Лейкоэнцефалопатия, болест на Бинсвангера: съдова генезиса, мелкоочаговая

Лейкоэнцефалопатия — хронична прогресивна патология, причинени от деструкцией бялото вещество на главния мозък и води до сенилна деменция или деменция. Заболяването има няколко равнозначных имена: енцефалопатия Бинсвангера или болест Бинсвангера. Авторът за пръв път описва патология през 1894 г. и е дал името си. Заедно с съдовата лейкоэнцефалопатией, в последните години на своето разпространение получава прогресивно мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — заболяване с вирусна етиология.

Смъртта на нервните клетки, причинена от нарушение на кръвоснабдяването и гипоксией на мозъка, води до развитие на микроангиопатии. Лейкоареоз и лакунарные инфаркти променят плътността на бялото вещество и показват наличните в организма, проблеми с циркулацията на кръвта.

Клиника лейкоэнцефалопатии зависи от степента на тежест и да се проявява с различна симптоматикой. Обикновено признаците на подкорковой и предна дисфункция се съчетават с эпиприпадками. За хронична патология, характеризиращо се с честата смяна период на стабилизиране и на обостряне. Лейкоэнцефалопатия се среща предимно при възрастните хора. Прогноза за заболяване на неблагоприятни: бързо се развива тежка инвалидизация.

Форма лейкоэнцефалопатии

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия — хронично заболяване, съдово произход, основната причина за което е хипертония. Трайна хипертония води до постепенното увреждане на бялото вещество на мозъка.

В най-голяма степен развитието на лейкоэнцефалопатии съдова генезиса податливи от мъжете на възраст 55 и повече години с генетична предразположеност. Съдова лейкоэнцефалопатия — хронична патология на кръвоносните съдове на главния мозък, което води до увреждане на бялото вещество и развиваща се на фона на трайна хипертония.

За съдови энцефалопатиях препоръчваме подробна информация за връзка.

Напредва мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Напредва мультифокальная енцефалопатия — вирусно поражение на ЦНС, което води у иммунологически компрометирани лица до унищожаване на бялото вещество. Вирусите още повече потискат имунната защита на организма, се развива дефицит в имунната.

Тази форма на патология е най-опасна и често завършва със смъртта на пациента. Но със създаването и подобряването на антиретровирусна терапия разпространението на заболявания е намалял с няколко пъти.

Напредва мультифокальная лейкоэнцефалопатия засяга пациенти с вроден или придобит иммунодефицитом. Патология се откриват 5% от ХИВ-инфектирани пациенти и при 50% от болните със Спин.

Симптоматика на заболяването разнообразна. Когнитивни нарушения варират от леки до дисфункция изразена деменция. Алопеция неврологическая симптоматика се характеризира с нарушение на словото и точка чак до слепота, а отделни двигателни нарушения бързо се превръщат и често водят до тежка инвалидизация.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Перивентрикулярная форма — поражението подкорковых на мозъчните структури, което се случва на фона на хронична хипоксия и остра съдова недостатъчност. Огнища на исхемия безредно разпръснати в структурите на нервната система и основно вещество на мозъка. Заболяването започва с поражението на двигателните ядра продолговатого на мозъка.

Лейкоэнцефалопатия с застрашен бяло вещество

Лейкоэнцефалопатия с застрашен бяло вещество — генетично причинени патология, причина за която е мутация в гените. Класическата форма на болестта за първи път се проявява при деца 2 — 6 години.

При пациенти напредък: мозжечковая атаксия, тетрапарезы, мускулна недостатъчност, когнитивни нарушения, оптична атрофия, эпиприступы. При бебета нарушава процеса на кърменето, възниква повръщане, треска, се задържа психомоторна развитие, повишава се възбудимостта, се развива гипертонус крайници, в магарешка синдром, нощен забавяне на дишането, кома.

Причини

В повечето случаи лейкоэнцефалопатия — резултат на трайна хипертония. Пациенти, по — възрастните хора, с произтичащите от атеросклероза и ангиопатиями.

Други заболявания, осложняющиеся появата на лейкоэнцефалопатии:

• Синдром на придобит имунодефицитен синдром,
• Левкемия и други онкологические болести на кръвта,
• Лимфогранулематоз,
• Туберкулоза на белите дробове,
• Саркаидоз,
• Ракови тумори на вътрешните органи,
• При продължително приемане на имуносупресори и провокира развитието на тази патология.

Помислете за развитието на лезии в мозъка в примера напредва мультифокальной енцефалопатия.

Вируси, които са причина за ПМЛ тропны към нервните клетки. Те съдържат двухцепочечную кольцевую ДНК и избирателно поразяват астроциты и олигодендроциты, синтезирующие миелин влакна. В ЦНС се появяват огнища на демиелинизации, нервните клетки се увеличават и могат да се деформират. Сивото вещество на мозъка в патология не участва и остава абсолютно незатронутым. Бяло вещество променя своята структура, става мека и студенистым, върху него се появяват многобройни малки кухини. Олигодендроциты стават пенистыми, астроциты придобиват неправилна форма.

Полиомавирусы — малки микроби, лишени от суперкапсида. Те са онкогенными, се намират в тялото на стопанина дълго време в латентно състояние и не причиняват болест. При намаляване на имунната защита на тези микроби да стават агенти на смъртно опасна болест. Разпределението на вируси — трудна процедура, която се извършва само в специализирани лаборатории. С помощта на електронната микроскопия в секции олигодендроцитов вирусологи откриват вирионы полиомавирусов, които имат формата на кристал.

