Гранулематоз Вегенера (болест): симптоми, лечение

Гранулематоз Вегенера — автоимунно заболяване, в основата на който лежи гранулематозный възпалителен процес, удря стените на кръвоносните съдове. Това е системен васкулит, възникващи спонтанно и с участието на тежки и бързо белег течение. Обикновено се възпаляват малките и средните съдове, на дихателните органи, очите, бъбреците и други вътрешни органи.

Болестния процес в стените на кръвоносните съдове протича по типа на гигантоклеточного гранулематозно-некротического възпаление. Първо грануломи се образуват в съдовете и околните тъкани респираторно тракт и очите, а след това на бъбреците, кожата, сърцето, нервната система.

Гранулематоз Вегенера е длъжен името на неговия първооткривател, выделившему този системен васкулит в самостоятелна нозологию. Това се случи в началото на 30-те години на ХХ век.

Основни форми на заболяването:

  • Локалната форма — възпаление на лигавицата на носа, синусите, фаринкса, ларинкса, трахеята, различни участъци на слуховия и зрителния анализатор. Пациенти тормози постоянно ринорея и повтарящите се кървене от носа, е нарушен на носното дишане, се появяват петна корички в носа, гласът става дрезгав или осипшим. Локалната форма се счита от повечето учени като самостоятелно заболяване, характеризиращо се с господстващо положение увреждания на дихателните органи и кожата.
  • Генерализованная форма — гранулематозное възпаление на вътрешните органи с развитието на белодробен и коронарното васкулита, както и гломерулонефрит. Грануломи се разпадне, белодробна и бъбречна тъкан се образуват кухини кървене. Често към легочному и почечному васкулиту се присъединява поражение на кожата, периферната нервна система, перикарда, и се появяват характерните клинични признаци: температура, втрисане, мускулни болки, артралгия, хеморагична обрив, изморително кашлица, аритмия, кардиалгия, дихателна, бъбречна дисфункция.

Между локална и генерализирана форма на гранулематоза Вегенера съществува границата състояние, който се проявява легочным и внелегочным васкулитом без гломерулонефрит.

В развитието на болестта Вегенера отделят 4 напредва етап:

  1. Риногенный гранулематоз — симптоми на възпаление на носа, от синусите, ларинкса, фаринкса, влошаване на костно-хрущялната тъкан на носната преграда и окото.
  2. Белодробна етап — възпаление на тъканите на белите дробове.
  3. Генерализованная етап — възпаление на белите дробове, СЧ, на миокарда, заболяване на бъбреците.
  4. Системата терминал етап — развитие на органна недостатъчност. Заболяване на този етап завършва със смъртта на пациента в рамките на една година.

Сред морфологични форми на заболяването преобладават:

  • язва-некротический ринит,
  • инфилтрация и разпадането на белодробната тъкан,
  • бързо напредва гломерулонефрит,
  • полиморфная обрив по кожата,
  • полиартралгия.

Гранулематоз Вегенера — доста рядка патология, която има полова специфика, но засяга предимно мъже на възраст 40-50 години. Диагноза на болестта помагат да се установи данни от клинико-лабораторни, рентгенологических изследвания и биопсия. Мирът на хормонална и цитостатическая терапия правят прогноза за заболяване на благоприятни. При липса на навременна и адекватна терапия на заболяването води до смърт на пациентите в рамките на 6 — 12 месеца.

Видео: гранулематоз Вегенера, медицинска анимация

Етиологията и патогенезата

Этиологические фактори гранулематоза Вегенера до края не е била изяснена. Има няколко теории за произхода и развитието на дадено заболяване:

  1. Инфекциозна теория — бактериална или вирусна. Развитието на васкулита допринася за предшестващ инфекциозно поражение ВДП. Децата на носител на златен стафилокок в синусите провокира пристъпите на болестта.
  2. Officinalis теория: при продължително приемане на анти-бактериални, хормонални или цитотоксични лекарства, има определено значение в развитието на патология.
  3. Наследствена теория: има генетична предразположеност към някои болести, в това число и към гранулематозу Вегенера.
  4. Алергична теория: екзогенни или ендогенни алергени предизвикват възпаление на лигавицата на ВДП и конюнктивата.
  5. Автоимунна теория: образование в кръвта на антитела към собствените нейтрофилам. Имунните комплекси се отлагат по стените на кръвоносните съдове и се отделят биологично активни вещества, които увреждат ендотел и водят до образуването на локални възпаления. Гиперреактивность хуморални ниво на имунитета се проявява с повишаване в кръвта на имуноглобулини A, G, E, появата на циркулиращи имунни комплекси, автоантитела. Грануломи — плътни възли, които са следствие на дълго възпаление. Големи грануломи разрушават стените на кръвоносните съдове, което води до развитието на кръвоизливи.

