Полицитемия (эритремия): симптоми, лечение, истинската и вторична

Полицитемия – заболяване, което може да се предположи, само като погледна лицето на пациента. И ако все още притежават необходимия анализ кръв, съмнение и изобщо няма да остане. Препратките може да се намери още и под други имена: эритремия и болестта Вакеза.

Зачервяване на лицето се среща доста често и винаги има обяснение. Освен това, тя е краткотрайна и за дълго не забави. Различни причини са в състояние да доведе до внезапно зачервяване на лицето: треска, повишаване на кръвното налягане, «горещи» вълни при менопауза, скорошен тен, неловкая ситуация, а хората емоционално-лабильным като цяло е характерно за руж често, дори и ако околните не виждам никакви предпоставки за това.

Полицитемия – това е друго. Тук зачервяване трайно, не плътско, равномерно разпределени по цялото лице. Цвят излишно е «здравословно» полнокровия наситени, ярки череша.

Че за болестта – полицитемия?

Истинска полицитемия (эритремия, болест на Вакеза) се отнася към групата на гемобластозов (эритроцитозов) или хронични лейкозов с благоприятен течение. Заболяването се характеризира с растежа на трите микроби кръвообразуване със значително предимство эритроцитарного и мегакариоцитарного, поради това, което се случва повишаване не само на броя на червените кръвни клетки – еритроцитите, но и останалите кръвни клетки, които водят началото си от тези микроби, където източник е процес са увредени клетки-предшественици миелопоэза. Именно те започват да неконтролируема пролиферацията и дифференцировку в зрели форми на червени кръвни телца.

Повече от всички в такива условия страдат неузрели червени кръвни телца, които са свръхчувствителни към эритропоэтину дори и в малки дози. При полицитемии едновременно се наблюдава и ръст на броя на белите кръвни гранулоцитарного редица (на първо място, палочкоядерных и неутрофили) и на тромбоцитите. Клетки лимфоидного ред, към който се отнасят лимфоцити, болестния процес не се отнася, тъй като те произхождат от друга зародиш и има друг начин за разплод и узряване.

Рак или не е рак?

Эритремия – не се каже, че се среща изцяло и в близост, но за град в 25 хиляди хора, от няколко души има, при това мъжете години 60 минути, или така тази болест «обича» защо нещо повече, въпреки че среща с подобна патология могат лицето на всяка възраст. Вярно е, че за новородените и малките деца истинска полицитемия абсолютно не е типична, така че ако эритремию откриват детето, то най-вероятно тя ще носи вторичен характер и са симптом и следствие от друго заболяване (токсични диспепсия, стрес-эритроцитоз).

За много хора, които се налагат за телефонни до лейкозам (и без значение: остър или хроничен) заболяване, на първо място, се свързва с рак на кръвта. Ето тук е интересно да го оправи: рак или не? В такъв случай по-добре, по-лесно и по-правилно ще бъде да се говори за злокачествено заболяване или доброкачественности истинската полицитемии, за да се определи границата между «добро» и «зло». Но тъй като думата «рак» означава тумори от епителните тъкани, то в този случай този план е без значение, защото този тумор е от кроветворной тъкан.

Болестта Вакеза се отнася до злокачествени опухолям, но същевременно се характеризира с висока дифференцировкой клетки. Заболяването е продължително и хронично, до порите на време квалифицируемое като доброкачествени. Въпреки това, този срок може да се продължи само до определен момент и след това при правилно и своевременно лечение, но с течение на някакъв период, когато възникнат значителни промени в эритропоэзе, болестта преминава в остра форма и придобива по — «зли» черти и прояви. Тук е тя – истинска полицитемия, прогноза която напълно ще зависи от това, колко бързо ще се случи я на прогресията.

Защо кълнове растат неправилно?

Всички болни, страдащи эритремией, рано или късно си задава въпроса: «Защо тази «хворь приключилась» точно с мен?». Търсене на причините за много патологични състояния, като правило, е полезна и дава определени резултати, повишава ефективността на лечението и подпомага възстановяването. Но не и в случая с полицитемией.

