Хеморагичен васкулит: причини, симптоми, лечение

Хеморагичен Васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), заедно с наследствена вазопатией (болест Рандю-Ослера), вродени съдови тумори (гемангиомами), се счита за болестно състояние, отнасящи се до хеморагичен диатезам, които се дължат на увреждания на стените на кръвоносните съдове. Формите са различни, но в основата на симптоматиката на една – хеморагичен синдром, проявяващо кожни геморрагиями, кровоточивостью лигавиците и кръвоизливи в тъкани и органи.

Хеморагичен васкулит – болест на иммунокомплексная, затова тя още се нарича хеморагичен иммунным микротромбоваскулитом или анафилактоидной пурпурой, която е различна от тромбоцитопенической пурпуры липсата на гемолиза и всъщност тромбоцитопении.

Какво се случва със съдови стени, защо възниква тази болест, тъй като тя се проявява и се лекува – въпроси, вълнуващи много, тъй като тя е доста широко разпространена, особено сред детското население на планетата.

От причинено от поражение на съдовите стени при геморрагическом васкулите?

При геморрагическом васкулите, в съдове с малък диаметър възниква така нареченият «асептическое възпаление», което (с участието на системата на допълнение) се придружава от образуването на имунни комплекси, циркулиращи в кръвно съответствие (ЦИК), многократным тромбированием съдове и разрушителна нарушения в тяхната стена. Въпреки това, тази реакция трябва с нещо да започне.

Към днешна дата основните причини за възникване на хеморагичен васкулита смятат:

1. Перенесенную в навечерието на бактериалната (предимно стрептококковую) или вирусна инфекция;
2. Алергична настроенность на организма;
3. Ваксината (всички ваксинации);
4. Прилагането на лекарствени средства;
5. Лудост на някои храни;
6. Глистную инвазию;
7. На въздействието на ниските температури (измръзване, студен вятър);
8. Наличието на огнища на хронични възпаления;
9. Детска възраст (най-голямата вероятност да се разболеете възниква при деца между 5 и 10 години);
10. Наследственную предразположение;
11. Наличието на роднини иммунопатологических или алергични заболявания.

В случай на комбинация от всички или няколко фактора на риска от формиране на GV значително се увеличава.

Образувани при геморрагическом васкулите ЦИК съдържа имуноглобулини от класове А и G, като IqA заемат около 80%, а IqG от порядъка на 20% от случаите. Хеморагичен васкулит с IqG-вариант е по-тежко, тъй като идва с развитието на бъбречна патология, а съответно и с влошаване на прогнозата.

Видео: причини васкулитов

Системни васкулиты – широк кръг заболявания

Патологични състояния, придружени от хеморагичен синдром, често са толкова сходни своята симптоматикой, че дори и на лекаря е трудно веднага да се определи – това е първичен хеморагичен васкулит или синдром, причинени на фона на ревматоиден артрит, ревматической треска, инфекциозен эндокардита или СЛЕ (системен лупус еритематодес). Голямо значение в този случай е приложен възрастта на пациента, защото знае, че някои видове васкулитов по-често се появяват при децата, а при възрастните преобладават други опции, излиза на фона на «възрастни» патология.

Да не се бърка в васкулитах, трябва да се каже, че хеморагичен васкулит се отнася до системните заболявания. А това е цяла група, за която е характерно за системата загуба на кръвоносните съдове, придружена воспалительной реакция на техните стени. Освен най-хеморагичен васкулита, към типичните представители на тази група са:

• Узелковый периартериит (увреждане на артериите, в основата, на дребния и среден калибър);
• Гранулематоз Вегенера (гранулематозно-некротическое поражението на дихателните органи и бъбреците);
• Гигантоклеточный артериит или болест на Хортън (предимно са засегнати сънливи, височные и черепните артериите, така че за болестта е много характерно церебральная симптоматика);
• Синдром на Гудпасчера (капиллярит, преминаващ по вид хеморагичен пневмонита или нефрит, тъй като в повечето случаи страдат кръвоносните съдове на белите дробове и бъбреците);
• Заличаване тромбангиит (болест на Бюргер);
• Болест На Такаясу;
• Синдром на Мошкович (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура);

Това е група от първоначалните васкулитов, обаче, има и вторични, които се случват на фона на инфекциозни, алергични и други процеси, това, усложнява друго заболяване и отиват като синдром. Например, системен лупус еритематозус хеморагичен васкулитом е придружен, но основната болест се счита за все още СЛЕ, което и определя тактиката на лечение. Впрочем, и самият GV не се различава однотипностью течения, така че без да си класирането едва ли е възможно да се направи.

