Гемосидероз (отлагането на гемосидерина): форми, причини, лечение

Гемосидероз – метаболическое разстройство, причинено наднормено съдържание на пигмент гемосидерина в клетките на организма. Гемосидерин се формира в резултат на биохимични разпад на хемоглобина под въздействието на ендогенните ензими. Това вещество участва в транспортирането и съхраняването на някои химически вещества и съединения. Бърз разпадането на червените кръвни клетки, прекомерно усвояването на гемосидерина в червата, нарушаване на обменните процеси в организма водят до наднормено образуването на пигмент и развитието на гемосидероза.

Гемосидероз има няколко равнозначных имена: пигментоза хеморагичен дерматоз, хронична пигментная пурпура, капиллярит. Тази дистрофическая патология може да настъпи в различни форми:

  • На местната или локална, свързана с увреждания на кожата и на белия дроб,
  • Обща или генерализирана, при която гемосидерин се натрупва в черния дроб, далака, бъбреците, костния мозък, на слюнчените и потните жлези.

Различни форми на патология се проявяват сходни клинични признаци: хеморагична обрив, червен или кафяв цвят, кровохарканьем, анемия, обща астенизацией на организма. Заболяване често се развива при мъже в зряла възраст. При деца патология се среща изключително рядко.

Гемосидероз е заболяване на кръвта и обмяната на веществата, която трудно се поддава на терапия. Това не е просто козметичен дефект, а сериозен проблем, който предизвиква дисфункция на вътрешните органи и системи.

Диагностика и лечение на патология заемат лекари от различни специалности: гематологи, дерматолози, пульмонологи, иммунологи. Болни се предписва глюкокортикостероиды, цитостатические и ангиопротекторные лекарства, мултивитамини, плазмаферез.

Видове

Местен гемосидероз се развива в резултат на внесосудистого гемолиза в огнището на поражение — в органа или гематоме. Прекомерното натрупване на пигмент не води до увреждане на тъкани. Ако при това има склеротические промени в органа, неговата функция е нарушена.

Общ гемосидероз — в резултат на вътресъдова гемолиза и значителни натрупвания гемосидерина във вътрешните органи. Предимно засяга гепатоциты на черния дроб, клетките на далака и други вътрешни органи. Излишната пигмент ги прави кафяви или «ръждив». Това се случва при системни заболявания.

В отделни нозологические форми отделят:

  1. Эссенциальный белодробен гемосидероз,
  2. Наследствен гемохроматоз,
  3. Кожен гемосидероз,
  4. Гемосидероз на черния дроб,
  5. Идиопатична гемосидероз.

От своя страна кожен гемосидероз се класифицира в една от следните форми: болест на Шамберга, болест на Майокки, болест на Гужеро—степен блум, охряный дерматит.

Причини

Етиологията на болестта до края не е изяснен. Гемосидероз е вторично състояние, причинено от наличните в организма патологическими процеси.

Болестта се развива при хора, които имат:

  • Гематологические проблеми — гемолитическую анемия, левкемия,
  • Инфекциозни болести — сепсис, бруцелоза, тиф, маларията,
  • Автоимунни процеси и иммунопатологии,
  • Эндокринопатии — захарен диабет, хипотиреоидизъм,
  • Вродени дефекти и аномалии на съдовата стена,
  • Съдови заболявания — хронична венозную недостатъчност, гипертоническую болест,
  • Сърдечната недостатъчност в стадий на декомпенсации или цироза на черния дроб,
  • Интоксикационный синдром,
  • Резус-конфликт.

От голямо значение в развитието на патология имат чести гемотрансфузии, наследствена предразположеност, заболявания на кожата, ожулвания и рани, преохлаждането на организма, прием на някои лекарствени средства, прекомерен прием на желязо в храната.

Процедурата

Клинична картина гемосидероза се определя място на местоположението на огнището на поражение. Заболяването започва внезапно и се развива постепенно.

READ  Улцерозен колит (НЯК): симптоми, диагноза, лечение

При кожната форма на обриви се държат с месеци и с години и са придружени от сърбеж с различна интензивност. Пигментни петна ясно ограничени, имат червеникаво оцветяване и остават върху кожата, дори и при натиск.

Белодробна гемосидероз се характеризира с появата на диспнея в покой, анемия, влажна кашлица с кървав отделяемым, покачване на температурата до фебрильных стойности, увеличаването на признаци на дихателна дисфункция, гепатоспленомегалией. Влошаване няколко дни по-късно се заменя с ремиссией, при която нивото на хемоглобина е нормално, а на клинични признаци на постепенно изчезват.