READ Главоболие: в времеви зони, задната част на главата, челото, причини, симптоми, лечение цефалгии

Причините за заболяването може само да се предположи, но не и да се твърди еднозначно. Само една възможност може да бъде за лекар при изясняване на произхода на болестта – генетични аномалии. Обаче болестния ген, докато не намери, така че точно локализиране на дефекта все още се определи не успя. Има, вярно е, че предположението, че болестта Вакеза може да бъде свързана с трисомией 8 и 9 двойки (47 хромозоми) или друго нарушение на хромозомния апарат, например, загуба на парцела (делеция) дълъг рамо C5, 20, но това е докато предположения, макар и изградени на основата на констатациите на научни изследвания.

Оплаквания и клинична картина

Ако за причините за полицитемии и да кажа нещо излишно, нещо за клинични прояви може да говорим дълго и много. Те са ярки и разнообразни, тъй като вече е с 2 степени на развитие на болестта в процеса хванат буквално всички органи. Субективните усещания на пациента са от общ характер:

Слабост и постоянно чувство на умора;
Значително намаляване на работоспособността;
Прекомерно изпотяване;
Главоболие и виене на свят;
Значително намаляване на паметта;
Зрителни и слухови нарушения (намален).

Оплаквания, типичен за този заболяване и характеризуемые му:

Остра пареща болка в пръстите на ръцете и краката (съдове се запушва тромбоцитами и эритроцитами, които образуват там малки агрегати);
Болезненост, вярно, не е толкова изгаряща, в горните и долните крайници;
Сърбеж на тялото (последица от тромбози), интензивността на който забележимо се засилва след къпане и гореща вана;
Периодична поява на обрив тип уртикария.

Очевидно е, че причината за всички тези оплаквания – нарушение на микроциркулацията.

По-нататъшното развитие на заболяването се образуват все нови и нови симптоми:

Гиперемия на кожата и лигавиците, чрез разширяване на капилярите;
Болки в областта на сърцето, наподобяващи ангина;
Болезнени усещания в горния подреберье, причинени от задръстванията и увеличаване на далака поради натрупване и разграждане на тромбоцитите и червените кръвни клетки (тя е своеобразно депо за тези клетки);
Увеличение на черния дроб и далака;
Язвена болест на стомаха и 12 язва на дванадесетопръстника;
Дизурия (затруднено, актът на уриниране) и болка в лумбалната област вследствие на развитие на мочекислого диатеза, причината за която стана промяна в буферни системи на кръвта;
Болки в костите и ставите в резултат на хиперплазия (излишък на разрастване) на костен мозък;
Подагра;
Прояви на хеморагичен характер: кървене (нос, десневые, чревни) и кожни кръвоизливи;
Инжектиране на кръвоносните съдове на конюнктивата, поради което очите на такива пациенти се нарича «кроличьими очи»;
Телеангиэктазии;
Склонност към тромбозам вените и артериите;
Разширени вени на подбедрицата;
Тромбофлебиты;
Възможно тромбоза на коронарните съдове с развитието на инфаркт на миокарда;
Интермитентно накуцване, което може да гангреной;
Артериална хипертония (почти 50% от пациентите), създаващ склонност към инсулти и сърдечни инфаркти;
Поражението на дихателната система, поради нарушения в имунитета, който не може адекватно да отговори на инфекциозни агенти, причиняващи възпалителни процеси. В този случай червените кръвни клетки започват да се държат като супрессорам и потискат иммунологическую реакция на вируси и тумори. Освен това, в кръвта те са в необичайно високо количество, което още повече се утежнява състоянието на имунната система;
Страдат бъбреците и пикочните пътища, така че при пациенти, се появява склонност към пиелонефриту, камъни в бъбреците;
Не остава настрана от събитията в организма и на централната нервна система, когато участват в болестния процес се появяват симптомите на нарушение на мозъчното кръвообращение, мозъчен инсулт (при тромбозах), кръвоизлив (рядко), безсъние, нарушения на паметта, мнестические разстройство.

