Аппластическая анемия: какво е това, причините, анализ на кръвта, симптоми, лечение, прогноза, при деца

Защо възниква анемия апластическая

Към днешна дата има много и различни нарушения във функционирането на кръвоносната система на човека, които имат отлични един от друг, причини за възникване, по различен начин се проявяват клинично. Различни и прогнози на възникване на заболявания. Един от примерите за тези заболявания е апластическая анемия.

Характеристики

Когато човек за първи път се сблъсква с диагноза апластическая анемия, естествено, той веднага възниква въпросът, какво е това? В основата на този заболявания (другото му име е панмиелофтиз) се намира рязко потискане на процесите на кръвообразуване в червено костния мозък, което клинично се проявява в намаляване в кръвта на съдържанието формира нейните клетки – еритроцити, левкоцити и тромбоцити.

Процент на откриване на апластической анемия сред населението е относително ниска и честотата на определени случаи е само 0,5 на 100 хиляди население. Този вид анемия не зависи от пола на болния човек, но може да се установи някаква зависимост от възрастта.

Като се започне от раждането и до 20 години честотата на определени случаи сред тази възрастова категория постепенно се увеличава; в категория пациенти на възраст от 20 до 55 години тя се задържа на едно ниво, но след 55 години рязко се увеличава.

Според най-новите изследвания в тази област, при по-малка група пациенти е установена генетична предразположеност към развитие на апластической анемия.

Смъртоносни резултата идва при повече от половината болни. Някои източници посочват, че този процент достига 80.

Видове

Според МКБ 10-та ревизия апластическая анемия включени в група «други анемия» под код D61.

В зависимост от клиничната картина проявите на болестта има:

  1. Наследствени апластические анемия. Данни за патология водят до тотальному победят системата на кръвообразуване. Сред този вид анемий отделят два подвида:
  • анемия на Фанкони – ако основното заболяване е придружено от формирането на вродени малформации;
  • анемия Эстрена – Дамешека – ако вродени малформации липсва;
  • анемия Diamond – Блекфена – форма на анемия, при която се отбелязва нарушение на продукти само эритроцитарных кръвни клетки, причинено от генетични фактори.
  1. Придобити апластические (или гипопластические) анемия. Тук също има подвидове:
  • форма анемий, които характеризируются остър, подострым или хроничен процес на потисничество общо кръвообразуване;
  • парциальная (красноклеточная) анемия – потиснати процеса на формиране само на червените кръвни телца.

Причини

Причините апластической анемия следните:

  • Наличието на външни фактори, които притежават миелотоксическим ефект, т.е. провокира цитостатические нарушения на съсирването на кръвта. Тук се отнасят и различните инфекциозни заболявания и вирусния характер, и действие на йонизираща радиация, както и някои лекарства (анальгин, противотуберкулезные лекарства, някои видове антибиотици), както и лекарства, използвани в химиотерапията.
  • Ендогенни, т.е. вътрешни причини апластической анемия – натрупване на токсични вещества в резултат на вътрешни нарушения и ендокринни промени, например, в случай на развитие на гипотериоза, уремия.
  • Аутоагрессия, когато у болния се развива индивидуална чувствителност към антигени и се появяват антитела в кръвта.
  • Идиопатические форми апластической анемия. Разграничаване при половината от пациентите, диагноза в случай, че се установи причината за развитие на заболяването не успя.

На съвременния етап специалистите успели да проучи в най-голяма степен не само вродени видове апластических анемий. Така че, в случай на диагностициране на анемия на Фанкони причината е в промените в двойка хромозоми I и VII. При анемия на Diamond – Блекфена мутират гени хромозоми I, XVI, XIX, и XIII. Своята роля в тези процеси може да играе въздействие върху организма на свободните радикали.

Процеси на развитие

Съвременната медицина, докато окончателно не са известни механизми и причини, които водят до образуването на изостаналостта на костен мозък.

Отделят няколко процесите на развитие на апластической анемия:

READ  Анализ на кръвта към съсирване: като се явя, причини за нарушения, метод Сухарева и коагулограмма
  • Развитието в организма процеси, водещи до увреждане на стволови клетки от костния мозък.
  • Действието на защитните механизми на организма (клетъчните, под влияние на хормони), в резултат на което процесите на образуването на кръвните клетки потиска.
  • Различни видове нарушения на функционирането на елементите отговорят правилно си микросредата на костния мозък (остеогенные, мастните клетки, макрофаги и др.).
  • Недостатък в организма фактори, които активират процесите на кръвообразуване.
  • Случаи, когато концентрацията, необходими за кръвообразуване вещества продължава да е на необходимото ниво (особено на желязо в кръвта, витамин В12, протопорфирин), но те не се усвояват кроветворной кърпа.

В случай на развитие на човека апластической анемия и увреждания на костния мозък, е унищожаването на кръвни клетки в различна степен на зрялост, но на първо място, страдат от червените кръвни клетки. Нарушен е не само на средния обем на еритроцитите, но също така намалява и продължителността на живот на зрели форми.

Заболяване придружени от анемия нарушения на процесите на отделянето на излишък на желязо, което кумулируется в черния дроб и далака.

