Демиелинизация на мозъка, демиелинизирующее заболяване, процесът на

С всяка изминала година расте броят на заболявания на нервната система, придружени демиелинизацией. Този опасен и по-голямата част от необратим процес засяга бялото вещество на главния и гръбначния мозък, което води до устойчиви неврологични заболявания, както и отделни форми не оставят пациента шанс за живот.

Демиелинизирующие заболяване все по-често се диагностицира при деца и сравнително млади лица 40-45 години, появява се тенденция към атипичному веригата патология, му разпространението в тези географски зони, където по-рано честотата е много ниска.

Въпрос диагностика и лечение на демиелинизирующих заболявания са все още остава сложен и малоизученным, но изследванията в областта на молекулярната генетика, биология и имунология, за активно предприети от края на миналия век, позволиха да се направи стъпка напред в тази посока.

Благодарение на усилията на учени, един светлината на основните механизми на демиелинизации и причините, разработени схеми за лечение на отделните заболявания, както и използването на ядрено-магнитен резонанс, като главен метод за диагностика позволява да се определи започналата болестния процес вече е в ранен стадий.

Причини и механизми демиелинизации

В основата на развитието на демиелинизирующего процес е аутоиммунизация, когато в организма се образуват специфични белтъци-антитела, нападателите компоненти на клетките на нервната тъкан. Развиваща се в отговор на това възпалителна реакция води до трайно увреждане на издънки неврони, разрушаването на техните миелиновата обвивка и нарушава предаването на нервните импулси.

Рискови фактори демиелинизации:

  • Генетично предразположение (свързана с гените шестата хромозома, както и мутации на гени, цитокини, имуноглобулини, протеин миелин);
  • Вирусна инфекция (герпетическая, цитомегаловирусная, Епщайн-Бар, рубеола);
  • Хронични огнища на бактериална инфекция, децата на носител H. рylori;
  • Отравяне с тежки метали, двойки бензин, разтворители;
  • Силни и продължителни натоварвания;
  • Особености на диетата с преобладаване на белтъчини и мазнини от животински произход;
  • Неблагоприятната екологична обстановка.

Забелязано е, че демиелинизирующие лезии имат някаква географска зависимост. Най-голям брой случай се регистрира в централната и северната част на САЩ, Европа, доста високо ниво на заболеваемост в Сибир, Централна Русия. Сред жителите на страните от Африка, Австралия, Япония и Китай, напротив, демиелинизирующие болести се срещат много рядко. Расовата принадлежност също играе роля: европеоиды сред пациенти с демиелинизацией преобладават.

Аутоиммунный процес може да се стартира сам при неблагоприятни условия, тогава основна роля играе наследствеността. Децата на носител на определени гени или мутации в тях водят до неадекватна продукция на антитела, като прониква през кръвно-мозъчната бариера и причиняват възпаление с разрушаването на миелин.

Друг важен патогенетическим механизъм смятат демиелинизацию на фона на инфекции. Пътят на развитие на възпаление при този малко по-различен. Нормална реакция за наличие на инфекция се счита за образуването на антитела срещу протеинови компоненти на микроорганизми, но се случва, че протеини на бактерии и вируси, така сходни с тези в тъканите на пациента, че тялото започва да «бърка» свое и чуждо, като атакува едновременно и микроби, и собствени клетки.

Възпалителни автоимунни процеси в ранните етапи на заболяването водят до обратими нарушения на провеждането на импулсите, както и частично възстановяване на миелин позволява неврони изпълнява функциите на поне отчасти. С течение на времето, унищожаване обвивки на нервите прогресира, израстъци на неврони «оголяются» и изпраща сигнали просто нищо. В тази фаза се появява устойчиви и необратими неврологични дефицити.

READ  Тахиаритмия: симптоми, лечение, синусова и други

По пътя към правилната диагноза

Процедурата демиелинизации изключително разнообразна и зависи от локализацията на поражението, на характеристиките на потока на конкретно заболяване, скоростта на прогресия на симптомите. Обикновено пациентът се появяват неврологични нарушения, които често носят преходен характер. Първите симптоми могат да станат зрителни нарушения.

Когато пациентът се чувства, че се случва нещо нередно, но оправдае промени умора или стрес вече не се получава, тя се изпраща на лекар. Има съмнения за конкретна разновидност на демиелинизирующего процеса само въз основа на клиника изключително проблематично, да, и в присъствието на най-демиелинизации не винаги има ясна увереност при специалист, така че без допълнителни изследвания не могат да направят.

Основен и много информативен метод за диагностика демиелинизирующего процеса на традиционно се счита за ядрено-магнитен резонанс. Този метод е безвреден, може да се използва за пациенти на различна възраст, бременни жени, както противопоказания действат прекомерното тегло, страх от затворени пространства, наличие на метални конструкции, реагира на силно магнитно поле, психически заболявания.

