Болестта е Рандю-Ослера-Вебер (синдром, angiomatosis): лечение, снимка
Болестта е Рандю-Ослера (Рандю-Ослера-Вебер) — генетично причинени патология, характеризиращи се с неполноценным развитието на ендотел на кръвоносните съдове с различна локализация и проявляющаяся клиника хеморагичен диатеза. Angiomas и телеангиэктазии — съдови аномалии, които се намират на лигавицата на устната и носната кухина, вътрешни органи, устните, кожата. Патология се отнася до нейрокожным синдромам — факоматозам.
Болестния процес е невоспалительную природата. Малки съдове, да се превърна в множество телеангиэктазии, които се проявяват съдови звездички или сеточками и имат склонност към повреди и кървене. При болните възникват спонтанни носа или стомашни кръвоизливи, водещи до развитие на хронична анемия.
Патология е описан за първи път в края на XIX – началото на XX век от лекари от различни страни: Канада, Франция, Англия. Благодарение на У. Ослеру, А. Х Л. М. Рандю и F. Sp Вебер ангиопатия е име на болест Рандю-Ослера-Вебер. Тази патология се среща рядко: един от 5000 души. Болестта се развива еднакво често както сред мъжете, така и сред жените, без значение от възраст и произход.
Наследствени заболявания са опасни, защото те не се поддават на лечение. Прекарват само симптоматическую терапия, тъй като въздейства на измененият ген невъзможно. Болестта е Рандю-Ослера засяга съдовата система и се свежда до постоянно кървене от малките съдове. Стените на капилярите истончаются, те стават крехки, лумена им се разширява, за да се образуват артериально-венулярные анастомозы. При пациенти на кожата и лигавиците се появяват телеангиэктазии и angiomas.
Причини
Болестта е Рандю-Ослера — заболяване, причина за което до края не е изяснен. Основен фактор опасност е наследствеността. Генна мутация — основната этиопатогенетический фактор патология. Гените, кодирующие синтез на основните структурни елементи на ендотел на съдовата стена, отговорни за процеса на формиране на тъканите. Мутация на тези гени води до появата на дефекти ендотел, разрушаването му, разтягане на капилярите и кървене. Около съдове, се натрупват lactic и гистиоциты, нарушават функцията на тромбоцитите, се активира фибринолиз. Венулы рязко истончаются и се разширяват. В резултат на това намалява кръвното налягане и скоростта на притока на кръв. Артериовенозные аневризми поради лека ранимости водят до кървене. Наследствено загуба на кръвоносните съдове се предава по автозомно-доминантному принцип.
Неблагоприятни фактори, които допринасят за развитието на патологии при хора с генетична предразположеност: лекарства, приети в първи триместър на бременността, а също и инфекциозни заболявания на бременната жена. Под влияние на тези фактори в утробата на плода се променя структурата на кръвоносните съдове.
За да се улесни появата и засилване на кръвоизливи могат следните обстоятелства:
- Механични травми,
- Високо кръвно налягане,
- Авитаминозы, вегетарианството,
- Риниты, синузит, ринофарингиты,
- Стрес,
- Пренапрежение,
- Алкохолизъм,
- Лечение дезагрегантами (напр. аспирин),
- Личност сън, работа през нощта,
- Излъчване и рентгеново въздействие.
Морфологични елементи заболявания: телеангиэктазии, артериовенозные шунты, аневризми. Влошаване на патология съвпадат с хормонален провал в организма в пубертатный период, при бременност, след раждане. Ги предизвикват остри инфекции, профпатологии, дисфункция на ЦНС.
Клинична картина
Разширяване на капилярите клинично се проявява в появата на кожата и лигавиците съдови звездички или сеточек. Телеангиэктазия — основен морфологический основата на синдрома на Рандю-Ослера. Заболяването е трудно да не забележите. Първо на мястото на бъдещата телеангиэктазии се появи малко петно с неправилна форма, който постепенно се превръща в ярко червено възел, извисяващ се над повърхността на кожата и драстично погледа на фона на здравословен кожната покривка. Най-честите места на локализация на ангиэктазий на тялото на пациента са устните, устата, носа, главата, пръстите на ръцете, ногтевое легло, лигавицата на фаринкса, ларинкса, трахеята, бронхите, хранопровода, стомаха, червата, бъбреците и пикочните пътища.
Клиничните прояви на болестта на Рандю-Ослера:
- Кървене angiomas.
- Телеангиэктазии — кървене на петна по кожата и мукозните мембрани на червено или са със синкав цвят, възникнали в резултат на съдовата патология.
- Повишен риск от носа и стомашно-чревни кръвоизливи.
- Анемия, което настъпва в резултат на чести и силни кръвоизливи.