Поради понижаване на левкоцитите в кръвта се появят смущения в работата на имунната система на организма. Намалена концентрация на тромбоцитите в кръвта се дължи на нарушаване на процесите на съсирването на кръвта.

Увеличаване на лимфоцитите, Отбелязва «плячкосване» на костния мозък (панмиелофтиз).

Тъй като в кръвта се намалява броя на зрели червени кръвни клетки, това води до развитие на хронична хипоксия в тъканите, което води до дистрофические промени на вътрешните органи. На първо място са много чувствителни към хипоксия (кислороден глад) ендокринни жлези.

Симптоми

В зависимост от това колко са изразени нарушения на процесите на кръвообразуване, клинични прояви и симптоми апластической на анемия са много разнообразни: има преходни форми апластической анемия от частично потисничество процеси образование кръвни клетки до изразено изостаналостта на костен мозък.

В рамките на болестта отделят 3 основни синдрома на апластических анемий:

  1. цитопенический;
  2. септико – некротический;
  3. хеморагичен.

Тези синдроми анемия може да бъде по-различен начин се проявяват в човешкото тяло в зависимост от степента на развитие на заболяването. Има 3 етапа на развитие на болестта, при това симптомите на апластической анемия всеки от тях са различни.

Етап I отличава се с проява на неспецифични симптоми, които могат да бъдат при всеки друг патологическом процес, — хронична умора и обща слабост. Много често пациентите се приспособяват към съществуващата у тях анемия и се обръщат към специалист едва тогава, когато заболяването започне да прогресира. Също така на тази фаза се характеризира с такива прояви на хеморагичен синдром, като вагинално, кървене от носа и повишена склонност към образуване на синини (синини по тялото си и без причина).

На II етап при пациенти болеющие апластической анемия се празнува бледост на кожата и видимите лигавиците, също понякога могат да се появят синини. Ако заболяването преминава в остра форма, освен бледности кожата покрива също наблюдават хеморагичен шок, некроза на лигавиците и на висока температура. В организма се активизират различни възпалителни процеси (в частност, пневмония).

Обикновено черният дроб и слезката не се увеличават, но ако се диагностицира аутоиммунную форма апластической анемия, при която в организма на болния се изработват антитела към эритроцитом, може да се развие разумен спленомегалия (уголемяване на далака) и лека желтушность на кожата и склерата, причинени от наличието в кръвта гемолитических компоненти.

Показатели в анализа на кръвта

Най-ярко изразен е III етап анемия, която отличава се с бурна картина на клиничните прояви. На този етап На развитие на апластической анемия кръвен тест показва:

  • в клинично анализ на кръвта се определя от ярко изразена анемия (обикновено нормохромная) – нива на хемоглобин намалява до 20 – 30 г/л концентрация ретикулоцитов намалява (говори за намаляване на функционалността на костния мозък);
  • възниква още левкопения, гранулоцитопения, а след това има рязко намалява нивото на съдържание в кръвта гранулярных на белите кръвни клетки. При този брой на лимфоцитите не се променя;
  • понижаване на броя на тромбоцитите, чак до нула;
  • при гистологическом изследване на тъкан, костен мозък се празнува катастрофално изчезването му на клетки, които с мастната тъкан;
  • рязко се увеличава СОЭ – до 30 – 50 мм/час;
  • в кръвния серум концентрацията на желязо се увеличава.
READ  Послеоперационное лечение на хемороиди

Лечение на

Лечение апластической анемия зависи от главен фактор, който вероятно е станал причина за развитие на патологичния процес.

Ако заболяването разкри за първи път, на пациента задължително подлежи на хоспитализация в стационар, отделение по хематология. Само в условия на лечебно заведение може да е правилно да вземем необходимите за лечението лекарствени лекарство, а също така да се определи неговата доза.

Основни техники за корекция и лечение на апластической анемия при деца и възрастни са:

  • трансфузионные методи (преливане на кръв);
  • трансплантационные методи;
  • медикаментозные методи.

Трансфузия

Трансфузионный терапевтичен метод включва преливане на пациента безпроблемно, эритроцитарной или тромбоцитарной маса, както и на гранулоцити в кръвта. Кръвните продукти, използващи по трансфузии, се готвят на станции преливане от донор на кръв. Този метод трансфузии — временно, тъй като той позволява само компенсира недостиг на кръвни клетки, но нарушения в костния мозък, докато не се ликвидират. Още един минус трансфузии е, че при изплащане на автоимунни форми апластической анемия не може да го прилага.

Ако операцията по переливанию кръвта на пациента правят доста често, това може да доведе до натрупване в организма на излишък на желязо, които се отлагат в черния дроб и далака. Затова тази категория пациенти се включват в терапията лекарства, влияещи върху елиминирането на желязо от кръвта.

Трансплантация

Най-ефективният метод за лечение на апластической анемия се приема трансплантационный, при който се извършва трансплантация на костен мозък. Вероятността за успех на операцията по трансплантация на костен мозък зависи от възрастта на пациента, процент на успешен резултат по-висок, колкото по-млад е пациентът. Като донор може да излезе един от най-близките роднини, които имат една и съща кръвна група, че и болен. За това е необходимо да се направи проучване на индивидуална съвместимост на техните екипи кръв.