Кръгли или овални гиперинтенсивные огнища демиелинизации на ядрено-магнитен резонанс се откриват предимно в бялото вещество под корковым слой, около камерна мозъка (перивентрикулярно), дифузно разпръснати, имат различни размери – от няколко миллиметром до 2-3 виж За усъвършенстване на време образование огнища се използва разлика усилване, при това на по — «младите» поле демиелинизации по-добре се натрупват разлика материал, отколкото отдавна съществуващите.

Основната задача на невролог, при откриване на демиелинизации – да се определи специфична форма на патология и изберете подходящо лечение. Прогнозата е двусмислен. Например, с множествена склероза могат да живеят по десетина и повече години, а при други видове продължителност на живота може да бъде една година и по-малко.

Множествена склероза

Множествена склероза (МС) – най-често срещан форма демиелинизации, която страда от около 2 милиарда жители на Земята. Сред пациентите преобладават младите хора и лицата на средна възраст от 20-40 години, по-често боледуват жените. Разговорно хората, далеч от медицината, често използват термина «склероза» по отношение на възрастови промени, свързани с отслабването на паметта и мисловните процеси. РС с по «множествена склероза» няма нищо общо.

В основата на заболяването лежи аутоиммунизация и увреждане на нервните влакна, в разпадането на миелин и последващо заместване на тези огнища на съединителната тъкан (от тук и «склероза»). Характеризира разпръснатия характер на промени, т.е. демиелинизация и склероза са открити в най-различни отдели на нервната система, които не показват ясна модели в своето разпространение.

Причините за заболяването, така и не разгаданы до края. Предполага се цялостно въздействие на наследствеността, на външни условия, на заразяване с бактерии и вируси. Забелязано е, че честотата на РС-горе, там, където по-малко слънчева светлина, т.е. по-далеч от екватора.

Обикновено са засегнати няколко участъци на нервната система, е възможно включването както на мозъка, така и на гръбначния мозък. Отличителна черта смятат за откриване на ядрено-магнитен резонанс плаки с различна давност: от съвсем пресни до склерозированных. Това показва, хроничен непрекъснат характер на възпалението и обяснява разнообразна симптомите на това с промяната на симптомите с напредването на демиелинизации.

READ  Норма левкоцитите при деца в кръвта: до една година, 2, 3, 4, 5, 6, 7 години, какво да правя

Симптоматика на РС е много разнообразна, тъй като поражението засяга едновременно няколко участъци на нервната система. Възможни са:

  • Парези и парализи, повишени сухожильные рефлекси, конвулсивни съкращения на отделни мускулни групи;
  • Нарушено равновесие и малък мотор;
  • Отслабване на мускулите на лицето, промяна на речта, преглъщане, птоз;
  • Патология на чувствителност, както на повърхностни така и на дълбоко;
  • От страна на тазовите органи – забавяне или инконтиненция на урината, запек, импотентност;
  • При намесата на зрителните нерви – намаляване на зрителната острота, стесняване на полета, в нарушение на възприятие на цветове, контраст и яркост.

Описани симптоми се съчетават с промени в психичната сфера. Болни депрессивны, на емоционалния фон, обикновено се понижава, се появява склонност към унынию или, обратното, еуфория. С нарастването на броя и размера на огнища на демиелинизации в бялото вещество на мозъка, към промените в двигателната и чувствителна сфера се присъединява към намаляване на интелигентността и умствена дейност.

При дифузна склероза прогноза ще бъде по-благоприятен в случай, че заболяването започва с нарушения на чувствителността или зрителни симптоми. В случай, когато първите се появяват нарушения в движенията, равновесие и координация, прогнозата е по-лошо, тъй като тези признаци говорят за лезии на малкия мозък и подкорковых проводящи пътища.

Видео: ядрено-магнитен резонанс в диагностиката демиелинизирующих промени при РС

Болестта Марбурга

Болестта Марбурга е една от най-опасните форми на демиелинизации, тъй като се развива внезапно, симптомите бързо нарастват, което води до смъртта на пациента в рамките на броени месеци. Някои учени причисляват го към форми на множествена склероза.

Началото на заболяването прилича на общеинфекционный процес, възможни са треска, генерализованные спазми. Бързо възникващите огнища на разрушение миелин водят до различни тежки двигателни нарушения, нарушения на чувствителността, и на съзнанието. Характеризира менингеальный синдром със силно главоболие, повръщане. Често се повишава внутричерепное налягане.

Злокачественность течението на болестта Марбурга свързват с изгодното поражения на ствола на мозъка, където са съсредоточени основните проводящи пътища и ядрото на черепната нерви. Смъртта на болния се появява след няколко месеца от началото на заболяването.

