Тетрада Фалло: същността недостатък при деца, лечение, операция

Години така 100 назад диагноза «тетрада Фалло» звучи равносилно на приговору. Трудността на този недостатък, разбира се, е разрешено възможност за хирургично лечение, но операцията дълго време се е провело само за облекчаване на страданието на пациента, тъй като не може да премахне причината за болестта. Медицината върви напред, най-добрите умове, развитието на нови методи, не преставали да се надяваме, че с болестта може да се справи. И няма да направите грешка — благодарение на усилията на хората, посветиха живота си на борбата със сърдечни малформации, стана възможно да се лекуват, удължават живота и подобряват качеството му, дори и при такива заболявания, като тетрада Фалло. Сега новите технологии в сърдечна хирургия позволяват успешно да коригира рамките на тази патология с единственото условие, че тази операция ще се извършват в ранна детска или ранна детска възраст.

Самото име на болестта казва, че външния вид, тя е длъжна не един, а веднага четири дефекти, които определят състоянието на човека : тетрада Фалло — това е вроден порок на сърцето, който съчетава 4 аномалии:

1. Дефект преграда между желудочками на сърцето, обикновено липсва мембранозная част преграда. На дължина този дефект е достатъчно голям.
2. Увеличаване на обема на дясната камера.
3. Стесняване на лумена на белодробен багажника.
4. Изместване на аортата надясно (декстропозиция), чак до състояние, когато тя е частично или дори напълно се отклони от дясната камера.

По принцип, тетраду Фалло свързват с детски напредване на възрастта, това е напълно разбираемо: болестта е вродена, а продължителността на живота зависи от степента на сърдечна недостатъчност, която се формира в резултат на патологични промени. Не е фактът, че човек може да разчита да живеят дълго и щастливо до дълбока старост, като «сините» хората не доживяват и, освен това, често умират в рамките на кърмене период, ако оперативната намеса по някакви причини се отлага. Освен това, тетраде Фалло може да съпътства пета аномалия на развитието на сърцето, което я превръща вече в пентаду Фалло — предсърдно септален дефект.

Нарушения на кръвообращението при тетраде Фалло

Тетрада Фалло се отнася до така наречения «син», или цианотическим порокам. Дефект в разделителна стена между желудочками на сърцето води до промяна на потока на кръвта, което води до по-голям кръг на кръвообращението доставя кръв, не събирането на тъканите достатъчно кислород и тези, от своя страна, започват да изпитват глад.

За сметка на нарастващото хипоксия кожата на пациента придобива цианотичный (синкав) нюанс, така че този недостатък се нарича «синя». Ситуацията при тетраде Фалло се усложнява от наличието на стесняване в областта на белодробен багажника. Това води до факта, че през суженное дупка белодробната артерия не може да се измъкне достатъчно количество венозна кръв в белите дробове, така че значителен брой остава в долния желудочке и венозната част на големия кръг на кръвообращението (така че болни са сини). Този механизъм венозна стагнация, освен намаляване на кислород кръв в белия дроб, способства доста бързото прогрессированию ХСН (хронична сърдечна недостатъчност), която се проявява с:

• Усугублением цианоза;
• Нарушение на обмяната на веществата в тъканите;
• Един течност в кухините;
• Наличието на отоци.

С цел да предотврати подобно развитие на събитията на пациента е показано кардиохирургическое лечение (радикална или палиативни хирургия).

Симптоми на заболяването

Поради факта, че заболяването се проявява доста рано, в статия, ние ще да се наблегне на детска възраст, започвайки с раждането. Основните прояви на тетрады Фалло се дължат на увеличаването на ХСН, въпреки че такива деца не е изключено и развитието на остра сърдечна недостатъчност (аритмия, задух, безпокойство, отказ от гърдата). Външния вид на детето зависи до голяма степен от выраженности стесняване на белодробен на багажника, както и от лихвите на дефект в преграда. Колкото повече тези нарушения, толкова по-бързо се развива клинична картина.Външния вид на детето зависи до голяма степен от выраженности стесняване на белодробен на багажника, както и от лихвите на дефект в преграда. Колкото повече тези нарушения, толкова по-бързо се развива клинична картина.

