Неутропения: причини, видове, симптоми, лечение

Неутропения е болестно състояние, при което в организма драстично намалява броя на неутрофилите. Тя може да действа като самостоятелно заболяване, но по-често е следствие на други заболявания и външни причини, т.е. имат характер на усложнения.

Lactic смятат от главните клетки на имунната система, в чиито функции са включени разпознаване само чужеродного, неговото унищожаване и съхранение на паметта за среща с даден антиген (чужди протеини). Част от белите кръвни клетки, които имат в цитоплазмата специфични гранули, наричат гранулоцитами. Намаляване на броя им се нарича агранулоцитозом.

До гранулоцитам включват, освен на неутрофилите, эозинофильные и базофильные lactic, но тъй като основната маса представляват само неутрофили, тогава терминът агранулоцитоз може да се прилага и като синоним на нейтропении, при това се има предвид намаляване на броя, преди всичко, на неутрофилите.

Неутрофили вземат активно участие в премахването на микроорганизми, ги откриват в големи количества в огнища на гнойного възпаление. Всъщност, гной – това е в резултат на унищожаване на микроби, собствени клетки, тъкани и неутрофили, които бързо преминават в огнището на възпаление от кръвното на речното корито.

В организма на неутрофили, се съдържат в костния мозък, където се случва на тяхното съзряване от предшественниц бяло зародиш на кръвообразуване, в периферна кръв в свободно състояние или свързани със съдовата стена, а също и в тъканите.

Нормално неутрофили представляват някъде 45-70% от всички бели кръвни клетки. Това се случва, че този процент надхвърля нормата, но да се съди при това за нейтропении не може да бъде. Важно е да се изчисли точно на абсолютния брой на неутрофилите, което може да остане нормален дори при промяна на относителното количество на тези или други клетки лейкоцитарного ниво.

Говорейки за нейтропении, имат предвид случаите, когато броят на тези клетки пада до 1,5 х 109 в литър кръв и дори по-малко. При тъмнокожи лица в костния мозък естествено съдържание на неутрофилите е малко по-ниска, така че за нейтропении те казват при показател 1,2 х 109/l.

Степента на выраженности недостиг на неутрофилите се определя и характера на клиничните прояви на патология и вероятно смъртно опасни усложнения. Според статистиката на смъртността от усложнения, провоцируемых нейтропенией, може да достигне 60% при тежки форми на имунодефицитен вирус. Справедливо е да се отбележи, че тежките форми на нейтропении се срещат много рядко, а основната маса от пациенти са тези, които имат цифра се приближи до около 1,5 тералитре кръв и малко по-долу.

За правилното лечение е много важно да се установи истинската причина за намаляване на неутрофилите, така че при всякакви колебания дори процентното съотношение на клетките на белия зародиш лекар ще предпише допълнително броене на техния абсолютен брой и други изясняване на научните изследвания.

Причини и видове нейтропении

Неутропения може да бъде причинено от външни неблагоприятни компонентите и контрол и патология на самите клетки, когато е нарушено тяхното съзряване в костния мозък поради генетични аномалии или други причини.

При бързи изпълнението на неутрофилите, особено сочетающемся с нарушение на техния падеж, при неблагоприятни условия, може да възникне остра неутропения и клетките ще спадне до критично ниво за няколко дни. В други случаи неутрофили намалява постепенно, в продължение на няколко месеца и дори години, тогава говорим за хронична нейтропении.

В зависимост от абсолютен брой на нейтрофильных левкоцити неутропения е:

• Лека степен выраженности – 1,0-1,5х109 клетки на литър кръв;
• Разумна – неутрофили 0,5-1,0х109/л;
• Тежка – при намаляване на показателя под 500 микролитре кръв.

Колкото по-тежка степен на абсолютна нейтропении, толкова по-висока е вероятността за опасни усложнения, които много характерни за тежки форми на патология. В този случай е възможно, тъй като наличието на популярния инфекционно-възпалителен процес, така и пълна липса на възпаление в отговор на организма, което показва, че окончателното изчерпване на гранулоцитарного ниво на имунитет.

