МАРС, малките аномалии в развитието на сърцето: че за диагноза, прогноза

МАРС (малки аномалии в развитието на сърцето) представляват специални състояния, които не са придружени от явни нарушения в работата на органа, но все пак могат да се проявят симптоми на проблеми и дори да застраши живота. Доскоро са считани за вариант на нормата, но поне изучаване на ролята им в дейността на сърдечно-съдовата система, очевидно безобидность е бил подложен на съмнение. В днешно време е установено, че пациентите с МАРС трябва да бъде под наблюдение, а в някои случаи те се нуждаят от медикаментозном лечение.

МАРС обикновено се проявяват шумове в сърцето и аритмиями, но се предполага точната причина за тези явления е проблематично. С въвеждането на ултразвуково изследване в кардиологическую практика започва да изучава проблеми малки аномалии, а през 90-те години на миналия век е бил предложен и на самия термин МАРС. Актуалността на проблема се дължи на факта, че тези дефекти се откриват предимно при деца и млади лица, както и за да се избегне опасните последици от изискват навременна диагностика, наблюдение и лечение.

Една малка аномалия на развитието на заболявания, свързани с дефекти в структурата на съединителната тъкан. Общоприето е, че в основата на това състояние е дисплазия соединительнотканных структури, произтичаща утробата, вследствие на генетични мутации или след раждането под влияние на неблагоприятни външни фактори.

Съединителната тъкан играе ролята на рамка за вътрешните органи, е в основата на клапанного апарат на сърцето, кръвоносните съдове, така че без нейното нормално формиране на възникват различни по вид отклонение и в структурата, и в работата на органи. Доста често МАРС се съчетава с патология на други органи, където също са открити диспластические промени на съединителната тъкан.

Двусмислието на мнения на специалисти сравнително малки аномалии на сърцето се дължи не само тяхното разнообразие и често асимптоматични течение. С нарастването на бебето се променя работата на вътрешните органи, сърцето се увеличава, така че някои отклонения, могат да изчезнат от само себе си, например, открито овалния прозорец е в състояние спонтанно да се закрие. Наред с това, тези промени, като пролапс на митралната клапа или допълнителната хорда в желудочке, с напредване на възрастта водят до някои гемодинамическим нарушения, така че вече е взето се разглежда МАРС по-скоро като патология, а не като вариант на нормата.

Наличието на малки аномалии на сърцето трябва да бъде повод за цялостното изследване, в края на краищата, ако на съединителната тъкан в един орган развита не е съвсем правилно, то е висока вероятността от проблеми и с други. Така, пациентите с МАРС често страдат патология на стомашно-чревния тракт (рефлюксы, дивертикули на червата, диафрагмальные херния), от страна на дихателната система са възможни бронхиектазии, нарушения на развитие на опорно-двигателния апарат се проявяват сколиоза, плоски стъпала, гипермобильностью на ставите, а предимно при жените с МАРС диагностицирани проблеми с мочевыделением. Има комбинация от малки аномалии с вегетативни разстройства под формата на съдова дистония, са възможни смущения на речта, психически отклонения, нощно напикаване, панически пристъпи и др

READ  Пролапс на митралната клапа на сърцето (ПМК): симптоми, степента, до лечение

Причини и видове малки аномалии на сърцето

Различни отклонения в структурата на сърцето могат да възникнат поради:

  • Генетични мутации;
  • Патология на бременността;
  • Влияние на външни фактори.

Генетични мутации се предават по наследство и обуславят някои наследствени синдроми (Марфан, Ehlers-Данлоса), когато е нарушена дифференцировка на съединителната тъкан в различни органи.

Вродени форми на МАРС са свързани с нарушение на отметки органи в началото на бременността, до около 5-6 седмици от развитието на плода, когато бъдещата майка не може и не предполагам, че за своето ново състояние. Пиенето на алкохол, пушенето в тези срокове може да доведе до патология на сърцето.

Понякога се развиват МАРС детето при първоначално правилно текущата сърцето. В този случай ролята на изпада в неблагоприятна екологична обстановка, въздействието на вредни химични вещества, инфекции.

