Лейкоэнцефалопатия, болест на Бинсвангера: съдова генезиса, мелкоочаговая
Лейкоэнцефалопатия — хронична прогресивна патология, причинени от деструкцией бялото вещество на главния мозък и води до сенилна деменция или деменция. Заболяването има няколко равнозначных имена: енцефалопатия Бинсвангера или болест Бинсвангера. Авторът за пръв път описва патология през 1894 г. и е дал името си. Заедно с съдовата лейкоэнцефалопатией, в последните години на своето разпространение получава прогресивно мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — заболяване с вирусна етиология.
Смъртта на нервните клетки, причинена от нарушение на кръвоснабдяването и гипоксией на мозъка, води до развитие на микроангиопатии. Лейкоареоз и лакунарные инфаркти променят плътността на бялото вещество и показват наличните в организма, проблеми с циркулацията на кръвта.
Клиника лейкоэнцефалопатии зависи от степента на тежест и да се проявява с различна симптоматикой. Обикновено признаците на подкорковой и предна дисфункция се съчетават с эпиприпадками. За хронична патология, характеризиращо се с честата смяна период на стабилизиране и на обостряне. Лейкоэнцефалопатия се среща предимно при възрастните хора. Прогноза за заболяване на неблагоприятни: бързо се развива тежка инвалидизация.
Форма лейкоэнцефалопатии
Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия
Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия — хронично заболяване, съдово произход, основната причина за което е хипертония. Трайна хипертония води до постепенното увреждане на бялото вещество на мозъка.
В най-голяма степен развитието на лейкоэнцефалопатии съдова генезиса податливи от мъжете на възраст 55 и повече години с генетична предразположеност. Съдова лейкоэнцефалопатия — хронична патология на кръвоносните съдове на главния мозък, което води до увреждане на бялото вещество и развиваща се на фона на трайна хипертония.
За съдови энцефалопатиях препоръчваме подробна информация за връзка.
Напредва мультифокальная лейкоэнцефалопатия
Напредва мультифокальная енцефалопатия — вирусно поражение на ЦНС, което води у иммунологически компрометирани лица до унищожаване на бялото вещество. Вирусите още повече потискат имунната защита на организма, се развива дефицит в имунната.
Тази форма на патология е най-опасна и често завършва със смъртта на пациента. Но със създаването и подобряването на антиретровирусна терапия разпространението на заболявания е намалял с няколко пъти.
Напредва мультифокальная лейкоэнцефалопатия засяга пациенти с вроден или придобит иммунодефицитом. Патология се откриват 5% от ХИВ-инфектирани пациенти и при 50% от болните със Спин.
Симптоматика на заболяването разнообразна. Когнитивни нарушения варират от леки до дисфункция изразена деменция. Алопеция неврологическая симптоматика се характеризира с нарушение на словото и точка чак до слепота, а отделни двигателни нарушения бързо се превръщат и често водят до тежка инвалидизация.
Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия
Перивентрикулярная форма — поражението подкорковых на мозъчните структури, което се случва на фона на хронична хипоксия и остра съдова недостатъчност. Огнища на исхемия безредно разпръснати в структурите на нервната система и основно вещество на мозъка. Заболяването започва с поражението на двигателните ядра продолговатого на мозъка.
Лейкоэнцефалопатия с застрашен бяло вещество
Лейкоэнцефалопатия с застрашен бяло вещество — генетично причинени патология, причина за която е мутация в гените. Класическата форма на болестта за първи път се проявява при деца 2 — 6 години.
При пациенти напредък: мозжечковая атаксия, тетрапарезы, мускулна недостатъчност, когнитивни нарушения, оптична атрофия, эпиприступы. При бебета нарушава процеса на кърменето, възниква повръщане, треска, се задържа психомоторна развитие, повишава се възбудимостта, се развива гипертонус крайници, в магарешка синдром, нощен забавяне на дишането, кома.
Причини
В повечето случаи лейкоэнцефалопатия — резултат на трайна хипертония. Пациенти, по — възрастните хора, с произтичащите от атеросклероза и ангиопатиями.
Други заболявания, осложняющиеся появата на лейкоэнцефалопатии:
- Синдром на придобит имунодефицитен синдром,
- Левкемия и други онкологические болести на кръвта,
- Лимфогранулематоз,
- Туберкулоза на белите дробове,
- Саркаидоз,
- Ракови тумори на вътрешните органи,
- При продължително приемане на имуносупресори и провокира развитието на тази патология.
Помислете за развитието на лезии в мозъка в примера напредва мультифокальной енцефалопатия.
Вируси, които са причина за ПМЛ тропны към нервните клетки. Те съдържат двухцепочечную кольцевую ДНК и избирателно поразяват астроциты и олигодендроциты, синтезирующие миелин влакна. В ЦНС се появяват огнища на демиелинизации, нервните клетки се увеличават и могат да се деформират. Сивото вещество на мозъка в патология не участва и остава абсолютно незатронутым. Бяло вещество променя своята структура, става мека и студенистым, върху него се появяват многобройни малки кухини. Олигодендроциты стават пенистыми, астроциты придобиват неправилна форма.
Полиомавирусы — малки микроби, лишени от суперкапсида. Те са онкогенными, се намират в тялото на стопанина дълго време в латентно състояние и не причиняват болест. При намаляване на имунната защита на тези микроби да стават агенти на смъртно опасна болест. Разпределението на вируси — трудна процедура, която се извършва само в специализирани лаборатории. С помощта на електронната микроскопия в секции олигодендроцитов вирусологи откриват вирионы полиомавирусов, които имат формата на кристал.