Гемосидероз на белите дробове

Идиопатична гемосидероз на белите дробове – тежка хронична патология, основните патоморфологическими звена от които са: повтарящи се кръвоизливи в алвеолите, разрушаване на червени кръвни клетки и значително натрупване на гемосидерина в белодробната паренхиме. В резултат на това при пациенти формира трайна белодробна дисфункция.

Симптоми на остра форма на заболяването, са:

  1. Продуктивна кашлица и hemoptysis,
  2. Бледост на кожата,
  3. Инъецирование склерата,
  4. Съкрушеност,
  5. Недостиг на въздух,
  6. Болка в гърдите,
  7. Артралгия,
  8. Покачване на температурата,
  9. Сърцебиене,
  10. Спад на кръвното налягане,
  11. Гепатоспленомегалия.

Ремисия се различава от липсата на оплаквания и изразена клинична симптоматика. През този период болните запазват работоспособност. С течение на времето на влошаване на патология се появяват все по-често, а ремисия става по-кратък.

В тежки случаи на хронично рамките на гемосидероза се проявява симптоми на белодробен заболявания, пневмония, пневмоторакса и може да завърши летально.

Кафява индурация на белия дроб е тежко заболяване, рядко диагностируемое при живот. В кръвта на болните се образуват аутоантитела в отговор на въздействието на сенсибилизирующего антиген. Образува комплекс антиген-антитяло и се развива аутоаллергическое възпаление, за които органите-мишени стават леки. Белодробни капиляри се разширяват, червените кръвни клетки проникват от съдова на речното корито в легочную плат, в нея започва да се депозира гемосидерин.

Гемосидероз на кожата

Гемосидероз на кожата — дерматология заболяване, при което по кожата на пациенти се появяват пигментни петна и различни обриви. Появата на обекти на пигментация и петехий се дължи на един гемосидерина в дермата и поражение на капилярите папиларна.

Петна по кожата са разлиную цвета и размера. Пресни обриви обикновено са боядисани в ярко червен цвят, а застаревшие – кафяв, кафяв или жълт. Петна, с размери до три сантиметра локализират на долните крайници, по ръцете и предплечьях. Върху засегнатата кожа често се появяват петехии, възли, папули, плаки. Болните се оплакват от леко усещане за парене и сърбеж.

 

В дермата на пациента се променя структурата на капилярен ендотел, в тях се увеличава хидростатично налягане. Плазма излиза от съдова на речното корито, а заедно с нея се отделят червените кръвни клетки. Капилярите се разширяват, в эндотелии отлагат разточва на буци гемосидерина, засегнати гистоциты и эндотелиоциты, се развива периваскулярная инфилтрация. Така се случва процесът на натрупвания гемосидерина в кожата. При пациенти в клинични анализ на кръвта обикновено откриват тромбоцитопению и нарушение на обмяната на желязо.

READ  Кръвната група на детето: какво ще бъде, резус фактор, на масата, не съвпада с родителите си

Гемосидероз на кожата може да настъпи в различни клинични форми, сред които най-разпространени са: болест на Майокки, Гужеро—степен блум, ортостатическая, экзематидоподобная и пурпура сърбеж.

Болестта Шамберга

Специален и заслужава болест Шамберга. Това е доста често срещана автоимунна патология на хронични течения, характеризиращи се с появата на кожата на червени точки, подобни на следи от обичайните убождане. В стената на кръвоносните съдове се отлагат циркулиращи имунни комплекси, развива се автоимунно възпаление на ендотел, се появяват предоставяне интрадермален петехиальные кръвоизлив. Гемосидерин в големи количества се натрупва в папиларен слой на дермата, което клинично се проявява в появата на кожата симетрични кафяви петна. Те се обединяват и образуват плаки или цели области на жълт или кафяв цвят. По ръбовете на тези плаки се появяват ярко-червени обриви. При пациенти на кожата и присъстват петехии и геморрагии размер на грахово зърно, които се сливат помежду си и образуват големи джобове. С течение на времето плаки в центъра атрофируются. Общо здравословно състояние на болните остава задоволително. Прогноза патология щастлив.

Кожен гемосидероз, за разлика от белодробен и общо, добре се поддава на корекция. Болните се чувстват добре и се възстановяват бързо.

Гемосидероз на вътрешните органи

Системен или генерализованный гемосидероз се развива при наличие на масивна вътресъдова гемолиза на червените кръвни телца. Заболяване се различава от поражение на вътрешните органи и е тежко клинично продължение. Болните с обща гемосидерозом се оплакват от лошо здравословно състояние, те се променя цвета на кожата, възникват чести кръвоизливи.

