Болестта Бехчета, синдром на: симптоми, лечение, прогноза

Болестта Бехчета — патология на невыясненной етиология, характеризиращо се с възпаление и разрушаването на съдовите стени и води до исхемия на органи и тъкани. Заболяване се различава рецидивирующим течение на времето и появата на эрозивных изъязвлений на кожата и лигавицата, която покрива вътрешните органи. Съдова стена е възпалена, инфильтрируется лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами. Пролиферация ендотел води до стесняване и облитерации на артериите и вените, както и развитието на фибриноидного некроза на съдовата стена.

Болестта Бехчета се проявява с различна клинична симптоматикой: признаци на афтозного стоматит, узловатой еритема, увеити, артрит, белодробна, бъбречна, стомашна дисфункция, тромбофлебит, патология на нервната система, увреждане на червата. За патология хронично, с периодичната смяна на обостряне и ремисия. Може би развитието на усложнения от страна на засегнатите органи.

Заболяване за първи път е описан през миналия век с турски лекар-дерматолог Бехчетом и по-късно получава неговото име. Страдат от тази патология както на жените, така и мъжете, но при последните тя тече по-трудно.

Етиология

Причини за заболяването Бехчета до края не е била изяснена. Има няколко теории за произхода на патология:

• Генетично — заболяването е генетично обусловено. Доказани случаи на семейния заболеваемост и наследствена приемственост на болестта.
• Инфекциозни болести — патогенни биологични агенти играят роля в развитието на патология. Херпес вируси и стрептококи — основните инфекциозни провокаторы.
• Автоимунна — в кръвта на болните се откриват циркулиращи имунни комплекси и антитела към собствените клетки на организма.

Към факторите, провоцирующим формирането на патология, включват:

1. Редовният прием на алкохол в продължение на 5 години
2. Наличието в организма на огнища на хронични инфекции — тонзилит, синузит, отита,
3. Един неоснователен прием на лекарствени средства,
4. Бесконтрольная ваксинации и имунизации,
5. Изолация,
6. Преохлаждането,
7. Физическото пренапрежение,
8. Стресът.

Патогенезата

Системен васкулит иммунокомплексной етиология патогенетически се дължи на навлизането в кръвта на ЦИК и тяхното отлагане на эндотелии на кръвоносните съдове. Инфекциозни агенти засилване на автоимунните механизми, които потискат имунната защита на организма и се вливат болестния процес.

Основните звена на патогенезата:

• Появата в кръвта на антитела към собствените клетки на организма,
• Токсично въздействие на Т-лимфоцитите в эпителиоциты лигавицата,
• Липсата на IgA в слюнката,
• Образуването на язви и огнища на некроза на лигавицата,
• Повишаване на броя са фагоцити в кръвта,
• Увреждане на ендотелните на кръвоносните съдове.

В резултат на изброените по-горе промени, които настъпват в организма на болния, се възпаляват стените на артериите и вените, в эндотелии в периваскулярном пространство се образуват лимфоцитарные и плазмоцитарные инфилтрати, се удебелява, като вътрешната обвивка на кръвоносните съдове, свива ги просвет.

Процедурата

Болестта Бехчета — поликлиническое заболяване. По лигавицата На устата, гениталиите, гърлото, езика, стомаха, мозъка и други органи се появяват микроязвы, което се проявява на съответната симптоматикой, включваща «старческое деменция», забравя, звукови и слухови халюцинации.

Са афтозен стоматит

Морфологическим елемент на тази патология са афты — мехурчета, пълни с непрозрачна течност, които с течение на времето очертани и се превръщат в ярко розово рани. Те често рецидивируют и се сливат помежду си. Външно засегнатата област, прилича на твърда язвенную повърхност. Язва са разположени на венците, устните, езика, сливиците, в ротоглотке, ларинкса, носа. В центъра на язви парцелът се намира на некроза, заобиколен зона на зачервяване. Стоматит трае повече от месец, пристъпите се появяват 3-4 пъти годишно. На мястото На язви не остават белези и белези. Може би развитието на глоссита, фарингит, възпаление на венците.

