Гемосидероз (отлагането на гемосидерина): форми, причини, лечение

Гемосидероз – метаболическое разстройство, причинено наднормено съдържание на пигмент гемосидерина в клетките на организма. Гемосидерин се формира в резултат на биохимични разпад на хемоглобина под въздействието на ендогенните ензими. Това вещество участва в транспортирането и съхраняването на някои химически вещества и съединения. Бърз разпадането на червените кръвни клетки, прекомерно усвояването на гемосидерина в червата, нарушаване на обменните процеси в организма водят до наднормено образуването на пигмент и развитието на гемосидероза.

Гемосидероз има няколко равнозначных имена: пигментоза хеморагичен дерматоз, хронична пигментная пурпура, капиллярит. Тази дистрофическая патология може да настъпи в различни форми:

  • На местната или локална, свързана с увреждания на кожата и на белия дроб,
  • Обща или генерализирана, при която гемосидерин се натрупва в черния дроб, далака, бъбреците, костния мозък, на слюнчените и потните жлези.

Различни форми на патология се проявяват сходни клинични признаци: хеморагична обрив, червен или кафяв цвят, кровохарканьем, анемия, обща астенизацией на организма. Заболяване често се развива при мъже в зряла възраст. При деца патология се среща изключително рядко.

Гемосидероз е заболяване на кръвта и обмяната на веществата, която трудно се поддава на терапия. Това не е просто козметичен дефект, а сериозен проблем, който предизвиква дисфункция на вътрешните органи и системи.

Диагностика и лечение на патология заемат лекари от различни специалности: гематологи, дерматолози, пульмонологи, иммунологи. Болни се предписва глюкокортикостероиды, цитостатические и ангиопротекторные лекарства, мултивитамини, плазмаферез.

Видове

Местен гемосидероз се развива в резултат на внесосудистого гемолиза в огнището на поражение — в органа или гематоме. Прекомерното натрупване на пигмент не води до увреждане на тъкани. Ако при това има склеротические промени в органа, неговата функция е нарушена.

Общ гемосидероз — в резултат на вътресъдова гемолиза и значителни натрупвания гемосидерина във вътрешните органи. Предимно засяга гепатоциты на черния дроб, клетките на далака и други вътрешни органи. Излишната пигмент ги прави кафяви или «ръждив». Това се случва при системни заболявания.

В отделни нозологические форми отделят:

  1. Эссенциальный белодробен гемосидероз,
  2. Наследствен гемохроматоз,
  3. Кожен гемосидероз,
  4. Гемосидероз на черния дроб,
  5. Идиопатична гемосидероз.

От своя страна кожен гемосидероз се класифицира в една от следните форми: болест на Шамберга, болест на Майокки, болест на Гужеро—степен блум, охряный дерматит.

Причини

Етиологията на болестта до края не е изяснен. Гемосидероз е вторично състояние, причинено от наличните в организма патологическими процеси.

Болестта се развива при хора, които имат:

  • Гематологические проблеми — гемолитическую анемия, левкемия,
  • Инфекциозни болести — сепсис, бруцелоза, тиф, маларията,
  • Автоимунни процеси и иммунопатологии,
  • Эндокринопатии — захарен диабет, хипотиреоидизъм,
  • Вродени дефекти и аномалии на съдовата стена,
  • Съдови заболявания — хронична венозную недостатъчност, гипертоническую болест,
  • Сърдечната недостатъчност в стадий на декомпенсации или цироза на черния дроб,
  • Интоксикационный синдром,
  • Резус-конфликт.

От голямо значение в развитието на патология имат чести гемотрансфузии, наследствена предразположеност, заболявания на кожата, ожулвания и рани, преохлаждането на организма, прием на някои лекарствени средства, прекомерен прием на желязо в храната.

Процедурата

Клинична картина гемосидероза се определя място на местоположението на огнището на поражение. Заболяването започва внезапно и се развива постепенно.

READ  Желудочковая тахикардия (пароксизмальная): причини, видове, симптоми, лечение

При кожната форма на обриви се държат с месеци и с години и са придружени от сърбеж с различна интензивност. Пигментни петна ясно ограничени, имат червеникаво оцветяване и остават върху кожата, дори и при натиск.

Белодробна гемосидероз се характеризира с появата на диспнея в покой, анемия, влажна кашлица с кървав отделяемым, покачване на температурата до фебрильных стойности, увеличаването на признаци на дихателна дисфункция, гепатоспленомегалией. Влошаване няколко дни по-късно се заменя с ремиссией, при която нивото на хемоглобина е нормално, а на клинични признаци на постепенно изчезват.

