ГПС (антифосфолипидный синдром): какво е това, причини, лечение

Антифосфолипидный синдром (ГПС) или синдром на антифосфолипидных антитела (SAFA) преди четири десетилетия не е бил известен дори и на лекарите, не занимаващи се с този проблем, да не говорим за пациентите. За него се говори само от началото на 80-те години на миналия век, когато симптомокомплекс във всички детайли, въведени в лондон на доктор Греъм Хюз, така че ГПС могат да се срещнат и под това име – синдром на Хюз (някои автори наричат го синдрома на Хьюджа, че, вероятно, също е правилно).

Какво страшит болестта на лекари, пациенти и особено жени, нетърпеливи за майчинството? Всичко е в действие антифосфолипидных антитела (АФЛА), които предизвикват повишено тромбообразование в венозных и артериалните съдове на кръвоносната система, отколкото усложняват бременността, предизвикват спонтанни аборти и преждевременно раждане, когато плодът често умира. Освен това, следва да се отбележи, че самият синдром антифосфолипидных антитела по-често влиза в действие при женската половина на човечеството, която е в репродуктивна възраст (20 – 40 години). Мъжете в този план върви повече.

В основата на развитие на синдрома на фосфолипидных антитела

Причина за формирането на този симптомокомплекса е появата на антитела (АВСТРИЯ), ефектът от които е насочена към фосфолипиди, населяващи мембрана, различни клетки на много тъкани от жив организъм (кръвни плочи – тромбоцити, нервните клетки, клетките на ендотелен).

Присъстващите на клетъчните мембрани и изпъкнали като антиген фосфолипиди, се различават по своя структура и възможността да се даде на имунния отговор, така че се разделят на видове, например, неутрални и анионные (отрицателно заредени) фосфолипиди – тези два класа се срещат най-често.

Така че, ако има различни класове фосфолипиди, а след това и антитела към тях ще представлява доста разнообразна общност. Антифосфолипидные антитела (АФЛА) трябва да бъде с различна ориентация, притежава способността да се реагира с едни или други определящи (или с анионными, или с неутрални). Най-добре познати, широко разпространени, които са от съществено клинично значение, се считат за имуноглобулини, по които се извършва диагностика на ГПС:

Лупус антикоагулант (класове имуноглобулини G или M – IgG, IgM) – тази популация за първи път е бил открит при пациенти, страдащи от СЛЕ (системен лупус еритематозус) и много склонни към тромбозам;
Антитела към кардиолипиновому антигену, който е основният компонент на теста за сифилис, така наречената реакция на Васерман. Като цяло, тези АТ представляват имуноглобулини от класове A, G, M;
АВСТРИЯ, които имат в себе си смес от холестерол, кардиолипина, фосфатидилхолин (ложноположительный резултат на реакция на Васерман);
Бета-2-гликопротеин-1-кофакторзависимые АТ към фосфолипиди (общо имуноглобулини от класове A , G, M). Самият β-2-GP-1 се отнася към природните антикоагулянтам, т.е. за вещества, препятствующим излишно образуване на кръвни съсиреци. Естествено, че появата на организма към бета-2-GP-1 води до появата на тромбози.

Изследване на антитела срещу фосфолипиди много е важно при диагностицирането на синдрома, защото сама по себе си тя е свързано с определени трудности.

Диагностика антифосфолипидного синдром

Определено антифосфолипидный синдром може да бъде заподозрен и по редица клинични симптоми, но окончателната диагноза трябва да се определя на базата на комбинация от симптоми и иммунологического преглед на пациент, което означава, че провеждането на определен (и е доста широка) списък на лабораторни анализи. Това е и традиционните методи са: общ (с броене на тромбоцитите) и биохимичен анализ на кръвта, който включва коагулограмму, и на специфичните тестове, насочени към откриване на антитела срещу фосфолипиди.

Недостатъчно проучване (има предвид определението на всеки един, по-често, най-стандартизиран и достъпен метод, по който, например, често се смятат антикардиолипиновый тест), най-вероятно ще доведе до гипердиагностике, защото този анализ дава положителен резултат и при други патологични състояния.

Много важни методи за лабораторна диагностика на днешния ден е да определи:

Волчаночных антикоагуланти (WA) (най-важното условие при диагностициране на ГПС);
Имуноглобулини, до кардиолипиновому антигену (реакция на Васерман, която в случай на SAFA ще бъде положителна);
Надписи на антитела към отделните мембранным фосфолипиди (β-2-гликопротеин-1-кофакторзависимые АТ с фосфолипиди) — като правило, те ще бъдат повишени.