Как да се класифицират GV: по форма, веригата или механизъм на възникване?

Видове хеморагичен васкулита се различават по форма и веригата. На този, всъщност, и се основава на неговата класификация. И така, въз основа на клиничните прояви, са следните синдроми:

1. Кожата е най-често срещан вариант, който няма отношение към тромбоцитопении, макар и външно доста прилича на него;
2. Ставна обикновено възниква съвместно с кожни и се характеризира с вовлечением в процес на различни стави, включително големи. При това се наблюдават мигрират («беглец») болка, подуване в областта на ставите и симметричность лезии;
3. Б., който предхожда поражение на червата с възможна перфорации на дебелото черво и чревна кървене;
4. Бъбрек, преминаващ по сценарий на остър гломерулонефрит, както и в други случаи дава нефротический синдром;
5. Смесена форма на GV (комбинация от няколко вида).

В зависимост от клиничното протичане, фаза на активността и тежестта на заболяването има три варианта хеморагичен васкулита:

• Лесен за:
• Умерена степен на активност;
• Високо активен процес.

Обаче в класирането е налице и такъв фактор, като в началото на патологичния процес, свързан с по-нататъшното течение. В такива случаи може да се говори за геморрагическом васкулите с:

1. Молниеносным вариант течения;
2. Остър период;
3. Подострым течение;
4. Е продължителен процес;
5. Хронично повтарящите форма.

При изучаването на васкулита, сам по себе си повдига заключение, което е предпоставка синдром е неподходящ имунен отговор на организма на някакъв фактор, нарушивший имунитет. Но GV, възникнали на фона на друга патология не винаги однотипны, тъй като се различават механизъм за формиране на патологичния процес. Те имат свои разновидности, които могат да се класифицират само специалисти. Ние само се опитваме да добавите малко информация за васкулитах, които предизвикват повишен интерес сред нашите читатели. Като цяло, тези геморрагические синдроми от тях, тъй като се появяват на фона и в резултат на някакво заболяване:

• Мозъчен васкулит се формира в резултат неинфекционного възпаление на съдовите стени кръвен поток към мозъка. Обикновено носи вторичен характер и носи системна червена волчанке, ревматоидному артрит, склеродермии и други автоимунни процеси. Изключения се срещат изолирани форми в състава на видове системни васкулитов (първичен);
• Криоглобулинемический се смята за резултат от образованието при температура под 37°С неразтворими протеинови съединения – криоглобулинов, които се отлагат в съдове с малък калибър и могат да излязат в циркулирующее русло, за което говори наличието им в определена концентрация при анализа на серума на кръвта. Вероятно, това може да обясни отрицателното въздействие на студ и появата на хеморагичен васкулита при автоимунни заболявания, при някои пациенти;

  

• Лейкоцитокластический (лейкоцитокластический ангиит) често е спътник криоглобулинемии и носи името на алергичен на васкулита, или придружава пурпуру Шенлейна-Геноха (описван от нас вариант). Първоначалните лейкоцитокластический васкулит може да се счита за в случай на възпаление на съдовата стена, причината за която може да стане алергии;
• Уртикарный васкулит друг път да е с кожному синдром при GV, прилича на алергия (крапивницу) и от време на време може да бъде самостоятелно заболяване, ако той е с алергична природа.

Клиничните прояви на форми и възможности течения GV

Изброени по-рано синдроми, свързани с кожни обриви, разстройство-ЧРЕВНИ, ставни болки и бъбречна патология, се считат за отправни знаци в търсене на диагностични хеморагичен васкулита, и затова те трябва да даде по-подробно описание.

За най-популярния и широко известни — кожен синдром са характерни такива прояви:

1. Разгибательные повърхност на горните и долните крайници (долната една трета от долната част на краката и задната част на крака), осеяни с симетрични обрив (папулезно-хеморагична), пътуващи на ставите и на седалищния област (по-рядко по тялото). Понякога към высыпаниям се присъединяват мехури (уртикарные елементи), което много прилича на крапивницу;
2. Липсата на (или появата в много редки случаи) обриви по корема, кожата на главата, лицето, шията;
3. Не исчезающая при натиск хеморагична обрив (за разлика от алергична) розови, червени или наситено червено, които при тежко протичане могат да се слеят, изъязвляться, некротизироваться и да оставят впоследствие видни пигментация (лекарите го наричат гемосидерозом);
4. Ангионевротический отоци по китките, стъпалата, почти цялото лице и волосистую част на главата, половите органи, покриващи голяма част от тялото болезнени инфильтратами и «променливи» с оток, които бързо могат да изчезнат, ако започне интензивно лечение GV.