Гемосидероз на белите дробове

Идиопатична гемосидероз на белите дробове – тежка хронична патология, основните патоморфологическими звена от които са: повтарящи се кръвоизливи в алвеолите, разрушаване на червени кръвни клетки и значително натрупване на гемосидерина в белодробната паренхиме. В резултат на това при пациенти формира трайна белодробна дисфункция.

Симптоми на остра форма на заболяването, са:

  1. Продуктивна кашлица и hemoptysis,
  2. Бледост на кожата,
  3. Инъецирование склерата,
  4. Съкрушеност,
  5. Недостиг на въздух,
  6. Болка в гърдите,
  7. Артралгия,
  8. Покачване на температурата,
  9. Сърцебиене,
  10. Спад на кръвното налягане,
  11. Гепатоспленомегалия.

Ремисия се различава от липсата на оплаквания и изразена клинична симптоматика. През този период болните запазват работоспособност. С течение на времето на влошаване на патология се появяват все по-често, а ремисия става по-кратък.

В тежки случаи на хронично рамките на гемосидероза се проявява симптоми на белодробен заболявания, пневмония, пневмоторакса и може да завърши летально.

Кафява индурация на белия дроб е тежко заболяване, рядко диагностируемое при живот. В кръвта на болните се образуват аутоантитела в отговор на въздействието на сенсибилизирующего антиген. Образува комплекс антиген-антитяло и се развива аутоаллергическое възпаление, за които органите-мишени стават леки. Белодробни капиляри се разширяват, червените кръвни клетки проникват от съдова на речното корито в легочную плат, в нея започва да се депозира гемосидерин.

Гемосидероз на кожата

Гемосидероз на кожата — дерматология заболяване, при което по кожата на пациенти се появяват пигментни петна и различни обриви. Появата на обекти на пигментация и петехий се дължи на един гемосидерина в дермата и поражение на капилярите папиларна.

Петна по кожата са разлиную цвета и размера. Пресни обриви обикновено са боядисани в ярко червен цвят, а застаревшие – кафяв, кафяв или жълт. Петна, с размери до три сантиметра локализират на долните крайници, по ръцете и предплечьях. Върху засегнатата кожа често се появяват петехии, възли, папули, плаки. Болните се оплакват от леко усещане за парене и сърбеж.

 

В дермата на пациента се променя структурата на капилярен ендотел, в тях се увеличава хидростатично налягане. Плазма излиза от съдова на речното корито, а заедно с нея се отделят червените кръвни клетки. Капилярите се разширяват, в эндотелии отлагат разточва на буци гемосидерина, засегнати гистоциты и эндотелиоциты, се развива периваскулярная инфилтрация. Така се случва процесът на натрупвания гемосидерина в кожата. При пациенти в клинични анализ на кръвта обикновено откриват тромбоцитопению и нарушение на обмяната на желязо.

READ  QT Интервал и удължаване на: концепцията за норма в ЕКГ, лечение на синдром на удължен

Гемосидероз на кожата може да настъпи в различни клинични форми, сред които най-разпространени са: болест на Майокки, Гужеро—степен блум, ортостатическая, экзематидоподобная и пурпура сърбеж.

Болестта Шамберга

Специален и заслужава болест Шамберга. Това е доста често срещана автоимунна патология на хронични течения, характеризиращи се с появата на кожата на червени точки, подобни на следи от обичайните убождане. В стената на кръвоносните съдове се отлагат циркулиращи имунни комплекси, развива се автоимунно възпаление на ендотел, се появяват предоставяне интрадермален петехиальные кръвоизлив. Гемосидерин в големи количества се натрупва в папиларен слой на дермата, което клинично се проявява в появата на кожата симетрични кафяви петна. Те се обединяват и образуват плаки или цели области на жълт или кафяв цвят. По ръбовете на тези плаки се появяват ярко-червени обриви. При пациенти на кожата и присъстват петехии и геморрагии размер на грахово зърно, които се сливат помежду си и образуват големи джобове. С течение на времето плаки в центъра атрофируются. Общо здравословно състояние на болните остава задоволително. Прогноза патология щастлив.

Кожен гемосидероз, за разлика от белодробен и общо, добре се поддава на корекция. Болните се чувстват добре и се възстановяват бързо.

Гемосидероз на вътрешните органи

Системен или генерализованный гемосидероз се развива при наличие на масивна вътресъдова гемолиза на червените кръвни телца. Заболяване се различава от поражение на вътрешните органи и е тежко клинично продължение. Болните с обща гемосидерозом се оплакват от лошо здравословно състояние, те се променя цвета на кожата, възникват чести кръвоизливи.

