Транспозиция на багажника съдове (TMS), артериите на сърцето

Транспозицией магистрални съдове (TMS) се нарича тежка аномалия на сърцето, когато аорта излиза от дясната камера (АВТОБУСИ) и белодробен багажника – от ляво. Дял На TMS представлява 15-20 % от всички вродени пороци на сърцето (CHD), сред пациентите с три пъти повече момчета. TMS се нарежда сред най-честите форми на ДХД заедно с тетрадой Фалло, коарктацией на аортата, дефект межжелудочковой дялове (ДМЖП) и т.н.

При въвеждане на основните артерии не се случва обогатяване с кислород артериална кръв, тъй като тя се движи в затворен цикъл кръг, без да преминават през белите дробове. Малкият пациент става цианотичным веднага след раждането, в лицето на ясни признаци на сърдечна недостатъчност. TMS – «син» недостатък с изразени гипоксией тъкани, изискващи оперативно лечение в първите дни и седмици от живота.

Причините за TMS

Точните причини за появата на патология при конкретно дете обикновено инсталирате невъзможно, защото майка по време на бременност може да бъдат изложени на най-различни неблагоприятни ефекти. Определена роля за появата на тази аномалия може да играе:

• Вирусни заболявания по време на бременност (рубеола, варицела, херпес, респираторни инфекции);
• Тежки гестозы;
• Йонизиращи лъчения;
• Употребата на алкохол, лекарства, с тератогенным или мутагенни действие;
• Съпътстваща патология при бременни (диабет, например);
• Възраст на майките на възраст над 35 години, особено, ако бременността е първа.

Забелязано е, че TMS по-често се проявява при деца със синдром на Даун, причините за което стават хромозомни аномалии, причинени от изброените по-горе причини, включително. При деца с TMC могат да бъдат диагностицирани и пороци и други органи.

Може би влиянието на наследствеността, въпреки че точният ген, отговарящ за неправилно развитие на сърцето, докато не намери. В част от случаите става причина за спонтанен мутация, при това майка отрича вероятността за външно въздействие под формата на рентген, лечение или инфекции.

Запомнете органи и системи се случва в първите два месеца от развитието на ембриона, така че в този период трябва да бъдат защитени много чувствителен кълнове от различни токсични фактори. Ако сърцето моделът се формира неправилно, тогава то вече не се променя, а признаци на недостатък ще се проявят веднага след появата на светлината.

Движение на кръвта при TML

Искам повече спра на това, как кръвта се движи по полостям на сърцето и съдовете при тяхното въвеждане, защото без разбирането на тези механизми трудно е да си представим същността на порока и неговите проявления.

Характеристики на притока на кръв при TMS определя наличието на два затворени, не са свързани помежду си кръгове на кръвообращението. От курса по биология, всички знаят, че сърцето на «изсмуква» кръв по две среди. Тези потоци са разделени, но представляват едно цяло. Венозна кръв изтича от АВТОБУС в белите дробове, се връща под формата на артериална, обогатена с кислород, в лявото предсърдие. От ПС в аортата идва артериалната кръв с кислород, направляющаяся към органите и тъканите.

При TMS аорта започва не в горния, и в долния желудочке, а белодробен багажника се отклони от левия. По този начин се получават два кръга, единият от които «прогоняет» венозную кръвта през органи, а вторият – я изпраща в белите дробове и получава, всъщност, си по-назад. В тази ситуация за адекватни обмен на словото не може да бъде, тъй като оксигенированная кръвта не достига до други органи, освен белите дробове. Такъв тип недостатък се нарича пълна TMS.

Пълна транспозицию на плода откриете доста трудно. При ЕХОГРАФИЯ на сърцето ще изглежда нормално, четырехкамерным, от него ще се върне на два съда. Диагностични критерии за недостатък в този случай може да се превърне в паралелен ход на основните пътни артерии, при норма от припокриване, а също така за визуализация на големия съд, който произхожда от горния желудочке и се разделя на 2 клона – белодробни артерии.

