Гранулематоз Вегенера (болест): симптоми, лечение

Гранулематоз Вегенера — автоимунно заболяване, в основата на който лежи гранулематозный възпалителен процес, удря стените на кръвоносните съдове. Това е системен васкулит, възникващи спонтанно и с участието на тежки и бързо белег течение. Обикновено се възпаляват малките и средните съдове, на дихателните органи, очите, бъбреците и други вътрешни органи.

Болестния процес в стените на кръвоносните съдове протича по типа на гигантоклеточного гранулематозно-некротического възпаление. Първо грануломи се образуват в съдовете и околните тъкани респираторно тракт и очите, а след това на бъбреците, кожата, сърцето, нервната система.

Гранулематоз Вегенера е длъжен името на неговия първооткривател, выделившему този системен васкулит в самостоятелна нозологию. Това се случи в началото на 30-те години на ХХ век.

Основни форми на заболяването:

• Локалната форма — възпаление на лигавицата на носа, синусите, фаринкса, ларинкса, трахеята, различни участъци на слуховия и зрителния анализатор. Пациенти тормози постоянно ринорея и повтарящите се кървене от носа, е нарушен на носното дишане, се появяват петна корички в носа, гласът става дрезгав или осипшим. Локалната форма се счита от повечето учени като самостоятелно заболяване, характеризиращо се с господстващо положение увреждания на дихателните органи и кожата.

• 

  Генерализованная форма — гранулематозное възпаление на вътрешните органи с развитието на белодробен и коронарното васкулита, както и гломерулонефрит. Грануломи се разпадне, белодробна и бъбречна тъкан се образуват кухини кървене. Често към легочному и почечному васкулиту се присъединява поражение на кожата, периферната нервна система, перикарда, и се появяват характерните клинични признаци: температура, втрисане, мускулни болки, артралгия, хеморагична обрив, изморително кашлица, аритмия, кардиалгия, дихателна, бъбречна дисфункция.

Между локална и генерализирана форма на гранулематоза Вегенера съществува границата състояние, който се проявява легочным и внелегочным васкулитом без гломерулонефрит.

В развитието на болестта Вегенера отделят 4 напредва етап:

1. Риногенный гранулематоз — симптоми на възпаление на носа, от синусите, ларинкса, фаринкса, влошаване на костно-хрущялната тъкан на носната преграда и окото.
2. Белодробна етап — възпаление на тъканите на белите дробове.
3. Генерализованная етап — възпаление на белите дробове, СЧ, на миокарда, заболяване на бъбреците.
4. Системата терминал етап — развитие на органна недостатъчност. Заболяване на този етап завършва със смъртта на пациента в рамките на една година.

Сред морфологични форми на заболяването преобладават:

• язва-некротический ринит,
• инфилтрация и разпадането на белодробната тъкан,
• бързо напредва гломерулонефрит,
• полиморфная обрив по кожата,
• полиартралгия.

Гранулематоз Вегенера — доста рядка патология, която има полова специфика, но засяга предимно мъже на възраст 40-50 години. Диагноза на болестта помагат да се установи данни от клинико-лабораторни, рентгенологических изследвания и биопсия. Мирът на хормонална и цитостатическая терапия правят прогноза за заболяване на благоприятни. При липса на навременна и адекватна терапия на заболяването води до смърт на пациентите в рамките на 6 — 12 месеца.

Видео: гранулематоз Вегенера, медицинска анимация

Етиологията и патогенезата

Этиологические фактори гранулематоза Вегенера до края не е била изяснена. Има няколко теории за произхода и развитието на дадено заболяване:

1. Инфекциозна теория — бактериална или вирусна. Развитието на васкулита допринася за предшестващ инфекциозно поражение ВДП. Децата на носител на златен стафилокок в синусите провокира пристъпите на болестта.
2. Officinalis теория: при продължително приемане на анти-бактериални, хормонални или цитотоксични лекарства, има определено значение в развитието на патология.
3. Наследствена теория: има генетична предразположеност към някои болести, в това число и към гранулематозу Вегенера.
4. Алергична теория: екзогенни или ендогенни алергени предизвикват възпаление на лигавицата на ВДП и конюнктивата.
5. Автоимунна теория: образование в кръвта на антитела към собствените нейтрофилам. Имунните комплекси се отлагат по стените на кръвоносните съдове и се отделят биологично активни вещества, които увреждат ендотел и водят до образуването на локални възпаления. Гиперреактивность хуморални ниво на имунитета се проявява с повишаване в кръвта на имуноглобулини A, G, E, появата на циркулиращи имунни комплекси, автоантитела. Грануломи — плътни възли, които са следствие на дълго възпаление. Големи грануломи разрушават стените на кръвоносните съдове, което води до развитието на кръвоизливи.

