Тетрада Фалло: при новородени, деца и плода, причини, симптоми, хирургия, лечение, icd 10

Тетрада Фалло при деца

Това заболяване е една от най-често срещаните вродени (внутриутробных) дефекти на сърцето. Вроден порок на сърцето Тетрада Фалло външно се проявява като цианоза, така че тази болест се нарича още «сините» порок на сърцето. Лекар, гледане на дете, веднага ще ви постави диагноза Тетрада Фалло по мкб 10, ако на него – синюшная кожа, на места в близост до ушите и устните, пръстите и син цвят.

Описание

За първи път подробно е описал тази болест лекар Етиен-Луи Фалло. Името си е получил от наличието веднага 4 нарушения на работата на сърцето:

• Липса или неизправност на межжелудочковой преграда.
• Неестественность разпоредбите на аортата. Обикновено тя се намира над лявото желудочком, но тук се получава изместване надясно, и аорта се движи точно над дефектна межжелудочковой преграда (декстропозиция).
• Стеноза (стесняване на кръвоносните съдове) устия на белодробната артерия или на някаква част от дясната камера, откъдето артерия идва венозна кръв.
• Увеличаване на тъкан на мускулите на дясната камера на няколко пъти (гиперотрофия).

Ако първите три признака – това е аномалия на сърцето, то е следствие от наличието на тази аномалия. При диагностиката и прогнозата на заболяването по-късно, е изключително важно колко ще стеснен белодробна артерия и какъв дефект преграда. Всички признаци във всеки случай на заболяване да има най-различна форма на изразяване.

Колкото по-ярко е изразено стеснение на белодробната артерия, толкова повече работа се пада в дясно желудочек, и толкова по-скоро той започва да гипертрофироваться под този товар.

Вследствие на стесняване в белите дробове постъпва само малко количество венозна кръв, а останалата част се изпраща чрез деформирующуюся преграда в аортата. В резултат на препълване с кръв на големия кръг на кръвообращението и недостатък в малките неща, в следствие на това започва кислороден глад на органите.

Близки патология

До тетраде пороку Тетрада Фалло при деца близо заболявания като триада Фалло (неизправност септален дефект, увеличаване на камера, стесняване на белодробната артерия), Пентада Фалло (тетрада Фалло и заместник септален дефект).

Често заболяването Тетрада Фалло бърка със следните заболявания:

• Заращение белодробната артерия.
• Общ артериальный багажника.
• Присъствието само на една камера.
• Аномалия Эбштейна.
• Двукратната отхождение основните съдове от дясната камера.

Често заедно с тетрадой се появяват следните мерки:

• Синдром на Ди Джорджи (или липсата на изостаналостта на паращитовидныхи тимусната жлеза).
• Предсърдно септален Дефект.
• Дясното местоположение на дъгата на аортата.
• Непълно дрениране на белодробни вени.
• Стесняване на белодробната артерия.
• Нарушение на венечных на артериите.
• Открит артериальный поток.
• Излишната лява горна куха вена.

Причини

Нарушения настъпват по време на развитието на плода. Тетрада Фалло се развива до 9 седмица от бременността, по време на образованието на сърцето на плода.

Причините Тетрада Фалло при новородени деца:

• Пренесени майка на такава болест в ранен период като морбили, рубеола, скарлатина.
• Употребата на алкохолни напитки и наркотични лекарства.
• Употребата на седативни, хормонални, приспивателни лекарства.
• Влиянието на лоши фактори.
• Йонизиращи лъчения.
• Наследствеността генетика (ако някой от близките роднини също е имал такава болест)

Все още причината може да се превърне в хронично заболяване на майката, вредни навици, неправилно неправилно хранене.

Много често патология порок на сърцето се среща при деца със синдром на амстердамской карликовости, който също събира в себе си синдактилию стоп, олигофрению, готическата небето, липса на пръсти, кривогледство, деформации на ушите, нарушение на работата на вътрешните органи и др.

Симптоми

В първите дни или седмици нищо не предизвиква безпокойство, тъй като сърцето все още е в състояние да изпълнява своята функция и нарушения не влияят върху кръвния поток. Въпреки това, след известно време, при новородени деца при плаче сини устни, когато храненето се превръща в синьо тяло, тогава там е акроцианоз на кожата, който се усилва с течение на времето.

