Артериовенозные мальформации съдове на главния мозък

Мальформация съдове на главния мозък означава вродена патология на развитието на кръвоносната система, заключающуюся в грешното свързване на вените, артериите и по-малки съдове. Обикновено болестта се проявява на възраст от 10-30 години, въпреки че в медицинската практика се срещнаха и пациенти, които са на мальформация е била диагностицирана само в зряла възраст. Сред основните симптоми на заболяването са силно главоболие ударен характер, които друг път могат да бъдат придружени от эпиприпадками.

Понятието мальформации

AVM — артериовенозная мальформация — се смята за вродена аномалия, въпреки че понякога може да бъдат и закупени. Най-често патология се проявява в мозъка (в мозъка, гръбначния), но други части на тялото също не са застраховани от подобни явления.

Точните причини за възникване на аномалии в развитието към днешна дата не е известна, въпреки че най-популярната хипотеза са внутриутробные травма на плода. Размер мальформации могат да бъдат различни; по-големите водят до компресиране на мозъка и значително да повиши риска от кръвоизливи.

Артериовенозная мальформация се срещат най-често. При подобен характер дефект тънки извитые съдове, които се свързват вените и артериите, преплетени помежду си. Най-вероятно този резултат дава на постепенното увеличаване на фистули (артерио).

В резултат се превръща в разширяване на артериите и хипертрофия на техните стени, а артериальный притока на кръв се движи в выносящие на виена. Сърдечен количеството се увеличава значително, виена придобиват вид на по-големи съдове, постоянно пулсиращи и напрегнати.

Всички части на мозъка са податливи на образуване на малформации в еднаква степен, но най-големи образование се срещат точно в задните области на двете полукълба.

Може би има генетично предразположение към това заболяване, тъй като дефект може да се наблюдава едновременно от няколко представители на семейството, които принадлежат към различни поколения, при този «наследствен» мальформации се срещат най-често при мъжете.

Повече от половината болни се среща на мозъчното кръвоизлив, а в трети случаи се наблюдават фокальные пристъпи на епилепсия, които могат да имат и проста и сложна форма.

Най-често кръвоизлив при мальформации е малка по размер (около 1 см), при него се наблюдават само отделни огнища на поражение на кръвоносните съдове и тъкани, както и клиничните симптоми липсват. В редки случаи кървенето може да бъде масивен, при което става понякога завършва с фатален.

Мальформация Арнолд Chiari

Мальформация Арнолд Chiari също се счита за вроден дефект. Патология се характеризира с неправилно място на местоположението на сливиците в мозжечке. Най-често се срещат I и II форма на аномалии, въпреки че в действителност ги има повече.

Лумбална течност (ликвор) при подобен дефект, престава да циркулира правилно, тъй като лошото разположение на сливиците пречи на нормалното протичане на обменните процеси. Много често са резултат от нарушения на отлив е хидроцефалия, тъй като сливиците всъщност запушват малко като отворите магнум дупка.

Мальформация Арнолд Chiari тип 1 може да се прояви както при юношите, така и при възрастни, и често се характеризира с наличието на гидромиелии. Тъй като сливиците се измества в посока на горния отдел на гръбначния мозък, нещо, което се случва увеличаване на централния канал.

Външна проява на аномалии, се считат за главоболие, локализирующиеся в задната част на главата; те могат да се активизира при кашлица и някои други явления. Сред останалите симптоми може да се изолира слабост и загуба на чувствителността на крайниците, нечеткую става, трудности (пошатывания) при ходене и преглъщане, пристъпи на повръщане без гадене.

Сред съвременните теории за причините за аномалиите Chiari основно място заема хипотеза за прехода на сливиците, по причина увеличаване на налягането в горните отдели на малкия мозък.

ЯМР се смята за единственото изследване, което дава възможност точно да се постави подобна диагноза; допълнителни инструментални методи са приложими томография с използване на компютър, чиято цел е реконструкция на костите на тила и на прешлените в триизмерна проекция. Благодарение на това можете да зададете вид мальформации, степента на изместване на най-малкия мозък и да определи скоростта на напредъка на болестта.

За лечение на мальформации мозъка Chiari почти винаги се прилага оперативна намеса, ако става дума за случаи с изразени и интензивни клинични симптоми.

Мальформация Денди-Уокър

Мальформация Денди-Уокър е патология развитие на IV камера; в повечето случаи тя включва съпътстващи заболявания. Най-често това е хидроцефалия (воднянка на главния мозък) и гипоплазия на малкия мозък.

При повече от 90% от пациентите с такава патология се наблюдават хидроцефалия (ГЦФ), но при този мальформация Денди-Уолкера се среща само при малък процент пациенти хидропс на главния мозък.

Както и в случая с други подобни дефекти, хирургическа намеса често е единствената възможна алтернатива, но операцията има редица специфични особености поради естеството на патологичния процес мальформации на мозъка. Един от най-опасните процеси се смята за повишаване на риска от горния вклинения, така че байпас единствено страничните камерна се прилага не се препоръчва.

Много често аномалия придружени с нарушение на интелектуално развитие, само около половината от пациентите са според условно нормален индекс. При тази пациенти може да се наблюдава нарушена координация на движенията (атаксия) и спастика, въпреки че епилептичните припадъци — рядко явление, и имат място само при 10-15% от пациентите.

Причините, симптомите и последствията на артерио малформации

Артериовенозная мальформация съдове на главния мозък се проявява вследствие на внутриутробных травми и нарушения в развитието на плода, но причините за това явление не са точно известни.

