Склеродермия: системна, алопеция — лечение, симптоми

Основа за развитието на системна склеродермии (ССД) е склеротические и фиброзни лезия на съединителната тъкан, които разпространяват в целия организъм. Доста силно при склеродермии страда кровеносное посока, съдово приличат на заличаване оклузивна болест и синдром на Рейно. Изправен, лошо могат да бъдат планирани терапевтични въздействия на фиброза е следствие на нарушения в образуването на колаген.

За съжаление, към днешна дата не може с увереност да се твърди, че медицината знае точно произхода на болестта, много случаи остават важни. Но това, че женският пол по много пъти «успяват» в този план – известно е. В общата популация пациенти към системния болест, наречена «склероза» жените имат дял от по 8-10 пъти по-голяма, отколкото мъжете. При деца склеродермия се нарежда на второ място по честота на поява сред други коллагенозов, в тази възрастова категория е също така «добре» момичета.

Лечение на ССД е сложно, комплексно, насочени към потискане на повишено образуването на колаген, потискане на автоимунни процеси, както и за възстановяване (доколкото е възможно) загубени в резултат на заболяване функционални способности на отделните органи, така и за цели системи.

Защо се развива склероза?

Може би, най-этиологическим фактор е генетика, в края на краищата, семейно-генетично предразположение към това заболяване вече е инсталиран? Или задейства механизъм служи като някакво неблагоприятно влияние върху организма на различни вредни фактори, заедно или поотделно? Смятат, че немалка роля в оформянето на патологичния процес могат да играят вируси, професия (за работа при ниски температури, която създава условия за переохлаждений, вибрации), травма, нейроэндокринная патология, в крайна сметка, всичко, което помага за намаляване на защитните сили и отслабване на организма.

Патогенетический механизъм склеродермии можете да си представите, като при изчисляването на няколко фактора, усиливающих неблагоприятно влияние един на друг. Например:

Среща с вируса на фона на хипотермия и намаляване на имунитета при хора с генетична предразположеност към заболяване може да доведе до увреждане на РНК и ДНК, намиращи се в клетките (фибробластите), които синтезират белтък-предшественик на колаген.
Увредените клетки от проколлагена започват усилено да продуцировать колаген, което води до промяна в структурата на съединителната тъкан.
В резултат на изменение на съединителната тъкан, стават фиброзни образувания и склеротические промени в органи и системи, в които тази тъкан е основна.
Паралелно с настъпили промени в гликопротеидах на основното вещество тъкан въпрос за нарушение в системата на имунитета, която е неадекватен като реакция на навлизане на вируса, започва да произвежда антитела, насочени към собствените антигени (аутоантитела),
Аутологичные антитела, като взаимодейства с аутологичными антигени, образуват имунни комплекси, които се отлагат по стените на кръвоносните съдове микроциркуляторного на речното корито и вътрешните органи – се формира от имунен възпалителен процес, който е в основата на болестта и я определя богата клинична картина.

Най-често при развитието на склеродермии на преден план стоят кожни лезии, а след това се присъединят към патологични промени на вътрешните органи – това е типична склероза. За атипична ССД първо страдат вътрешните органи, докато кожата не е особено реагира на протичащите в организма събития. Атипична форма на заболяването удължава диагностика търсене, тъй като в първите етапи на съмнение често изпадат в друга, подобна на симптоматике, патология.

Бляшечная и генерализованная

Поражението на кожата покрива доста са характерни за която има обширен спектър от симптоми склеродермии. Въпреки това, кожни промени не винаги са едни и същи по характер, развитието и разпространението, което дава основание да подчертае форми на заболяване:

Кожна форма, която се нарича бляшечной, очаговой склеродермией или «морфеа». За тази форма е характерно образуването на блестящи плоски плаки леко жълтеникав цвят, затворници в сиреневатое пръстен. Кръгли, овални или напълно погрешни лезии могат да бъдат наравно с кожата или няколко покачване над нея. Варианти на размери плаки се намират в широки граници, техният диаметър може леко да надвишава 1 см или се приближават към 30 виж като започне интензивно нарастване на първо, плака, в някакъв момент спират да растат, да губят люляк панела и се превръщат в белези бял цвят. В други случаи на алопеция склеродермия с уреждането на плаки във формата на линията може да прилича на отдавна зажившую раната с образуването на белег, например, оставащо след удар на сабя.
Системната форма (диффузную, генерализованную). За тази форма се характеризира с дифузен плътен оток, който лесно да се различи от обикновената (при натиск върху него — яма не остава). Пръстите на ръцете при системна склеродермии, като правило, са засегнати сред първите: първо се появяват признаци на синдрома на Рейно, след това се присъединява към подуване, а след известно време (няколко месеца) страдание кожата покрива цялото четка и, особено, на пръстите се обърне върху себе си вниманието на околните — кожа стянутая, като че ли, дървени, гладка, восъчни, с жълтеникав оттенък (развитие склеродактилии). Поради спаянности с нижележащими тъкани кожни воали създават впечатление безжизненности, палав пръстите, които се намират в полусогнутом състояние, приличат на добре изработени протези («муляжные пръсти»). Често трофичните смущения в задната част на пръстите напредък, оформяне на язви, донесе болка. Разрастването на патологични промени (плътен оток) по цялата лицева част на черепа е много силно и, разбира се, не към по-добро се променя външния вид на болния. Едва може да се счита за привлекателна «украшенное» телеангиэктазиями маскообразное, почти без изражения на лицето, с тесен зле с устата (микростомия), заобиколен от дълбоки бръчки и често — с вывернутыми в продължение на векове (эктропион). Клинични прояви, образуващ се в лицето и ръцете си в резултат на заболяване, са характерните признаци на системна склеродермии и обединени име – акросклероз.

Освен изброените кожни прояви, които са най-честите, при склеродермии възможни са и други кожни лезии:

Дифузната хиперпигментация, като при болестта на Адисон;
Ксероз (общи повишена сухота на всички кожни на кориците);
Гипотрихоз (тънки падащите косми);
Развитието на кальциноза в местата на поражение (синдром на Тибьержа-Вейссенбаха);
В други случаи е възможно да се образуват суха гангрена.

Освен жалбите на поражение на кожата в ранен стадий на болестта пациентите често отбелязват, че са се появили проблеми с преглъщането (поперхивания) и мазен (намалено количество слюнка в устата, загуба на способността да плаче със сълзи), а признаци на синдрома на Рейно, като началото си от пръстите на ръцете, перекинулись на четка, на крака, дори на устните и езика (изтръпване).

Склеродермия, се различават изобилие от симптоми и прояви, все пак подчертава своя генерализованный характер, така че да разчита само на бляшечную форма с увреждания на отделни участъци от кожата, не е много-това се пада. Така или иначе, но замесен в болестния процес, в крайна сметка, се оказват почти всички органи и системи.

Диагнозата по външния вид и жалбите на болния

Да се постави диагноза в началото на развитие на болестта е доста трудно, защото, на първо място, това е симптоматика е много силно напомня на други патологични състояния. Подобни признаци има системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, дерматомиозит. Наличието на един – единствен симптома като цяло дава много слаба ориентация по отношение на коллагенозов, така че често се възприема като болест на сърцето, белите дробове или все още има някаква патология.

В началото на диагностично търсене предположи, ССД помага характерен за тази патология портрет на болния, на която се вижда ясно превантивна поражението на кожата покрива и лигавиците:

Подуване, уплътнение на кожата, атрофия, която най-тежестта е в областта на лицето и дланите;
Трофичните промени (кожни воалите губят пигмент, става ясно изразен съдовата фигура, се появи телеангиэктазии);
Обриви (гнойничковая), болезнени рани;
Компактен кожа в сгъвката на практика не се събира;
Лицето придобива маскообразное израз, изражението на лицето значително обедняется;
Устните стават тънки, обрамляются радиално разположени бръчки;
Пациентът се опитва за пореден път не отвори устата си, защото изпитват затруднения при извършване на такава работа (симптом на «кисета»);
Лигавицата на устната кухина и очите са сухи.