При лека до състояние на пациента се променя незначително, повишаване на температурата се отбелязва рядко (и то не по-висока от субфебрильной), обриви засягат малки зони от тялото, нарушения от страна на СЧ (б. синдром) липсват.

Умерена степен на активност се характеризира с:

• Състоянието на болен човек, оцениваемым, като средно-тежко;
• Наличието на треска (38°С и по-висока);
• Появата на обща слабост, болки в главата;
• Наличието на болезнени усещания в ставите и тяхното натъртване;
• Обилни кожни высыпаниями понякога с развитието на ангионевротического оток;
• Проява на абдоминално синдром: гадене, повръщане, диария (понякога с кръв), мъчителни болки в корема;
• Реакция на периферната кръв: лейкоцитозом излишък 10х109/л, нейтрофилезом изместена наляво, эозинофилией, ускоряването на СОЭ — 20-40 мм/ч, ускоряването на съсирването на Ли-Уайту, в нарушение на съотношението между протеин фракции.

Висока степен на активност дава на тежка клинична картина на процеса и се изразява с:

1. Главоболие, слабост и недомоганием;
2. Значителни нарушения от страна на стомашно-чревния тракт (б. синдром) с гадене, многократно повръщане на кървава, чести изпражнения с кръв;
3. Ярки симптоми на ставния синдром;
4. Кожна некротической пурпурой, се налага дренаж характер;
5. Навлизането в други случаи на сърдечно-съдови заболявания;
6. Проявите на поражение на бъбреците по вид гематурического нефрит, както е видно от над нормата (над 5 Er в очите) брой на червените кръвни клетки в урината;
7. Значителни промени на лабораторните показатели.

Освен това хеморагичен васкулит може да бъде придружено и от други клинични прояви, които не са задължителни, но понякога се срещат и се дават допълнителни признаци GV, например, поражения на кръвоносните съдове на сърцето и белите дробове, в резултат на легочным кървене. Или симптоми, типични церебральному васкулиту при поражение на кръвоносните съдове на главния мозък:

• Главоболие;
• Халюцинации състояние;
• Появата на судорожного и/или менингеального синдром.

Очевидно е, че изолира хеморагичен васкулит от други автоимунни заболявания, по-точно го класифицира и отпечатване на единна картина на клиничните прояви не е възможно, тъй като той има силна връзка с тези процеси и, като синдром, придружава ги.

Усложнения и последици хеморагичен васкулита

Тежка форма на течението с острейшим началото, по-рано наричана светкавично бързо и води в повечето случаи е фатално, за щастие, се среща много рядко и в днешно време доста успешно се лекува, но често дава много сериозни усложнения и последици под формата на:

1. Гломерулонефрит с по-нататъшното развитие на хронична бъбречна недостатъчност ХБН;
2. Кръвоизливи в брыжейку и тромбози си съдове;
3. Инвагинаций, водещи до чревна непроходимост;
4. Перитонит, независимо дали те възникват в резултат на некроза на парцела черво и неговата прободения;
5. Белодробни кръвоизливи.

Трябва да се отбележи, че тези последици могат да имат място не само при скоростта на светлината е форма, усложнения в състояние да даде и продължителни и хронични процеси, и дори и леко течение, ако навреме не се започне правилното лечение. И, ако с повечето усложнения може, по принцип, да се справят, а след това тежко поражение на бъбреците водят до необратими последствия (развитие на ХБН), когато бъбреците на пациента да откаже да работи и тази функция, трябва да се измества в гемодиализ.

Диагноза — хеморагичен васкулит

Преглед на пациента с разкриване, акне, ставен и други синдроми не дават основание за твърдението, че причината за тези явления се превърна в хеморагичен васкулит, така че лабораторни изследвания са признати за основните методи на диагностика, които включват:

• Общо (неуспешно) анализ на кръвта с броене на абсолютните стойности на показателите лейкоцитарной формули;
• Коагулограмма;
• Идентифициране на циркулиращи имунни комплекси (ЦИК);
• Определяне на имуноглобулини от класове A (увеличи) и G (намалени), криоглобулинов и компоненти на системата допълнение;
• Биохимичен анализ (белтъчни фракции, CRP, антистрептолизин О, серомукоид).

При GV лабораторни тестове показват наличието на циркулиращи спонтанни агрегати, активиране на тромбоцитарного ниво, намаляване на АТ III, потискане на фибринолиза. Тези фактори, в крайна сметка, и предизвикват изразена гиперкоагуляцию.

Освен тези изследвания, при геморрагическом васкулите се провеждат тестове, които могат да свидетелстват за нарушения, свързани с GV (увреждане на бъбреците, червата, сърцето и други органи).