Ясно е, че кръвообращението е нарушено до критично ниво, без някаква възможност за изпращане на артериалната кръв към органите, не може да направи. В помощ на страдащия малко сърцето могат да дойдат, колкото и странно да звучи, други в ОБЩИНАТА. По-специално, полза ще има дефект в дялове между предсердиями или желудочками, дуктус артериозус. Наличието на тези допълнителни пътища съобщения ви позволява да свържете двата кръга и да се осигури, макар и минимална, но все пак доставка на кислород до тъканите. Допълнителни пътища осигуряват поминък преди операцията и са на разположение при 80% от пациентите TMS.

От голямо значение по отношение на клиники и прогнозата е състоянието на белодробен кръг на притока на кръв, наличието или липсата на претоварване на кръв. От тази позиция реши да отпусне разновидности на TMS:

1. С претоварване или нормално налягане в белите дробове;
2. С изгодни легочным циркулацията на кръвта.

При девет от всеки десет пациенти намират претоварване на малкия кръг на «излишната» кръв. Причините за това могат да бъдат дефекти в дялове, дуктус артериозус, наличието на допълнителни начини на комуникация. Изчерпването на малкия кръг идва при стесняване на изходния дупки ПС, което се случва в изолиран вид или в комбинация с дефект преграда, камерна.

Анатомично по-сложен заместник – корригированная транспозиция на багажника съдове. В сърцето на «объркани» и камери, и съдове, но това дава възможност компенсира нарушение на притока на кръв и да го доведе до приемливо ниво. При корригированной TMS места се променят и двете камера с отклоняващи се от тях съдове: лявото предсърдие преминава в десния желудочек, следва да аорта, а от дясното предсердия кръвта се движи в ПС и белодробен багажника. Това «объркване», въпреки това осигурява движението на течността в правилната посока и обогатяването на тъканите с кислород.

В случай корригированного недостатък, кръв ще се движи в физиологичен посока, така че наличието на допълнителни съобщения между предсердиями или желудочками не се изисква, а ако има, това ще изиграе негативна роля, което води до гемодинамическим нарушения.

Видео: TMC — медицинска анимация (eng)

Прояви на TMS

По време на развитието на плода този порок на сърцето не се проявява, защото плода белодробен кръг не работи. След раждането, когато сърцето на бебето започва самостоятелно да изпомпва кръвта в белите дробове, се проявява в пълна степен и TMS. Ако транспозиция корригирована, клиника оскъдна, ако заместник пълен признаци не го принуждават да чакаме.

Степента на нарушения при пълна TMS зависи от железниците и техните размери. Колкото повече кръв се смесва в сърцето на новороденото, толкова повече кислород ще получат тъкан. Оптимално се счита за вариант, когато има достатъчно дупки в дялове, както и белодробна артерия няколко стеснен, което предотвратява претоварването на белодробен обем на кръга. Пълна транспозиция, без допълнителни аномалии несъвместима с живота.

Деца с транспозицией основните съдове са родени в период, с нормално тегло или дори по-големи, и вече в първите часове на живота видими признаци на ОБЩИНАТА:

• Силна цианоза на цялото тяло;
• Недостиг на въздух;
• Увеличаване на честотата на сърдечните съкращения.

Нататък бързо се натрупва явления на сърдечна недостатъчност:

1. Сърцето се увеличава по размери;
2. Появява течност в кухините (асцит, гидроторакс);
3. Увеличава черния дроб;
4. Се появяват отоци.

Обръща се внимание и други признаци на нарушения на работата на сърцето. Така наречените «сърдечен гърбица» (деформация на гръдния кош) причинена от увеличаването на сърцето, ногтевые фаланги на пръстите сгъсти, дете изостава в развитието си, лошо наддава на тегло. Определени трудности възникват при хранене, тъй като детето трудно суче от гърдата, при изразена диспнея. Всяко движение и дори плач може да бъде непосилна задача за този на бебето.

Ако в белите дробове, попада с наднормено обем на кръвта, а след това се появява склонност към инфекционно-възпалителни процеси, често пневмониям.

Корригированная форма на TMS минава далеч по-благоприятно. При липса на други сърдечни дефекти клиника на въвеждане не може да бъде изобщо, защото кръвта се движи правилно. Детето ще бъде правилно да расте и да се развива съответно възраст, а недостатък може да бъде открит случайно за наличието на тахикардия, шум в сърцето, нарушения на проводимоости.