Генитални язви

Язви по половите органи се появяват периодично, те са големи и много болезнени. Язва се появяват при жените на лигавицата на влагалището и срамните устни, а при мъжете — на скротума и главичката на пениса. Ерозия на лигавицата на влагалището откриват случайно по време на таза изпит, на който идват жени с оплаквания от обилно отделяне. Генитални язви често рецидивируют, се сливат и да се лекува, оставяйки на лигавицата на характерни белези.

Поражението на очите

Една от първите прояви на патология е двустранен увеит. Клетъчните инфилтрати се появяват върху роговицата и стекловидном тялото. При тежки случаи на ретината се развива слепота. Преден увеит се усложнява гипопионом — един гной в окото.

Болестта Бехчета също така се проявява с възпаление на конюнктивата, атрофией очен нерв, хориоретинитом, иритом, иридоциклитом, глаукома, кератитом. Пациентите се оплакват от сълзене и парене в очите, кожух и мъгла пред очите, фотофобия, замъглено виждане, периорбитальную болка, инжектиране на склерата.

Трайно поражение на очите може да доведе до загуба на зрението, развитие на глаукома или катаракта. Пациенти с подобни оплаквания се консултира с лекар-специалист по очни болести, изследва структурата на окото, проверява остротата на зрението провежда биомикроскопию, офтальмоскопическое проучване и флюоресцентную ангиографию.

Поражението на кожата

Кожен васкулит при болестта на Бехчета се проявява эритематозными папулами, пустулами, мехурчета, узловатой еритема, фолликулитами, панарицием. Кичури възли изъязвляются и да се превърна в гнойно-некротические рани. Така се развива гангренозная пиодермите.

Обривът често и сърбеж и не се променя при натиск. Некротические огнища, покрити от кора, които се отхвърлят, оставяйки на свое място пигментни петна.

Малки гнойни пъпки и възелчета с розов ръб се появи на мястото на въвеждане на областта на инжектиране на иглата. Това е важен диагностичен критерий, позволяващ има съмнения за патология.

Поражението на ставите

В патология участва на множество големи, симетрични стави, като например, коляното, локтевых или голеностопных. Се появяват всички симптоми на възпаление: болка, подуване на зоната на поражение ограничение функция, зачервяване. Обикновено се подуе и околните меки тъкани, на устната стави се натрупва излив. Тези симптоми ви притеснява болни в продължение на 10 дни, след което постепенно изчезват. Костно и хрящевая плат патологично не се променя. Артрит е благоприятен за с обратен развитие без остатъчни промени.

Моноартриты и поражението на малките стави се случва изключително рядко. При пациенти се развива остър синовит без признаци на влошаване на, който е подложен на обратния развитие, но често рецидивирует. В единични случаи се формира спондилит или сакроилеит.

Невропатология

При болестта на Бехчета засегнати вещество на мозъка и неговите обвивки. Развива менингоэнцефалит, проявяващо интоксикация, менингеальными знаци и неврологични симптоми. При пациенти възниква деменция, влошаване на паметта, нарушения на поведението, се появяват гърчове и спастични парализи. При това се запазва ориентация в пространството и пълно владеене на езика. Кратка ремисия и чести влошаване допринесе за патология. При болните се наблюдава поражение на централната нервна система. Периферните разстройство и психоза се развиват изключително рядко.

Възпаление на кръвоносните съдове

Освен на васкулита при някои пациенти се появяват признаци на тромбофлебит съдове на долните крайници, тромбоза куха вена, аортата, ТЭЛА. Тези промени се дължат на развитието на вътресъдова възпаление, от стесняване лумена на кръвоносните съдове, деструкцией на съдовата стена. Венепункция често провокира венозна тромбоза на съда. Поражението на артериите при тази патология се наблюдава рядко.

Поражението на СЧ

Язвенное поражение на лигавицата на червата, протича по типа на болестта на Крон или улцерозен колит. Пациентите се оплакват от неоформен стол с кръв или силен запек, болки в корема, диспепсию, появата на язви около ануса.

При мъжете се развиват эпидидимиты, гломерулонефриты, при жените — аменорея.