Средно първите прояви започват с 4 седмици от живота на бебето. Основни симптоми:

1. Синюшная оцветяване на кожата покрива детето в първо време се появява, когато плаче, сосании, след това цианоза може да се задържи дори и в покой. Първо се появява синюшность само носогубного триъгълник, върховете на пръстите, ушите (акроцианоз), след това с напредването на хипоксия може да се развие пълен цианоза.
2. Детето изостава във физическото развитие (по-късно започва да поддържа главата, сяда, да пълзи).
3. Удебеляване на крайни фаланги на пръстите във формата на барабанни пръчки».
4. Ноктите стават уплощенными и кръгли.
5. Торакс уплощена, в редки случаи се случва формирането на «сърдечната горба».
6. Намаляване на мускулната маса.
7. Неправилен растеж на зъбите (широки интервали между зъбите), бързо се развива кариес.
8. Деформация на гръбначния стълб (сколиоза).
9. Развива плоски стъпала.
10. Характерна особеност е появата на цианотических пристъпи, по време на които бебето се случва:
    • дишането става по-чест (до 80 вдишвания в минута) и дълбоко;
    • кожата става синюшно-лилава;
    • рязко се разширяват зеници;
    • появява се недостиг на въздух;
    • характеризира се с отпадналост, чак до загуба на съзнание в резултат на развитието на хипоксична кома;
    • може би появата на мускулни спазми.

По-големите деца по време на атаките се стремят да се настанят за клякане, тъй като това положение малко облекчава тяхното състояние. Средно, подобен пристъп трае от 20 секунди до 5 минути. Въпреки това, след него децата се оплакват от силно изразена слабост. В тежки случаи подобен удар може да доведе до инсулт или дори смърт.

Алгоритъм на действията при появата на инфаркт

• Трябва да помогне да се подмазвам на детето «клякам», или да приеме «коляно-локтевое» позиция. Тази позиция допринася за намаляване на венозна на потока на кръвта от долната част на тялото към сърцето, а следователно се намалява натоварването на сърдечния мускул.
• Подаването на кислород чрез кислородную маска със скорост 6-7 л/мин.
• Интравенозно въвеждане на бета-блокери (напр. Пропранолол» в изчисляването на 0,01 мг/кг телесна маса) елиминира тахикардию.
• Въвеждането на опиоидните аналгетици («Морфин») допринася за намаляване на чувствителността на дихателния център към хипоксия, намаляване на честотата на дихателните движения.
• Ако пристъп не купируется в продължение на 30 минути, може да се наложи провеждането на операции в спешно.

Важно! Да не се използва по време на пристъп на лекарства, преумножаващи намаляване на сърцето (кардиотоники, сърдечни гликозиди)! Действието на тези препарати води до увеличаване на съкратителната способност на дясната камера, което води до допълнително проучване на кръвта през дефект в преграда. А това означава, че в голям кръг на кръвообращението получава венозна кръв, почти не съдържа кислород, което води до покачване на хипоксия. Така възниква «порочен кръг».

Въз основа На какви изследвания се поставя диагнозата «тетрада Фалло»?

1. При выслушивании сърцето запис: облекчаване II тонове, във втория межреберье ляво се определя груб, «скребущий» шум.
2. Според электрокардиографии може да разкрие ЕКГ-признаци на увеличаване на десните отдели на сърцето, както и при смяна на ос на сърцето надясно.
3. Най-информативно е УЛТРАЗВУК на сърцето, при който може да се открие дефект в межжелудочковой преграда и промяна в аортата. Благодарение на доплер може да разгледа притока на кръв в сърцето: проучване на кръвта от дясната камера в лявото, а също и недостиг на постъпване на кръвта в белодробната багажника.

   

4. При рентгенография се определя от контура на сърцето под формата на «холандски сапожка», при който върхът на сърцето леко повишени.
5. В анализа на кръвта на червените кръвни клетки може да бъде почти два пъти надвишава допустимата норма. Такава реакция на организма към гипоксию е компенсаторной. Това обаче може да стане причина за повишен съсирва.

Лечение на

При наличие на пациент тетрады Фалло, е много важно да запомните едно просто правило: операция показва на всички (без изключение!) пациенти с данни за дефект на сърцето.

Основен метод на лечение на този порок на сърцето — само хирургично. Най-оптимално напредване на възрастта за операция се счита за 3-5 месеца. Най-добре е да извършва оперативна намеса в планиран начин.

Възможно е да има ситуации, когато може да се наложи спешна операция в по-ранна възраст:

1. Чести пристъпи.
2. Появата на синюшности на кожата, диспнея, учащения пулс в покой.
3. Изразено е изоставането на физическо развитие.

Обикновено, спешно да се провежда така наречената палиативни операция. Докато не се създава изкуствен shunt (връзка) между аортата и легочным барел. Тази намеса позволява временно по-силни пациента до провеждане на сложни, многокомпонентной и продължителна операция, насочена към отстраняването на всички дефекти, при тетраде Фалло.

Как се извършва операцията?

Като се има предвид комбинацията от четири аномалии в този пороке на сърцето, оперативната намеса при тази патология се отнася към особено сложна в сърдечна хирургия.