  • Гемосидероз на черния дроб е идиопатичен или първичен, и вторичен. Гемосидерин се отлага в гепатоцитах. Черният дроб се увеличава и е уплътнена, става болезнена при палпация, появява асцит, хипертония, желтушность на кожата и склерата, спленомегалия, пигментация на ръцете, лицето и подмишниците. В крайна фаза при липса на лечение се развива ацидоза. Болният изпада в кома.
  • Гемосидероз на бъбреците се характеризира с появата на кафяви гранули в паренхиме орган. При пациенти се развива клиника нефроза или нефрит. В урината се откриват белтък в кръвта — повишено съдържание на липиди. Основните симптоми на гипосидероза на бъбреците са: подуване на стоп, крака и очи, слабост, липса на апетит, поява на слуз в урината, болки в кръста, диспепсия. Ако навреме не се започне лечение, да възникнат тежки усложнения — бъбречна недостатъчност, която често свършва със смърт пациенти.

  • Гемосидерин може да се депозира в мозъка, далака и други органи се натрупват в макрофагах и эндотелии съдове. Това води до развитие на опасни заболявания, тежки усложнения и дори фатални смърт.

Системен гемосидероз представлява опасност за живота на болните, като я прави нещастна и кратка. Поражение на вътрешните органи често завършва с развитието на тежки последици.

Диагностика

След выслушивания оплаквания на пациенти, събиране в медицинската история и провеждане на общото разглеждане на специалисти, които преминават към лабораторна и инструментални методи на изследване.

  1. В клинична лаборатория вземат кръв за цялостния анализ, определят сывороточное желязо и обща железосвязывающую способност.
  2. Биопсия на засегнатите тъкани и гистологическое проучване биоптата е от голямо значение за поставяне на диагнозата.
  3. Десфераловая тест позволява да се определи гемосидерин в урината след внутримышечной инжекция «Десферала».
  4. Дерматоскопия областта на обриви — микроскопско изследване на папиларна дерма.

Сред допълнителни методи за диагностика на най-често срещаните са следните изследвания на белите дробове:

  • рентгенографическое,
  • томографическое,
  • сцинтиграфическое,
  • бронхоскопическое,
  • спирометрическое,
  • микроскопско и бактериологическое изследване на храчка.

Лечение на

Лечение гемосидероза започват с изпълнение на общи лекарски препоръки:

  1. Правилно се хранят, да се изключат от диетата на хранителни алергени, остри и пържени храни, пушени меса, алкохол;
  2. Избягване на наранявания, переохлаждений, прегряване и защита от пренапрежение;
  3. Своевременно се идентифицират и санировать наличните в организма на огнища на хронични инфекции;
  4. Лечение на съпътстващи заболявания;
  5. Не се използват козметични средства, които могат да предизвикат алергия;
  6. Да се бори с вредните навици.

Лекарствена терапия се състои в назначаването на болни, лекарства:

  • Местните и системните кортикостероиди — «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и продукти, базирани на тях,
  • Противовъзпалителни средства — «Ибупрофен», «Индометацина»,
  • Дезагрегантов — «Аспирин», «Кардиомагнила», «Ацетилсалицилова киселина»,
  • Иммуносупрессантов — «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
  • Ангиопротекторов — «Диосмина», «Гесперидина»,
  • Антихистамини средства — «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
  • Ноотропных лекарства — «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
  • Мултивитамини и полиминералов — аскорбинова киселина, на рутината, на лекарства, на калций.

Симптоматична корекция включва продължителна употреба на лекарства, желязо, кровоостанавливающих средства, поливитамиинов, бронходилататори, оксигенотерапии. Пациентите прекарват экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тежки случаи спленэктомия и преливане на кръв дават добри резултати.

Средства на народната медицина, използвани за укрепване на съдовата стена и намаляване на проявите на гемосидероза: екстракт от планинска арника и кора орешника, отвара толстолистного бадана.

Профилактика

Гемосидероз — хронично заболяване, характеризиращо се с промяна на обостряне и ремисия. След провеждане на компетентно лечение и стабилизиране на състоянието на болните трябва да се съобразят с превантивни действия, за да се предотврати ново влошаване. Към тях се отнася санаторно-курортно лечение, правилното хранене и здравословен начин на живот.

Превантивни дейности, които позволяват да се предпазим от гемосидероза:

  1. Навременно и адекватно лечение на остри инфекциозни и дерматологични заболявания,
  2. Решение на проблемите с плавателни съдове,
  3. Контрол на телесното тегло, нивото на холестерола и кръвното налягане,
  4. Изключение на отравяния и интоксикаций.

Като продължавате да използвате сайта, приемате използването на "cookie". повече информация

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close

MAXCACHE: 0.41MB/0.00127 sec