Хемолитична болест на новороденото (ГБН): лечение, причини

Хемолитична болест на новороденото (ГБН) е изключително често срещано заболяване. Около 0,6% родени деца се регистрират на тази патология. Въпреки разработването на различни методи за лечение на смъртност от това заболяване се достигне 2,5%. За съжаление, за тази патология често голям брой научно необосновани «митове». За предоставяне на разбиране на процесите, които протичат при хемолитична болест, е необходимо познаване на нормална и патологична физиология, а също така определено, акушерство.

Какво е хемолитична болест на новороденото?

ГБН е следствие от конфликт между имунната система на майката и детето. Болестта се развива поради несъвместимост на кръвта на бременни жени срещу антигени по повърхността на еритроцитите на плода (на първо място, това е rh конфликт). Казано по-просто, в тях се съдържат такива белтъци, които разпознават от организма на майката, като чужденец. Именно затова в организма на бременната жена започват процеси за активиране на имунната си система. Какво се случва? И така, в отговор на попадането на непознато протеин се случва биосинтеза на специфични молекули, способни да се свържете с антигена и «обезвреди». Данни молекули, наречени антитела, както и връзката на антитела и антиген се нарича имунни комплекси.

Въпреки това, за да може малко да се доближи до истинското разбиране на определяне на ГБН, трябва да се решат в системата на човешката кръв. Отдавна е известно, че в състава на кръвта се съдържат различни видове клетки. Най-голям броят на клетъчния състав е представен эритроцитами. На съвременното ниво на развитие на медицината е известно не по-малко от 100 различни системи антигенных протеини, представени на мембраната эритроцита. Най-добре проучени са следните: кръвна група, rh, Келл, Дъфи. Но, за съжаление, е много разпространено погрешно решение, че хемолитична болест на плода се развива само по групи или резусным антигени.

Липсата на натрупани знания за мембранните эритроцитарных белтъци не означава, че точно за този антигену при бременни жени изключени несъвместимост. В това се крие излагането на първата и, може би, самото ядро на мита за причините за възникването на тази болест.

Фактори, предизвикващи имунен конфликт:

1. Майката е rh-отрицателен, при това на плода положителен резус. В този случай антиген, който се намира на мембраната эритроцита плода възприема моята майчинска от организма, като чужди обект. Приема се обозначи протеини системата rh букви D, С, Е. Смята се, че D-антиген се възприема от имунната система на жените, като най-опасен обект. Именно поради тази причина се развива изразен имунен конфликт.

   
2. Майката I група на кръвта, както при плода всяка друга (II, III, IV). Кръвна група се различават един от друг мембранни протеини на эритроцитах. И само при хора с първата група няма протеини на повърхността на эритроцита. Това означава, че за хората с I група от всяка друга кръвна група е чужда, тъй като съдържа непознати антигени. Точно това и се случва при бременност, когато майката е носител на първата група, а детето — на всеки друг.
3. Ако жената не е първа група и резус-фактор положителен, това означава, несъвместимост, се развива все по-рядко фактори на кръвта. Често акушеры-гинеколози откриват признаци на имунологична несъвместимост на кръвта на майката и плода според различни изследвания (лаборатория за диагностика, ЕХОГРАФИЯ-признаци). Но докато си бременна не аксесоари нито към първата група се кръв, нито до отрицателен резусу. В този случай може да се направи извод, че имунния конфликт се развива по антигенным системи, които още не са проучени. Въпреки това, тактика за правене и лечение на тази пациентка трябва да бъде точно същата, както и при всеки имунно конфликт.

Видео: за понятия на кръвна група, rh-фактор и резус-конфликт

Вероятността за конфликт ако майката е rh отрицателна, а бащата rh-положителен

Много често жената е с отрицателен резус притеснен за бъдещето си потомство, дори още не е бременна. Я плаши възможност за развитие на резус-конфликт. Някои дори се страхуват да влязат брак с резус-положителен мъж.

Но дали това е оправдано? И каква е вероятността от развитие на иммунологического на конфликта в такава двойка?

За щастие, знак за rh принадлежност е кодиран така наречените аллельными гени. Какво означава това? Факт е, че информацията се намира в едни и същи райони двойка хромозоми може да бъде различна:

• Аллель един ген съдържа доминиращ знак, който е водещ и се проявява в тялото (в нашия случай на резус-фактор положителен, означаваме го голяма буква R);
• Рецесивен признак, който не се проявява и потиска доминантным признак (в разглеждания случай — липсата на rh-антиген, освен неговата малка буква r).

