Болестта Гиршпрунга при деца: симптоми, лечение, снимка

За първи път това заболяване е описано през 1887 г. от датския педиатър Гаральдом Гиршпрунгом под името вроден гигантизм на дебелото черво. Въпреки това, той не е в състояние да разпознаем истинската същност на болестта, но само обърна внимание на гипертрофированную стена удължен дебелото черво черво.

Сега тази патология е известна под неговото име, а също така има име, вроден мегаколон (идиопатична). Болестта Гиршпрунга носи наследствен характер и ако в рода е имало случаи на това заболяване, рискът от възникване на аномалии се увеличава. Случаи на заболяване Гиршпрунга има, тя се диагностицира в един от 5000 новородени.

Определение на заболяването

Болестта Гиршпрунга – това е вродена аномалия на развитието на дебелото черво, което се проявява в нарушаване на инервация на парцела черво (аганглиоз) и води до по-упорити запек. По стените На здравословен дебелото черво, мускулната и подслизистом слой, са разположени специални нервни сплит, които отговарят за способността на орган изтласкват съдържанието в правилната посока. При вродена патология Гиршпрунга при деца на някои части на червата са лишени от такива нервни сплетений или им е много малко.

Това състояние води до нарушаване на мотилитет на червата, появата на постоянен запек и по-късно причинява силна интоксикация на организма. При новородени клинична картина на заболяване може да бъде много разнообразна. Това зависи от дължина и височина на местоположението на зоната аганглиоза. Отбелязано е, че колкото по-голяма дължина на анормалните на терена и по-горе разположението му по отношение на анальному канал, по симптомите на заболяването ще се прояви по-ярка и по-рязко.

Неправилно развити дистальные отдели на дебелото черво, стават причина за нарушаване на перистальтики я долните участъци, засегнатата област се прави пречка за преминаване на храната. В резултат на това в над участъци на дебелото черво започва да се натрупат й съдържание и възниква запек.

Постепенно цялото съдържание на червата се натрупва по-горе анормалните на имота, което води до разширяване на проксималните участъци на дебелото черво. В това време парцели черво, разположени по-долу засегнатата област, запазват стоманобетонна перисталтиката, което води до хипертрофия на нейните стени.

Причини за възникване

Болестта Гиршпрунга описан за първи път преди много десетилетия, но все още причините за възникването му са установени и проучени до края. Както е известно, в периода на плода, от петата дванадесета седмица се образуват невронни струпвания, които отговарят за правилното функциониране на храносмилателната система.

Но понякога, в сила все още не са добре проучени причини, е формирането на прекъснато в етап на дебелото черво. Дължината на засегнатия участък може да бъде различна, от това зависи тежестта на протичане на заболяването. Патологични зона може да бъде само няколко сантиметра, или да заснемат цялата дебелото черво.

Някои учени изказват версия за това, че причина за прекъсване на развитие може да се превърне в нарушение на мутации в органите на ДНК. Отдавна е забелязал, че заболяването има наследствен характер, така че риска от появата на дете в семейство, където е имало случаи на заболявания, е много висока. В повечето случаи на аномалия на запис при деца на възраст до 10 години, и момчета страдат 4 пъти по-често, отколкото момичетата.

Симптоми на заболяването

Болестта Гиршпрунга може да се прояви при децата с разнообразни симптоми, сочетающимися в много комбинации. Първите прояви на болестта са отбелязани вече в първите дни от живота на бебето. Ако новороденото не се е случило изпразване на червата в първите дни след раждането — това вече е причина за безпокойство, което позволява да се предположи наличието на патология. Най-честите симптоми на заболяване при деца на възраст до 1 месец са:

• Постоянен запек
• Подуване на корема
• Подуване на корема

Към тези симптоми с напредване на възрастта се присъединяват други прояви и след години болно дете може да празнува:

• Дрехите са запек
• Липса на апетит, отказ от храна
• Лошо наддаване на тегло
• Подуване на корема
• Неприятна миризма на изпражнения, с изхождането имат формата на фини панделки
• По време на дефекация пълно изпразване на червата не се случва

Първоначално, когато хлапето е на кърменето, симптомите не са много забележими. В това време на полу-течна каловые масите могат без особени препятствия преминава засегнатата област. Проблеми с опорожнением червата започват, когато родителите се въвеждат в менюто на бебето допълващи храни и храната става по-гъста.

Каловые маса кондензирано, на исковата молба запек и изгражда картината на чревна непроходимост и интоксикация на организма. И ако грудничков с този проблем може да се справи с помощта на клизми, а по-късно на тази процедура вече не помага.