Болестта е Рандю – Ослера се проявява признаци на хеморагичен синдром и анемия. При пациенти възникват вътрешни и външни кръвоизливи, се появи кръв в изпражненията, мокроте, урината. Кръвотечение от носа са толкова обилни, че често водят до анемизации болни и дори с летален изход. Разкриват кървене от вътрешните органи и да го инсталирате източник ще помогне на ендоскопия.
Артериовенозные аневризми, локализирани в белите дробове, се появяват задух, полиглобулией, синюшностью на кожата, инжектиране на склерата, кровохарканьем, гипоксемическим эритроцитозом.
В напреднали случаи на болестта Рандю-Ослера може да доведе до развитието на тежки усложнения:
- Хипертония,
- Отечного синдром,
- Миокардиодистрофии,
- ТЭЛА,
- Гепатомегалии и цироза,
- Слепота,
- Внутримозговым кровоизлияниям,
- Желязодефицитна анемия и анемической кома,
- Параличам.
Диагностика
Диагностика на болестта на Рандю — Ослера започва с разглеждане на пациента. При наличие на тялото видими телеангиэктазий да се постави правилната диагноза е лесно. Проба щипка или впрегне дават възможност да се съди за подкожни кровоизлияниях. Ендоскопски изследвания допринасят за правилна диагноза.
Като цяло анализа на кръвта при болните се откриват гипохромную анемия, при общ анализ на урината – микро — или макрогематурия при поражение на кръвоносните съдове в областта на пикочните пътища. На коагулограмме съществени нарушения няма.
Допълнителни диагностическими методи са: ЕХОГРАФИЯ на вътрешни органи, радиография на белите дробове, ендоскопия, компютърна ТОМОГРАФИЯ и ядрено-магнитен резонанс.
Лечение на
Лечението на болестта на Рандю-Ослера симптоматично. То се състои в използването на лекарствени средства, методи на местното въздействие на източник на кървене, хирургическа намеса. Болните се лекуват в амбулаторни условия, а при голяма кровопотере — в терапевтично или гематологическом болницата.
Консервативната терапия е насочена към спиране на кървене. Болни се предписва лекарства, които пречат на резорбция кръвен съсирек и останавливающие кървене. Други лекарства при тази патология са неефективни.
- Кървене лезии съсухрям и да се лекуват с кровоостанавливающими средства, вътре предписват гемостатические лекарства — «Викасол», «Дицинон», «Аминокапроновая киселина», «Этамзилат», а също и лекарства, положително въздействие върху съдовата стена, эпителизирующие и регенериране средства — витамин C, витамин E, «Дексапантенол».
- Гемостатическое средство за общи действия — «Адроксон». Инжектиране на наркотици дават определен ефект.
- Хормонална терапия се провежда с цел да се подобри нивото на естроген в кръвта. Жените предписват «Этинилэстрадиол», на мъжете — «Метилтестостерон».
- Гемокомпонентная терапия — кръвопреливане на донора, свежезамороженной плазма, тромбоцитарной маса, въвеждането на криопреципитата.
- Препарати на желязото — «Актиферрин», «Ферромед», «Ферроплекс», «Феррум Лек».
Болестта е Рандю-Ослера често изисква извършване на хирургическа намеса. По време на операцията се отстранява увредената част на плавателния съд или заместват я протеза. Криокоагуляция дава добър резултат при кръвотечения от носа. Течен азот колбаса на засегнатия участък на съда. Криоаппликатором разрушават телеангиэктазии, а след това се стрива на течен азот в кухината на носа, за премахване на сухота и предупреждения коркообразования. Криотерапия се провежда в рамките на една година. Химическа деструкция, термокоагуляция, лазерна корекция, баротерапия — методи на физическо въздействие, които дават временен резултат. Лигиране на съдове се прилага при развитието на профузных кръвоизливи по жизнения показания.
Сред рецепти от народната медицина, допълват основното лечение, най-честите и ефективни са настойки и такси билки, стимулиращи обмяната на веществата кръвни клетки, които повишават съсирваемостта на кръвта и подобряване на процесите на регенерация. Болни се предписва за събиране на трева, бял равнец, коприва, knotweed, ягоди. Суровините се смесва, изсипва вряща вода и се загрява на водна баня за половин час, след което настояват за час и да вземат по половин чаша след ядене три пъти на ден. Събиране, се прилагат курс в продължение на два месеца без прекъсване.
Профилактика
Превантивни дейности при болестта на Рандю – Ослера:
- Консултации генетика при планиране на бременност семейства, в миналото на които има случаи на такива заболявания,
- Премахване на провокиращи фактори,
- Поддържане на защитните сили на организма на оптимално ниво,
- За дълги разходки на открито,
- Закаляване на организма, контрастен душ,
- Редовен контрол на пулса и налягането,
- Предупреждение запек,
- Оптимизация на труд и почивка,
- Борба с вредни навици,
- Правилното хранене.
Навременна и адекватна терапия позволява да спасят здравето и живота на пациентите. Прогнозата в повечето случаи е сравнително благоприятен, но има и форми с неконтролируемо кървене.