Синдром на Бругада: лечение на симптоми и ЕКГ-признаци

Синдром на Бругада (СБ) представлява наследственную патология, свързана с висок риск от внезапна смърт по причина на аритмии. Страдат те са предимно млади хора, най – често- от мъжки пол. За първи път за заболяването се говори в края на миналия век, когато испанските лекари, братя П. и С. Бругада, описали това състояние и са основен резерв на неговата ЕКГ-феномен.

Към проблема за внезапна сърдечна смърт вниманието на лекарите занитени отдавна, но за да го обясня далеч не винаги е възможно. Ако при хронична исхемична болест на сърцето, инфаркт на всички повече или по-малко ясно, в сърцето на настъпват известни промени, има субстрат за появата на аритмии, включително и смъртно опасни, а след това и в много други случаи, особено сред по-младите пациенти, въпрос на внезапна смърт остава неразрешенным.

Множество изследвания и възможности на съвременната медицина е позволено да намерите някои механизми внезапно аритмии и спиране на сърцето в на пръв поглед напълно здрави хора. Известно е, че такава патология може да се носи генетичен характер, и, следователно, изложени на риск са не само носители на гена, страдащи от нарушения на сърдечния ритъм, но и те не са включени в изследването роднини.

Ниско ниво на выявляемости синдроми, свързани с внезапна смърт в ранна възраст, недостатъчно внимание от страна на лекари, поликлиники водят до това, че правилната диагноза често не се поставя, дори и след смъртта. Малко количество информация за функциите патология и липсата на всякакви структурни нарушения на миокарда и сърдечно-съдови съдове «превежда» в доста несигурни сключване като «остра сърдечна недостатъчност», причината за която обясни, никой не е в състояние.

Синдром на Бругада и други състояния, придружени от внезапна загуба на пациентите, е най — «странният» заболяване, данни за които в националната литература почти няма. Описани са изолирани случаи на заболяване, но и сред тях не всички имат достатъчно количество информация за особеностите на нейното протичане. Световната статистика също показва, че повече от половината от всички аритмогенных смъртни случаи, които не са свързани с увреждания на миокарда и коронарните съдове, се пада точно в СЪБОТА.

Точни цифри разпространението на СБ липсват, но изследвания вече показват, че сред пациентите преобладават жителите на югоизточна Азия, на Кавказ, на Далекоизточния регион. Висока честотата на внезапна нощна смърт в Япония, Филипините, Тайланд. Американците, напротив, не страдат от този вид нарушения на сърдечната дейност, което вероятно е свързано с генетични характеристики.

Причините и механизмите на развитие на синдром на Бругада

Сред причините за синдром на Бругада обозначават генетични аномалии. Той е забелязал, че патология на по-разпространени сред членовете на едно семейство, което се превърна в повод за търсене на гени, отговорни за патология на ритъма на сърцето. Вече са описани пет гени, които могат да бъдат причина за нерегулярен сърдечен ритъм и спиране на сърцето.

READ  Гестоз по време на бременност: симптоми, отразява ли се на плода, диагностика, лечение и профилактика

Има автозомно вариант предаване на синдром на Бругада, и «виновник» се счита за целия ген SCN5a, намиращ се в трета хромозома. Мутациите на този ген са регистрирани и при пациенти с други форми на нарушаване на провеждането на импулси в миокарда с висока степен на вероятност на внезапна смърт.

В кардиомиоцитах, компоненти на сърдечния мускул, се провеждат множество биохимични реакции, свързани с проникване вътре и разплодни навън йони калий, магнезий, калций, натрий. Тези механизми осигуряват сократимость, правилният отговор на постъпването на импулс по проводната система на сърцето. При нарушения на Бругада страдат протеини натриевого канал клетки на сърцето, следствие на което стават нарушение на възприятие на електрически импулси, повторно «съвпадение.» вълна на възбуда, то миокарда и развитие на аритмия, която заплашва спиране на сърцето.

Признаци на сърдечните нарушения обикновено се появяват през нощта или по време на сън, че се свързват с физиологичен преобладаване на парасимпатиковата нервна система, намаляване на честотата на съкращенията на сърцето и интензивността на провеждане на импулси по време на сън.

Клинични и электрокардиографические характеристики на синдром на Бругада

Симптоми на синдром на Бругада малко на брой и много че не са специфични, така че по клинични характеристики диагноза може само да се предполага. Специално внимание заслужават болни с по-долу изброените явления, в семейство на които вече се е случило необяснима смърт на роднини-ранна възраст в съня си.

Сред признаци на синдром на Бругада чрез:

  • Чести обморочные състояние;
  • Пристъпи на сърдечна дейност;
  • Задушаване през нощта;
  • Епизоди на задействане на дефибрилатор по време на сън;
  • Внезапна некоронарогенная спиране на сърцето, предимно нощем.

Обикновено заболяването се проявява при хора на средна възраст около 40 години, но са описани случаи патология и сред децата, както и в началото на пристъп на аритмия и загуба на съзнание в по-напреднала и дори старческом възраст. Внезапна смърт на повече от 90% от случаите настъпва, когато пациентът е заспал, по-често — през втората половина на нощта, които са причинени предимно тонус парасимпатики по това време на деня. Между другото, при пациенти на хронична ишемией на сърцето и инфарктом подобни фатални усложнения най-често се записват в ранните сутрешни часове.

