Церулоплазмин (CPU) в кръвта: че това е норма в анализа, отклонения

Острофазный реактант церулоплазмин (CPU), като широко използвания диагностичен тест заяви за себе си само в началото на 2000-те, въпреки че е описан още през 40-те години на миналия век.

Този металлогликопротеин (медьсодержащий протеин, алфа-2-гликопротеин) е получил името «скай-син на протеин плазма» за своя уникален цвят, в резултат на високо съдържание на мед (Cu2+), в обмяната на която той участва (в една молекула, за церулоплазмина може да присъства до 8 Cu атоми).

Синтез на небето-синьо протеини се осъществява главно клетките на черния дроб – гепатоцитами, в по-малка степен продукти на този протеин са заети лимфоцити и макрофаги. Преди влизането на мед в една молекула протеин той съществува в малко по-различна форма и се нарича апоцерулоплазмином. След това, като мед с помощта на вътреклетъчния ензим АТФазы успее да се внедри в една молекула апоцерулоплазмина, последната ще се превърне в пълноправен церулоплазмин, носещ важни физиологични функции.

Норми на церулоплазмина в кръвта

Норма в кръвта на церулоплазмина много малко зависи от възрастта на (при възрастни) и в продължение на живот е относително стабилни стойности: от 150,0 до 600,мг/л или от 0,15 до 0,60 g/l.

Изключение може да бъде бременни жени в късните срокове и жени, активно използващи орални противозачатъчни средства. Повишен процент на церулоплазмина тази категория хора се дължи на хормонален влияние, защото естрогените са мощни стимуланти на биосинтеза на този металлогликопротеина.

Различни стойности към мед, съдържащи белтъчини и при новородени деца – при тях норма в кръвта (поради повишена загуба) е с около 50% по-ниска, отколкото при възрастни, и варира в рамките 50,0 – 350,0 мг/л.

За поддържането на правилната концентрация на церулоплазмина отговаря на редица хормони и медиатори на имунитета. Повишен или понижен ниво на този лабораторен показател, извън изброените по-горе състояния показва известна и, понякога, доста сериозна патология.

Междувременно, като за всеки друг биохимичните, норма на церулоплазмина в кръвта в различни лаборатории може да варира и да не е толкова съществена разбежку показатели, което зависи от референтни стойности от отделно взета КДЛ.

Трябва да се има предвид, че дейността към мед, съдържащи протеин расте по-бавно, отколкото показатели на други острофазных реактантов, и се вземат предвид при тълкуване на резултатите, ако изследването е проведено с подобна цел.

Функции на небето-синьо протеин

За да се оцени значението към мед, съдържащи протеини и да се пристъпи към списъка патологични състояния, възникващи от ниски и високи количества на церулоплазмина в кръвта, трябва да се запознаят накратко с ролята на алфа-2-гликопротеина в организма и възложената на него задача.

Функцията на този белтък се дължат на присъствието си в българия, този химичен елемент, метал като медта, която в кръв живее не в изолирана форма (не «плува» сама по себе си). Нейната дейност е неразривно свързана с функциите на други метали, особено желязо, мед взема активно участие в окислително-възстановителните реакции и влияе с плазмените протеини.

Медьсодержащий протеин е надарен с доста възможности и «власт», например:

• Церулоплазмин спомага за подобряване на стабилността на клетъчните мембрани, предотвратява окисляването на липидите;
• Не остава настрана от имунни реакции, протичащи в организма, в отговор на проникването на чужди агенти, носи противовъзпалителен ефект;
• В 12-язва на червата церулоплазмин участва в регулирането на преминаването на разтворения по-рано до двухвалентной форма на желязо (Fe2+) обратно в първоначалното си състояние (трехвалентное желязо — Fe3+), отколкото помага на свързване на метал със своя специфичен транспортен протеин – трансферрином, който, от своя страна, отвежда го към органите и тъканите;
• Допринася за проникването на трехвалентного желязо в червен костен мозък, поема ролята на стимулатор на кръвообразуване, предоставя продукти пълноценна червения пигмент на кръвта – хемоглобина;
• С антиоксидантен ефект, медьсодержащий протеин води активна борба със свободните радикали, разрушава ги и по този начин се елиминира негативното влияние върху организма.

Церулоплазмин влиза в състава на молекулите на 90 – 96% (и повече) цялото на постъпилата и налични в кръвта мед. Промяна на дейността на ПРОЦЕСОРА в една или друга посока, обикновено, е свързано с определени промени концентрация на медни йони (Cu2+) в кръвта.

Ниво на ПРОЦЕСОРА обновен…

Този алфа-2-гликопротеин отнасят към острофазным протеини, така че естествено се възприема го повишено ниво при възпалителни реакции, инфекциозни процеси, травматични наранявания.