Патоморфология и гистогенез

Гранулема — основен морфологический субстрат на заболяването, който е в зоната на некроза, заобиколен polymorphically-ядрен инфильтратом. В състава на грануломи са включени неутрофили, лимфоцити, плазмоциты, эозинофилы.

При гранулематозе Вегенера се възпаляват стените на седмица и венул. Болестния процес минава през три последователни етапа: альтерация, экссудация, пролиферация. В резултат на патология се разрушават стените на кръвоносните съдове, образуват аневризми, които се колебаят и водят до кровоизлияниям. Във вътрешните органи и подкожната мастна тъкан се развива продуктивно възпаление микроциркуляторного на речното корито на кожата — огнища на язва, в центъра на които се откриват некротические грануломи.

Патоморфологические промените в белите дробове при гранулематозе Вегенера представени двустранна много центрове и кухини. При възпаление на бронхите възниква ги обструкция и ателектазы. Поражението на бъбреците протича по типа на очагового гломерулонефрит с фибриноидным некроза и деструкцией капиляри клубочков.

Процедурата

Гранулематоз Вегенера се развива постепенно и е разнообразна клинична симптомите на това, която е представена признаци на възпаление на горните дихателни пътища, белите дробове, бъбреците, ушите, очите, кожата. В първите дни на болестта пациентите изпитват усещания, сходни с тези при банална настинка.

  • Общите симптоми на заболяването че не са специфични: обща слабост, понижен апетит, похудание, неразположение, треска, артралгия и мускулни болки, втрисане, изпотяване,жажда. Тежестта на тези симптоми, може да варира от лека до интензивна. Период на интоксикация трае повече от три седмици.
  • С първични лезии на горните дихателни пътища започва специфичната симптоматика на заболяването. Първо се развива ринит, който се характеризира с продължителни и упорити течение. Пациентите се оплакват от сухота в носа, едностранна запушен, появата на гнойни и геморрагических секрети и корички. По време на риноскопии УНГ-лекари откриват кора, след отстраняване на които багрово-синюшной лигавица се появяват точковидни синини и огнища на некроза. Лигавицата на носа започва да изъязвляться, болестния процес преминава в хрущялната и костната тъкан, която се унищожава. Така се формира един вид деформация на носа. По-късно язва-некротическое възпаление пада на ларинкса и трахеята, както се прилага и за външни синусите на носа, слухова тръба и ушите. Появяват се болка и дискомфорт в гърлото, усещане за чуждо тяло, обилно слюноотделяне, гласът става дрезгав, се развива стридор. Лигавицата на гиперемирована и отечна, сливиците са увеличени, на задната стена на фаринкса — грануломи, които имат тенденция към изъязвлению и образуване на белези. Улцерозен стоматит и мастоидит обикновено резистентны към консервативна и хирургически лечение. Тежко усложнение гранулематозного възпаление — стеноза на ларинкса, което води до нарушаване на дишането.
  • Поражението на очите започва с кератита, при което се образува дълбока язва на роговицата на окото. В тежки случаи на възпаление се разпространява на съдовата обвивка и се развива увеит, както и в склеру с развитието на склерита. Обикновено болните се оплакват от намаляване на остротата на зрението, фотофобия, сълзене на очите, подуване на клепачите. Дълго и изразено възпаление, което води до перфорация на роговицата и слепота, периорбитальная гранулема — до экзофтальму. Исхемия на зрителния нерв влошава функцията за точка чак до нейната пълна загуба.

  • Поражението на кожата — кожна язва-хеморагичен васкулит. Възпаление на кръвоносните съдове на кожата води до образуването на пурпуры, която е плътен обрив, тъмно лилаво, разположени на долните крайници. С течение на времето и на тяхно място се появяват трофичните язви. На кожата на централната част на лицето също е възможно образуването на изъязвлений и некротични огнища, което е свързано с разпространението на патологичния процес от носа. Към основните выдам обриви по кожата при гранулематозе Вегенера включват: петехии, экхимозы, еритема, папули, язва-некротические огнища, пиодермите.
  • Възпаление на различни участъци на слуховия анализатор се проявява с болка в ушите, намаляване на слуха, нарушение на звукопроведения и звуковосприятия.
  • Поражение на нервната система протича по типа на асиметрична полиневропатия, множествена мононейропатии, церебрална васкулита.
  • Поражението на белите дробове — гранулематозное възпаление, не е като в началото специфична симптоматика и выявляющееся само рентгенологически. По-късно в засегнатите райони се образуват грануломи и разрушителни кухина, се появява надсадный кашлица, кровохаркание, недостиг на въздух, болка в гърдите. Заболяването често завършва с развитието на выпотного плеврит, а след това и дихателна недостатъчност.
  • Поражението на бъбреците се проявява изразени и прогресиращо дисфункция. При гранулематозе Вегенера винаги се възпаляват бъбречни клубочки. При пациенти с гломерулонефритом откриват кръв, цилиндри и белтък в урината. При липса на лечение бързо се разраства, бъбречна недостатъчност, развива нефрогенная артериална хипертония, се появяват оток на клепачите и лицето, а след това на крайниците. При пациенти, губи апетит, прекъснато уриниране, се появяват признаци на интоксикация, в урината — патологични включване. Нефротический и нефритический синдроми се дължат на васкулитом на бъбречните съдове и показва активност на възпалителния процес. Нелеченные болни бързо да достигне до крайна фаза на бъбречна недостатъчност и умират.

