Синдром на Badd-Chiari, разширяване и тромбоза на вените на черния дроб

Име на болестта – синдром на Badd-Chiari — идва от имената на авторите, описани от нея (английски лекар Бъд през 1845 и патолог Chiari от Австрия през 1899). «Е» на кровеносному поречието на тромб може да се задържат във всеки кровеносном съд на човешкото тяло. Вените на черния дроб – не е изключение, обаче, да се разбере извършващите се в черния дроб събития, свързани с закупоркой я венозна на съда, трябва да спре на няколко печеночном кръвообращението.

Движение на кръвта в черния дроб

Циркулацията на кръвта в черния дроб може да бъде представена чрез три системи:

Система, която осигурява притока на кръв към долькам;
Система на кръвоносните съдове, предназначени за циркулация на кръвта във вътрешността на филийки;
Система, благодарение на която кръвта е безопасно да напусне филийки.

Който носи тракт включва воротную (портальную) виена, собирающую кръвта от органите на коремната кухина, и печеночную артерия, доставляющую кръв от аортата, които са вътре в черния дроб клон и в по-малките вени и артерии. Те проникват в акции (долевые), сегменти (сегментарные), преминават между скилидки (междольковые) и около тях. Като започнете от вокругдольковых на артериите и вените малките съдове на черния дроб влизат вътре филийки и образуват там внутридольковые синусоидные капиляри, за да се установят между греди на клетките на черния дроб (гепатоцитов). Текущата по синусоидам смесена кръв попада в централната вена, която всяка скилидка е вътре в себе си. Там кръвта става венозна и се изпраща в събирателни, след това в чернодробни вени, които, като излиза от черния дроб, се вливат в долната куха вена. Така че има отлив.

По цялото протежението на кръвоносните съдове вървят на жлъчните пътища, които имат подобни имена и съставки заедно с клоните на порталната вена и чернодробна артерия така наречената тройка или портална тракт. Порталът виена черния дроб, носейки кръвта от стомаха, червата, панкреаса, по някакъв начин участва в детоксикация, тъй като доставя постъпили в кръвта на вещества от тези органи за тяхното последващо рециклиране и обезвреждане. Чернодробна артерия доставя храна на самия орган.

Размери на порталната вена на черния дроб в норма не трябва да надвишава 14 мм в диаметър, обаче нормално се смята диаметър от 8 до 10 мм при дължина на кораба във 60-80 мм

Този показател се променя в случай на настъпили патологични процеси в тялото и при заболявания на кръвоносните съдове на черния дроб, което се наблюдава при така наречените портална хипертония. Например, тя се развива с оглед на тромбоза на чернодробните вени (синдром на Badd-Chiari) и нарушения на изтичане на кръв в резултат на това, което е придружено от повишаване на налягането в венозном включване и разширяване на порталната вена на черния дроб. Размери големи венозных съдове (дясна, лява, средна вена), осъществяващи транспортирането на кръвта от органа, малко по-ниска (под 10 мм) е в норма, за тях се смята с диаметър 0,5-0,8 мм. При повишаване на стойностите на този показател (ултразвуково изследване) е прието да се говори за разширяване на чернодробните вени.

READ Венозен застой на кръвта: в главата, краката, малък таз, белите дробове, причини, симптоми, лечение

Патологични изменения на кръвоносните съдове на черния дроб, които допринасят за развитието на синдрома на Badd-Chiari

Повишено налягане на кръвта в съдовата стена и венозен застой в коремната кухина донесе не само за увеличаване на размера на портална вена на черния дроб, но и водят до появата на следните симптоми, сочещи към нея фиброза:

Черният дроб започва да излиза извън ръба на крайбрежните дъга, понякога увеличиваясь до значителен размер;
В коремната кухина се събира течност, се развива асцит;
Успоредно с тези процеси въпрос за уголемяване на далака (спленомегалия);
Наблюдава разширени вени предната част на коремната стена, хемороиди вени и венозных съдове на долната трета на хранопровода.

Под затворени съдове на черния дроб, на първо място, се предполага патологични промени в стените на синусоидных на капилярите. В условия на хипоксия (недостиг на кислород), основната причина за която е венозен застой, в стените на синусоидов започват да се формират и се депозира колагеновите влакна. По тази причина се случва изчезването на фенестр (дупки), чрез които се осъществява обменът между гепатоцитами и кръв. Съдовите стени стават плътни и пропускат, което води до образуването на чернодробна недостатъчност.