По този начин, нивото на ПРОЦЕСОРА ще бъде увеличен в следните случаи:

1. Хронично възпаление, особено, което е в резултат на оперативни интервенции, пренесени по-рано;
2. Некрозах тъкани;
3. Остра инфекция, протичаща със значително повишаване на температурата на тялото и разрушаването на клетъчните елементи;
4. Злокачествени на туморните процеси, локализиран в млечната жлеза, на белия дроб, ЧРЕВНИ, шийката на матката, метастази на рака;
5. Гематологической патология (левкемия, лимфогранулематоз);
6. Заболявания на черния дроб (хепатит, циррозы, включително, билиарный цироза на черния дроб);
7. Механична жълтеница, възникващи при застой на жлъчката (холестазе) първичен жлъчния цироза;
8. Някои белодробни заболявания – неспецифични пневмония (заболяване неинфекционного произход, с хронични рецидивирующим течение), туберкулоза;
9. Коллагенозов (ревматизъм, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит);
10. В12-дефицитной (злокачествена) анемия;
11. Дизентерия (остра);
12. Меланом (злокачествен рак на кожата);
13. Отделните психични заболявания, като шизофрения;
14. Тежки сърдечно-съдовата патология такава, като инфаркт на миокарда (некроза на тъканите).

Освен това, ще бъде повишен в ниво на церулоплазмина на по-късен етап на бременността (съдържание на ПРОЦЕСОРА в III триместър надвишава активността му извън този на състоянието на два пъти) и в случай на прилагане на орални контрацептиви (хормонално въздействие), както и при «твърдо» услуги на тютюн за пушене.

…и понижена

Разстройство на продукти на ПРОЦЕСОРА в чернодробна тъкан води до неговата недостатъчност и развитие на смъртоносна болест – болест на Коновалова-удроу Уилсън (гепатоцеребральная дегенерация). Това е вродена патология на обмяната на медта, която обикновено дебютира в детска и млада възраст и се проявява тяжелейшим увреждания на ЦНС, най-черния дроб и други органи. Продължителността на живота зависи от формата на заболяването е от 2 до 8 години.

Какво се случва в подобни случаи? Ако нивото на този металлогликопротеина понижена (дефицит на церулоплазмина), медни йони (Cu2+) напускат кровеносное поток и насочват «разходка» по внесосудистому пространството. Като минава през бъбреците, те частично се отстраняват с урината (концентрация на Cu2+ в урината, увеличен) или уреждане на соединительнотканных влакна (например, в рамките на роговицата на окото). Изключителна значимост за проява на клинични симптоми на болестно състояние е нивото на натрупване на Cu2+ в структурите на централната нервна система. Разбира се, в подобна ситуация концентрация на йони на мед в плазмата на кръвта (поради липса към мед, съдържащи протеин) се пада, че се обръща увеличаване на усвояването им в червата. Трябва да се отбележи, че това състояние на нещата има много негативно влияние върху състоянието на организма: мед, се натрупват, нарушава дейността на най-важните органи и системи.

Ниво на церулоплазмина в кръв, освен болести Коновалова-Уилсън, понижи и при други патологични състояния:

• Нефротическом синдрома (прекалено отделяне с урината);
• Заболявания на стомашно-чревния тракт (малабсорбция при синдрома на малабсорбция, загуба на белтъчини през стената СЧ при энтеропатиях);
• Тежка патология на черния дроб, забавящ нормалното biosynthesize на ПРОЦЕСОРА гепатоцитами и води до неконтролирано загуби;
• Гипохромной микроцитарной на анемия (недостиг на мед не позволява апоцерулоплазмину стане качествено металлогликопротеином);
• Рядка патология – наследствена недостатъчност към мед, съдържащи протеини;
• Синдрома «курчавых коса» (синдром на Менкеса);
• Липсата на съдържание на мед в консумираните храни.

Както беше посочено по-горе, нивото на церулоплазмина може да бъде понижена при новородени деца, които, обаче, не може да се позове на патология, ако той не отива на долната граница на нормата (50,0 mg/l).

Така че, основното предназначение на анализ на церулоплазмин – диагностика на болестта на Коновалова-Уилсън. Подобно и на други лабораторна подготовка, проучване изисква изключения закуска (кръв за анализ се вземат на празен стомах) и отмяна на лекарствени средства, които биха могли да доведат до изкривяване на резултатите. В противен случай – всичко е както винаги: на проучване отива един ден и особена трудност за пациента на този биохимичен тест не е така.

Видео: за болест Коновалова-удроу Уилсън (при понижено церулоплазмине)