Причините за намаляване на неутрофилите са изключително разнообразни. Към тях се отнасят:

1. Генетични мутации и вродени заболявания – вродена иммунодефициты, агранулоцитоз генетична природа, вродена хондродисплазия и дискератоз и др;
2. Купена патология, сопровождающуюся нейтропенией като един от симптомите – системен лупус еритематозус, апластическая анемия, ХИВ-инфекция, метастази на рак в костите, сепсис, туберкулоза;
3. Продължителното действие на радиация;
4. Употребата на някои лекарства (нестероидни противовъзпалителни средства, диуретици, аналгетици и т.н.);
5. Автоимунно разрушаване на неутрофилите.

Нейтрофил живее средно с 15 дни, през които той успява да отлежават в костния мозък, влизат в кръвта и тъканите, осъществяване на своята имунната роля или свиете физиологично. Изброените по-горе причини може да нарушава, като узряването на клетки от предшественниц, така и функционирането им в периферията на кръвоносната система и тъканите.

Разпределени в няколко различни сортове нейтропении:

• Автоимунна;
• Officinalis;
• Инфекциозни болести;
• Фебрильная;
• Доброкачествен хроничен;
• Наследствен (при някои генетични синдромах).

Инфекциозни неутропения често транзиторная и придружава остри вирусни инфекции. Например, при малки деца респираторни заболявания с вирусна природа често протичат с краткосрочната нейтропенией, която се свързва с преминаването на неутрофилите в тъкан или «прилипанием» към стените на кръвоносните съдове. Около седмица по-късно тази неутропения себе си изчезва.

По-тежка форма на патология е инфекциозни неутропения при ХИВ-инфекция, сепсисе, други хронични инфекциозни лезии, при които се случва не само нарушение на узряване на неутрофили от костния мозък, но и се усилва тяхното унищожаване в периферията.

Officinalis неутропения най-често се диагностицира при възрастни. Тя възниква поради алергия, токсични действия на лекарствени средства, развиващи се при прием на имунните реакции. Ефект на химиотерапията – малко по-различно, не принадлежи към този род нейтропений.

Имунната officinalis неутропения провоцируется прием на антибиотици пенициллинового редица, цефалоспорин, хлорамфеникола, някои нейролептиков, антиконвульсантов%. Нейните симптоми могат да останат до една седмица, а след това и показатели на кръвта постепенно се нормализират.

Алергични реакции и, като следствие, неутропения се срещат при използването на противосудорожных лекарства. Сред признаци на лекарствена алергия, освен нейтропении, може да има обрив, хепатит, нефрит, повишаване на телесната температура. Ако на някои медикаменти е била забелязана реакция под формата на нейтропении, а след това повторно назначаване опасно, тъй като може да предизвика дълбок дефицит в имунната.

Облъчване и химиотерапия много често предизвикват нейтропению, която е свързана с вредни тяхното влияние върху младите размножающиеся клетки на костния мозък. Неутрофили намалява в продължение на една седмица след въвеждането на цитостатика и нисък процент може да задържи до месец. В този период следва особено да се помни за повишен риск от заразяване.

Имунната неутропения се развива тогава, когато към нейтрофилам започват да се образуват белтъци (антитела) разрушителните действия. Това могат да бъдат аутоантитела при други автоимунни заболявания или изолирана антителообразование до нейтрофилам при липса на признаци на друга аутоиммунной патология. Често се диагностицира този вид нейтропении при деца с вродени иммунодефицитами.

Доброкачествен неутропения на фона на прием на някои лекарства или остра вирусна инфекция бързо е разрешено, и броя на клетките на кръвта се връща към нормалното. Друго тяло – тежки иммунодефициты, облъчване, при които може да се наблюдава рязък спад на неутрофилите и присъединяването на инфекциозни усложнения.

При грудничка неутропения може да бъде причинено от имунизацията, когато антитела проникнали от кръвта на мама по време на бременността или да взема някакви лекарства, които могат да предизвикат разрушаване на неутрофилите бебето през първите дни от живота. Освен това, причина за намаляване на неутрофилите може да се превърне в наследствена патология – периодична неутропения, която се проявява в първите месеци от живота и протича с решетка на всеки три месеца.

Фебрильная неутропения – това е такава разновидност на патология, която се появява най-често при лечението на цитостатиками тумори кроветворной плат, малко по-рядко я предизвикват облъчване и химиотерапия на други форми на патология.