Какво ни дава тази информация?

Същността е в това, че човекът, който е резус-положителен, може да включва в своите хромозоми или два доминантных димитрова (RR) или едновременно доминиращ и рецесивен (Rr).

При тази майка, която е резус-отрицателни, съдържа само два рецесивни димитрова (rr). Както е известно, при наследяване на всеки един от родителите може да подарите на детето си само един знак.

Таблица 1. Вероятността наследство на плода е резус-положителен признак е, ако бащата е носител затворен тип и генетично димитрова (Rr)

Таблица 2. Вероятността наследство на плода е резус-положителен признак е, ако бащата е носител само доминантных признаци (RR)

Така в 50% от случаите на имунния конфликт може да бъде на всички, ако бащата е носител на генетично димитрова резус-фактор.

Така че, може да се направи прост и очевиден извод: на погрешно решение за това, че имунологични несъвместимост трябва задължително да бъде на rh-отрицателна майка и rh-положителен на баща си. В това е «излагане» втори мит за причините за развитие на хемолитична болест на плода.

Освен това, дори и ако детето е все още положителна резусная принадлежност, това не означава, че развитието на ГБН неизбежно. Не трябва да забравяме и за защитните свойства на маточно-плацентарного бариера. При физиологично протичаща бременност плацентата почти не пропуска антитела от майката към детето. Доказателство за това служи фактът, че хемолитична болест се среща само в плода на всяка 20-та резус-отрицателна жена.

Прогноза за жени с комбинация от негативни резуса и първа група на кръвта

След като научава за принадлежност на кръвта си, жени с подобно съчетание на групата и резуса изпадат в паника. Но доколко обосновани са тези страхове?

На пръв поглед може да изглежда, че комбинацията от «две злини» ще създаде висок риск от развитие на ГБН. Въпреки това, обичайната логика тук не работи. Точно обратното е: комбинация от тези фактори, колкото и да е странно, подобрява прогнозата. И има обяснение. В кръвта на жената с първа група на кръвта вече има антитела, които разпознават чужди протеини на эритроцитах друга група. Така е заложено по природа, тези антитела се наричат агглютинины алфа и бета, те са на всички представители на първата група. И при поглъщане на малки количества червени кръвни клетки в кръвообращението на плода на майката, те се унищожават вече наличните агглютининами. По този начин, антитела към системата резус-фактора просто нямат време да се образува, защото ги поведе агглютинины.

При жените от първата група и отрицателен резусом малък титър на антитела срещу системата rh, така и хемолитична болест се развива много по-рядко.

Кои жени са в групата на риска?

Няма да се повтори, че отрицателен резус или с първа група на кръвта — това е вече известен риск. Въпреки това, е важно да се знае за съществуването и на други предразполагащи фактори:

1. Преливане на кръв от резус-отрицателна жена през живота си

Това е особено вярно за тези, които след кръвопреливане са различни алергични реакции. Често в литературата може да се срещне преценка за това, че на риск са изложени на точно тези жени, които переливалась кръвната група, без оглед на резус-фактора. Но възможно ли е в наше време? Почти изключена такава възможност, тъй като rh принадлежност се проверява на няколко етапа:

• По време на вземането на кръв от донор;
• В станцията за кръвопреливане;
• Лабораторията на болницата, където се провежда гемотрансфузия;
• Лекар-трансфузиологом, който прекарва три проба за съвместимост на кръвта на донора и на получателя (на лицето, което подлежи на преливане).

Възниква въпросът: откъде тогава при жените е възможно развитие на чувствителност (наличие на повишена чувствителност и антитела) към резус-положителен эритроцитам?

Отговор бе даден съвсем наскоро, когато учените са открили, че има една група от така наречените «опасни донор», в кръвта на които се намират червените кръвни клетки със слабо изразени и е резус-положителен антигена. Именно поради тази причина тяхната група се определя от лаборатории, като резус-отрицателна. Въпреки това, при преливане на подобна на кръв в организма на получателя може да започне да изработва специфични антитела в малък обем, но дори и да им е достатъчно, за да имунната система е «запомнила» този антиген. Така при жените с подобна ситуация, дори и в случай на първата бременност може да възникнат имунен конфликт между организма си и детето си.

2. Повторна бременност

Смята се, че по време на първата бременност риска от развитие на имунен конфликт минимален. А втората и следващите бременност вече протичат с образуването на антитела и имунологична несъвместимост. И това наистина е така. Но много хора забравят, че първата си бременност трябва да се счита за факт развитие на гестационен сак в организма на майката до всеки срок.