Освен това, вече в начална фаза на болестта се обърне върху себе си вниманието на вазоспастические разстройство (синдром на Рейно), които, освен отражение върху кожата на лицето и устните, лесно се определят по загубили естествения цвят на кистям и стъпките, последните стават напълно бели.

По отношение на своето развитие, болест улавя всички нови области, подтиквайки в процес на вътрешните органи:

Променя се формата на ставите, развива синовит с характерните симптоми и доста интензивно болезненностью, нарушающей функция на ставите, а също и истински склеродермический полиартрит с характерни го промените (экссудативно-пролиферативные или фибро-индуративные);
Разрастването на межмышечной съединителната тъкан води до поражение само на мускулния апарат, развива фиброзный миозити, твърди функционална дейност на мускулатурата;
За сметка на загуба на мускулна маса, се отбелязва значително намаляване на теглото на пациента;
Печатите, които на R-грам разглеждат като кальцинозы, дават доста силни болезнени усещания (най-често калциев предпочитат да се задържат в меките тъкани на пръстите на ръцете);
С формирането на «склеродермической четка» се развива склеродактилия: пръстите на пациента укорачиваются, върховете на истончаются, ноктите могат да се деформират, ръката става подобна на «птица лапа» (така я наричат);
Постепенно започват да се проявяват страдания органи на храносмилането: на хранопровода, стомаха и 12 язва на дванадесетопръстника, така че тези диагнози, като езофагит, дуоденит, синдром на нарушен засмукване, срещат се често при системна склеродермии;
В следствие на патологичния процес, иницииран от развитието на системна склеродермии, е и поражението на органите на дихателната система, което най-често се проявява пневмонитом, който може да има различни варианти на потока (остър или хроничен). При разглеждането на пациента в такива случаи се разкриват эмфизему на белите дробове и двупосочен основен пневмосклероз;
Водещо място сред поражения на вътрешните органи се нарежда на сърцето (кардиосклероз, уголемяване на сърцето, мерцательная аритмия, формирането на недостатъчност на митралната клапа). Определено развитие на патологични промени в голяма степен оказва влияние и върху хода на болестта, и на изхода;
Бъбреците също не остават настрана от захватившего тялото на патологичния процес и да реагира на развитието на гломерулонефрит (очагового или дифузен);
С увреждания на кръвоносните съдове микроциркуляторного на речното корито (склеродермическая ангиопатия) са свързани и кръвоизлив с некроза на тъканите на пръстите си, и телеангиэктазии, и, разбира се, многократно споменато по-горе синдром на Рейно;
Поражението на съдовите стени, фибро-дистрофические промени, които дават клинични прояви на полиневрита (разстройство рефлекси и чувствителност), рано или късно се отразява на дейността на централната нервна система, това означава, че в резултат на това – тя засегнати също.

Следователно, очевидно е, че патологични промени, характерни ССД, не оставят здрави, нито един жизнено важен орган. Освен изброените, са поражението на други органи, например, черния дроб с развитие на билиарного цироза или фиброза на щитовидната жлеза, така че разбираемо е отношението на самите пациенти към вашето актуализирано, когато казват: «имам главоболие, боли всичко – сърцето, бъбреците, белите дробове…».

Лечение на ССД

Лечението на системна склеродермии, както беше отбелязано по-горе, трябва да бъде комплексен, в противен случай качеството на живот на пациента ще бъде много да се желае. Терапевтични мерки при ССД са насочени към потискане на излишната продукция на колаген, потискане на активността прилага към образувани в организма на имунните комплекси, уврежда кръвоносните съдове, а също така (по възможност) привеждане в норма (или поне повишаване на работоспособността) на засегнатите органи и системи.

Антифиброзное лечение

Основният наркотик, извършващи задача потискат развитието на фиброза, е D-пеницилламин — той разрушава колаген и инхибира неговата ненужната образование.