Тази техника лечение изисква известна подготовка, за да се намали процентът на вероятност за отхвърляне на чужди тъкани. Преди процедурата на преливане на кръв отменени, назначена за провеждане на лъчева терапия, затяга в последствие курс на химиотерапията лекарства. Това е направено с цел временно потискане на имунната система на болния, която може да доведе до отхвърляне донори на стволови клетки. Трансплантацията на костен мозък при анемия – много скъпа операция, се извършва само в специализирани клиники.

Лекарства

Лекарствена терапия при апластической анемия при човека включва прилагането на следните лекарствени средства:

  • иммунодепрессанты – например циклоспорин, специфични антиглобулины. Прилагането на тези лекарствени форми, показани в тези случаи, когато е невъзможно да се извърши операция за трансплантация на костен мозък. Те са назначени на комплекса с с кортикостероиди, за да се предотврати развитието на анафилактични реакции;
  • лекарства, стимулиращи процесите на кръвообразуване – например, филграстим, лейкомакс. Предписват ги само в случай на диагностициране на лейкопении, тъй като те се активират процеси на образованието гранулярных на белите кръвни клетки;
  • за лечение на апластической анемия при мъже се прилагат лекарства, съдържащи андрогени (мъжки полови хормони) – тестостерон пропионат, сустанон;
  • при изразена геморрагическом синдрома е показано определяне гемостатиков – дицинон, аминокапроновая киселина;
  • един от примерите за лекарства, които допринасят за премахване на желязо от кръвта, е десферал.
READ  Хематокрит при бременност: 1, 2, 3 триместър, норма, се понижи, обновен, анализ на кръвта

Спленэктомия

Още един метод на лечение, апластических анемий — спленэктомия, с други думи операция за отстраняване на далака. Честота на положителен ефект е 85%. В основата на този метод на лечение е прекъсване на автоимунни процеси в организма, когато се изработват антитела към собствените клетки. Тя може да извършва всички пациенти, които липсват инфекциозни усложнения.

Забранено е да се прибегне към използването на рецепти от народната медицина при лечение на апластической анемия. Лечение на патологични нарушения в този случай осигурява точна дозировка на лекарствени вещества, която е невъзможно да се спазват при използването на фитопрепаратов.

Възможно ли е да се лекува анемия апластическую

Тъй като механизмите на развитие на апластической анемия на този етап остават до края не выясненными, прогноза, лечение апластической анемия в повечето случаи неблагоприятно.

Най-висок процент на смъртност отбелязано в категория пациенти с тежки форми на заболяването. Поради напреднал и не поддающего корекция на изостаналостта на костния мозък подновяване на процесите на образуването на кръвните клетки не успяват и това води до смъртта на болния от генерализированного сепсис.

Ако продължение на заболяване по-малко тежко, на пациента се отбелязва положителна реакция за трансплантация на донори на стволови клетки, както и прилагането на имуносупресивни лекарства оказва ефективно действие – прогнози преход заболявания в стадий на ремисия, се колебаят в рамките на 50 – 90%. Само един лекарствена терапия, без прилагане на оперативни методи за лечение, може да даде положителен резултат само при половината от пациентите.

Как се проявява заболяването в детска възраст

В случай на развитие на наследствени форми на апластических анемий клиничната картина зависи от вида на заболяването.

При изплащане апластической анемия на Фанкони при детето са налице такива вродени малформации, както на вродени аномалии в развитието на костната система (липса на I пръста върху четката, изкривяване или липсата на лъчеви на костите и други), пороци на сърцето и бъбреците, аномалии в развитието на очите (малки очните ябълки).

Симптоми апластической анемия при деца започват да се появяват на възраст от 4 години, много рядко – в по-ранна възраст. Детето се наблюдава обща слабост, умора, често главоболие. Имунитет се понижава, детето става по-податливи на простудни заболявания.

Хеморагичен синдром се проявява склонност към често носовым кървене. Лабораторно изследване дава много характерна клинична картина в анализи на кръвта. Заболяването преминава в хронична форма, прерываемую периодични рецидиви.

Смъртоносни изход при тази форма на апластической анемия се дължи на присъединяването на инфекциозен процес или развитие на остра кръвно загуба поради усилившегося хеморагичен синдром.

Случаите на диагностициране на апластической анемия Эстрена – Дамешека са доста редки. Данни на различни видове заболявания характеризируются нарушения само кръвотворните процеси.

При анемия на Diamond – Блекфена са нарушени процесите на формиране само на червените кръвни клетки. Хеморагичен синдром липсва. При разглеждане на специалист отбелязва бледност на кожата, уголемяване на черния дроб и спленомегалию. Концентрация на тромбоцитите и белите кръвни клетки може да бъде намалена, само в случай на голямо поражение на далака. Заболяването е хронично, тежко време. Прогнозата е крайно неблагоприятна. Смъртта настъпва до достигане на 20-годишна възраст.

MAXCACHE: 0.42MB/0.00149 sec