Данни за тестове, на първо място се използва за скрининг, положителни резултати, на които трябва да верифицироваться потвърждаващи имунологични изследвания в продължение на определен период от време (12 седмици).

Достатъчно лабораторна критерий за диагностика на ГПС може да се счита за всеки от тестовете, ако:

WA произнесла 2 или повече пъти в рамките на по-горе период от време;
Имуноглобулини от класове G и M до кардиолипиновому антигену се проявява също така не по-малко от 2 пъти в рамките на 12 (и не по-малко) седмици в определени концентрации;
АТ към β-2-гликопротеину-1 стана не по-малко от два пъти за12 седмици, достатъчни за диагностициране на ниво.

Резултатите от скрининг не може да се счита за достоверен, а диагноза определени, ако определянето на антитела срещу фосфолипиди започна преди 12 седмици, отколкото да са се появили клиничните симптоми, или по-късно от 5 години от дебюта на болестта. Дума, за поставяне на диагнозата «ГПС» изисква наличието на клинични признаци и положителен резултат на поне един от посочените тестове.

Като допълнителни анализи, за диагностика на фосфолипидного синдром използват:

Анализ на ложноположительной реакция на Васерман;
Поставяне на проба Coombs;
Определяне на ревматоиден (RF) и антинуклеарного фактори;
Проучване криоглобулинов и титра АТ до ДНК.

Трябва да се отбележи, че без определяне на волчаночных на антикоагуланти в половината от случаите на ГПС остава нераспознанным, но ако прекарате всички изследвания, то тогава има голяма вероятност, че диагнозата ще е инсталиран правилно и лечението ще започна без закъснение. За щастие, сега много фирми предлагат удобни и надеждни тест-системи, съдържащи необходимия набор от реактиви. За читателите (в познавателните цели) може да кажете, че за повишаване на качеството на диагностика този симптомокомплекса често използват змеиные отрови (някъде усойница, а някъде – эфы и гюрзы).

Патология, подталкивающая за изработване на АФЛА

В случай на патологични процеси, които са станали в резултат на активиране на В-клетки, концентрацията на АФЛА е доста високо и те са с голяма честота на запис при следните състояния:

СЛЕ (системна червена волчанке);
Аутоиммунной системна патология на съединителната тъкан (системна склеродермии, синдрома на Сьогрен, ревматоиден артрит);
Неопластических процеси;
Лимфопролиферативных заболявания;
АИТП (аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре), която, обаче, самата често придружава друга патология, където гиперпродукция антифосфолипидных антитела доста характерно (СЛЕ, системна склеродермия, ревматоиден артрит);
Остри и хронични процеси, причинени от вируси (инфекциозна мононуклеоза, хепатит С, ХИВ-инфекция), бактериална инфекция (ендокардит) или паразити (малария);
Отделна патология на централната нервна система;
Усложнения на бременността и раждането, които, между другото да кажа, сам антифосфолипидный синдром и създава;
Наследствено предразположение, причинено от присъствието си в фенотипе отделни специфичностей 2 клас (DR4, DR7, DRw53) лейкоцитарной система на човека (HLA);
Лечението на някои медикаментозными средства (психотропни, оральными противозачатъчни, ще и др.).

Дълга изработване на антифосфолипидных антитела, независимо от причините я взела, обикновено завършва с формирането на антифосфолипидного синдром. Обаче, какво представлява антифосфолипидный синдром, какви са неговите клинични прояви, как да се справят с него?

Възможности патология

Развитието на синдрома на антифосфолипидных антитела могат да причинят различни причини, го време и клиничните симптоми не винаги е хомогенна, така и лабораторни показатели не може да се ограничи някакви рамки, така че е очевидно, че болестта се нуждае от класирането. Позовавайки се на изброените критерии (причини, симптоми, за тестове), отличават:

Начална ГПС, който этиологически не се свързва с определена патология, компонент фон за формирането на имунния отговор от този вид;
Средно ГПС – неговия фон са други автоимунни процеси, а той им носи, например, СЛЕ;
Катастрофален – доста рядък, но много опасен вариант антифосфолипидного синдром, той дава бързо полиорганную недостатъчност поради мулти-тромбози на вътрешните органи (генерализованный тромбоза) и често завършва със смъртта на пациента;
АФЛА-негативна форма, която се причинява от особен интерес, тъй като създават трудност при диагностициране, тъй като протича без наличието в серума на кръвта на пациента основните маркери на тази патология – волчаночных антикоагуланти и антитела към кардиолипину.