Ход на операцията:

• Под обща анестезия се извършва дисекция на гръдния кош по предната линия.
• След предоставяне на достъп до сърцето се свързва апарат на изкуствено кръвообращение.
• Извършва разрез на сърдечния мускул от страна на дясната камера по такъв начин, че да не се блъсне в коронарните артерии.
• От устната дясната камера се осъществява достъп до легочному багажника, се извършва дисекция суженного дупки, пластмаса клапани.
• Следващата стъпка е затваряне на дефект межжелудочковой стени с помощта на синтетични хипоалергенни (дакрон) или биологично (от тъканта на сърдечния чанти — перикарда) материал. Тази част от операцията е доста сложна, тъй като анатомический дефект преграда се намира близо до водача на сърдечния ритъм.
• След успешното приключване на предишни етапи стена на дясната камера ушивается, възстановява се кръвообращението.

Тази операция се извършва само в высокоспециализированных кардиохирургических центрове, където има натрупан опит за правене на такива пациенти.

Възможни усложнения и прогноза

Най-честите усложнения след операцията са:

1. Запазване на стесняване на белодробен багажника (при слаба рассечении клапан).
2. При травмировании влакна, провеждане на възбуда в сърдечния мускул, е възможно развитието на различни аритмии.

Средно, послеоперационная на смъртност е до 8-10%. Но без хирургично лечение продължителността на живота на децата не повече от 12-13 години. В 30% от случаите на смърт на бебето идва в майчиното възраст от сърдечна недостатъчност, инсулти, нарастваща хипоксия.

Въпреки това, при хирургичното лечение, выполненном деца до 5 години, при по-голямата част от децата (90%) при повторно проучване на 14-годишна възраст не са открити никакви признаци на изоставане в развитието от връстниците си.

Освен това, 80% прооперированных деца водят нормален начин на живот, почти нищо не е различен от своите връстници, освен ограничения в излишни физически упражнения. Доказано е, колкото по-рано се проведе радикална операция за отстраняване на този недостатък, толкова по-бързо детето се възстановява, наваксване в развитието на своите връстници.

Показва ли при заболяване на оформяне на група инвалидност?

Всички пациенти преди провеждане на радикална операция на сърцето, а също така 2 години след операцията е показано оформяне на хората с увреждания, след което се провежда переосвидетельствование.

При определяне на група инвалидност голямо значение имат следните показатели:

• Има ли нарушение на кръвообращението след операцията.
• Запазват ли стеноза на белодробната артерия.
• Ефективността на хирургично лечение и има ли усложнения след операцията.

Възможно ли е да се диагностицира тетраду Фалло утробата?

Диагностика на този порок на сърцето зависи от квалификацията на специалиста, изпълняващ ультразвуковую диагностика в период на бременност, както и от нивото на апарата на УЛТРАЗВУК.

При извършване на ЕХОГРАФИЯ на експертен клас специалист висока категория тетрада Фалло записано в 95% от случаите в срок до 22 седмици, през третия триместър на бременността този недостатък се диагностицира, почти в 100% от случаите.

Също така, важен фактор е и генетичният анализ, така наречените «генетични двойки и тройки», които като се извършват скрининг на всички бременни жени в ранна 15-18 седмици. Доказано е, че тетрада Фалло в 30% от случаите се съчетава с други аномалии, най-често хромосомными заболявания (синдром на Даун, Едуардс, Патау и др).

Какво да правим, ако по време на бременността плода е открита тази патология?

При откриване на този порок на сърцето, в съчетание със сериозен хромозомна аномалия, сопровождающейся груби нарушения на психичното развитие, на жената се предлагат прекъсване на бременността по медицински показания.

Ако спипан само порок на сърцето, а след това ще колеги: лекар акушеры-гинеколози, кардиолозите, кардиохирурги, неонатологи, както и на бременна жена. На този консилиуме жена подробно обяснено: колкото по-опасно от тази патология за детето, какви могат да бъдат последиците, както и възможности и методи на хирургично лечение.

***

Въпреки многокомпонентность тетрады Фалло, този порок на сърцето се отнася до операбельным, т.е. той е подложен на хирургична корекция. Това заболяване не е гибел за бебето.На съвременното ниво на медицината позволява в 90% от случаите на значително подобряване на качеството на живот на пациента чрез провеждане на сложни, многоэтапной операция.

В момента кардиохирурги почти не се паллиативные операция, само временно подобряване на състоянието на пациента. Приоритет е радикална операция, очертани в ранна детска възраст (до една година). Този подход позволява да се нормализира цялостното физическо развитие, за да се избегне образуването на устойчиви щамове в организма, което значително повишава качеството на живот.

Видео: тетрада Фалло, сини пороци — програма «Живо страхотно!»