READ  Как да се подобри lactic в кръвта на народни средства за защита: ефективни продукти, рецепти

Электрокардиографические промени са важни диагностични критерии за синдром на Бругада и е неразделна част от проявите, без която има съмнения за патология невъзможно, така че ЕКГ трябва задължително да бъде извършена всички пациенти, предъявляющим оплаквания от смущения в ритъма на сърцето и обморочные състояние.

ЕКГ-признаци на синдром на Бругада:

  1. Пълно или частично блокиране на десен бедрен блок;
  2. Характерен възход на ST сегмент по-горе общини в първата и третата гръдните проводници;
  3. Увеличаване на продължителността на интервала PR, може би – намаляване на QT;
  4. Епизоди на камерна тахикардия, на фона на синкопе;
  5. Фибрилляция камерна.

Желудочковая тахикардия и фибрилляция — най-честите причини за внезапна смърт на пациента, както и монтаж на дефибрилатор в състояние да помогне на пациентите да ги избегнете, така че проблем профилактика на синдром на Бругада изисква определяне на вероятността от спиране на сърцето при тези аритмиях. Сред факторите, които се оценяват за всеки пациент, важни са наследственост, епизоди синкопальных състояния (обмороков, характерни ЕКГ-феномени, особено в комбинация с обмороками, резултатите холтеровского измерване, определяне на мутирали гени.

За диагностициране на синдром на Бругада е важно внимателно да разберете симптомите на това, наличието на случаи на внезапна необяснима смърт сред младите роднини. Голям обем информация дава динамичен ЕКГ-контрол, както и электрофизиологическое изследване на сърцето, с прилагане на фармакологични опити.

Лечение на синдром на Бругада

Лечение на синдром на Бругада активно се обсъжда, специалистите предлагат подходи при предписване на лекарствени продукти, на базата на клинично опит и резултатите от прилагането им болни с патология на електрическата активност на сърцето, но и до ден днешен така и не е намерено ефективно лекарствено начина за превенция на желудочковых аритмии и внезапна смърт.

Болни, при които ЕКГ-феномени провоцируются пробами с въвеждането на блокатора на каналите на натрий, но при тази симптоматика на мира липсва, както в семейството, които не са регистрирани случаи на внезапна смърт, трябва да бъдат гледани.

Лекарствена терапия се състои в назначаването на антиаритмических средства клас ПО – хинидина, амиодарона, дизопирамида. Заслужава да се отбележи, че препарати новокаинамид, аймалин, флекаинид, отнасящи се към I клас, да предизвика блокада на натриевите канали и съответно симптомите на това синдром на Бругада, така че трябва да се избягва. Провокира аритмию, а защото са противопоказани флекаинид, прокаинамид, пропафенон.

Хинидин се предписва в малки дози (300-600 мг), е в състояние да предупреди епизоди на камерна тахикардия може да се прилага при пациенти с разряженным дефибриллятором като допълнително средство за профилактика на внезапна смърт.

Ефективен се счита за изопротеренол, в качеството на бета-адренорецепторы на сърцето, който може да се комбинира с хинидином. Това лекарство може да помогне за намаляване на ST сегмент на общини и приложим в педиатричната практика. Нов наркотик, «возвращающим» ST сегмент в нормалното си положение, е фосфодиэстераза.

READ  Понижен хематокрит: причините за спад, норма в анализа на кръвта на дете, при бременност, грудничка

Показано е, че много антиаритмические средства предизвика блокада на канали на натрий в кардиомиоцитах, така че би било логично да се предположи, че по-безопасни ще бъдат тези, които нямат такъв ефект – дилтиазем, бретилиум, но изследвания на ефективността им все още не са извършени.

Антиаритмическая терапия се оказва ефективна при 60% от пациентите, останалите не може да се постигне безопасно състояние само с помощта на лекарства, и възниква необходимостта от корекция на електрическата активност на сърцето, с помощта на специални уреди.

Най-ефективният начин за предотвратяване на внезапна смърт смятат инсталация кардиовертера-дефибрилатор, от която имате нужда, ако:

  • Има симптоматика СБ;
  • За патология бессимптомное, но провокация причинява фибрилляцию камерна;
  • При проби, съдържащи възниква феноменът на Бругада тип 1, както и сред роднини са имали случаи на необяснима смърт в ранна възраст.

Според световната статистика, СБ къде се среща по-често, отколкото фигурира в диагнозах кардиолозите. Малък процент выявляемости може да се обясни липсата на икономиката в неговото отношение от страна на лекари, липсата на убедителни диагностични критерии. Въз основа на това, всички болни, които имат характерни ЕКГ-промени, необяснима загуба на съзнание, неблагополучный фамилна анамнеза по отношение на внезапна смърт сред младите, се нуждаят от внимателно проучване с провеждането на ЕКГ, холтеровского измерване, фармакологични опити. Повишено внимание изискват и роднини в семейството, където вече има случаи на внезапна смърт на млади лица.

Изследване за синдром на Бругада продължава, както и за получаване на високи резултати е необходимо достатъчен брой наблюдения, затова специалистите се интересуват от идентифициране на възможно най-голям брой болни в различни страни.

За изследване на патология, създаден специален Международен фонд синдром на Бругада, където могат да бъдат проконсультированы безплатно и задочно всички лица с подозрение на това заболяване. Ако диагнозата се потвърди, а след това на пациента ще има в един списък от пациенти, които в бъдеще могат да бъдат подложени на генетични изследвания с цел изясняване на наследствени механизми за развитие на патология.

Видео: представяне на синдром на Бругада (концепция, ЕКГ-симптоми)

Като продължавате да използвате сайта, приемате използването на "cookie". повече информация

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close

MAXCACHE: 0.41MB/0.00099 sec