В класирането описани патология често се включва още една болест, и отделните факти на неговия произход се доказва, че влиянието на АФЛА е причина за така наречения синдром на Снеддона – невоспалительной тромботической васкулопатии, сопровождаемой рецидивирующими тромбозами съдове на главата, неравномерной синюшностью кожата покрива (сетчатое ливедо) и артериална хипертония. Във връзка с това самият синдром смятат, че една от възможностите SAFA.

По този начин, може да се твърди, че във всички «виновни» антитела срещу фосфолипиди. Но какво да правят в организма толкова страшно? От заплашват? Тъй като все още се проявява този загадъчен синдром? Защо той е толкова опасен при бременност? Каква е неговата прогноза и дали има ефективни начини за лечение? Въпроса е останало много… Читателят ще намери отговорите към тях нататък…

В какво обвиняват антитела срещу фосфолипиди?

Основите на патогенетических механизми се изразяват в това, че антитела срещу фосфолипиди, като действа върху стените на кръвоносните съдове, също оказват негативно влияние на фактори на система за хемостаза (както клетъчните, така и гуморальные), отколкото значително да наруши баланса между протромботическими и антитромботическими реакции. А нарушаването на равновесието между данните на процесите, от своя страна, ще доведе до повишаване на коагуляционной способността на кръвта, ненужната образуването на кръвни съсиреци, т.е. ще доведе до развитие на тромбози.

При антифосфолипидном синдрома могат да бъдат засегнати от различни съдове: от капилярите до големи артериалните на шахтите, разположени във всички части на човешкия организъм, затова гама от симптомите на тази патология е изключително широк. Той засяга различни сфери на медицината, привличайки по този начин на много специалисти: ревматолози, невролозите, кардиолозите, акушерки, дерматолози и др

Тромбозы във вените и артериите

Най-често лекарите се сблъскват с тромбозом, който носи рецидивирующий характер и засяга венозни съдове на краката. Тромбы, там образовани, излиза, се изпращат в кръвоносните съдове на белите дробове, запушват ги, а това води до появата на такова, а често и смъртоносен, състояние, като тромбоэмболия белодробната артерия или ТЭЛА. Тук всички, независимо от размера дойде тромба и калибъра на съда, в който този тромб остана. Ако затвориха основните ствола на белодробната артерия (LA), а след това да разчита на благоприятен изход не трябва – рефлекс спиране на сърцето води до мигновена смърт на човека. Случаи на запушване на по-малки клонове ЛА дават шансове за оцеляване, но не изключват геморрагии, легочную гипертензию, инфаркт на белия дроб и развитието на сърдечна недостатъчност, които също не «обръща» особено цветовете на дъгата перспективи.

На второ място по честота на поява може да се постави тромбозы в съдовете на бъбреците и черния дроб, с формирането на съответните синдроми (нефротический, синдром на Badd-Chiari).

Макар и по-рядко, но се срещат тромбозы подключичных вени или съдове на ретината, както и тромбоза, локализиран в централна виена надбъбречните жлези, който след геморрагиями и некроза формира от пациента хронична надпочечниковую недостатъчност.

В други ситуации (в зависимост от местоположението) тромбоза на стойност в редица ракети механизми за възникване на синдром на долната или горната куха вена.

Артерия тромбозы дават явление исхемия с развитие на некроза. Дума, инфаркти, синдром на дъгата на аортата, гангрена, асептична некроза на бедрената глава – всичко това е следствие на кръвното тромбоза.

ГПС по време на бременност е трудна задача в акушерство практика

Синдром на антифосфолипидных антитела при бременност е в списъка на особено трудни задачи, поставени пред акушерством, защото една трета от жените, пребиваващи в очакване на щастието на майчинството, вместо това получават сълзи и разочарование. Като цяло, може да се каже, че акушерская патология е включила най-характерните, но доста опасни характеристики на синдрома на антифосфолипидных антитела:

Невынашивание на бременност, което се превръща в обичайното;
Рецидивиращи самопроизвольные аборти (1 триместър), рискът от които се увеличава пропорционално увеличаване на имуноглобулини от клас G до кардиолипиновому антигену;
ФПН (фетоплацентарная недостатъчност), която създава неподходящи за нормалното формиране на нов организъм условия, в резултат на което – кислороден глад на плода, забавяне на неговото развитие, а често и смърт в утробата на майка си;
Късните токсикозы с риск от появата на прееклампсия, эклампсии;
Хорея;
Тромбозы (и във вените, и в артериите), повтарящи се отново и отново;
Хипертония бременни;
В началото на началото и тежко рамките на заболявания;
hellp-синдром на – опасна патология 3 триместър (35 седмици и по-нататък), и неотложно състояние, акушерство практика (бързото увеличаване симптоми: повръщане, болка в епигастриума, главоболие, подуване);
Ранно, преждевременно отделяне на плацентата;
Раждане на времето преди 34 седмици;
Неуспешни опити за ин ВИТРО.

