Синдром на Badd-Chiari: симптоми, причини, диагноза, лечение и усложнения

Какво е синдром на Badd Chiari

Това се случва, че хората, които имат заболявания на кръвообразуване, а също и поражението на отделните клетъчни елементи на кръвта, отбелязват увеличение на черния дроб, натрупване на течност в коремната кухина, болка в коремната кухина. Това може да се говори за появата на такива заболявания, като тромбоза на чернодробните вени. За първи път го описва английски лекар G. Budd в 1845 г. Оттук и второто му име – синдром на Badd Chiari. Среща синдром на Badd-Chiari доста рядко. Характеризира се с разстройство на тока на кръвта, в резултат на появата на кръвни съсиреци в съдовете, отводящих кръвта от черния дроб.

Причини

Това заболяване е смесена чанта произход. Поради това симптомите на Badd-Chiari в първите етапи се различават при различните причините за възникването им.

Причини за възникване на синдром на Badd-Chiari:

• Предадени по наследство разстройство, характеризиращо се с разрушаването на кръвни клетки;
• бременност и раждане;
• прием на противозачатъчни;
• дългите вирусни инфекции;
• продължителна болест, водеща до възпаление на органи;
• доброкачествени и злокачествени тумори;
• мембранная, послеоперационная непроходимост, а също така, обструкция след нараняване;
• стесняване на кръвоносните съдове;
• изостаналостта на големи съдове.

Симптоми

На базата На тези заболявания на пациента посочват следните симптоми на синдрома на Badd-Chiari:

• Пожълтяване на кожата;
• Натрупването на големи количества течности (до 20-25 литра) в коремната кухина (асцит);
• Абнормно увеличение на черния дроб и далака.

Струва си да се забравя, че тези ефекти възникват при запушване на пропуски на две големи съдове стартират кръвта от черния дроб. Човек не се чувства появата на стагнация в една от тях, тъй като, кръвта започва да се шунтироваться на втората, при това функцията на черния дроб не са засегнати. В най-лошия случай, може да се развие хипоксия (кислороден глад) орган, което ще доведе до разрушаването му.

Протичането на синдрома зависи от първопричината за възникване и мощност на стагнация, има остро и хронично проявление:

• В остър период на черния дроб при Badd-Chiari силно набъбва, от което се появяват болки, повръщане, отбелязва пожълтяване на кожата покрива, очните ябълки. При това признаци се различават внезапна поява и бързо развитие. След няколко дни се появява голямо количество течност в корема. При запушване на долната куха вена, се случва подуване на краката, разширяване на големи съдове на стомаха. При такова развитие на болестта, човек с достатъчно няколко дни, за да умре. Омекотява ситуация това, което е остро протичане синдром се среща доста рядко, не повече от 20 % от общия брой случаи.
• Хронично протичане на болестта на Badd-Chiari се различава слаба выраженностью и дълго време може да остане съвсем не са наблюдавани човек. След известно време се появяват болки в дясната страна, повръщане, жълтеница, увеличение на вените. Често при 90% от случаите.
• Това се случва и това, че симптомите на заболяването синдром се развиват с невероятна скорост, което води до бърза смърт на пациента. Молниеносная форма се случва много рядко.

Усложнения

Както и всички тежки заболявания, синдром на Badd-Chiari има доста усложнения.

Какви са усложненията от синдрома на Badd-Chiari:

• Порталът хипертония;
• Кървене от разширени съдове на стомашно-чревния тракт;
• Гепато-ренальный синдром;
• Бактериално възпаление на коремната кухина;
• Гепатоцеллюлярная карцинома.

Диагностика

Се диагностицира заболяването не е трудно. Асцит, дискомфорт в корема, подуване на орган на кръвообразуване – главните признаци на Badd-Chiari. Но в голям брой от случаите, когато заболяването се появяват и други симптоми, които могат да бъдат объркани с лекар. Така се случва при хроничен развитието на синдром, когато с достатъчно време, черния дроб, създава обиколни канали.

Някои заболявания допринасят за развитието на тромбоза. Към тях се отнасят: влошаване на работата на сърцето, в резултат на недостатъчен обем, наличието на повече от една тромба в черния дроб, злоупотреба с алкохол, образование филтър възли, в черния дроб, разрастването на черния дроб на новороденото, слаб до възпаление на червата, сифилис, паразитни заболявания.

Освен това, подозират за тази болест стои при повишен брой на белите кръвни клетки, протеини, растежа альбуминового наклон.

Има три метода за диагностициране на синдрома на Badd Chiari:

• Събиране на обща информация за пациента. Включва физикальное, лабораторно, инструментално изследване. С помощта на специалист, трябва да разбере всички заболявания, които има в момента пациентът, и кои от тях може да повлияе на развитието на синдрома. Освен това, вашият лекар трябва да знае, когато са се появили първите симптоми, и евентуално какви болести той е боледувал преди това, или са били пренесени някаква операция. Тоест, може да разпознае фактори, които биха могли да послужат като изходна точка за развитието на синдрома.
• Диференциална диагноза. Изключение венокклюзионной болест и сърдечна недостатъчност.
• Прогнозиране на линия за развитие на заболяването и евентуалните усложнения тромбоза, за които споменах по-горе.
• Механизирано начини на диагностициране. Ултразвукова терапия, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс помагат да се различи остро развитие на тромбоза от хроничен, наличие на оток на вътрешните тъкани. Ангиография дава отлична картина характер на проявление и тежестта на тромбирования. С помощта на биопсия може да се види застой на кръв и смърт на клетките, наличието или липсата на кръвни съсиреци. При скоротечной недостатъчност такъв метод е в състояние да посочи наличието на некроза.

Лечение на

Лечението на синдрома на Badd-Chiari изисква комплексно въздействие. Прилагат лекарства за подобряване на обмяната на веществата в черния дроб: диуретици, тромболитики, антикоагуланти. Но често за лечение на синдрома на лекарства не е достатъчно, тогава се използва хирургически метод.

В зависимост от тежестта на заболяването, се прилагат различни начини за провеждане на операция при синдрома на Badd-Chiari:

• Ангиопластика. Е да се инжектира във вена вещества, което допринася за разжижению тромба;
• Байпас на кръвоносните съдове. Създаване на допълнителни начини за заобикаляне на засегнатото място с помощта на тръба, за да се осигури допълнителен отлив на кръв. Също така, вероятно разширение на вените и за налагане на протезата;
• Трансплантация на цялата черния дроб или си част от здрав човек.

Заболеваемост и смъртност, свързани обикновено с размера на асцита, и нанесените поражения орган на кръвообразуване. Да се отдадете на самолечение не е желателно. Смърт от тромбоза на чернодробните вени може да дойде след три години, а може и по-късно само три месеца.

Ако се приемат врачебную помощ, перспектива на живота може да се увеличи до пет години. Такива фактори, като ранна възраст, липсата на асцита, ниско съдържание на креатин в кръвта, дават по-голям процент на преживяемост на пет години.