Лечение на хеморагичен васкулита

Леки прояви на синдрома могат да приемат специализирана клиника (но леглото!) режим със задължително спазване на специална диета (с изключение на месо, риба, яйца, облигатных алергени, нови продукти) и назначаването на лекарствено лечение.

Въпреки това, остър период изисква престой в болница, постоянен лекарски контрол, а в случай на ангажираност на вътрешните органи в болестния процес е прилагането на голям брой лекарствени средства, назначени по специални схеми и в определени дози (кортикостероидни хормони, хепарин). Освен това, лекарства при GV е за предпочитане да се инжектира венозно.

В болницата, така или иначе, трябва да спазват диета, тъй като освен поставен на диета, едва ли ще дадат желания. Пациентите ще ограничи консумацията на сол и екстракти вещества, но е задължително да въведат и млечни продукти (ацидофилус, кисело мляко), сок, компот от местни плодове (никаква екзотика!), в които може да се добави малко буквално-малко сахарку. В случай на проблеми с червата на болния ще таблица №1, а с бъбреците – таблица №7 (бессолевой).

Почивка на режим да продължи още около седмица след последния обриви, така че да се позове на липсата на обрив не трябва да бъде лекар, знаете по-добре. Да, и полупостельный режим се разширява до свободно постепенно, а не в един ден.

Ако GV своевременно диагностицирани и не може да даде усложнения, а след това го третират препоръчват нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС), аминохинолиновыми и антигистаминными средства, високи дози на аскорбинки с рутином, дезагрегантами.

При тежка форма предвидена е хормонална, а при гръмотевична – интензивен плазмаферез. За това, че тактиката на лечение е избрана правилно, ще свидетелства за чувство на възстановяване поради изчезването на обривите. Едновременно с лечението на GV направо в болницата започват активна санацию и премахване на огнища на хронични инфекции.

След изписване на пациента чака рехабилитация, диспансерное наблюдение и профилактика на рецидиви в домашни условия.

Видео: лечение на васкулитов

Как да се предотврати изостряне?

На пациента след изписването от стационара не трябва да забравяме за своята болест и у дома. Разбира се, до това време той вече всичко знае за естеството на заболяването, превенцията на изостряне, поведението във всекидневния живот, храненето и режим на деня. Окунувшись в домашна атмосфера, болни няма да стане без лекарско предписание приемате някакви лекарства, не накинется на продукти, способни да предизвикат рецидив (алергени), но се хранят с това, което е напълно и всяка вечер ще стане да правят спокойни и леки разходки на открито. Освен това, на човек са противопоказни:

1. Тежък физически труд (деца са освободени от урока по физическо възпитание);
2. Хипотермия;
3. Ненужната вълнение, психическо напрежение;
4. Ваксинации (възможни единствено и само по показанията на жизнения);
5. Въвеждане на имуноглобулини (антистафилококковый, противостолбнячный и др).

Не може да бъде пренебрегван и такъв момент, предупреждават влошаване на хронични инфекции е необходимо, но при това трябва да се откаже от антибиотици и други алергени.

Предвид това, че хеморагичен васкулит е предимно детско заболяване, за деца (или родителите?) предвидени са специални препоръки:

• Диспансерное наблюдение не по-малко от 5 години в случай, че бъбреците са останали здрави, но при поражение контрол може да се окаже за цял живот;
• На всеки шест месеца детето посещава лекуващия лекар (при липса на изостряне);
• 3 пъти в годината са задължителни за посещение на зъболекар и отоларингологу;
• Децата са напълно освободени от физзанятий на година, след това преминават в подготвителна група;
• Ваксинации не се изплаща за 2 години, а след изтичането на това време на рутинна ваксинация се извършва, но с разрешение на лекуващия лекар и под «че са прикритие»;
• Редовно провеждане на анализи на урина (обща и по Nechiporenko) и анализ на изпражненията за хелминти;
• Спазването на антиаллергенной диета – 2 г.;
• Съвети на родителите си или други роднини за лечение в домашни условия, превенция на рецидив, храненето и поведението в училище и в ежедневието.

Много хора, страдащи GV, активно се интересуват от лечението на заболяването на народни средства за защита. Лечители-билкари предлагат множество рецепти за приготвяне на настойки от растителни разноски. Съвети как и какво да направите, можете да намерите изобилие в интернет, обаче, като се има предвид разнообразието от форми, видове и причини, ще накара хеморагичен синдром, по-добре е тези действия привеждане в съответствие с лекуващия лекар. За да не се нараните.

Видео: хеморагичен васкулит в програмата «Живеят здравословно»

Видео: за геморрагическом васкулите при деца (съветския образователен филм)