  • Гемосидероз на черния дроб е идиопатичен или първичен, и вторичен. Гемосидерин се отлага в гепатоцитах. Черният дроб се увеличава и е уплътнена, става болезнена при палпация, появява асцит, хипертония, желтушность на кожата и склерата, спленомегалия, пигментация на ръцете, лицето и подмишниците. В крайна фаза при липса на лечение се развива ацидоза. Болният изпада в кома.
  • Гемосидероз на бъбреците се характеризира с появата на кафяви гранули в паренхиме орган. При пациенти се развива клиника нефроза или нефрит. В урината се откриват белтък в кръвта — повишено съдържание на липиди. Основните симптоми на гипосидероза на бъбреците са: подуване на стоп, крака и очи, слабост, липса на апетит, поява на слуз в урината, болки в кръста, диспепсия. Ако навреме не се започне лечение, да възникнат тежки усложнения — бъбречна недостатъчност, която често свършва със смърт пациенти.

  • Гемосидерин може да се депозира в мозъка, далака и други органи се натрупват в макрофагах и эндотелии съдове. Това води до развитие на опасни заболявания, тежки усложнения и дори фатални смърт.

Системен гемосидероз представлява опасност за живота на болните, като я прави нещастна и кратка. Поражение на вътрешните органи често завършва с развитието на тежки последици.

Диагностика

След выслушивания оплаквания на пациенти, събиране в медицинската история и провеждане на общото разглеждане на специалисти, които преминават към лабораторна и инструментални методи на изследване.

  1. В клинична лаборатория вземат кръв за цялостния анализ, определят сывороточное желязо и обща железосвязывающую способност.
  2. Биопсия на засегнатите тъкани и гистологическое проучване биоптата е от голямо значение за поставяне на диагнозата.
  3. Десфераловая тест позволява да се определи гемосидерин в урината след внутримышечной инжекция «Десферала».
  4. Дерматоскопия областта на обриви — микроскопско изследване на папиларна дерма.

Сред допълнителни методи за диагностика на най-често срещаните са следните изследвания на белите дробове:

  • рентгенографическое,
  • томографическое,
  • сцинтиграфическое,
  • бронхоскопическое,
  • спирометрическое,
  • микроскопско и бактериологическое изследване на храчка.

Лечение на

Лечение гемосидероза започват с изпълнение на общи лекарски препоръки:

  1. Правилно се хранят, да се изключат от диетата на хранителни алергени, остри и пържени храни, пушени меса, алкохол;
  2. Избягване на наранявания, переохлаждений, прегряване и защита от пренапрежение;
  3. Своевременно се идентифицират и санировать наличните в организма на огнища на хронични инфекции;
  4. Лечение на съпътстващи заболявания;
  5. Не се използват козметични средства, които могат да предизвикат алергия;
  6. Да се бори с вредните навици.

Лекарствена терапия се състои в назначаването на болни, лекарства:

  • Местните и системните кортикостероиди — «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и продукти, базирани на тях,
  • Противовъзпалителни средства — «Ибупрофен», «Индометацина»,
  • Дезагрегантов — «Аспирин», «Кардиомагнила», «Ацетилсалицилова киселина»,
  • Иммуносупрессантов — «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
  • Ангиопротекторов — «Диосмина», «Гесперидина»,
  • Антихистамини средства — «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
  • Ноотропных лекарства — «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
  • Мултивитамини и полиминералов — аскорбинова киселина, на рутината, на лекарства, на калций.

Симптоматична корекция включва продължителна употреба на лекарства, желязо, кровоостанавливающих средства, поливитамиинов, бронходилататори, оксигенотерапии. Пациентите прекарват экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тежки случаи спленэктомия и преливане на кръв дават добри резултати.

Средства на народната медицина, използвани за укрепване на съдовата стена и намаляване на проявите на гемосидероза: екстракт от планинска арника и кора орешника, отвара толстолистного бадана.

Профилактика

Гемосидероз — хронично заболяване, характеризиращо се с промяна на обостряне и ремисия. След провеждане на компетентно лечение и стабилизиране на състоянието на болните трябва да се съобразят с превантивни действия, за да се предотврати ново влошаване. Към тях се отнася санаторно-курортно лечение, правилното хранене и здравословен начин на живот.

Превантивни дейности, които позволяват да се предпазим от гемосидероза:

  1. Навременно и адекватно лечение на остри инфекциозни и дерматологични заболявания,
  2. Решение на проблемите с плавателни съдове,
  3. Контрол на телесното тегло, нивото на холестерола и кръвното налягане,
  4. Изключение на отравяния и интоксикаций.

MAXCACHE: 0.41MB/0.00132 sec