Така в групата на риска са жени, които са:

1. Самопроизвольные аборт;
2. Замершая по време на бременност;
3. Медикаментозно, оперативно прекъсване на бременността, вакуум-аспирация гестационен сак;
4. Извънматочна бременност (извънматочна, яичниковая, корема).

Освен това, с повишен риск са и первобеременные със следните патологиями:

• Отлепване на биопсия, плацентата по време на тази бременност;
• Формирането на позадиплацентарной хематом;
• Кървене при ниско предлежании на плацентата;
• Жените, които са се прилагали инвазивни методи за диагностика (чрез пробождане на мехура с ограда на околоплодната течност, като кръв от пъпна връв на плода, биопсия на парцела биопсия, изследване на парцела плацентата след 16 седмици на бременността).

Очевидно е, че първата бременност не винаги означава липса на усложнения и развитие на имунен конфликт. Този факт развеивает мит за това, че потенциално опасни са само втора и последващи бременност.

Каква е разликата в хемолитична болест на плода и новороденото?

Принципна разлика в тези понятия няма. Просто хемолитична болест на плода се случва по внутриутробном период. ГБН означава патологично протичане на процеса, след раждането на детето. По този начин, разликата е само в условия на престоя си дете: в утробата или след раждането.

Но има още една разлика в механизма на протичане на тази патология: в периода на бременността в организма на плода продължават и антителата на майката, които водят до влошаване на състоянието на плода, а след раждането този процес се прекратява. Ето защо жените, родили дете с хемолитична болест, категорично е забранено да се хранят бебето с кърмата. Това е необходимо, за да се изключи притока на антитела в тялото на малко дете и не се влоши заболяването.

Как протича заболяването?

Съществува класификация, добре отразяваща основни форми на хемолитична болест:

1. Анемическая — основният симптом е намаляването на нивата на хемоглобина на плода, което е свързано с разрушаването на еритроцитите (гемолизом) в организма на бебето. При такова дете има всички признаци на анемия:

• Бледност и сухота на кожата;
• Слабост;
• Често дишане и сърдечен ритъм;
• Дори незначително физическо натоварване (плач, акт суче мляко) може да предизвика недостиг на въздух;
• Черният дроб и далакът се увеличили.

  

2. Отечная форма. Преобладаващ симптом е наличието на отоци. Отличителна черта е натрупване на наднормено количество течности във всички тъкани:

• В подкожната тъкан;
• В гръдната и коремната кухина;
• В околосердечной чантата;
• В плацентата (по време на раждането период)
• Възможни са геморрагические обриви по кожата;
• Понякога е налице нарушение на функцията на съсирването на кръвта;
• Детето е бледо, вял, слаб.

3. Желтушная форма се характеризира с високи нива на билирубин, който се образува в резултат на разрушаването на червените кръвни телца. При това заболяване се случва на токсичните победи всички органи и тъкани:

• Най-тежък вариант е отлагането на билирубин в черния дроб и мозъка на плода. Това състояние се нарича «ядрена жълтеница»;
• Характерно желтоватое оцветяване на кожата и склерата на очите, което е в следствие на хемолитична жълтеница;
• Е най-честата форма (в 90% от случаите);
• Може да се развие захарен диабет при лезии на панкреаса.

4. Сочетанная (най-тежка) — представлява комбинация от всички предишни симптоми. Именно по тази причина този вид хемолитична болест най-голям процент от фаталност.

Как да се определи степента на тежест на заболяването?

За да може правилно да се оцени състоянието на детето, а най — важното- да назначи ефективно лечение, ще трябва да използвате надеждни критерии при оценката на степента на сериозност.

Методи за диагностика

Още в периода на бременността може да се определи не само наличието на тази болест, но и дори степента на тежест.

Най-разпространени са методите на:

1. Определение титра резусных или групови антитела. Смята се, че титър 1:2 или 1:4 не е опасен. Но този подход не във всички случаи е оправдано. Тук се крие още един мит за това, че «колкото по-висок титър, по-лошо прогноза».

Далеч не винаги титър на антитела отразява реалната тежест на заболяването. Иначе казано, този процент е много относителен. Така че направи оценка на състоянието на плода е необходимо, ръководейки се от няколко методи на проучване.