Старт на развитието на патологични промени при бременност, разбира се, дават тромбозы съдове, исхемия на плацентата, плацентарная недостатъчност.

Важно е да не пропуснете!

Жените с подобна патология в периода на бременността изискват специално внимание и на динамично наблюдение. Лекарят, който води я, знае, че може да се изправи пред бременна и да рискува, затова назначава допълнителни изследвания:

Гемостазиограмму с определена закономерност, винаги да се види как се държи системата на кръвосъсирването;
Ултразвуково изследване на плода с допплерогафией маточно-плацентарного притока на кръв;
Ультразвуковую диагностика на съдове на главата и шията, очите, бъбреците, долните крайници;
ЭхоКГ, за да се избегнат нежелани промени от страна на клапите на сърцето.

Тези дейности се извършват с цел да се предотврати развитието тромбоцитопенической пурпуры, гемолитико-уремического синдром и, разбира се, такива грозни усложнения, като ДВГ-синдром. Или да ги изключи, ако лекаря има дори и най-малкото съмнение.

Разбира се, наблюдение на развитието на бременността при жени с антифосфолипидным синдром се занимава не само лекар, акушерска-гинекологични профил. С оглед на това, че ГПС кара да страдат много органи, за работа, могат да бъдат привлечени различни специалисти-ревматолог – на първо място, кардиолог, невролог и др

Жените с ГПС в рамките на гестационен период е показан прием глюкокортикостероидов и антиагрегантов (в малки, предписани от вашия лекар, дози!). Показани също имуноглобулини и хепарин, но те се прилагат само под контрола на коагулогаммы.

А ето момичета и жени, които вече знаят за «моя ГПС» и в бъдеще планират бременност, а сега мислят, докато «сте за себе си», искам да напомня, че на перорални противозачатъчни лекарства им не е подходящ, тъй като може да направи лоша услуга, затова по-добре е да опитате да намерите друг метод на контрацепция.

Влиянието на АФЛА на органи и системи

Какво може да се очаква от синдрома на АФЛА – доста трудно да се предскаже, той е в състояние да създаде опасна ситуация всеки орган. Например, не остава настрана от неприятни събития в организма и мозъка (GM). Тромбоза го артериалните съдове е причина за такива заболявания, като ТИА (транзиторная исхемична атака) и рецидивирующий инфаркт на мозъка, които могат да имат не само специфични за себе си симптоми (парези и парализи), но и да бъдат придружени от:

Судорожным синдром;
Деменция, постоянно напредва и загоняющей мозъка на пациента в «растително» състояние;
Различни (и често доста неприятни) разстройства на психиката.

Освен това, при синдрома антифосфолипидных антитела могат да се срещнат и друга неврологическую симптомите на това:

Главоболие, наподобяващи такива при мигрена;
Хаотичен, неволеви движения на крайниците, характерни за хореи;
Патологични процеси в гръбначния мозък, водещи до двигателни, сетивни и тазови нарушения, настъпили в клиника с напречно миелитом.

Патология на сърцето, причинени от влиянието на антифосфолипидных антитела, може да има не само изразена симптомите на това, но и сериозен прогноза по отношение на опазването на здравето и живота, защото неотложно състояние – инфаркт на миокарда, е в резултат на тромбоза на коронарните артерии, е вярно, ако са засегнати само най-малките клони, а след това първоначално може да направите нарушение на съкратителната способност на сърдечния мускул. ГПС «активно участие» в оформянето на клапанных пороци, в по-редки случаи — спомага за образуването на внутрипредсердных на кръвни съсиреци и диагностика води по грешния път, тъй като лекарите започват да подозират миксому на сърцето.