Обикновено МАРС се диагностицира при деца под три години, и се изразяват преди всичко в анатомични отклонения от нормата, които не се проявяват клинично или малосимптомны, но с напредване на възрастта е възможно увеличаване на признаци на патология на сърцето.

Класификация на МАРС включва следните видове:

  1. От страна мъждене и септален дефект – пролабирование крила клапа на долната куха вена и гребенчатых мускулите, отворено овалния прозорец, аортна преграда, необичайни трабекулы, увеличаване на евстахиевой на газта.

  2. От страна на трехстворчатого вентил, вентил белодробната артерия – пролабирование крила, разширение.
  3. Аортальное дупка – дилатация, асиметрия крила, разширяване или стесняване на корена на аортата.
  4. В горния желудочке са възможни отклонения в развитие на личността и промяна на техните правилното място, ненужната брой трабекул, аневризми межжелудочковой преграда, деформация на выносящего тракт.
  5. От страна на двухстворчатого клапан – нарушение на разпространение и закрепване на хорд, пролапс клапанных крила, излишни, необичайно разположени, разцепено или хипертрофирано сосочковые мускулите.

Когато е точен вид аномалия, трябва да се изясни, има ли регургитация и хемодинамичните нарушения, степента на тяхната выраженности.

Над 95% от случаите, описани аномалии не са придружени от някакви нарушения гемодинамики и симптоми. Когато детето расте, става смяна на по-малко диференцирани тъкани по-зрели, и към подростковому възраст структурни отклонения изчезват. Ако нормализиране на структурата на сърцето не се случи, изброени процеси се възприемат като соединительнотканную дисплазию.

При възрастни най-чести са тези МАРС като пролапс на клапани, допълнителни и необичайно разположени развитие на личността в горния желудочке, излишъкът трабекулярность.

Процедурата

Клинични признаци на малки аномалии са оскъдни или напълно липсващи, а за наличието на аномалии в структурата на сърцето може да се говори само систолический шум. Сред проявите на МАРС най-характерни са различни видове аритмии и нарушения в провеждането на нервните импулси по миокарду: екстрасистоли, пароксизмальная тахикардия, блокиране на десен бедрен блок, синдром на слабост синусового възел и т.н. Тези аритмии са пролапсу крила предсердно-желудочковых дупки, нетипично хордам, аневризмам септален дефект.

Появата на аритмии, като най-чест признак на патология, се свързват с допълнителни начини за провеждане на импулси в добавка на хордах, механично по стените камера изгорени променени хорд. Важна роля играят стрес и нарушения от страна на вегетативната инервация. Риск от развитие на аритмии, е пряко свързана със степента на выраженности пролапсов клапанных крила, когато регургитация (на обратния ток на кръвта) допринася за дразнене на стената на сърцето и синусового възел, което е особено изразено при аномалиях трехстворчатого на автомобила.

Децата, с малки аномалии на сърцето не могат да понасят физически и емоционални натоварвания, бързо се уморяват, усещам смущения в работата на сърцето. Характеризират различни вегетативни симптоми – пристъпи на паника, колебания в кръвното налягане, слабост и виене на свят, емоционална нестабилност, главоболие, проблеми с храносмилането, изпотяване.

Пролапс на митралната клапа – една от най-честите форми на МАРС, която често се запазва в зряла възраст. Признаци пролапс (сгхг) крила, в зависимост от степента выраженности аномалии и наличието или липсата на регургитация. Симптоми на ПМК смятат за слабост, умора, ниска толерантност към физически натоварвания, виене на свят, кардиалгии. При аритмиях пациентите усещат прекъсвания в работата на сърцето, с които обикновено идват към кардиологу за изследване.

Допълнителната хорда на лявата камера (ДХЛЖ) – също са чест феномен, който преминава безсимптомно или като патология ритъма на сърцето във връзка с присъствието на допълнителни начини за провеждане на «излишната» хорде.