Патоморфология и гистогенез

Гранулема — основен морфологический субстрат на заболяването, който е в зоната на некроза, заобиколен polymorphically-ядрен инфильтратом. В състава на грануломи са включени неутрофили, лимфоцити, плазмоциты, эозинофилы.

При гранулематозе Вегенера се възпаляват стените на седмица и венул. Болестния процес минава през три последователни етапа: альтерация, экссудация, пролиферация. В резултат на патология се разрушават стените на кръвоносните съдове, образуват аневризми, които се колебаят и водят до кровоизлияниям. Във вътрешните органи и подкожната мастна тъкан се развива продуктивно възпаление микроциркуляторного на речното корито на кожата — огнища на язва, в центъра на които се откриват некротические грануломи.

Патоморфологические промените в белите дробове при гранулематозе Вегенера представени двустранна много центрове и кухини. При възпаление на бронхите възниква ги обструкция и ателектазы. Поражението на бъбреците протича по типа на очагового гломерулонефрит с фибриноидным некроза и деструкцией капиляри клубочков.

Процедурата

Гранулематоз Вегенера се развива постепенно и е разнообразна клинична симптомите на това, която е представена признаци на възпаление на горните дихателни пътища, белите дробове, бъбреците, ушите, очите, кожата. В първите дни на болестта пациентите изпитват усещания, сходни с тези при банална настинка.

• Общите симптоми на заболяването че не са специфични: обща слабост, понижен апетит, похудание, неразположение, треска, артралгия и мускулни болки, втрисане, изпотяване,жажда. Тежестта на тези симптоми, може да варира от лека до интензивна. Период на интоксикация трае повече от три седмици.
• С първични лезии на горните дихателни пътища започва специфичната симптоматика на заболяването. Първо се развива ринит, който се характеризира с продължителни и упорити течение. Пациентите се оплакват от сухота в носа, едностранна запушен, появата на гнойни и геморрагических секрети и корички. По време на риноскопии УНГ-лекари откриват кора, след отстраняване на които багрово-синюшной лигавица се появяват точковидни синини и огнища на некроза. Лигавицата на носа започва да изъязвляться, болестния процес преминава в хрущялната и костната тъкан, която се унищожава. Така се формира един вид деформация на носа. По-късно язва-некротическое възпаление пада на ларинкса и трахеята, както се прилага и за външни синусите на носа, слухова тръба и ушите. Появяват се болка и дискомфорт в гърлото, усещане за чуждо тяло, обилно слюноотделяне, гласът става дрезгав, се развива стридор. Лигавицата на гиперемирована и отечна, сливиците са увеличени, на задната стена на фаринкса — грануломи, които имат тенденция към изъязвлению и образуване на белези. Улцерозен стоматит и мастоидит обикновено резистентны към консервативна и хирургически лечение. Тежко усложнение гранулематозного възпаление — стеноза на ларинкса, което води до нарушаване на дишането.
• Поражението на очите започва с кератита, при което се образува дълбока язва на роговицата на окото. В тежки случаи на възпаление се разпространява на съдовата обвивка и се развива увеит, както и в склеру с развитието на склерита. Обикновено болните се оплакват от намаляване на остротата на зрението, фотофобия, сълзене на очите, подуване на клепачите. Дълго и изразено възпаление, което води до перфорация на роговицата и слепота, периорбитальная гранулема — до экзофтальму. Исхемия на зрителния нерв влошава функцията за точка чак до нейната пълна загуба.

• Поражението на кожата — кожна язва-хеморагичен васкулит. Възпаление на кръвоносните съдове на кожата води до образуването на пурпуры, която е плътен обрив, тъмно лилаво, разположени на долните крайници. С течение на времето и на тяхно място се появяват трофичните язви. На кожата на централната част на лицето също е възможно образуването на изъязвлений и некротични огнища, което е свързано с разпространението на патологичния процес от носа. Към основните выдам обриви по кожата при гранулематозе Вегенера включват: петехии, экхимозы, еритема, папули, язва-некротические огнища, пиодермите.
• Възпаление на различни участъци на слуховия анализатор се проявява с болка в ушите, намаляване на слуха, нарушение на звукопроведения и звуковосприятия.
• Поражение на нервната система протича по типа на асиметрична полиневропатия, множествена мононейропатии, церебрална васкулита.
• Поражението на белите дробове — гранулематозное възпаление, не е като в началото специфична симптоматика и выявляющееся само рентгенологически. По-късно в засегнатите райони се образуват грануломи и разрушителни кухина, се появява надсадный кашлица, кровохаркание, недостиг на въздух, болка в гърдите. Заболяването често завършва с развитието на выпотного плеврит, а след това и дихателна недостатъчност.

