Синдром на Badd-Chiari: причини, симптоми, диагностика, лечение и прогноза

Че това е синдром на Badd-Chiari

От работата на черния дроб зависи нормалното функциониране на целия организъм. Всяка чернодробна патология може да бъде изпълнен с тежки последици. Един от тях е синдром на Badd-Chiari.

Какво е това

Синдром на Badd-Chiari – това е препятствие или стеснение (окклюзию) изтощително виена в големи области на черния дроб или целия орган. Кръвни съсиреци или вродени мрежи се случи на кръстовището на тези съдове с голяма вена, която носи кръвта от долната част на тялото си в дясната, горната част на камерата (предсердия) на сърцето.

Синдром на Badd-Chiari може да започне постепенно или изведнъж.

Симптоми

Симптоми, свързани със синдрома на Badd-Chiari включват:

болка в горната дясна част на корема;
необичайно уголемени размери на черния дроб (хепатомегалия);
пожълтяване на кожата или очите (жълтеница);
натрупване на течност в пространството (в коремната кухина) между два слоя мембрани, че причинява по линия на корема (асцит).

В някои случаи може да бъде:

високо налягане във вените, носещи кръв от стомашно-чревния тракт (СЧ) обратно към сърцето през черния дроб (порталът гипертензиия);
нарушение на функцията на черния дроб.

Тестове биопсия на черния дроб показват влошаване на централното клетки, развитие на фиброзни пролиферация и запушване (запушване) на терминала на вените на черния дроб. Когато виена засорены сериозно, началото на болестта може да бъде внезапно и придружени от силна болка.

Ако синдром на Badd Chiari е хронично, симптомите могат да се развият постепенно. В някои случаи възниква оток на долните крайници, в резултат на анормално натрупване на течност в тъканите на краката.

В засегнатите райони на черния дроб такива белези (фиброза) и нарушения на функционирането на органа (цироза) преди или след развитие на синдрома на Badd-Chiari.

READ Микроцитоз в анализа на кръвта, микроцитарная анемия: какво е това, причини, лечение

Увреждане на черния дроб обикновено причиняват на съсирването на кръвта (тромбоза/емболия) или хирургично лигирование. Запушването може да доведе до унищожаване на тъканите в тялото. Въпреки това, в резултат на непредвидими, тъй като всеки човек реагира на тези ситуации по различен начин. Воздухоплавательное стената на съда (аортна аневризма) чернодробна артерия могат да уплотниться/истончиться в резултат на инфекция, атеросклероза, травма, или други заболявания.

Аневризми често са множество и са склонни към разкъсване на коремната кухина (перитонеума), общ жлъчен канал, или свързани с кухи органи. Разкъсване на аневризми чернодробна артерия може да доведе до коремна колике, жълтеница, кървене в стомашно-чревния тракт (кръвоизлив). За да се избегнат усложнения, се препоръчва операция на аневризме чернодробна артерия.

Поражението на венозната система на черния дроб. Облитерирующее заболяване е свързано с увреждане или заболяване на терминала на чернодробните вени или малка чернодробна вена вътре в системата на черния дроб. Големи клони система чернодробна вена не участват. Блокиране на потока от черния дроб води до увреждане на клетките на тялото.

Истинска полицитемия е рядко хронично миелопролиферативным заболяване, характеризиращо се с свръхпроизводство на червени кръвни клетки и елементи на костния мозък, участващи в образуването на червените кръвни клетки. Засегнатите хора изпитват главоболие, слабост, световъртеж или шум, шум в ушите (шум в ушите). В някои случаи, при хора с истинската полицитемии възниква сърбеж, особено след приемането на гореща вана.

Болните със синдром на Badd-Chiari често са:

необичайно уголемяване на далака (спленомегалия) или на черния дроб (хепатомегалия);
високо кръвно налягане (хипертония);
образуването на кръвни съсиреци във вените (тромбоза на вените);
разкъсване на кръвоносните съдове.

READ Склероза на кръвоносните съдове на главния мозък: причини, симптоми, диагностика, лечение, лекарства за склероза

Причини

Около 70% от всички случаи на синдром на Badd-Chiari, неизвестна причина. При 10% от пациентите със синдром на Badd-Chiari има истинска полицитемия.

Запушване на вените може да бъде причинено от Pyrrolidizine растително алкалоидом (храст чай), която се използва в някои части на света, като напитка.

Други идентифицирани причините могат да бъдат:

излагане на радиация, арсен;
нараняване;
отравяне на кръвта (сепсис);
малигнен тумор или някои лекарства за химиотерапия на рака;
използването на противозачатъчни хапчета.

Синдром на Badd-Chiari засяга мъже и жени в равни количества. В повечето случаи, като правило, се разболяват лица на възраст от двадесет до четиридесет години.

Диагностика

Диагностика на синдром на Badd-Chiari се извършва въз основа на внимателно клинично изследване, подробен в медицинската история, както и задава поредица от специализирани тестове.

Ангиография на кръвоносните съдове. Процедура, при която рентгенографическое боя се инжектира в тялото, за да позволи на рентгенови лъчи за облекчаване на диагностика на кръвоносните съдове.
Магнитно-резонансната томография (MRI). По време на ЯМР, магнитно поле и радиовълни се създават картината на моментното състояние на органи и структури в тялото.
УЛТРАЗВУК — ултразвуково изследване на черния дроб.
Биопсия. Микроскопско оценка на тъканта на черния дроб (биопсия).

Лечение на

Лечението на синдрома на Badd-Chiari е най-успешен, ако заболяването са диагностицирани рано. Съществуват и различни методи на лечение.

Лекарства:

Използването на високи дози кортикостероиди наркотици.
Преднизолон.
Лекарства, които пречат на съсирването на кръвта (антикоагуланти), като например хепарин.

Операция:

Хирургическо разширяване (дилатация) на засегнатите вени (ангиопластика) може да улесни по-високо налягане в стените на кръвоносните съдове.
В някои случаи, синдром на Badd-Chiari могат да бъдат лекувани чрез операция, за отвеждане на притока на кръв от една вена в друга (байпас).
И запушване на вените могат да се почистват, а след това строен прът (стент) е поставена във виена, за да поддържа притока на кръв.
При сериозен проява на синдрома на Badd-Chiari, се препоръчва трансплантацията на черния дроб

READ Лейкоэнцефалопатия мозъка: мультифокальная, мелкоочаговая, перивентрикулярная, генетична, причини, симптоми, лечение

Прогноза

Въпреки тежките патологични процеси, които протичат в черния дроб, синдром на Badd-Chiari може да има добра прогноза при следните условия:

— Млада възраст;
Навреме започнатото и контролирано лечение;
Липсата на натрупване на течност в корема;
Понижи нивото на креатинина в кръвта.

Притеснително прогноза свойствен за болните не извършват правилно предписания на лекаря. Чернодробна недостатъчност може да настъпи и в течение на няколко месеца до 3 години, ако не се започне навременно лечение при хронични заболявания на бъбреците. Трансплантацията на черния дроб удължава живота до 5 години в 70% от случаите.