След това се добавя недостиг на въздух, до 2-3 години детето вече не е показал активност, а често и се диша дълбоко, понякога пада в припадък.

Външни признаци и симптоми на Тетрада Фалло дете:

• Малка гърбица – разширение на сърцето.
• Пръстите изглеждат като пръчки за барабан.
• Ноктите приемат выпуклую форма и закругляются.
• Изоставането в развитието.
• Често заразяване на инфекциозни и настинки (остри респираторни вирусни инфекции, синузит, пневмония, при по-възрастни – туберкулоза на белите дробове).

Отделят 5 вида протичането на тетрады Фалло на плода:

• В началото цианотичная форма (проява на симптомите в първия месец).
• Класически (проява на 2-3 година от живота).
• Тежка (постоянни пристъпи на задух, симптоми от 3-4 месеца живот).
• Късно цианотичная (разкриване на симптоми на 6-10 години).
• Ацианотичная (бледо).

Диагностика

Обикновено синьо порок на сърцето може да се види на электрокардиографии, което показва наличието на гиперотрофии дясната камера, фонокардиограмме, където може да се чуе шум над белодробната артерия, и рентгеновском снимката, където е сърцето прилича на обувка, а сърдечна сянка се увеличи.

Откриване на патология е възможно благодарение на следната диагноза:

• УЛТРАЗВУК — ултразвуково изследване (ниво на преместване на аортата, нивото на белодробен стесняване, вина межжелудочковой преграда).
• Сърдечна катетеризация и изследвания на кухини на сърцето (откриване на повишено налягане в желудочках, кислороден глад аорт).
• Ултразвукова допплерография.
• Аортографии и белодробна артериографии (съществуването на обезпечение на притока на кръв и заболявания на белодробната артерия).
• Ядрено-магнитен резонанс на сърцето.
• Лява вентрикулография.
• Мультиспиральная компютърна томография.

И определяне на диагноза често е възможно с помощта на определени изследвания и анализи, както и в това, че може да помогне на специалисти-генетици, тъй като в основата на заболяването лежи нарушение на всички гени в организма, а оттам и нарушаване на ембриона.

Диагностициране на Тетрада Фалло може и гинеколог, тъй като причини често стават:

• Хидропс на плода.
• Синдром на дънната фенилкетонурии.
• Алкохолен синдром на плода.

Лечение на

При откриване на болестта има само един изход – навреме направена операция. Колкото по-труден е форма на заболяване и по-често от симптомите за недостиг на въздух, толкова по-скоро намесата на лекари-специалисти. Най-често срещаните случаи на смърт при деца в първите 2 години от живота си, така че тази възраст е особено опасна при това заболяване.

Без лечение до зряла възраст оцелява много малка част от децата. По време на самите операции умира около 10% от децата, но след като го успешното изпълнение на 80% от болните живеят нормален, макар и много ограничена живот. Причината за смъртта може да се превърне в душене, абсцес на мозъка или тромбоза на вените.

Операция при Тетрада Фалло на плода обикновено прекарват две: паллиативную и радикална.

Паллиатив означава «непълно работно време», т.е. това лечение не до края. Тази операция се прави на деца до 3 години, за няколко облекчи състоянието на пациента. Целта на тази намеса е намаляване на задух и цианоза чрез налагане на допълнителни съдове между артериями, така че кръвта се разхождаше през анастомозы в белите дробове и лявото предсърдие.

Радикална операция се извършва на възраст от 3-4 години, когато органи при деца са достатъчно големи. По време на тази операция спре сърцето и да се свързват на детето към апарат на изкуствено кръвообращение, след това се отстранява стесняване на артериите и исправляется септален дефект. Има някои противопоказания за този процедури – ендокардит, различни нарушения на нервната система, остро протичане на всякакви болести. След такава операция, при някои пациенти в по-зряла възраст започват да се развиват с различна степен на аритмия.

След навреме открит патология и успешно проведената операция, много голям шанс да водят пълноценен живот, така че тази болест не е смъртоносна диагноза.