Дясната дъга на аортата (едностранна) на плода: причини, диагностика, прогноза и лечение

Дясната дъга на аортата при плода е вроден дефект на сърцето, който може да се появят изолирани или се комбинира с други, понякога тежки малформации. Във всеки, случай, при формирането на дясната дъга възникват нарушаване на нормалното развитие на сърцето на плода.

Аорта е най-големият съд в човешкото тяло, чиято функция е популяризирането на кръв от сърцето към другите кръвно куфари, до артериите и капилярите на целия организъм.

Филогенетически развитието на аортата претърпяват сложни промени в процеса на еволюцията. Така формирането на аортата като цялостен съда, се случва само при гръбначните животни, по-специално при риби (двухкамерное сърцето), земноводни (двухкамерное сърцето с непълна преграда), влечуги (трехкамерное сърцето), птици и бозайници (четырехкамерное на сърцето). Въпреки това, при всички гръбначни животни имат аорта, в която има отлив на артериална кръв, смесена с венозна или напълно артериална кръв.

В процеса на индивидуалното развитие на ембриона (онтогенеза) формиране на аневризма подложени на толкова сложни промени, колкото и самото сърце. Като се започне с първите две седмици от развитието на ембриона, се увеличава сближаване на кръвното багажника и венозна синусите, разположени в шията част на ембриона, по-късно мигрировавших медиальнее, в посока на бъдещето на гръдната кухина. Артериальный багажника дава началото не само на две желудочкам впоследствие, но и на шест жаберным (кръвно) дугам (по шест от всяка страна), които с развитието, в продължение на 3-4-те седмици, се формират, както следва:

• първата и втората аортальные дъга редуцированы,
• третата дъга и дава началото на вътрешна сънливи пътни артерии, захранващо мозъка,
• четвъртата дъга и дава началото на дъгата на аортата и така наречените «дясната» част,
• пета дъга се редуцира,
• шеста дъга и дава началото на легочному багажника и артериальному (Боталлову) протоку.

Напълно четырехкамерным, с ясно разделение на сърдечните съдове на аортата и белодробната багажника, сърцето става до шестата седмица на развитие. При ембриони за срок от 6 седмици разполага с изцяло генерирано, сокращающееся сърцето с големи съдове.

След образуването на аортата и други вътрешни органи, на топографията на съда изглежда по следния начин. Нормално лявата дъга на аортата започва от луковици на аортата в неговата възходяща част, която от своя страна произхожда от лявата камера. Това е една изгряваща част от аортата преминава в дъга приблизително на нивото на второто ребро в ляво, а дъга огибает ляв централен бронхите, позиция кзади и наляво. Най-горната част на дъгата на аортата се проектира върху яремную филе точно над горната част на гръдната кост. Дъга на аортата се насочва надолу чак до четвъртото ребро, разположен в ляво от гръбначния стълб, а след това отива в низходяща част на аортата.

В случай, когато има дъга на аортата «се оказва» не на лявата страна, а в дясната, поради повреда в раздела съдове човек от хрилни дъги на ембриони, говорят за правосторонней дъга на аортата. При този дъга на аортата перекидывается чрез правото на централен бронхите, а не чрез лявото, както трябва да бъде в норма.

Защо възниква заместник?

Всеки малформации се формира плода в случай, че на жената по време на бременност оказват влияние на негативните фактори на околната среда — табакокурение, алкохолизъм, злоупотреба с наркотици, околна среда и неблагоприятни радиация фон. Обаче, важна роля в развитието на сърцето детето играе генетични (наследствени) фактори, както и налични хронични заболявания на майката или прекаран инфекциозни заболявания, особено в началото на бременността (грип, герпетическая инфекция, варицела, рубеола, морбили, токсоплазмоза и много други).

Но, така или иначе, при въздействието на някои от тези фактори, жената в началото на бременността са нарушени нормални, оформен в хода на еволюцията, процеси онтогенезата (индивидуалното развитие) на сърцето и аортата.

Така, в частност, са особено уязвими по отношение на сърцето на плода е срокът на бременността е приблизително 2-6 седмици, тъй като точно по това време се случва формирането на аортата.

Класификация правосторонней дъга на аортата

В зависимост от анатомията на аномалии канал, отделят:

1. Дясната дъга на аортата, без образование съдова пръстени, когато артериалната сухожилие (обрасли артериальный, или Боталлов, канал, както трябва да бъде в норма след раждането) се намира зад хранопровода и трахеята,
2. Дясната дъга на аортата с образуването на съдово пръстени, код артериална сухожилие, или дуктус артериозус, разположени от ляво на трахеята и хранопровода, тъй като ще около тях.
3. Също като отделна подобна форма отделят двойна дъга на аортата — в такъв случай хориоидеята пръстен се формира не съединителната гласните струни, а навлизането на съда.