• 

  Поражението на бъбреците се проявява изразени и прогресиращо дисфункция. При гранулематозе Вегенера винаги се възпаляват бъбречни клубочки. При пациенти с гломерулонефритом откриват кръв, цилиндри и белтък в урината. При липса на лечение бързо се разраства, бъбречна недостатъчност, развива нефрогенная артериална хипертония, се появяват оток на клепачите и лицето, а след това на крайниците. При пациенти, губи апетит, прекъснато уриниране, се появяват признаци на интоксикация, в урината — патологични включване. Нефротический и нефритический синдроми се дължат на васкулитом на бъбречните съдове и показва активност на възпалителния процес. Нелеченные болни бързо да достигне до крайна фаза на бъбречна недостатъчност и умират.

• Перикарден излив се среща доста рядко и не оказва значително влияние върху прогнозата на заболяването. Освен перикардита при гранулематозе Вегенера се развива безболевая формата на инфаркт, кардиомиопатия, миокардит, пороци на сърцето.
• Органи на стомашно-чревния тракт се възпаляват изключително рядко. При пациенти с нарушена стол за диарейному вид, се появяват болки около пъпа, в дясната или лявата илиячната, в изпражненията се появява слуз, примесени с кръв.

Диагностика

Гранулематоз Вегенера в ранните етапи на клинично не се проявява, което създава определени трудности при поставяне на диагнозата. Пациенти с подозрение за патология изисква консултации ревматолога и пълен клиничен преглед.

Диагностика на заболявания започват с разглеждане и проучване на пациента. Обръщат внимание на външния вид на пациента, състоянието на кожата, лигавиците. След това се премести на лабораторната диагностика и допълнителни инструментални методи — рентгенография, компютърна и магнитно-резонансната томография, ультразвуковому проучване.

Специфична диагностика включва определяне на антитела към собствените клетки на кръвта, както и гистологический анализ на засегнатите тъкани. Потвърди или опровергае диагнозата позволяват на следните диагностични методи: откриване на често срещаните признаци на възпаление в организма и иммунологическое проучване.

Диагностични критерии заболявания:

1. Поражението на ВДП — язви на лигавицата на орофаринкса, гнойно-зацапване от носа.
2. Поражението на белите дробове — грануломи, каверни и огнища воспаленияна рентгенограмме.
3. Поражението на бъбреците — микрогематурия.

Данните критерии позволяват да се предположи гранулематоз Вегенера пациенти и да се постави правилната диагноза.

Лечение на

Гранулематоз Вегенера — заболяването е нелечимо. Съвременни терапевтични техники намаляват тежестта на симптомите се подобряват и удължават живота на пациента.

Основно лечение гранулематоза Вегенера е в прилагането на имуносупресивни лекарства, цитостатиков и глюкокортикоиди. Ранното и правилно оразмерени лечение позволява да се избегне смъртта на пациенти в 80% процента от случаите.

• Цитостатики — «Циклофосфамид», «Азатиоприн», «Метотрексат».
• Глюкокортикоиди — «Преднизолон», «Дексаметазон».
• Антицитокиновая терапия.
• Гемодиализ, каскадни филтриране на плазма, экстракорпоральная фармакотерапия и плазмаферез.
• За профилактика на инфекциозни усложнения на болните предписват антибиотици.
• Имуноглобулини, се въвеждат в случай на рецидивирующего течения гранулематоза Вегенера.

Цялостна терапия васкулита се провежда продължително, до постигане на трайна ремисия. В тежки случаи иммуносупрессивное лечение съчетават с провеждането на комбинирана пулс-терапия глюкокортикоидами. Экстракорпоральная гемокоррекция позволява да се избегнат тежки усложнения лекарствена терапия. В момента на голяма популярност сред гематологов и ревматолози се радва на криомодификация аутоплазмы. Това предотвратява по-нататъшното прогрессированию заболявания и дава възможност да се намали дозата на цитостатиков и хормони. Тези методи, заедно с традиционното лечение в най-кратки срокове подобряване на състоянието на пациенти и позволяват да се постигне ремисия на болестта.

Прогноза патология зависи от времето, когато е започнало лечение, и наличието на развиващите усложнения. Нарушение на зрението и слуха, дихателна дисфункция и промяна на външния вид на пациента, влошават качеството на живот, дори и в условия на ремисия.

Видео: гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), клиничен преглед