От бессимптомного период, до крайна фаза

Предвид това, че за полицитемии в ранните етапи от човешката природа бессимптомное рамките на по-горе прояви възникват не в един ден, а се натрупват бавно и продължително, в развитието на болестта взето разграничават 3 стадия.

READ Анатомия на сърцето на човека: структура, физиология, схеми и функции

Начален етап. Състоянието на пациента е задоволително, процедурата е умерено изразена, продължителността на етапа е около 5 години.

Етап на, разположени на клиничните прояви. Тя се провежда в два етапа:

II А – работи без миелоидна метаплазия на далака, субективни и обективни симптоми эритремии са налице, продължителност на периода, възлиза на 10-15 години;

II – Б., се появява миелоидная метаплазия на далака. На този етап се характеризират с ясна картина на заболяването, симптоматика ярко изразена, черния дроб и далака значително увеличени.

Системата терминал етап, с всички признаци на злокачествен процес. Оплаквания на пациента са разнообразни, «всичко ме боли, всичко е наред». На този етап клетки губят способността си да се диференцират, отколкото създават основата за левкемия, която следва хронична эритремию, или по-скоро, тя влиза в остра левкемия.

Системата терминал етап се различава особено тежки течение (хеморагичен синдром, разкъсване на слезката, инфекционно-възпалителни процеси, не лечимо поради дълбоко имунодефицитен вирус). Обикновено скоро тя завършва с фатален.

По този начин, средната продължителност на живота при полицитемии е 15-20 години, което може би и по-хубаво, особено като се има предвид, че болестта може да настигнуть след 60 минути. А това означава, че има някаква перспектива да живеят до 80 години. Въпреки това, прогнозата на заболяването все още всичко зависи от резултата му, тоест, от това в каква форма на левкемия, се трансформира эритремия на III етап (хронична миелогенна левкемия, миелофиброз, остра левкемия).

Диагностика на болестта на Вакеза

Диагноза на истинската полицитемии предимно се основава на данни от лабораторни изследвания с определяне на следните показатели:

Общ анализ на кръвта, в който можете да забележите значително повишаване на червените кръвни клетки (6,0-12,0 х 1012/л), хемоглобин (180-220 Г/л), хематокрит (съотношението плазма и червена кръв). Броят на тромбоцитите да достигне до ниво 500-1000 х 10 9/l, при това те могат значително да се увеличи в размер, а на левкоцити — до 9,0-15,0 х 109/л (за сметка на щеки и неутрофили). СОЭ при истинската полицитемии винаги е намалена и може да достигне до нула.

Морфологично червените кръвни клетки не винаги се променят и често остават нормални, но в някои случаи при эритремии може да се наблюдава анизоцитоз (червените кръвни клетки с различни размери). На степента на тежестта и прогнозата на заболяването при полицитемии в общ анализ на кръвта показват тромбоцити (колкото повече, толкова по-трудно заболяването);

РЕЗЕРВОАР (биохимичен анализ на кръв) с определянето на нивото на алкалната фосфатаза и на пикочната киселина. За эритремии много характерно е натрупване на последната, която е насочена към развитието на подагра (в резултат на заболяване Вакеза);
Където са на почит радиологичните изследвания с помощта на радиоактивно хром помага да се определи увеличение на циркулиращите еритроцити;
Стернальная набоде (ограда на костен мозък от гръдната кост), с последващо цитологической диагностика. В лекарството — хиперплазия на трите микроби със значително преобладаване на червено и мегакариоцитарного;
Трепанобиопсия (гистологическое изследване на материала, взет от илиачните кости) – най-информативен метод, позволяващ най-автентично да разкрие главен симптом на заболяването — трехростковую гиперплазию.

Освен гематологических показатели за поставяне на диагнозата истинската полицитемии на пациента насочват към ултразвуково изследване (ЕХОГРАФИЯ) на коремната кухина (увеличение на черния дроб и далака).

