Синдром на Эйзенменгера, комплекс: симптоми, лечение
Синдром на Эйзенменгера – сърдечна патология, която е некорригированный, комбиниран порок на сърцето. Комплекс Эйзенменгера включва в себе си наличието на дефект в межжелудочковой преграда, отзеркаленное позиция на аортата и увеличаване на размера на дясната камера. Клинично синдромът се проявява предимно при хора на зряла възраст. Тази сложна аномалия на сърцето за първи път е описана от немския лекар, благодарение на което тя получава името си.
Наличното дупка между желудочками води до хипертония в дясното предсърдие, което създава определени затруднения за навлизане на кръв в белодробна кръг. Нарушават нормалните хемодинамичните процеси: възстановяване на кръвта от ляво на дясно се увеличава белодробен кръвта, развива се белодробна хипертония, се формира веноартериальный източници на енергия, освобождаване от отговорност на кръвта става преминаването — от дясно на ляво, в аортата от двата камерна попада смесена, малооксигенированная кръв. С течение на времето белодробна хипертония води до значително удебеляване на съдовите стени и пречи на проникването на кислород от белодробна алвеолите в кръвта.
Клиничната картина на синдрома се определя гипоксемия и централна цианоза. Болните със синдром на Эйзенменгера се оплакват от бърза умора, обща слабост, цианоза, задух, hemoptysis, кръвотечение от носа. Пациентите обикновено водят дълъг и активен живот. За да се предотврати развитието на гипоксемии, изисква някои ограничения. Специалистите препоръчват на болните се избегне дехидратация, чести ОДИТИ, престой на височина, рязко потапяне в студена вода, употреба на наркотици, дълго намиране на слънце, хипертермия, прием на нестероидни противовъзпалителни средства и на някои анестетици.
В тежки случаи се развива аритмия, бактериален ендокардит, появява се тенденция към легочным кървене, увеличават риска от тромбоемболични усложнения, инфаркт на белите дробове. Причина за смърт при пациенти без лечение става сърдечна недостатъчност.
Причини
Синдром на Эйзенменгера — генетично обусловени болести. Сред причините за и провокиращи фактори патология са следните:
- Химични фактори — отравяне на плода със соли на тежки метали, Niryukti,
- Физическо влияние върху плода — вибрации, радиация, ЭМВ,
- Токсичните ефекти на лекарства — диуретици, някои перорални контрацептиви,
- Инфекциозни болести и эндокринопатии на бременна жена,
- Ранни и късни токсикозы,
- Пиенето на витамини съмнително качество,
- Хронична патология при бъдещи родители.
Синдром на Эйзенменгера е бял, при който артериовенозный отменя кръв не е придружено от цианозом, и син — с изразени синюшностью на кожата.
Процедурата
Синдром на Эйзенменгера — неоперабилен вроден порок на сърцето, проявяващо се склеротическими промени в белодробни съдове, устойчиви цианозом и мультиорганными участия.
Нарушение на развитието на плода сърдечния мускул води до появата на дефект в разделителна стена между желудочками, зеркальному местоположение на аортата и хипертрофия на дясната камера на сърцето си.
«Бял» синдром на Эйзенменгера често са асимптоматични и не ограничава живота на болните.
Отменя кръв от дясно на ляво се проявява:
- Устойчиви цианозом,
- Отекъл,
- Физическа слабост,
- Подуване на яремных вени,
- Тахикардией,
- Болка зад гръдната кост,
- Бърза умора,
- Усещане за недостиг на въздух,
- Сердцебиением,
- Синкопальными състояния.
Болни заемат принудително положение — седеше клекнал, което позволява по-тежки случаи се намали тежестта на диспнея. Те често болки в главата, възниква hemoptysis, кървене от носа, дисфония, деформация на гръбначния стълб, издут отпред гръдната стена над проекция на сърцето, «барабан пръчки», «часови стъкло», загуба на съзнание.
Развива вторична полицитемия, която се проявява с нарушение на словото, намаляване на зрителната острота, признаци на тромбоемболични разстройства, болки в корема. При болните се увеличава вискозитета на кръвта и разграждането на червените кръвни телца. При това физическото и интелектуално развитие, не страда.
Пациентите със синдром на Эйзенменгера често се разболяват, ОРИ, възпаление на бронхите или на белите дробове. Болка в гръдния кош прилича на такава при стенокардия: тя възниква зад гръдната кост в ляво и иррадиирует в лявата ръка, рамото, лопатката, челюст. В напредналите случаи се появяват признаци на феномена емболия съдове на главния мозък или эндокардита. Смъртта на пациенти идва от сърдечна недостатъчност или кръвотечение от дихателните пътища.
Бессимптомное рамките на синдром на Эйзенменгера опасно развитие на внезапна смърт.
Диагностика
Специалисти започват да диагноза с определяне на типичните клинични признаци:
- Синюшность на кожата около устните и под ноктите,
- Взема под внимание издуването на предната част на гръдната стена над проекция на сърцето,
- Апикална тласък и патологична пулсация на ляво.
След това се премести объективному разглеждане и изследване. Определят акцент II тон над легочным цев, грубо систолический шум, тремор и вибрациите на гръдния кош. Фонокардиография, электрокардиография и ехокардиография позволяват точно да се постави диагноза.
Рентгенова диагностика и катетеризация на сърцето — техники за визуални изследвания кухина на сърцето, за установяване характера на повредата и морфологични структурата на органа.
Видео: синдром на Эйзенгеймера на ЭхоКГ
Лечение на
Лечението на синдрома на Эйзенменгера хирургично, което ушивании дефект. Срокове сърдечно хирургически операция позволява да се избегне развитие на опасни за живота последствия. По време на операцията болестно дупка предотвратяват и отстраняват необичайно отхождение аортата чрез протезиране на аортната клапа. За да се избегне високо фаталност при тази патология, прибягват до паллиативным операции.
В тежки случаи на трансплантация на сърце и бял дроб стават метод на избор. За подобряване на резултатите от оперативно лечение ще помогне иммуносупрессивная и антивирусна терапия. При развитието на животозастрашаващи аритмии е показано вживление электрокардиостимулятора.
Консервативното лечение е симптоматично, което поддържа. Болни се предписва лекарства, намалява налягането в белодробната артерия, подобряване на насосную функция на миокарда, които намаляват симптомите на сърдечна недостатъчност. Поддържащо лечение на синдром на Эйзенменгера включва също така и използването на оксигенотерапии. За премахване на полицитемии прекарват флеботомию с едновременно възстановяване на обема на кръвта физиологичен разтвор.
Бременните жени, страдащи от синдром на Эйзенменгера, е показано изкуствено прекъсване на бременността. В противен случай може да се случи спонтанен аборт или започне преждевременно раждане.