Доста неприятности ГПС може да се доставят и други органи:

Бъбреците (тромбоза на артериалните съдове, инфаркт на бъбреците, микротромбоз клубочков с по-нататъшната трансформация в гломерулосклероз и ХБН). Тромбоза на кръвоносните съдове на бъбреците е основната причина за трайна артериална хипертония, която самата тя, както е известно, далеч не безобидните – с течение на времето и от него можете да очаквате никакви усложнения;
Лесно (най-често – ТЭЛА, по-рядко – белодробна хипертония при местния поражение на кръвоносните съдове);
СЧ (стомашно-чревни кръвоизливи);
Далака (инфаркт);
Кожата (сетчатое ливедо, който се проявява особено на студено, точка геморрагии, зачервяване на дланите и стъпалата, «симптом занозы» — кръвоизлив в ногтевое легло, некроза на кожата покрива краката, язвенное поражение).

Разнообразието от симптоми, сочещи към поражението на един или друг орган, често позволява на антифосфолипидному синдром се вливат в различни форми, под формата на псевдосиндромов, симулиране на друга патология. Често той се държи, като васкулит, понякога се проявява като дебют на множествена склероза, в някои случаи лекарите започват да се подозира тумор на сърцето, в други – нефрит или хепатит…

И малко за лечението на…

Основната цел на медицински дейности е профилактика на тромбоемболични усложнения. Преди всичко, пациентът се предупреждава за важността на спазването на режима:

Тежестта не се повиши, физическо натоварване е възможно, на разумна;
Продължителен престой в неподвижна поза е недопустимо;
Спортни занимания дори и с минимален риск от нараняване е изключително нежелателно;
Полети в продължение на дълго време – силно не се препоръчва, кратко пътуване – съгласувани с вашия лекар.

Лечение на фармацевтични средства включва:

Индиректни антикоагуланти (варфарин);
Директни антикоагуланти (хепарин, эноксапарин натрий, надропарин калций);
Антиагреганты (аспиин, работата, дипиридамол);
В случай на катастрофални варианта предписват глюкокортикоиди и антикоагуланти в по-големи дози, свежезамороженную плазма, плазмаферез.

Лечение антиагрегантами и/или антикоагуланти придружава пациента дълго време, а част от болните е принудена да «седи» върху тях до края на живота си.

Прогноза при ГПС не е толкова лошо, ако се спазват всички препоръки на лекарите. Ранната диагностика, постоянна профилактика на рецидиви, навременно лечение (с необходимата отговорност от страна на пациента), дава положителни резултати и вдъхновяват надежда за по-дълъг качество на живот без изостряне, а също и на благоприятното време на бременността и заможни родове.

Общо в прогностическом отношение представляват тези неблагоприятни фактори, като комбинация от АСФ + СЛЕ, тромбоцитопения, трайна артериална хипертония, бързото увеличаване на кредитите на антитела към кардиолипиновому антигену. Тук може да е само трудно диша: «Политика пътищата на бог…». Но това съвсем не означава, че пациентът е твърде малко вероятно…

Всички пациенти, които имат изискан диагноза «Антифосфолипидный синдром» се поставят на счетоводство при ревматолога, който се занимава с течение на процеса, периодично да възлага анализи (коагулогамма, серологические маркери), се провежда профилактика и при необходимост – лечение.

Установено антифосфолипидные на тялото в анализа? Сериозно, но без паника…

В кръвта на здрави хора концентрация на АФЛА обикновено не показва високи резултати. Заедно с това, не може също да се каже, че тази категория граждани те изобщо не са идентифицирани. До 12% обследуемых хора могат да имат в своята кръв АТ с фосфолипиди, но при това нищо не се разболеят. Между другото, с напредване на възрастта честотата на откриване на данни организма, най-вероятно ще се покачва, което се счита за напълно естествено явление.

И още, друг път има случаи, принуждавайки някои особено податливи хора доста паника или изобщо да преживеят шок. Като отиде човек на някакъв вид проучване, което предвижда провеждане на много лабораторни тестове, включително и анализ на сифилис. А проба се окаже положителна… После, разбира се, всички перепроверят и обясни, че реакцията е била ложноположительной и, може би, се дължи на наличието в серума на кръвта антифосфолипидных антитела. Обаче, ако това се случи, това може да ви посъветва да не изпадате в паника преждевременно, но и не се успокои най-накрая, в края на краищата, антифосфолипидные антитела някога може и да напомни за себе си.

Видео: лекции по ГПС

Обща информация

За диагностициране на ГПС

ГПС и други тромбофилии в акушерството

READ Анализ на кръвта на хомоцистеин: какво е това, като дарят, норма, обновен, при бременност