Фигура: разнообразие от възможности нетипичного структура на дъгата на аортата

В зависимост от това, дали са повредени още някакви структура на сърцето в неговата формация, са следните видове недостатък:

1. Изолиран вид недостатък, без други аномалии на развитието на (в този случай, ако едностранна аорта не се комбинира с характерен по няколко пъти за нея, синдром на Ди Джорджи — прогноза за максимално благоприятно);
2. В комбинация с декстрапозицией (огледален, десни местоположение на сърце и големи съдове, включително и на аортата), (което обикновено не е опасно),
3. В комбинация с по-сериозен дефект на сърцето — по-специално тетрадой Фалло (декстрапозицией на аортата, дефект межжелудочковой преграда, стенозом белодробен багажника, гипертрофией дясната камера).

Как да разпознаем заместник?

Диагностика недостатък, не представлява затруднение в период от света на плода. Това се отнася особено за случаите, когато дясната дъга на аортата се комбинира с други, по-тежки аномалии на развитието на сърцето. Въпреки това, за потвърждаване на диагнозата, бременна жена многократно обследуют, включително и на ултразвукови апарати експертен клас, се събират с колеги от лекари генетици, кардиология и кардиохирургов с вземането на решение за прогнози и възможности родоразрешения в условия на специализиран перинатална център. Това се дължи на факта, че при някои видове пороци, съчетани с дясната дъга на аортата, новороденото дете може да се наложи операция на сърцето, веднага след родоразрешения.

Отношение на клиничните прояви на дясната дъга на аортата, трябва да се спомене за това, че е изолиран недостатък може да не се проявяват, само понякога придружен от честа намеса хълцане на детето. В случай на комбинация с тетрадой Фалло, която съответства на порок в редица случаи клиничните прояви ярко изразени и се проявяват в първите дни след раждането, като увеличаващата се легочно-сърдечна недостатъчност със силно цианозом (посиняване на кожата) бебе. Ето защо тетраду Фалло се отнасят към «сините» порокам на сърцето.

На какъв подбор наблюдавани малформации при бременни?

Диагнозата на правосторонней дъга на аортата може да е вече на първата проверка, това означава, че в 12-13 седмица на бременността. По-точна информация за състоянието на сърцето на плода може да се получи на втория и на третия скрининговых ултразвукови изследвания (20 и 30 седмица на бременността).

Допълнително изясняване на липса на комуникация, формиране на правосторонней на аортата с тежки генетични мутации може анализ на ДНК на плода. В такъв случай обикновено се провежда ограда материал хорионната биопсия или от околоплодната течност чрез пункция. На първо място се изключва синдром на Ди Джорджи.

Лечение на

В случай, че дясната дъга на аортата е изолиран и не е придружено от някакви клинични прояви след раждането на детето, заместник на оперативното лечение не се изисква. Достатъчно е само месечен разглеждане при детски кардиолог с редовен (веднъж на шест месеца — веднъж годишно) провеждане на ЕХОГРАФИЯ на сърцето.

При комбинация с други малформации на сърцето тип хирургическа намеса е избрана въз основа на вида малформации. Така, при тетраде Фалло показва операция на първата година от живота на бебето, проводящаяся на етапи. На първия етап се извършват палиативно (помощно) налагане на шънтове между аортата и легочным цев за подобряване на притока на кръв в малкия кръг на кръвообращението. На втория етап се извършва операция на открито сърце с прилагането апарат на изкуствено кръвообращение (AIC) с цел премахване на стеноза белодробен багажника.

Освен хирургични, с помощна цел са назначени кардиотропные лекарства, които могат да забавят прогресията на хроничната сърдечна недостатъчност (на АСЕ-инхибитори, диуретици и др.).

Прогноза

Прогноза при изолирана правосторонней дъга на аортата е благоприятен, тъй като в повечето случаи дори не е необходима хирургическа намеса. Така че като цяло може да се каже, че живеят изолирано от дясната дъга на аортата не опасно за живота на детето.

При сочетанных видове случаят е много по-трудно, тъй като прогнозата се определя изглед свързаното с порок на сърцето. Например, при тетраде Фалло прогноза, без лечения са изключително негостоприемни, непрооперированные децата с това заболяване обикновено загиват в първата година от живота. След хирургическа намеса продължителността и качеството на живот увеличават, а прогнозата става по-благоприятно.