  • Перикарден излив се среща доста рядко и не оказва значително влияние върху прогнозата на заболяването. Освен перикардита при гранулематозе Вегенера се развива безболевая формата на инфаркт, кардиомиопатия, миокардит, пороци на сърцето.
  • Органи на стомашно-чревния тракт се възпаляват изключително рядко. При пациенти с нарушена стол за диарейному вид, се появяват болки около пъпа, в дясната или лявата илиячната, в изпражненията се появява слуз, примесени с кръв.

Диагностика

Гранулематоз Вегенера в ранните етапи на клинично не се проявява, което създава определени трудности при поставяне на диагнозата. Пациенти с подозрение за патология изисква консултации ревматолога и пълен клиничен преглед.

Диагностика на заболявания започват с разглеждане и проучване на пациента. Обръщат внимание на външния вид на пациента, състоянието на кожата, лигавиците. След това се премести на лабораторната диагностика и допълнителни инструментални методи — рентгенография, компютърна и магнитно-резонансната томография, ультразвуковому проучване.

Специфична диагностика включва определяне на антитела към собствените клетки на кръвта, както и гистологический анализ на засегнатите тъкани. Потвърди или опровергае диагнозата позволяват на следните диагностични методи: откриване на често срещаните признаци на възпаление в организма и иммунологическое проучване.

Диагностични критерии заболявания:

  1. Поражението на ВДП — язви на лигавицата на орофаринкса, гнойно-зацапване от носа.
  2. Поражението на белите дробове — грануломи, каверни и огнища воспаленияна рентгенограмме.
  3. Поражението на бъбреците — микрогематурия.

Данните критерии позволяват да се предположи гранулематоз Вегенера пациенти и да се постави правилната диагноза.

Лечение на

Гранулематоз Вегенера — заболяването е нелечимо. Съвременни терапевтични техники намаляват тежестта на симптомите се подобряват и удължават живота на пациента.

Основно лечение гранулематоза Вегенера е в прилагането на имуносупресивни лекарства, цитостатиков и глюкокортикоиди. Ранното и правилно оразмерени лечение позволява да се избегне смъртта на пациенти в 80% процента от случаите.

  • Цитостатики — «Циклофосфамид», «Азатиоприн», «Метотрексат».
  • Глюкокортикоиди — «Преднизолон», «Дексаметазон».
  • Антицитокиновая терапия.
  • Гемодиализ, каскадни филтриране на плазма, экстракорпоральная фармакотерапия и плазмаферез.
  • За профилактика на инфекциозни усложнения на болните предписват антибиотици.
  • Имуноглобулини, се въвеждат в случай на рецидивирующего течения гранулематоза Вегенера.

Цялостна терапия васкулита се провежда продължително, до постигане на трайна ремисия. В тежки случаи иммуносупрессивное лечение съчетават с провеждането на комбинирана пулс-терапия глюкокортикоидами. Экстракорпоральная гемокоррекция позволява да се избегнат тежки усложнения лекарствена терапия. В момента на голяма популярност сред гематологов и ревматолози се радва на криомодификация аутоплазмы. Това предотвратява по-нататъшното прогрессированию заболявания и дава възможност да се намали дозата на цитостатиков и хормони. Тези методи, заедно с традиционното лечение в най-кратки срокове подобряване на състоянието на пациенти и позволяват да се постигне ремисия на болестта.

Прогноза патология зависи от времето, когато е започнало лечение, и наличието на развиващите усложнения. Нарушение на зрението и слуха, дихателна дисфункция и промяна на външния вид на пациента, влошават качеството на живот, дори и в условия на ремисия.

Видео: гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), клиничен преглед

READ  Възстановяване на речта след инсулт: в домашни условия, комплекс от упражнения, в помощ на логопедична терапия

Като продължавате да използвате сайта, приемате използването на "cookie". повече информация

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close

MAXCACHE: 0.41MB/0.00142 sec