Патологични процеси (обикновено от възпалителен характер), засягащи печеночную паренхиму, често преминават върху вените на черния дроб, както и тези на подобно въздействие отговарят на развитието на облитерирующего флебита. Трябва да се отбележи, че хронично веригата синдром на Badd-Chiari допринася за фиброза внутрипеченочных венозных съдове, докато тромбоза на чернодробните вени, е основният виновник за остра проява на това рядко заболяване.

Основните причини за появата на болестта

Следствие на настъпили промени в черния дроб в продължение на дълго време (портална и внутрипеченочный фиброза, възпаление), които се «подготвят» орган до развитието на хронични патологични процеси, или остро запушване на чернодробните вени може да се превърне в болест Badd-Chiari. Въпреки това, около една трета от болните с този синдром причина за заболяването остава невыясненной. Болестта се счита за рядка, защото според статистиката тя изпреварва една от 100 000 души. «Привилегия» да се ползват предимно жени, тъй като на черния дроб повече страдат от допълнителни неблагоприятни фактори, с които мъжете се сблъскват (прием на контрацептиви, бременност). И все пак основните предпосылкам, предизвикващ синдром на Badd-Chiari, включват:

Механични пречки по пътя на движение на кръвта, където основните се считат за вродени аномалии (мембранозное заращение) на долната куха вена, стеноза на чернодробните вени, възникнали в резултат на травма или хирургическа намеса запушване на венозных съдове на черния дроб и долната куха вена;
Интравенозно въвеждане на необходимите на организма хранителни вещества (парентеральное храна), поради обстоятелства, които не позволяват да се хранят болния по естествен начин;
Новообразувания на черния дроб, надбъбречните жлези, сърцето (миксома);
Нарушения в системата за съсирване на кръвта, причинени от различни причини (гематологические заболявания, хронично възпаление на чревния тракт, системни васкулиты, прием на орални контрацептиви), което поражда гиперкоагуляцию, а оттам и образуването на кръвни съсиреци, които могат да блокират кръвоносните съдове на черния дроб и да доведе до тромбозу на чернодробните вени;
Заболявания на инфекциозен произход (сифилис, туберкулоза, amoebiasis и др);
Заболяване на черния дроб и, в частност, цироза.

READ Тромбоза на външен геморроидального възел: симптоми, лечение

Прояви на заболяването

Симптомите на болестта на Badd-Chiari зависят от нейните течения, които могат да бъдат малозаметным при хроничен процес (неинтенсивные болка в горния десен квадрант, периодично повръщане, леко пожълтяване на кожата и склерата), а при остро се характеризира със следните признаци:

Изразени эпигастральными болки, обусловленными силно разтягане на капсулата на черния дроб;
Внезапно започнала на повръщано, която може да премине в кървава, което показва, че разликата вени на долната трета на хранопровода;
Бързото развитие на асцита, свързани с венозным стагнация в коремната кухина;
Преминаването болки в целия корем и поносом, ако в процеса участват брыжеечные съдове;
Тромбоза на долната куха вена и нарушение на изтичането на кръвта е добавен в клиничната картина на характерни признаци, типични венозна недостатъчност на долните крайници, проявляющейся с отоци на краката. Освен това, разпространението на тромботических масите от разширени съдове на черния дроб (венозных) в лумена на долната куха вена може да доведе до тромбоэмболии белодробната артерия (ТЭЛА).

Изброени симптоми на заболяване, едновременно са неговите усложнения (порталът хипертония, асцит, чернодробна недостатъчност). Освен това, ако пациентът оцелява, а по-късно при него е много вероятно формирането на цироза на черния дроб, който присъствам на пациента до развитие на синдрома, сам може да стане причина за патологични състояния, и печеночно-клетъчния рак (гепатоцеллюлярная карцинома), което също, като цяло, малко успокояващо.

По време на остро синдром на Badd-Chiari придружени с нарушение на функцията на черния дроб чак до чернодробна кома и обикновено не оставя пациента шанс за живот. Той е убит в продължение на няколко дни от гепато-ренального синдром (остър печеночно-бъбречна недостатъчност).