Непосредствена причина за фебрильной нейтропении смятат тежка инфекция, която се активира при назначаването на цитостатиков, се случва интензивно размножаване на микроорганизми в условия, когато имунната система всъщност е потиснат.

Сред причинителите на фебрильной нейтропении – тези микроорганизми, които за повечето хора не представляват съществена заплаха (стрептококи и стафилококи, гъбички кандида, херпес вирус и др), но в условия на недостиг на неутрофилите водят до тежки инфекции и смърт на болния. Основният симптом става рязко и много бързо висока температура, силна отпадналост, тръпки, ярки признаци на интоксикация, но поради недостатъчност на имунния отговор огнището на възпаление откриете изключително трудно, затова диагнозата се поставя чрез изключване на всички други причини внезапна треска.

Доброкачествен неутропения е хронично състояние, характерно за детската възраст, продължаването на не повече от 2 години без никаква симптоматика и не изисква никакво лечение.

Диагнозата доброкачествена нейтропении се основава на откриване на преференциални неутрофили, при останалите компоненти на кръвта остават в техните нормални граници. Детето расте и се развива правилно, а педиатрите и иммунологи са на това явление с включени недостатъчна зрялост на костен мозък.

Прояви на нейтропении

Симптоми нейтропении могат да бъдат много разнообразни, но всички те възникват поради недостатъчност на имунитета. Характерни са:

1. Язва-некротические лезии на устната кухина;
2. Кожни промени;
3. Възпалителни процеси в белите дробове, червата и други вътрешни органи;
4. Треска и други симптоми на интоксикация;
5. Септицемия и тежък сепсис.

Промяна от страна на устната лигавица – едва ли не е най-честото и отличителен знак на агранулоцитоза. Възпалено гърло, стоматит, гингивит, са придружени от възпаление, масивна болезненностью, подуване и изъязвлением на устната лигавица, която става червена, покрита с бял или жълт разцвет, може да кърви. Възпаление в устата провоцируется най-често е условно-инфлуенца флора и гъбички.

При пациенти с нейтропенией често се диагностицира пневмония, концентрирайки абсцеси в белите дробове и гнойное възпаление на плеврата, което се проявява силна треска, слабост, кашлица, болки в гръдния кош, в белия дроб выслушиваются хрипове, се появява шум на триене на плеврата при фибринозном характера на възпалението.

Поражението на червата се свежда до образуването на язви и некротическим промени. Пациентите се оплакват от болки в корема, гадене, повръщане, разстройство на стола под формата на диария или запек. Начало на опасност от поражение на червата – възможност за перфорация с перитонит, който се характеризира с висока смъртност.

Officinalis агранулоцитоз често протича бързо: бързо се повишава температурата до значителни цифри, възниква главоболие, болки в костите и ставите, силна слабост. Остър период на лекарствена нейтропении може да отнеме само няколко дни, през които се формира картината на септичен генерализирано процес, когато възпалението засяга много органи и дори системи.

Върху кожата На пациенти нейтропенией са открити гнойни лезии и циреи, при които температурата се повишава до високи цифри, достигащи 40 градуса. Вече имевшиеся дълго време не заживающие поражение усложнява, се присъединява към вторична флора, възниква нагноение.

При лека форма на патология симптоми могат да липсват, а признаци на малтретиране стават само чести респираторни инфекции, които добре се поддават на лечение.

При умерена выраженности нейтропении честота на простуда става по-висок, рецидивируют локализирани форми на бактериална или гъбична инфекция.

Тежки нейтропении протичат с разгъната симптоматикой поражение на вътрешните органи с възпалителен характер, повишена температура, септицемией.

Неутропения при деца

При деца е възможно като доброкачествен нейропения, така и болестно намаляване на броя на неутрофилите, тежестта на който се определят по броя в зависимост от възрастта. При грудничка долната граница, което позволява да се говори за нейтропении, се счита за показател на 1000 клетки на микролитр кръв, за по-големи деца цифрата е подобна на тази на възрастните (1,5х109).

При деца до една година неутропения може да протичат в остра форма, развитие внезапно и бързо, и хронично, когато симптоматика натрупва в продължение на няколко месеца.