Болестта Бехчета — хронична патология, която има доста вариабельное продължение. Периоди на обостряне и ремисия са с различна продължителност и по различен начин се проявяват. Влошаване започва с висока температура, интоксикация, улцерозен стоматит, кожни лезии. Ремисия могат да бъдат продължителни. Средно те са с продължителност няколко месеца, дори години, което определя тежестта на заболяването и нарушава работоспособността на болните. В тежки случаи на ремисия напълно липсват, възниква полисистемность лезии. Болните умират от менингоэнцефалита, инсулт, тромбоза на артериите, прободения язва на стомаха.

Диагностика

При поява на повишена температура и обща слабост, рязко отслабване, трябва да се консултирате с лекар-ревматологу.

Диагностика на болестта на Бехчета, както и всички останали васкулитов, е много сложен. Прекарайте го в специализирани здравни заведения с помощта на микроскопични, имунологични, химични и инструментални методи на изследване. Недопустимо е самостоятелно диагностициране на васкулит и провежда самолечение.

Диагностика на болестта на Бехчета се основава на резултатите от клинико-диагностични проучвания на пациенти. Патология е рецидивиращо течение, се проявява симптоми на стоматит, поражението на гениталиите, възпаление на ставите, на съдовата обвивка на окото, главния мозък. Диагностика и лечение на патология освен ревматолози се занимават лекарите-учените, дерматолози и други специалисти.

Като цяло анализа на кръвта откриват анемия, лейкоцитоз изместена формула наляво, повишаване на СОЭ. Диагноза артрит е да изследва данни, получени в рентгенография, ЕХОГРАФИЯ на ставите и артроскопия. Набоде става и биопсия на засегнатите тъкани и последващото им морфологическим изследване позволяват да се потвърди или опровергае очакваният диагноза. Инструментални методи, выявляющие промени в ставите и неврологични нарушения: радиография на гърдите, УЛТРАЗВУКОВО изследване на органите на коремната кухина, ядрено-магнитен резонанс.

Лечение на

Лечението на болестта на Бехчета комплексно, продължително, системно. Той се прилага с оглед локализацията на поражението и индивидуалните особености на организма строго в болницата. Тъй като етиологията на заболяването не е установена, се провеждат само симптоматично лечение, насочени към негативно облекчение клинични признаци и предотвратяване на усложнения.

За лечение на васкулитов се прилагат лекарства, които са способни да потискат производството от организма на антитела и да тъкан по-малко чувствителни.

Лекарствена терапия се състои в назначаването на болен медикаменти от различни фармакологични групи:

1. Анти — «Ацикловир», «Изопринозин»,
2. Антибактериални — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
3. Противовъзпалителни — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
4. Антихистамин — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,

5. 

   Съдоразширяващ — «Работата», «Никотинова киселина»,

6. Противоподагрических — «Колхицин», «Алопуринол»,
7. Хормонални — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
8. Витамини — «Аевит», «Олиговит»,
9. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местното лечение включва: изплакване на устата и обработка на рани, антисептици, приложение на мазила с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное въвеждането на «Дексаметазона».

В тежки случаи се прибягва до экстрокорпоральной терапия: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Прилагането на хирургични методи на лечение ще помогне за премахване на негативни последици патология.

За да се облекчи състоянието на пациенти, могат да бъдат допълнени с традиционното лечение на средства от народната медицина:

• изплакнете устата с инфузии на билки: лайка, наследяване, градински чай,
• обработва рани средство от мед, рибено масло, прах ксероформа,
• използвате разтвор на стипца за лапи на засегнатите места.

Профилактика на неспецифична патология и неефективна. Тъй като етиологията и патогенезата на болестта на Бехчета до края не са проучени, за да се предотврати неговото възникване е невъзможно. Лица, които са изложени на риск, се препоръчва да се втвърдяват на тялото, намаляване на негативното влияние на околната среда върху тялото, не вакцинироваться без видими причини.

Болестта Бехчета — заболяването е нелечимо. Навременна и адекватна терапия позволява да се постигне устойчиво вендузи патологични прояви. Случайна форма на поражение само на външни лигавиците е задоволително прогноза. Сред възможните усложнения на болестта най-често срещаните са: слепота, глухота, нарушение на интелектуално развитие, гангрена на крайниците. Цялостно и этапное лечение помага за намаляване на количеството летальных резултати и подчертават от одмвр пациенти.