Как да разпознаем синдром на Badd-Chiari?

Важното в диагностиката – разпознаване на заболяването, отыскав или интуитивно усещайки ниточку, водеща към изборът на правилната диагноза, така че история като на живот и болестта винаги е първата стъпка на всеки лекар. Разговор със самия болен, расспросы роднини и близки могат да помогнат в разкриването пренесени в процеса на живота заболявания, напълно излеченных или останали завинаги, за да не-не, да и напомня за себе си поредния рецидив, който обикновено провоцируется някакви неблагоприятни фактори.

Обаче реални затруднения дори в този прост на пръв поглед, всъщност, винаги има: възраст на пациента, тежко общо състояние, атипична симптоматика. Обикновено веднага след изясняване на анамнестических данни, оценка на течението и клиничната картина лекар прибягва до неговите първи помощници, допринасящ за да спестите време и в правилната диагноза:

Лабораторна техника: общ анализ на кръвта (повишена съдържание на левкоцити и ускоряване на СОЭ при нарушения на Badd-Chiari), коагулограмме (удължаване на протромбинового време), биохимическим изследвания (повишена активност трансфераз – функционални тестове на черния дроб и алкална фосфатаза);
Ултразвукова диагностика, която позволява да се види не само на факта, че воротная виена черния дроб, увеличена (порталът хипертония) и увеличени чернодробни вени, но и дава възможност да се открият съсирек, а остана в skylight стая венозных съдове на черния дроб или долната куха вена.
Въпреки това, при нужда, която по-често възниква в съмнителни случаи, има и други методи, диференциална диагноза на синдрома на Badd-Chiari със заболявания, които позволяват получаването на подобна симптомите на това:
Рентгенографическое изследване на органите на коремната кухина;
Флебография, която е не само забележителен диагностом патологични промени в венозных съдове, но и добра лечебна процедура, тъй като позволява едновременното провеждане на ангиопластика, стентирования, байпас, тромболизиса;
КТ (компютърна томография) и ЯМР (ядрено-магнитен резонанс);
Перкутанна биопсия на черния дроб с последващи хистологични изследвания.

READ Ангиопатия съдове на ретината на очите: причини, лечение

Трябва да се отбележи, че посочените методи за диагностика медицина не се ограничава, но тези, като основните, в повечето случаи напълно усъвършенстване на ситуацията и необходимостта от допълнителни отпадне.

Надежда или присъда?

Съвсем очевидно е, че наличието на ярки симптоматика и не много утешительного прогнозата изключва самостоятелно лечение на остър синдром на Badd-Chiari на дома си (и хроничен процес, не напоминавший за себе си дълго време, някога ще се прояви), така че пациентът подлежи на лечение в стационарни условия.

Съществуващите методи на консервативна терапия са по-скоро второстепенни, а не основни, затова, без хирургическа намеса в този случай не може да се мине. Медикаментозно лечение предвижда прилагане на лекарствени средства, предназначени за разтваряне на кръвни съсиреци и борбата с венозным стагнация:

Тромболитиков (стрептокиназа, урокиназа, анталаза);
Антикоагуланти (фрагмин, клексан);
Калийсберегающих диуретични лекарства продължителен период на приложение (спиронолактон, верошпирон) и диуретици, които дават бърз ефект (таблетированный фуросемид и лазикс за въвеждането на интравенозно или интрамускулно).

Хирургично лечение се състои в използването на методологии, възможни при извършване на флебографии (перкутанна дилатация с инсталирането на стента, портосистемное байпас). При особено тежко протичане на заболяването или в случай на развитие на печеночно-клетъчния рак (гепатоцеллюлярной карцином) показва трансплантацията на донор на черния дроб, която може да се увеличи с пет години преживяемост до 90%.

Прогнозата при това заболяване не е много успокояващо, но все пак някакъв шанс оставя, защото хронично време, поддържане на функцията на черния дроб и своевременно предприети адекватни мерки за значително повишаване на статистически показатели за оцеляване. Въпреки това остра форма на болестта на Badd-Chiari, за съжаление, представлява пряка заплаха за живота на пациента поради сериозните усложнения, които то води (остра печеночно-бъбречна недостатъчност, мезотромбоз, разлятото перитонит).