Отворено овалния прозорец (ООД) се счита за най-слабо проучени форма на МАРС. Клинични признаци на нея се свеждат до слабост, головокружениям, прекъсване на работата на сърцето, изразена емоционална нестабилност. Повечето от децата с тази аномалия изчезва спонтанно в процеса на растежа и увеличаване на масата на миокарда.

Диагностика и лечение на МАРС

Причината за детайл изследване в кардиологията на предмета на наличието на малки аномалии на сърцето често е выслушиваемый систолический шум. Педиатър или кардиолог, за да открият го от дете, да определят по-нататъшните необходими процедури.

Определяне на диагнозата на МАРС се основава на:

  • Данни преслушване (шум, клик, нарушение на сърдечния ритъм);
  • Оценката на жалби (по-голямата част – вегетативна симптоматика, ниска устойчивост на натоварване, бърза умора);
  • Анализ на външни признаци на дисплазия на съединителната тъкан и състоянието на други органи (астенический тип тяло, сколиоза, плоски стъпала, дисфункция на стомашно-чревния тракт, проблеми с очите и други);
  • Данни инструментални методики за изследвания – ЕКГ, ЕХОГРАФИЯ на сърце.

При редица пациенти с МАРС възниква необходимостта от оценка на състоянието на останалите органи, особено при честите вродени или генетично щети форми на дисплазия на съединителната тъкан.

Най потвърждаващ наличието на аномалии тесто, се счита за ултразвуково изследване (Ехо-КГ), което дава най-голям обем информация за анатомични особености на тялото. Най-ефективен е този метод при пролапсе, когато триизмерната ехокардиография позволява да се установи степента на увисването на крила на клапани, наличието и тежестта на регургитация, дегенеративни промени в елементите на автомобила. Необичайно разположени развитие на личността се диагностицират по-трудно, а за тяхното идентифициране използват двухмерную Ехо-КГ.

При наличието на аритмии е задължително да се извършва ЕКГ. Голямо значение имат тестовете с дозиран физически упражнения, позволяващи да се оцени резервни възможности на миокарда и кръвоносните съдове. Откриване на допълнителни начини на провеждане на електрически импулси, помага чреспищеводная электрокардиостимуляция.

При относителна безобидности малки аномалии на сърцето, те все пак може да доведе до сериозни промени на кръвообращението и различни видове усложнения. По-специално, има риск от развитие на внезапна сърдечна смърт (при някои видове патология проводимост), бактериален эндокардита, удари крилото на клапани, митральной недостатъчност, руптура на допълнителни или необичайно разположени хорд. Тези обстоятелства принуждават лекарите в част от случаите МАРС се прибегне към активна лечебна тактика.

Не са лекарства подходи при МАРС включват:

  1. Спазването на режима на труд и почивка, подходящо за възрастта на детето, ограничаване на прекомерни физически натоварвания;
  2. Нормализиране на храненето;
  3. Масаж, занимания по лечебна пластика;
  4. Психотерапия по показания.

Тъй като в повечето случаи на преден план сред симптомите на МАРС излизат признаци на вегетативна дисфункция, а след това на общи събития и нормализиране начин на живот обикновено е достатъчно.

Лекарствена терапия е насочена към корекция на сърдечния ритъм и обменните процеси в него. Така, патогенетическим се смята за употреба на лекарства, в състава на които влиза магнезий (магнерот, магне В6), спомага за нормализиране на обмяната на веществата и изработване на колагена на съединителната тъкан. Подобряване на метаболизма на сърдечния мускул, помагат на тези лекарства, като L-карнитин, никотинамид, витамин В. При аритмиях показва антиаритмические средства, които взима кардиолог.

Изследване на малки аномалии на сърцето продължава, специалисти в различни области търсят оптимални методи за предпазване от усложнения и съществуващите нарушения. При правилен подход, редовно наблюдение и спазване на всички препоръки на лекаря диагноза МАРС от абсолютното мнозинство от пациентите не представлява опасност.

MAXCACHE: 0.41MB/0.00117 sec