2. УЛТРАЗВУК-диагностика е много информативен метод. Най-характерни признаци:

• Увеличение на плацентата;
• Наличието на течност в тъканите на: мазнини, гръдния кош, коремната кухина, оток на меките тъкани на главата на плода;
• Увеличаване на скоростта на кръвотока в маточните артерии, в съдовете на главния мозък;
• Наличието на взвеси в околоплодных води;
• Преждевременно стареене на плацентата.

3. Повишаване на плътността на околоплодната течност.

4. При регистриране на сърдечната честота на плода — признаци на хипоксия и нарушения на сърдечния ритъм.

5. В редки случаи изпълняват изследване на кръв от пъпна връв (определят нивото на хемоглобина и билирубин). Този метод е опасен преждевременно нарушаване на бременност и гибел на плода.

6. След раждането на бебето има по-прости методи за диагностика:

• Вземане на кръв за определяне на: хемоглобин, билирубин, кръвна група, резус-фактор.
• Разглеждане на бебето (при тежка степен изразена жълтеница и подуване).
• Определяне на антитела в кръвта на бебето.

Лечение ГБН

Започнете лечението на тази болест може да има по време на бременността, за да не се допусне влошаване на състоянието на плода:

1. Въведение в организма на майката enterosorbents, например «Полисорб». Този лекарства допринася за намаляване на титра антитела.
2. Капково въвеждане на разтвори на глюкоза и витамин Е. Тези вещества укрепват клетъчната мембрана на червените кръвни телца.
3. Инжекция кровоостанавливающих наркотици: «Дицинон» («Этамзилат»). Те са необходими за подобряване на кръвосъсирването способността на кръвта.
4. В тежки случаи може да се наложи внутриутробное преливане на кръв на плода. Въпреки това, тази процедура е много опасно и изпълнено с неблагоприятни последици: смърт на плода, преждевременно раждане и др

Методи за лечение на детето си след раждането:

• Фототерапия. Благодарение на въздействието на светлина с определена дължина на вълната (около 460 нм) в организма на бебето се случва превръщане на билирубина в неговия метаболит, който вече не е опасно и токсично, а също така добре се екскретира чрез бъбреците. Важно е да знаете, че разстоянието от източника на светлина до тялото на бебето трябва да е 50 см и държи лечение нужда от дълъг курс, общата продължителност на които трябва да бъде 70 часа. Трябва да се направи 12-часови паузи между процедурите фототерапия.

• 

  Въведение лекарства, които пречат на развитието на геморрагических усложнения («Дицинон»).

• Трябва да се подобри работата на черния дроб («Эссенциале»).
• Провеждане на лечение, което да устраняло на токсичните ефекти на билирубина («5% Разтвор на глюкоза», «Аскорбинова киселина», «Токоферол»).
• Прилагането на enterosorbents.
• Ефективно провеждане на очистительной клизми в първите дни на бебето, тъй като в първия стол (меконии) присъства голямо количество токсични вещества.

При тежка степен на заболяването се използват следните методи на лечение:

1. Преливане на кръв. Важно е да запомните, че за гемотрансфузии се използва само «прясна» кръв, дата на детайла, която не надвишава три дни. Тази процедура е опасна, но тя може да спаси живота на дете.
2. Пречистване на кръвта с помощта на апаратура гемодиализа и лекарствени продукти. Данните техники допринесе за отстраняването от кръвта на токсични вещества (билирубин, антитела, продукти на разграждане на червените кръвни телца).

За Профилактика на развитието на имунен конфликт по време на бременност

Жените, които са в групата на риска за развитие на имунологична несъвместимост трябва да се спазват следните правила, те са само два:

• Да не се опитват да правят аборти, за да направите това, трябва да се консултирате с гинеколог, за назначаване на надеждни методи за контрацепция.
• Дори и ако първата бременност е минал благополучно, без усложнения, и след това, след раждането, в рамките на 72 часа трябва да въведете антирезусный имуноглобулин («КамРОУ», «ГиперРОУ» и др). Изпълнение на всички последващи бременности трябва да бъдат придружени от въвеждането на този серум.

***

Хемолитична болест на новороденото е тежко и доста опасно заболяване. Въпреки това, не трябва безрезервно да вярваме на всички «митове» за тази патология, дори и въпреки факта, че някои от тях вече са здраво вкоренени сред повечето хора. Компетентен подход и строга научна валидност, са гаранция за едно добро протичане на бременността. Освен това, трябва да се обърне необходимото внимание на въпросите на превенцията, за да се увеличи максимално да се избегне потенциално възможни проблеми.