Пеницилламин (купренил, артамин) оказва влияние и на различни звена в системата на имунитета. Дозата, която може да осигури лечебен ефект, е 250 – 500 mg на ден, но не всичко е толкова просто.

Лекарството се назначава индивидуално по схема: първите 2 седмици пациентът се «привързва» към наркотик и го приема, между другото, само на гладен стомах, по 150 – 200 mg/дневно, след това на всеки 14 дни дозата се увеличава на 300 мг/дневно и през 2,5 – 3 месеца достига своите максимални стойности (1500 – 1800 mg/дневно), които остават на това ниво още 2 месеца, след това в същия ред, тя намалява до поддържаща доза (300 – 600 mg/дневно), която пациентът ще приема 2 – 3 години.

При лечение на D-пеницилламином трябва да се има предвид страничен ефект на лекарството (стомашни проблеми, автоимунни реакции, кожни обриви, спад в нивата на тромбоцитите и на белите кръвни клетки в АОК), което налага преразглеждане на дозировок, а в някои случаи (протеинурия) – пълна отмяната му. Анализ на кръвта и урината при провеждане на антифиброзной терапия се извършва на всеки 2 седмици – за първите шест месеца, а след това – веднъж месечно.

Противовъзпалителни медикаменти

Противовоспалительная терапия обикновено се започва с прилагането на НСПВС — нестероидни противовъзпалителни лекарства (диклофенак, кетопрофен, нимесулид, ибупрофен). Позитивното действие може да се очаква от прилагането при кожната форма и поражение на ставите процента (апликации).

Хормонална се използва в началния етап на процеса, също така в по-късните етапи на болестта в случай на изразена воспалительной реакция. Хормонални лекарства по никакъв начин не оказват влияние върху развитието на фиброза, но във високи дози може да доведе до увреждане на бъбреците, така че с хормони трябва да се внимава. Междувременно, ниски дози на преднизолона в комбинация с цитостатиками, приносящими иммуносупрессивный ефект, успешно се използват при тежки случаи на дихателните органи.

Антибактериални лекарства (полусинтетично пенициллины, макролиди, фторхинолоны) се използва при тежки случаи на долните участъци СЧ (червата), при това антибиотиците се променят всеки месец (за да се предотврати формирането на резистентност на микроорганизми към медикаменти). За защита на по-горните участъци-ЧРЕВНИ, освен дробного хранене, на пациента се предписва прокинетики (метоклопрамид, домперидон), инхибитори на протонната помпа (омепразол).

В случай на хронична течения полезен, ще определяне аминохолиновых лекарствени средства, например, делагила.

Съдови лекарства

Сосудорасширяющие лекарства се предписват за намаляване на прояви на синдром на Рейно, подобряване на реологических свойства на кръвта и нормализиране на кръвообращението в микроциркуляторном начин. Доста популярни към днешна дата, в това отношение са признати антагонисти на калций (верапамил, нифедипин, амлодипин, дилтиазем, и др,), сред които, вероятно, най-назначаемым е нифедипин, което значително намалява честотата и продължителността на епизодите на синдром на Рейно, но често дава странични ефекти под формата на главоболие, виене на свят, зачервяване на кожата покрива лицето, тахикардия, подпухналостта на краката.

Пролонгированные форми на нифедипина (кардипин ретард, кальцигард ретард) се различава от предшественика си способност да поддържат повече или по-малко постоянна концентрация (собствена) и поради това инхибира за намаляване на кръвното налягане след приема.

Ако пациентът има открита индивидуална непоносимост антагонисти на калций или противопоказания към тях — назначени сосудорасширяющие лекарствени средства от групата на α-адреноблокаторов (празозин, дигидроэрготамин, ницерголин).

Включване в терапия антиагрегантов (аспирин) и антикоагулянтнов (варфарин, хепарин) значително увеличава ефективността на извършваните медицински дейности.