Полиомавирусы проникват в тялото на човека и се намират в латентно състояние във вътрешните органи и тъканите на живота. Персистенция на вируси се извършва в бъбреците, костния мозък, далака. При намаляване на имунната защита, те се активизират и да показват своето патогенное действие. Те се транспортират лейкоцитами в ЦНС и се размножават в бялото вещество на главния мозък. Подобни процеси се случват при хора, страдащи от Спин, левкемия или лимфомой, както и подложени на трансплантация на органи. Източник на инфекцията е болен човек. Вируси могат да се предават въздушно-капково или фекально-орален път.

Процедурата

Заболяването се развива постепенно. Първо болни стават неловкими, рассеянными, апатични, слезливыми и сковани, при тях е намалена умствена работоспособност, нарушен сън и памет, след това се появява отпадналост, обща умора, вискозитет мисли, шум в ушите, раздразнителност, нистагъм, мускулен гипертонус, стеснен кръг от интереси, е трудно да произнасят някои думи. В напредналите случаи се появяват на моно — и гемипарезы, неврози и психози, напречен миелит, гърчове, нарушение на висшите мозъчни функции, груб деменция.

Водещи симптоми на заболяването са:

1. Дискоординая движения, треперене, походка, двигателна дисфункция, слабост в крайниците,
2. Пълен едностранна парализа на ръцете и краката,
3. Нарушения на речта,
4. Намаляване на остротата на зрението,
5. Скотомы,
6. Гипестезия,
7. Намаляване на интелигентност, умствено объркване, емоционални лабильность, деменция,
8. Гемианопсия,
9. Дисфагия,
10. Эпиприступы,
11. Инконтиненция на урината.

Психосиндром и очаговые неврологични симптоми бързо преминаване. В напреднали случаи при пациенти се откриват паркинсонический и псевдобульбарный синдроми. При откритото разглеждане на специалисти разкриват нарушение на интелектуално-мнестической функции, афазию, апраксию, агнозию, «сенильную походка», постуральную нестабилност с чести падения, гиперрефлексию, патологични знаци, тазови дисфункция. Разстройство на психиката обикновено се съчетават с безпокойство, болка в задната част на главата, гадене, нестабилна походка, изтръпване на ръцете и краката. Често пациентите не се възприемат от заболяването си, така че към лекарите се обръщат техните роднини.

Напредва мультифокальная лейкоэнцефалопатия се проявява в застой парезами и параличами, типична гомонимной гемианопсией, оглушенностью, промяна на личността, симптоми на поражение на мозъчно-мозъчните нерви и экстрапирамидными нарушения.

Диагностика

Диагностика лейкоэнцефалопатии включва провеждането на редица процедури:

• Консултация от лекар-невропатолога,
• Клиничен анализ на кръвта,
• Откриване на нивото на алкохол, кокаин и амфетамин в кръвта,
• Допплерографию,
• ЕЕГ,
• КОМПЮТЪРНА ТОМОГРАФИЯ, ЯДРЕНО-МАГНИТЕН РЕЗОНАНС,
• Биопсия на главния мозък,
• PCR,
• Люмбальную пункцию.

С помощта на компютърна ТОМОГРАФИЯ и ядрено-магнитен резонанс може да се открие гиперинтенсивные лезии в бялото вещество на мозъка. При съмнение за инфекциозно форма, електронна микроскопия позволява да се разкрие в мозъчната тъкан частици от вируси. Иммуноцитохимический метод — откриване на антиген на вируса. Люмбальную пункцию се извършва при повишаване на протеин в csf, кънектикът. При тази патология в нея се идентифицират и лимфоцитарный плеоцитоз.

Потвърди или опровергае диагнозата лейкоэнцефалопатия могат резултати от изпитвания върху психологическото състояние, памет, координация на движенията.

Лечение на

Лечение лейкоэнцефалопатии дълго, комплексно, индивидуално, изисква от пациента много сили и търпение.

Лейкоэнцефалопатия — заболяване на неизлечимое. Общетерапевтические дейности, насочени към ограничаване на по-нататъшно прогресиране на патология и възстановяване на функциите на подкорковых структури на главния мозък. Лечение лейкоэнцефалопатии симптоматично и этиотропное.

Болни се предписва:

1. 

   Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение — «Кавинтон», «Актовегин», «Работата»,

2. Ноотропы — «Пирацетам», «Церебролизин», «Ноотропил», «Пантогам»,
3. Ангиопротекторы — «Циннаризин», «Курантил», «Плавикс»,
4. Лейкоэнцефалопатия инфекциозен генезиса изисква провеждане на антивирусно лечение. Се прилага «Ацикловир», препарати от групата на интерферонов — «Циклоферон», «Кипферон».
5. За облекчаване на възпалителния процес предписват глюкокортикоиди — «Дексаметазон», за профилактика на тромбоза на дезагреганты — «Хепарин», «Варфарин», «Фрагмин».
6. Антидепресанти — «Прозак»,
7. Витамини от групата В, А, е,
8. Адаптогени — «Стъкловидното тяло», «Екстракт от алое».

Допълнително се извършва физиотерапия, рефлексологията, се предписват на дихателната гимнастика, масаж на яка област, мануална терапия, акупунктура. За лечение на деца лекарства обикновено се заместват с хомеопатични и фитотерапевтическими лекарства.

Лейкоэнцефалопатия, заедно със сенилна форма с прогресиращо деменция, в последно време се превърна в усложнение на Спин, което е свързано със силно нарушено имунитет на ХИВ-инфектирани пациенти. При липса на навременна и адекватна терапия за такива пациенти не живеят 6 месеца от момента на появата на клинични симптоми на заболяване. Лейкоэнцефалопатия винаги завършва със смъртта на пациента.

Болестта Бинсвангера — лейкоэнцефалопатия хипертоници (видео)

Напредва мультифокальная лейкоэнцефалопатия — вирусна форма (видео)