лечение позволява напълно възстановяване на правилното притока на кръв. Много болни водят нормален начин на живот, а жените са в състояние безопасно да се изказват бременност и да роди здраво бебе. Условие за безопасност на жизнените функции с толкова ДХД – постоянно наблюдение от кардиолог, изпълнението на всички препоръки за лечение и профилактика на усложнения.

Въпреки това, прогнозата остава сериозна при тежки форми на порока, когато една четвърт от децата са убити в първия месец на живота. При липса на лечение оцелява малко повече от половината от пациентите, а навременна операция дава положителен резултат в 90% от случаите. Пациентът се възстановява в рамките на една година, безопасно се учи или се връща към работата.