На втория – третия месец от живота на забавяне на изпражненията стават дълги, до шестия месец се отбелязва липсата на самостоятелно стола, се появява подуване на корема, повръщане или регургитация след хранене. При възникване на подобен на симптомите на детето се нуждае от безотлагательном се нуждае от медицинска намеса, тъй като запек ще се развие, което води до постоянна интоксикация на организма и развитието на опасни за живота усложнения.

По-големи деца също страдат упорными запек, продължителността на които може да бъде от три до седем дни. При правилно лечение и грижи запек се прехвърлят по-лесно. Родителите трябва навреме да се вземат мерки и да се опитва да разреши ситуацията с помощта на очистительной клизма.

Предприети мерки консервативно лечение не винаги може да помогне за прочистване на червата изцяло. Ако непълно изпразване става редовно, в долния отдел на дебелото черво, което се каловые маса силно уплътнен, превръщайки се в каловые камъни. Такива камъни могат да станат причина за чревна непроходимост и да предизвика състояния, опасни за живота на детето.

Друг постоянен симптом, на който трябва да се съсредоточи повече – метеоризъм. Той започва да се измъчва детето още от първите дни след раждането. Скопившиеся газове се простират на стената сигмовидной и дебелото черво черво, в резултат на което се случва промяна на формата на корема. Толкова опъната и подуване на корема се нарича лягушачьим, и за наличието на този симптома лекар може да има съмнения за заболяване.

Външната картина на корема, както следва: на пъпа выворачивается навън или гладка, възниква усещането, че той се намира под нормата. Поради пристрастие черво, на стомаха се превръща в ассиметричным. На предната коремна стена може да бъде истонченной и след пальпаторного изследвания върху него остават отпечатъци от пръсти.

При разглеждането на лекар, може лесно да се почувства переполненную каловыми масите и газове черво. Самата червата може да бъде плътна и каменно твърди, или меки, че зависи от последователността на съдържанието. След палпация лекар може да празнуват засилване на перистальтики на червата.

При липса на медицинската помощ, по отношение на израстването на детето ще расте симптоми на интоксикация на организма. Колкото по-голямо е детето, толкова по-ясно се проявяват вторични промени, причинени от хронична каловой интоксикация. При деца се празнува на развитието на анемия и протеин-енергийна недостатъчност.

Подути и претъпкан каловыми масите на червата, оказва натиск върху диафрагмата, което провокира свиване и изкривяване рамка на гръдния кош. Това води до нарушаване на дихателните функции, нарушаване на вентилация белодробната тъкан и като последица от развитието на бронхит, рецидивиращи и пневмоний.

Друг характерен симптом е диария и повръщане. Те се развиват в по-късните етапи на болестта, по причина на силната интоксикация на организма или за развитие на чревна непроходимост. Повръщане, придружени от болевым синдром – огромен знак. Тя може да бъде признак за чревна обструкция или перфорация на червата и началото на перитонит.

Парадоксално диария, която може да се развие дори при новороденото дете, често става причина за летального., изм. Този симптом причинява от бързо развиващите се дисбактериоза или възпаление на лигавиците, който е придружен от появата на язва образувания.

Тежестта на симптомите зависи до голяма степен от дължина на засегнатото място. Но се наблюдават и случаи, когато тежестта на клиничната картина не отговаря на патологични промени и дете с малък участък от променената черво постъпва в болницата в тежко състояние. До голяма степен състоянието на пациента на бебето зависи от компенсаторной възможности на храносмилателната система и правилното прилагане на методи за консервативно лечение в домашни условия.

Етап на течението и класификация на болестта

В зависимост от динамиката на заболяването и на променящите се с времето симптомите на болестта Гиршпрунга се разделя на няколко етапа:

• 

  Компенсированная. За този етап са характерни запек от първите дни на живота на детето, които да бъдат подобрени с въвеждането на прикорма и промени в храненето. Проблема на този етап може да се разреши с помощта на очистительной клизма.

• Субкомпенсированная. На този етап очистительные клизми стават неефективни, телесното тегло намалява, бебето започва да изостава с тегло от връстниците си. При продължителна невъзможност за изпразване на червата се появяват с нетърпими болки в корема, нарушена обмяна на веществата, детето се появява задух.
• Декомпенсированная. На този етап всички симптоми в по-голяма степен усложнява, болки в стомаха се превръщат в постоянни, употребата на лаксативи тиня очистительных клизми не носи желания резултат и не позволява пълно изпразване на червата. Това състояние може да доведе до развитие на чревна непроходимост.