Полиомавирусы проникват в тялото на човека и се намират в латентно състояние във вътрешните органи и тъканите на живота. Персистенция на вируси се извършва в бъбреците, костния мозък, далака. При намаляване на имунната защита, те се активизират и да показват своето патогенное действие. Те се транспортират лейкоцитами в ЦНС и се размножават в бялото вещество на главния мозък. Подобни процеси се случват при хора, страдащи от Спин, левкемия или лимфомой, както и подложени на трансплантация на органи. Източник на инфекцията е болен човек. Вируси могат да се предават въздушно-капково или фекально-орален път.
Процедурата
Заболяването се развива постепенно. Първо болни стават неловкими, рассеянными, апатични, слезливыми и сковани, при тях е намалена умствена работоспособност, нарушен сън и памет, след това се появява отпадналост, обща умора, вискозитет мисли, шум в ушите, раздразнителност, нистагъм, мускулен гипертонус, стеснен кръг от интереси, е трудно да произнасят някои думи. В напредналите случаи се появяват на моно — и гемипарезы, неврози и психози, напречен миелит, гърчове, нарушение на висшите мозъчни функции, груб деменция.
Водещи симптоми на заболяването са:
- Дискоординая движения, треперене, походка, двигателна дисфункция, слабост в крайниците,
- Пълен едностранна парализа на ръцете и краката,
- Нарушения на речта,
- Намаляване на остротата на зрението,
- Скотомы,
- Гипестезия,
- Намаляване на интелигентност, умствено объркване, емоционални лабильность, деменция,
- Гемианопсия,
- Дисфагия,
- Эпиприступы,
- Инконтиненция на урината.
Психосиндром и очаговые неврологични симптоми бързо преминаване. В напреднали случаи при пациенти се откриват паркинсонический и псевдобульбарный синдроми. При откритото разглеждане на специалисти разкриват нарушение на интелектуално-мнестической функции, афазию, апраксию, агнозию, «сенильную походка», постуральную нестабилност с чести падения, гиперрефлексию, патологични знаци, тазови дисфункция. Разстройство на психиката обикновено се съчетават с безпокойство, болка в задната част на главата, гадене, нестабилна походка, изтръпване на ръцете и краката. Често пациентите не се възприемат от заболяването си, така че към лекарите се обръщат техните роднини.
Напредва мультифокальная лейкоэнцефалопатия се проявява в застой парезами и параличами, типична гомонимной гемианопсией, оглушенностью, промяна на личността, симптоми на поражение на мозъчно-мозъчните нерви и экстрапирамидными нарушения.
Диагностика
Диагностика лейкоэнцефалопатии включва провеждането на редица процедури:
- Консултация от лекар-невропатолога,
- Клиничен анализ на кръвта,
- Откриване на нивото на алкохол, кокаин и амфетамин в кръвта,
- Допплерографию,
- ЕЕГ,
- КОМПЮТЪРНА ТОМОГРАФИЯ, ЯДРЕНО-МАГНИТЕН РЕЗОНАНС,
- Биопсия на главния мозък,
- PCR,
- Люмбальную пункцию.
С помощта на компютърна ТОМОГРАФИЯ и ядрено-магнитен резонанс може да се открие гиперинтенсивные лезии в бялото вещество на мозъка. При съмнение за инфекциозно форма, електронна микроскопия позволява да се разкрие в мозъчната тъкан частици от вируси. Иммуноцитохимический метод — откриване на антиген на вируса. Люмбальную пункцию се извършва при повишаване на протеин в csf, кънектикът. При тази патология в нея се идентифицират и лимфоцитарный плеоцитоз.
Потвърди или опровергае диагнозата лейкоэнцефалопатия могат резултати от изпитвания върху психологическото състояние, памет, координация на движенията.
Лечение на
Лечение лейкоэнцефалопатии дълго, комплексно, индивидуално, изисква от пациента много сили и търпение.
Лейкоэнцефалопатия — заболяване на неизлечимое. Общетерапевтические дейности, насочени към ограничаване на по-нататъшно прогресиране на патология и възстановяване на функциите на подкорковых структури на главния мозък. Лечение лейкоэнцефалопатии симптоматично и этиотропное.
Болни се предписва:
-
Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение — «Кавинтон», «Актовегин», «Работата»,
- Ноотропы — «Пирацетам», «Церебролизин», «Ноотропил», «Пантогам»,
- Ангиопротекторы — «Циннаризин», «Курантил», «Плавикс»,
- Лейкоэнцефалопатия инфекциозен генезиса изисква провеждане на антивирусно лечение. Се прилага «Ацикловир», препарати от групата на интерферонов — «Циклоферон», «Кипферон».
- За облекчаване на възпалителния процес предписват глюкокортикоиди — «Дексаметазон», за профилактика на тромбоза на дезагреганты — «Хепарин», «Варфарин», «Фрагмин».
- Антидепресанти — «Прозак»,
- Витамини от групата В, А, е,
- Адаптогени — «Стъкловидното тяло», «Екстракт от алое».
Допълнително се извършва физиотерапия, рефлексологията, се предписват на дихателната гимнастика, масаж на яка област, мануална терапия, акупунктура. За лечение на деца лекарства обикновено се заместват с хомеопатични и фитотерапевтическими лекарства.
Лейкоэнцефалопатия, заедно със сенилна форма с прогресиращо деменция, в последно време се превърна в усложнение на Спин, което е свързано със силно нарушено имунитет на ХИВ-инфектирани пациенти. При липса на навременна и адекватна терапия за такива пациенти не живеят 6 месеца от момента на появата на клинични симптоми на заболяване. Лейкоэнцефалопатия винаги завършва със смъртта на пациента.