Експертите са склонни да вярват, че не съществува пряка връзка между наличието на този аномалии, а също така и пол и възрастта на пациента, въпреки че някои от най-популярните хипотези, които твърдят обратното.

В този момент се отделят само два основни фактора на риск:

• Мъжки пол;
• Генетично предразположение.

Липсата на изученность проблеми поради липса на необходимите методи и средства води до появата на нови и нови хипотези. Някои от тях разказва за наследствено комплекс патологии и болести, които водят до развитието на аномалии.

Външни прояви и усложнения

Артериовенозная мальформация мозъка понякога не е омазани с изразени симптоми в продължение на десетилетия, така че пациентът може и да не предположи у себе си този проблем. Най-често повод за обръщане към лекар е разликата малък или по-голям съд, сопровождающийся внутримозговым кървене.

Чуждестранни изследователи водят данните на медицинската статистика, според които такава диагноза обикновено се поставя при сканиране на главния мозък на планираните медицински изследвания или при кандидатстване за медицинската помощ по друга причина.

Най-често срещаните прояви на артериально-венозна мальформации:

1. Епилептичните гърчове с различна форма на тежестта;
2. Главоболие ударен характер;
3. Намаляване на чувствителността на различни области (анестезия);
4. Отпадналост, слабост, понижаване на работоспособността.

Нарастване на интензивността на симптомите е задължително да се случва при скъсване на съда, винаги сопровождающемся кървене. Симптомите на съдовата мальформация на главния мозък могат да изразят себе си и в младини, и в по-зряла възраст. Специалистите отбелязват, че прояви аномалии често се наблюдават до 45-50 години. Тъй като мозъчните тъкани при нарушаване на кръвообращението по-силно повредени от времето, и интензивността на симптомите постепенно се увеличава.

Обикновено някаква стабилност в рамките на болестта се постига до 30-40 години, след което появата на нова симптоматика почти липсва.

Особености на патологичния процес може да се прояви и при вынашивании на детето, така че нови симптоми, както и нарастване на интензивността на съществуващите, често съпътстват бременността. Причините за това са увеличаване на количеството кръв в организма на майката и засилване на кръвообращението.

Сред възможните усложнения патология следните две представляват опасност за здравето, така че болестта не си струва да тече:

• Разликата съда с кървене възниква вследствие на изтъняване. Нарушение на кръвообращението води до повишаване на налягането на отслабената стена, в резултат на което и се случва хеморагичен инсулт.
• Нарушение на снабдяване с кислород на мозъка може с времето да доведе до частично или пълно смъртта му платна — ишемическому инсулт (инфаркт на мозъка). Анестезия, изгубване на зрението, нарушения на координацията на движенията и речта, както и други симптоми, са следствие от по-горе процес.

Диагностика и лечение на AVM

Съдова мальформация се диагностицира при преглед при невропатолога, който за изясняване на диагнозата може да назначи някои допълнителни изследвания, анализи и тестове.

Разпространени са следните методики:

1. Артериография (церебральная) в днешно време дава възможност да се определи проблема достатъчно точно. При артериографии специален катетър с контрастни вещества, вводящийся на бедрена артерия, която преминава в кръвоносните съдове на мозъка. Специфично химично съединение с помощта на рентгенови снимки дава възможност за идентифициране на текущото състояние на кръвоносните съдове.
2. Компютърна ТОМОГРАФИЯ (метод компютърна томография) понякога комбинируется в пространството, и в такъв случай се нарича компютърна томографической ангиографией. Диагностична техника също се основава на получаване на серия от снимки с помощта на рентгенова радиация и на контрастни вещества.
3. Ядрено-магнитен резонанс при съдови мальформации се смята за по-ефективна, отколкото предишните два метода, когато става въпрос именно за AVM. В основа на техниката се крие използването на магнитни частици, а не на рентгенови лъчи. МР-ангиография предполага въвеждане на контрастен коса.

Характеристики на лечение

Мальформация съдове предполага зависимост между избор на метод на лечение и локализиране на аномалии, неговия размер, интензивност нейните симптоми и особености на организма на пациента. Ситуативное лечението се състои в прием на лекарства (силно главоболие, гърчове).

Лечение мальформации в някои случаи може да се ограничи до постоянно наблюдение от страна на пациента, включващ цялостно проучване на организма и консервативна терапия. Но тези методи се прилагат само при липса на симптоматика или с ниска интензивност на проявление.

Общо техники за оперативно отстраняване на аномалии три, и пригодността им за прилагане определя от лекуващият лекар.

• Хирургична резекция се използва при малки размери мальформации съдове, и се смята за един от най-ефективните и безопасни техники. В случай, когато патология се намира дълбоко в тъканите на главния мозък, такъв тип намеса е изключително, не е препоръчително, тъй като операцията е свързано с определени рискове.
• Емболизация се състои във въвеждане на катетър, с помощта на който се провежда «заклейка» на засегнатите съдове за блокиране на притока на кръв в тях. Метод може да действа и основен и допълнителен преди хирургична резекцией, за да намалите риска от възникване на силно кървене. В редки случаи эндоваскулярная емболизация може значително да се намали или напълно да спре прояви на AVM.

• Радиохирургия (лъчева терапия) се основава на сверхточной фокусиране на посоката на въздействие на радиоактивни частици, които имат за цел да унищожи венозную мальформацию. Техника се прилага при ниска интензивност на симптомите, когато няма непосредствена заплаха спукването на съда и кръвоизлив. Стереотаксическая радиохирургия насърчава пълното изчезване на патология, но периодът от започване прилагането на терапевтични методи, до пълното изчезване на AVM може да варира от няколко години.

Видео: парцел за эндохирургии малформации на мозъка