Болестта Devika

Болестта Devika – това е демиелинизирующий процес, при който засяга зрителния нерв и гръбначния мозък. Започнал отчаяно, патология на прогресира бързо, което води до тежки визуално заболявания и слепота. Включването на гръбначния мозък носи възходящ характер и е придружена от парезами, параличами, нарушение на чувствителността, разстройство на дейността на органите на таза.

Разгърната симптоматика може да се образува около два месеца. Прогнозата при заболяването е лоша, особено при възрастни пациенти. При деца – няколко най-добре при своевременно назначаване на глюкокортикостероидов и имуносупресори. Лечебни схеми все още не са разработени, така че терапия се свежда до облекчаване на симптомите, предписани хормони, поддържащи мероприятия.

Напредва мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛЭ)

ПМЛЭ – това е демиелинизирующее заболяване на главния мозък, по-често диагностируемое при по-възрастни хора и придружена от няколко увреждане на централната нервна система. В клиниката се намират парези, спазми, нарушения на равновесие и координация, зрителни нарушения, е характерно намаляване на интелигентност чак до тежка деменция.

Характерна особеност на тази патология смятат комбинация от демиелинизации с дефекти на имунитета придобит характер, за което, вероятно, и е основен фактор за патогенезата.

READ  Каква кръвна група е подходящ за всички: хора, съвместимост, резус фактор

Синдром На Гийена-Баре

Синдром на Гийена-Баре се различава увреждания на периферните нерви по вид напредва полиневропатии. Сред пациентите с такава диагноза два пъти повече мъже, възрастови ограничения патология не е.

Процедурата се свежда до парезам, параличам, болки в гърба, ставите, мускулите на крайниците. Често аритмии, изпотяване, колебания на кръвното налягане, което показва, че вегетативната дисфункция. Прогнозата е благоприятна, но при една пета от пациентите се запазват остатъчни признаци на поражение на нервната система.

Характеристики на лечение демиелинизирующих заболявания

За лечение на демиелинизации се прилагат два подхода:

  • Симптоматична терапия;
  • Патогенетическое лечение.

Патогенетическая терапия е насочена към ограничаване на процеса на унищожаване на миелиновых влакна, премахване на циркулиращи автоантитела и имунни комплекси. Медикаменти на избор са кристално ясно е признал интерфероны – бетаферон, авонекс, копаксон.

Бетаферон активно се използва в лечението на множествена склероза. Доказано е, че при продължително назначаване в размер на 8 милиона единици на риска от прогресия на заболяването намалява с една трета, намалява вероятността от увреждане и честотата на изостряне. Лекарството се прилага под кожата през деня.

За намаляване на автоантитела и намаляване на образуването на имунните комплекси, насочени лекарства имуноглобулини (сандоглобулин, ИмБио). Те се използват при обостряне на много демиелинизирующих заболявания в продължение на пет дни, чрез въвеждане на интравенозно размер на 0,4 грама на килограм телесна маса. Ако не се постигне желания ефект, след което лечението може да бъде продължено половин доза.

В края на миналия век е разработен метод за филтриране на ликвора, при който се отстраняват аутоантитела. Курсът на лечение включва до осем процедури, в рамките на които чрез специални филтри минава до 150 мл на гръбначно-мозъчната течност.

Традиционно при демиелинизации се прилагат плазмаферез, хормонална терапия и цитостатики. Плазмаферез насочена към отстраняването от кръвта на циркулиращите антитела и имунни комплекси. Глюкокортикоиди (преднизолон, дексаметазон) намаляват активността на имунната система, потискат продукти антимиелиновых протеини и имат противовъзпалително действие. Ги предписват за срок до една седмица в по-големи дози. Цитостатики (метотрексат, циклофосфамид) са приложими при тежки форми на патология с изразени аутоиммунизацией.

Симптоматична терапия включва ноотропные средства (пирацетам), обезболяващи средства, антиконвулсанти, нейропротекторы (глицин, семакс), мускулни релаксанти (мидокалм) при спастична парализа. За подобряване на нервната предаване назначават витамини от група В, а при депресивни състояния – антидепресанти.

Лечение демиелинизирующей патология не се поставя за цел напълно да освободи пациента от заболяването с оглед на характеристиките на патогенезата на тези заболявания. Тя е насочена към ограничаване на вредното действие на антитела, удължаване на живота и подобряване на неговото качество. За по-нататъшно проучване демиелинизации са създадени международни групи, както и усилията на учени от различни страни вече позволяват да оказва ефективна помощ на пациентите, въпреки че прогнозата при много форми остава много сериозен.

Като продължавате да използвате сайта, приемате използването на "cookie". повече информация

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close

MAXCACHE: 0.42MB/0.00131 sec