Болестта Гиршпрунга при деца класифицират в зависимост от анатомични форми и разделени на:

• Ректальную (около 25%)
• Ректосигмоидную (70%)
• Сегментарную (2,5%)
• Субтотальную ( с поражение на част от дебелото черво черво – 3%)
• Тотална (с поражение на цялата дебелото черво – 0,5%)

В зависимост от выраженности симптоми на заболяване, разделени в ранна, късна и осложненную етап.

1. Рано. Симптомите се проявяват метеоризмом, хроничен запек, увеличаване на размера на корема.
2. Късно. Придружени от присъединяването на вторични промени: анемичен, протеинова недостатъчност, деформация на гръдния кош, формирането на каловых камъни.
3. Осложненная. Към споменатите по-горе симптоми се присъединяват парадоксално повръщане и диария, мъчително болковият синдром. Нараства рискът от развитие на чревна непроходимост.

Възможни усложнения

При липса на адекватно лечение при деца може да се развие энтероколита с различна степен на възпаление на лигавицата на: остра воспалительной инфилтрация и образование абсцеси до язва и перфорация на стената на дебелото черво, сопровождающейся развитие на перитонит.

Това е изключително опасно състояние, представляваща опасност за живота на детето. В такива случаи е необходима спешна хоспитализация и извършване на хирургическа намеса. Клинично подобно състояние се проявява непрекъснат диария, многократно повръщане, дегидратацией, подуване на корема и състояние на шок.

Диагностика на заболяването

За правилното диагностициране голямо значение има история като и анкета за родители, по време на която лекарят установи наличието на роднини, страдащи от същата патология и задава изясняване на въпросите по отношение на симптомите и състоянието на детето. Нататък се прилагат функционални тестове, методи за лабораторно изследване и инструментални изследвания.

• Ректално изследване. Е важно диагностично-прием. При проучване установи повишен тонус на сфинктера и празна ампула на ректума, дори при продължителен запек.

• 

  Рентгендиагностика. В повечето случаи е от решаващо значение за потвърждение на диагнозата. По време на това изследване се правят рентгенови снимки с помощта на контрастни вещества. Като такова вещество се използва бариевая взвесь, която се инжектира с помощта на клизма. На снимките може да характерни признаци – промяна на релефа на лигавиците и наличие на стеснени места в дистальных отдели на дебелото черво. Освен това добре се вижда разширяване на дебелото черво и липсата на каловых масите по-горе аналния отвор.

• Колоноскопия. Този метод потвърждава резултатите рентгенови изследвания и позволява да се направи биопсия, за да си вземе парче плат, за да се определи изостаналост или липсата на нервни сплетений.
• Сигмоидоскопия. Се извършва с помощта на специален инструмент – ректороманоскопа, който се въвежда в дебелото черво и дава възможност за визуално оценка на патологични промени, види се свиват дистальные отдели, наличието на каловых камъни.
• Аноректальная манометрия. С помощта на това изследване измерва налягането в дебелите черва и вътрешния сфинктере и разкриват отличителен знак заболявания – отслабване на вътрешния сфинктер при сопутствующем стречинг усилвател на ректума.
• ЕХОГРАФИЯ на червата. Ви позволява да видите разширени и подут линия на червата, сочещи за наличието на патология.

Освен събиране в медицинската история, биопсия, рентгенологического изследвания лекар може да предпише всички налични видове общеклинических проучвания, включително функционални и гистохимические изследвания.

Лечението на болестта на Гиршпрунга

Терапия на заболяването консервативни методи неефективна, такива лечебни дейности обикновено се предписва като подготовка на оперативното вмешателство. Единственият ефективен метод за борба с болестта – хирургична операция. Във всеки случай се прилага индивидуален подход и се разглеждат три варианта за лечение:

• Прилагането на консервативни методи на лечение на хроничен запек, докато не бъде решен въпросът за целесъобразността на хирургическа намеса.
• Отлагане на операция, за какво се използва метод за налагане на временна колостомы
• На извънредно хирургическа намеса

В избора на тактика за лечение на становищата на лекарите да се различават. Част от хирурзи смята за възможно да изпълнят колостомию на децата до една година, а други смятат, че може да я изпълни пациенти на възраст над 1 година и само в тези случаи, когато не може да се постигне пълно изпразване на червата. Други пък смятат, че на пациентите трябва да се извършва консервативно, докато напълно не ще подготви до радикално бърза намеса. Практиката показва, че по-вероятно е оправдано тактика последната група хирурзи.