И така, диагнозата е… Какво следва?

А по-нататък пациента чака лечение в отделение хематологични профил, където тактика определят клиничните прояви, гематологические показатели и етап на болестта. В лечебни мероприятия при эритремии обикновено включва:

Кръвопускане, което позволява намаляване на броя на червените кръвни клетки до 4,5-5,0 х 1012/л и Нb (хемоглобин) до 150 г /л. За това е, с интервал от 1-2 дни се прибират по 500 мл кръв, докато броя на еритроцити и Hb не падне. Процедура кръвопускане гематологи друг път заместват провеждането на эритроцитофереза, когато след оградата метода на центрофугиране или сепарирования се отделя червена кръв и плазма се връща на пациента;
Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
Антиагреганты (аспирин, дипиридамол), които, обаче, изискват повишено внимание при прилагането. Така, ацетилсалициловата киселина е в състояние да засили проява на хеморагичен синдром и да предизвикат вътрешно кървене при наличието на пациента за язва на стомаха или 12-годишна язва на дванадесетопръстника;
Интерферон-α2b, успешно применяющийся с цитостатиками и стъпка на тяхната ефективност.

READ Административните: алфа и бета административните, списък с лекарства, класификация

Схема на лечение эритремии расписывается лекар за всеки случай поотделно, така че нашата задача е само да запозная накратко читателя с лекарства, използвани за лечение на болестта на Вакеза.

Храна, диета и народни средства за защита

Значителна роля в лечението на полицитемии изпада в режима на труда (спад физически натоварвания), почивка и хранене. В началния стадий на болестта, когато симптомите все още не са изразени или слабо се проявяват, на пациента се назначава от маса №15 (общо), макар и с някои резерви. На пациентите не се препоръчва да се консумират храни, преумножаващи кръвообразуване (черен дроб, например) и предлагат да преразгледа диета, като се отдава предпочитание на мляко и растителни продукти.

Във втори стадий на болестта на пациента се назначава от маса №6, който отговаря на диета при подагра и ограничава или напълно изключва рибни и месни ястия, бобови растения и киселец. Выписавшись от болница, пациентът трябва да се придържаме към данните от вашия лекар препоръки и при амбулаторном наблюдение или лечение.

Въпрос: «Възможно ли е за лечение на народни средства за защита?» звучи с една и съща честота за всички заболявания. Эритремия – не е изключение. Въпреки това, както вече беше отбелязано, че заболяването и продължителността на живота на пациента е изцяло и напълно зависят от навреме започнало лечение, чиято цел е постигане на продължителна и устойчива ремисия и оттягивание третия етап на максимално дълъг период.

В период на затишие на патологичния процес пациентът все пак трябва да помним, че заболяване може по всяко време да се върне, поради живота си извън влошаване той трябва да обговаривать с лекуващия лекар, който той наблюдава и периодично се явяват на тестове и да се проведе изследване.

Лечение на народни средства за защита заболявания на кръвта, не трябва да се обобщава и, ако има много рецепти за повишаване на нивото на хемоглобин или за разреждане на кръвта, то това съвсем не означава, че те са подходящи за лечение на полицитемии, от която, като цяло, билки, докато не намери. Болестта Вакеза – деликатен въпрос и за да се контролира функцията на костния мозък и по този начин да се повлияе на системата на кръвообразуване, е необходимо да има обективни данни, да се оцени които може човек, притежаващ определени знания, то има и лекар.

В заключение искам да кажа на читателите няколко думи за относителната эритремии, объркани с истински не са, тъй като относителен эритроцитоз може да възникне на фона на много соматични заболявания и успешно завърши при излечении болест. Освен това, эритроцитоз като симптом може да придружава по-продължителната повръщане, диария, ожоговую болест и хиперхидроза. В подобни случаи эритроцитоз – е временно явление и той е свързан преди всичко с обезводняване на организма, когато се намалява количеството на циркулиращата плазма, която се състои 90% от вода.