Синдром на Гудпасчера: причини, симптоми, при децата, диагностика и лечение

Че това е синдром на гудпасчера

Капилярите – най-малките съдове в човешкия организъм, които подвеждат хранителни вещества и кислород до тъканите и отнесе продукти на жизнената дейност. Нарушаването им води до смъртта на клетките и смърт на цели органи. Поражението на стените на капилярите в белите дробове и бъбреците по вид клубочкового нефрит и възпаление на белите дробове с отхаркиванием кръв се нарича синдром на Гудпасчера.

Какво е това

Най-често такава патология се празнува от мъжки пол в периоди от двадесет до тридесет и петдесет до шестдесет години. Дори и при навременното изплащане и незамедлительном лечението на болестта не вылечивается. Ако проблема не се реши, това ще ускори смъртта.

Синдром на Гудпасчера за първи път описва американски специалист по патофизиология на човека, тогава болестта е разпределено в отделна заболяване с неясен произход.

Причини

Етиологията на синдрома на Гудпасчера не е ясно и сега, много учени твърдят, че болестта се предава по наследство.

Има няколко причини, поради които може да се развие синдром на Гудпасчера:

• Вирусни инфекции;
• Силно охлаждане на тялото;
• Прилагането на отделните видове лекарствени средства;
• Вредни навици;
• Отравяне с химични вещества;
• Подуване;
• ХИВ инфекция и синдром на придобит имунодефицитен вирус;
• Вредни индустриални вещества.

При въздействие на един от тези фактори, работата на имунната система се променя, продукти на разпад в знанието се възприемат антигени, се появяват антитела в кръвта, чупене на тях.

Последните се разпространяват кръвоснабдяване на бъбреците и белите дробове и да се установят там, разрушава мембраната на органи. Възниква възпаление, в процеса на която се образуват клетки, синтезирующие съединителната тъкат. Голям брой клетки на тази тъкан се замества паренхиму органи. Протеини, пептид-гидролазы, ензими клас гидролаз, които разграждат пептид връзка между аминокиселините, белтъците и пептидах в големи количества попадат в кръвта и увреждат тъканите.

Синдром на Гудпасчера при децата възниква в случай, че майката по време на бременността, пуши и е домакин на спиртни напитки, заразилась вирусна инфекция, и се озова в лошата екологична обстановка, с постоянен дим и отработени двойки от автомобили и друга техника във въздуха.

Освен това, при бременни може да бъде предразположение към тази болест се предава през поколение.

Промяна в белодробната система при развитие на синдром на Гудпасчера:

• Нарушение на периферната съдова система;
• Разрушително-пролиферативные процеси;
• Възпаление на кръвоносните съдове;
• Гнойное възпаление на алвеолите;
• Хипертония на белите дробове;
• Склероза на белодробна тъкан, развиващ се в края на хроничен възпалителен или дистрофического процес;
• Прекомерното отлагане на гемосидерина в тъканите.

Промени в бъбреците:

• Нарушение на кръвообращението;
• Разрушително-пролиферативные процеси;
• Наличието на повече от 50% клубочков экстракапиллярных клетъчните или фибро-клетъчни полулуний, клинично се проявява быстропрогрессирующим гломерулонефритом;
• Промяна на цвета на бъбреците;
• Прекомерното образуването на съединителната тъкан в бъбреците при липса на симптоми на тяхната регенерация;
• Невъзможността да работи нормално.

Симптоми

Основният симптом на синдрома на Гудпасчера е появата на кръв в мокроте при кашлица постоянно или периодично.

Болестта се развива бързо, а защото признаци дълго време не се принуждават сами да чакаме:

• Първо, за тях е невъзможно да се определи какъв е проблемът — трескава състояние, слабост, цели с това в сън, побледнение на кожата. След това се появи задух, кашлица, болка в гърдите.
• При болест човек силно губи тегло. Кръвотечение в белите дробове се счита за най-опасен симптом на болест, тъй като обикновено това е свързано с увреждания на белодробната артерия.
• Случва се така, че болестта започва с болки в корема, гади ми се, сухо и горчиво в устата, киселини в стомаха. Често при повърхностно разглеждане на лекар приема данни признаци за симптомите на възпаление на панкреаса.
• При простукивании части на тялото са отбелязани затупленные и къси звуци, при выслушивании – влажни хрипове, при провеждане на рентгенова диагностика — смяна на тапет на белите дробове, в тях отбелязват примеси на лимфите и кръвта.
• Понижаване на хемоглобина в течна тъкан.
• След симптоми, свързани с основния орган на дишането, се появяват признаци на заболяване на бъбреците.
• В урината се появява кръв, белтъчини и други несвойственные вещества, подува периферия на бъбреците, повишава се налягането, кожата е бледа, мускулни и ставни болки, мазен имат син оттенък. В организма няма достатъчно желязо, поради което състоянието на пациента още по-силно се влошава.

Признаци на болестно състояние на белите дробове и бъбреците бързо се превръщат, ако не се лекува, човек умира за една година. Този резултат се дължи на бъбречна недостатъчност или кръвоизливи в белите дробове. Има случаи когато симптомите се проявяват не рязко, а периодично, при навременно лечение животът на пациентите се удължава и става по-комфортен.

Диагностика

Диагностика на синдром на Гудпасчера се състои от събиране на информация за заболявания на самия пациент и цялото му семейство. Основният начин е да се открият в серума на специални антитела – GBM.

Другите техники включват:

• изследване на основните показатели на имунната система на човека;
• анализирането на храчки;
• изследване на тъканите на бъбреците и белите дробове под микроскоп;
• рентгенокардиография;
• измерват показанията на обема и скоростта на дихателните движения на пациента;
• ЕКГ на сърцето;
• определяне на разликата в налягането на кислород и въглероден двуокис в кръвта артерия;
• УЛТРАЗВУК — ултразвуково изследване на бъбреците;
• Ехо-КГ.

Такова брой методи е необходимо за точно наредби на диагнозата, защото има много заболявания със сходни симптоми.

Лечение на

Лечението на синдрома на Гудпасчера се извършва с помощта на медицински продукти: кортикостероидных, цитостатических, добавки. Случва се назначава от преливане на кръв, в много занемарени случаи оперирование с премахването на пъпки и вживлением на нов орган.

В повечето случаи пациентите рано или късно умират, навреме започнатото лечение само облекчава страданието. Повторение на остро болестно състояние се случи при продължаване на пушенето, при заразяване на заразно заболяване.

Като профилактика на рецидив препоръчват спиране на тютюнопушенето и се проведе годишно проучване на целия организъм, своевременно лечение на инфекциозни заболявания.