В началото на майчиното възраст децата много трудно понасят достатъчно сложна хирургическа намеса. Освен това трябва да се има предвид сложността на рехабилитация и следоперативен период, възможност за развитие на усложнения. Всички тези обстоятелства усилват риска от летального., изм.

Но съществува и друга опасност. Ако прехвърлиш операцията и да се бавя с изпълнението на поръчката, в организма на болния започват неблагоприятни вторични промени: увеличава заплахата от развитие на энтероколита, дисбактериоза, нарушения на протеиновия метаболизъм. Така че вашия лекар е важно да улови онази граница, когато е оптималната възрастова граница за операция, и все още не са ярки прояви на вторични промени.

Основавайки се на дългогодишен опит, хирурзи считат, че за подобна операция оптимално е на възраст 12-18 месеца. Но ако при консервативна лечението се наблюдава устойчива компенсация процес, намеса може да отложи до 2 -4 годишна възраст.

По време на подготвителния период се извършва консервативно лечение в домашни условия. Важен момент от лечението е спазването на диета с преобладаване на плодове, зеленчуци и прием на голямо количество течности. Един от назначения е стимулиране на перистальтики на червата с помощта на масаж, занимания по лечебна гимнастика. Освен очистительных и сифонных клизми се прилагат физиотерапевтични процедури, които се правят на инфузия электролитных разтвори и протеини лекарства. Болни се предписва курс витаминотерапии.

Често сред родителите налице е погрешно схващане, че до системни клизмам детето се развива привикване. При това заболяване, дори и ако имате малко дете в определен период от време възниква самостоятелен стол, червата, все пак никога не се изчиства напълно. Така че редовното прилагане на сифонных клизми необходимо.

Целта на хирургическа намеса при това заболяване, е премахване на засегнатия отдел на червата с опазването на тази част от дебелото черво, която е в състояние за функциониране и последвано от връзката си с терминальным парцел на ректума. Ако оперативната намеса се извършва едновременно, а след това всички тези стъпки се извършват наведнъж. В някои случаи хирурзи извършват двухмоментную операция.

Същността й в началния етап се състои в резекция (отстраняване) на анормалните на парцела червата, извеждане на здрави части на дебелото черво, на стомаха и формирането на колостомы. Отделянето на изпражнения след хирургическа намеса ще се извършва в специален съд.

На пациента трябва да се адаптират към колостоме и да живеят с нея за известно време. На втория етап се провежда реконструктивная операция, заключающаяся в това, което е здравословно край на червата, преди подразбира навън, се свързват с ануса, а колостому затворени, ушивая дупка в корема.

Характеристики на следоперативен период

След операции от този вид има голям риск от инфекция на червата. Затова при появата на бебе симптоми като повръщане, диария, повишена температура, подуване на корема, е необходимо спешно да се потърси медицинската помощ.

Възстановителния период е доста дълъг и може да отнеме от 3 до 6 месеца. В това време почти всеки четвърти малко пациенти могат да празнува принудително отхождение каловых масите или забавяне на стола.

Причина за такова състояние могат да бъдат малки грешка при оперативна намеса или забавяне възстановяващо-адаптивни процеси, при пациенти, които преди операцията ярко изразени вторични промени и свързаните с тях поражения на органи. В такива случаи лекарите се извършва интензивно лечение, рехабилитация.

С течение на времето детето става нормализиране на стола, той започва добре наддава на тегло и се развива. Малък пациентът трябва да е на диспансерном се съобразява с най-малко още година и половина след операцията. От родителите се изисква постоянен контрол за правилната работа на червата, спазването на специален хранителен режим и установяване на строг режим на ден, за да имате дете се развива рефлекс изпразване на червата в определен период от време.

Поддържа тялото на детето в тон ще постижими физически натоварвания, леки упражнения, правилното и пълноценно хранене, укрепване на имунната система. Съвременната медицина постига добри резултати при хирургичното лечение на това заболяване в 96% от случаите. Честотата на сериозни следоперативни усложнения и летальных резултати и постоянно намалява.

Специфични мерки за превенция за болестта Гиршпрунга не съществува, тъй като заболяването носи наследствен характер и възниква още в етап на развитието на плода. В този случай само преди откриване на патология и установяване на правилната диагноза ще позволи с помощта на радикална хирургическа намеса да победи болестта, да се възстанови здравето на детето и да го върне на качеството на живот.