Таблица: норма на неутрофилите и други на белите кръвни клетки при деца на възраст под

В детска възраст се диагностицират три разновидности нейтропении:

• Доброкачествената форма;
• Имунната;
• Неутропения, свързана с генетични мутации (в състава на вродени иммунодефицитных синдроми).

Лека степен нейтропении при деца протича благоприятно. Симптомите или не съвсем, или детето често боледува настинки, които могат да осложняться бактериална инфекция. Леки нейтропении ефективно лекувани стандартните антивирусни средства и антибиотици, както и схема на лечение не се различават от тези за другите деца, при които броят на неутрофилите в норма.

При тежка степен на недостатъчност на неутрофилите възниква тежка интоксикация, висока температура с високи цифри на температурата, язва-некротические лезии на устната лигавица, абсцедирующие пневмония, некротические ентерити и колити. При неправилна или края на начатом лечение на тежка неутропения се обръща сепсисом с висока степен на фаталност.

При наследствените форми имунодефицитен признаци нейтропении стават видими още през първите месеци от живота на бебето: възникват чести и рецидивиращи инфекциозни лезии на кожата, дихателните пътища, храносмилателната система. В редица случаи има данни за неблагоприятно семейната история.

При децата през първата година от живота неутропения и лимфоцитоз могат да бъдат вариант на нормата. При по-големи деца е комбинация от промяна обикновено се говори за вирусна инфекция в острата фаза или възниква при възстановяване.

Лечение нейтропений

Класическата схема на лечение нейтропении не съществува по причина на разнообразието на симптоматиката и на причините за патология. Интензивността на терапията зависи и от общото състояние на пациента, неговата възраст, на характера на флората, които причиняват възпалителен процес.

По-леки форми, които протичат безсимптомно, лечение не се изискват, а повтарящи се рецидиви на инфекциозна патология се третират точно както и при всички останали пациенти.

При тежка нейтропении се изисква денонощно наблюдение, така че хоспитализация – задължително условие за тази група пациенти. При инфекциозни усложнения се назначават антибактериални, антивирусни и противогъбични средства, но дозата им по-високи, отколкото за пациенти без нейтропении.

При избора на конкретен наркотик е от първостепенно значение изпада дефиниция на чувствителност към него микрофлора. До момента, в който като лекар да разбере, какво точно ще подейства най-добре е да се прилагат антибиотици с широк спектър на действие, въведени венозно.

Ако в рамките на първите три дни състоянието на пациента се е подобрило или се стабилизира, може да се говори за ефективността на антибактериален лечение. В случай, че това не се е случило, е необходима смяна на антибиотика или повишаване на дозата.

Транзиторная неутропения при пациенти със злокачествени тумори, причинени от химиотерапия или облъчване, изисква назначаването на антибиотици до този момент, тъй като количеството на неутрофилите достигне 500 на микролитр кръв.

При присъединяването на гъбична флора на антибиотици се добавя фунгициди (амфотерицин), но за предотвратяване на гъбична инфекция, тези лекарства не се предписват. С цел предотвратяване на бактериална инфекция при нейтропении възможно прилагането на триметоприма сульфометоксазола, но трябва да се помни за това, че той може да доведе до кандидоза.

Популярност придобива прилагането на колониестимулирущих фокторов – филграстим, например. Ги предписват при тежка степен нейтропении, деца с вродени иммунодефицитами.

Като поддържаща терапия се прилагат витамини (фолиева киселина), глюкокортикостероиды (при имунни форми нейтропении), лекарства, които подобряват обмяната на веществата и регенерацията (метилурацил, пентоксил).

При силно разбиване на неутрофили в далака може да се прибегне към неговото премахване, но в случай на тежки форми на патология и септични усложнения на операцията е противопоказан. Една от възможностите за радикално лечение на някои наследствени форми на нейтропении е трансплантация на донорского на костен мозък.

Хората с нейтропенией трябва да се помни за повишена склонност към инфекции, превенция на които е от съществено значение. Така, трябва по-често миене на ръцете, избягване на контакти с болни инфекциозна патология е възможно да се изключи вероятността от наранявания, дори на малки порязвания и драскотини, трябва да се консумират само доброкачествени и добре термично обработени храни. Спазването на прости мерки за хигиена може да помогне за намаляване на риска от заразяване на инфлуенца флора и развитие на опасни усложнения.