При липса на ясно изразени промени от страна на вътрешните органи (хронично продължение) на пациентите може да се препоръчва за санаторно-курортно лечение (сероводород и радон бани), при синдрома на Рейно – сосудорасширяющие средства (компламин, никотинова киселина), при значително поражение на кожата – ферментотерапия (лидаза инжекция и електрофореза).

Склероза при деца

При деца така, както и при възрастни, е възможно развитието на двете форми на заболяване: много рядко — системна (генерализирана) и очаговой (бляшечной, линейни). Остават загадка и причините, побудившие развитието на патологичния процес, но са известни договорености (имунната и съдова), които могат да се развиват, както поотделно, така и заедно. При деца по същия начин повредени от малки артерии и капиляри на вътрешните органи, засегнати ендотел и сетивни нерви, че с участието на вазоактивных вещества се обръща спазъм, чрез имунни нарушения с изгодното разстройство на клетъчния имунитет, нарушена функция на клетките, които образуват колаген (фибробласти).

Моделът на развитие на склеродермии при деца се проявява с увреждания на кожата (епидермиса истончается, но в кожата се натрупва колаген, утолщая нея), след това в процеса участват и други органи и системи: страда храносмилателната система (хранопровода и други отдели СЧ), дихателната система (бронхите, белите дробове), на опорно-двигателния апарат и мускулатура, а също така сърцето, бъбреците, черния дроб, щитовидната жлеза.

Въпреки, системна склеродермия за детска възраст, като цяло, не е много характерна и се развива много рядко, я не трябва напълно да се изключи или да се игнорира. По отношение на ССД при деца изпитваш съмнение симптоми:

Появата на синдрома на Рейно и продължително присъствие (от 2 месеца до 4 години);
Изтръпване на ръцете, лицето и други части на тялото;
Скованост на пръстите на ръцете, промяна на тяхната форма;
Чувство на дискомфорт в други съединения;
Не като причини субфебрильная треска;
«Неоправдано» понижаване на телесното тегло;
Появата на телеангиэктазий, кальцификатов;
Нарушаване на функционалната активност на стомашно-чревния тракт поради морфологични промени (езофагит, по-рядко – дуодениты, упорити запек), заболявания на сърцето (перикардит, миокардит).

Основното лечение склеродермии при деца се свежда до прилагането на лекарства, действащи локално (димексид, гепариновая мехлем) и предназначение друг път антиагрегантов (аспирин, курантил, нифедипин). Обаче развитието на процеса не може да спре тази терапия, така че в такива случаи се предписват глюкокортикостероиды, D-пеницилламин, цитостатики (метотрексат).

Ако «замаячила» тази болест

Прогноза системна склеродермии, основно, се определя вариант на протичане на болестта и етапа на патологичния процес, но е известно, че колкото повече време минава от появата на първите симптоми до етапа на разгърната клинична картина, толкова по-дълго и по-добре да оцелеят на пациента. Във връзка с това, че болестта все още е трудно да се нарече незначителна, може би на хората, на които може да застраши тази патология, трябва да се направят си профилактика? Например, на първо място лекарите препоръчват да се обърне повече внимание на здравето на пациентите, които имат склонност към вазоспастическим реакции, кожна форма на склеродермии (за болестта колкото се може по-дълго не продвигалась напред), а също така и за здрави хора, които са в групата на риска (случаи на заболявания на съединителната тъкан в семейството).

Разбира се, да се предвиди предварително болест, когато напълно отсъства поне някакви признаци, не ще стане, защото причините за нея не са точно определени. Въпреки това се опита да попречи на развитието на неприятна болест, тъй като «светят тези перспективи», вероятно всеки по сила. За тази цел е необходимо: да се опитаме да се пази от травмоопасных ситуации, по-малък контакт с инфекциите, по своя собствена инициатива не провокира излагане на студ, «химия» и вибрации, както и на слънце особено не се пренасят.

Видео: склеродермия в програмата «най-важното»

READ Защо сърби хемороиди и болки в ануса: какво да правя