Ако корригированная транспозиция се съчетава с други увреждания, и процедурата ще бъде определена от тях. Например, при отверстии в межжелудочковой преграда се появи задух, участится пулс, някакви признаци на недостатъчност на сърцето под формата на отоци, увеличаване на черния дроб. Такива деца страдат пневмониями.

Начини за корекция на TMS

Като се има предвид наличието на анатомични промени на сърцето, единственият възможен вариант за лечение недостатък става хирургична операция, по-скоро той ще се проведе, толкова по-необратими последици ще доведе до заболяване.

На извънредно намеса е показано на болни с пълна TMS, както преди операцията предписваните лекарства на простагландини, които пречат на затварянето на кръвното канал, който «се смесват» кръв».

В първите дни от живота на бебето е възможно провеждането на операции, осигуряващи връзка кръгове на кръвообращението. Ако има дупки в дялове – да ги разширяват, при липса на дефекти – създават. Операция Рашкинда се провежда эндоваскулярно, без проникване в гръдния кош и се състои във въвеждането на специални бутилки, расширяющего овалния прозорец. Това е намеса дава само временен ефект в продължение на няколко седмици, през които трябва да бъде решен въпросът за радикална лечение.

Най-правилно и ефективно лечение, смятат операцията, при която аорта се връща в ляво желудочек, а белодробен багажника – в дясното, тъй като те и да са в норма. Намесата се извършва открит начин, под обща анестезия, продължителност — около час и половина-два часа и повече, в зависимост от сложността на порока.

След като хлапето е потопен в анестезия, хирург дисекция на тъкани на гръдния кош и достига до сърцето. До този момент налаживается изкуствен притока на кръв, когато в ролята на сърцето изпълнява апарат, а кръвта допълнително се охлажда, за да не позволите на усложнения.

Отваря пътя към багажника артериите и сърцето, лекар отрязва двата съда, малко по-висока ги прикачите, приблизително по средата на дължината. В устието на белодробната артерия подшиваются коронарните, след това тук се «връщат» аортата. Легочную артерия откриват на сайта на аортата, остава на изхода на дясната камера, с помощта на фрагмент от перикарда.

В резултат на операцията е нормално местоположение съдови трактов, когато аорта излиза от лявата камера, от нея също започват и коронарните артерии на сърцето, белодробен багажника произхожда от дясната половина на тялото.

Оптимален период за провеждане на лечение се счита за първия месец от живота. Разбира се, живеят в нейното очакване е възможно и по-дълъг, но тогава самата интервенция ще бъде непрактично. Както е известно, на левия желудочек по-дебел дясното и е оценен на по-голямо натоварване на натиск. При пороке той atrophies, тъй като кръвта настоява в малък кръг. Ако операцията да произвеждат по-късно е поставен срок, ляв желудочек ще не е готов за това, което трябва да изпомпва кръвта в големия кръг на кръвообращението.

Когато времето свенливо, и да извърши възстановяване на анатомия на сърцето вече не е възможно, има и друг начин регулирате притока на кръв. Това е така наречената внутрипредсердная корекция, която се прилага на повече от 25 години и се е утвърдила като ефективен начин за лечение на TMS. Тя показва на децата, която не е била навреме се проведе вышеописанная операция.

Същността на внутрипредсердной корекция се състои в рассечении дясното предсердия, премахването му прегради и вшивании «кръпки», която насочва венозную кръв от голям кръг в ляво желудочек,откъдето тя отива в белите дробове, при белодробни вени се връщат оксигенированную кръв в «дясното» на сърцето и след това – в необичайно разположен аортата. По този начин, не променя местоположението на основните пътни артерии, се постига движение на кръвта в правилната посока.

Прогнози и резултати от лечението

Когато се появи на светлината на малко дете с транспозицией съдове, неговите родители много ме интересува въпросът е не само да извърши операцията, но и какво ще бъде след, като детето ще се развие и какво го чака в бъдеще. При навременното хирургичното лечение прогнозата е доста благоприятен: до 90% и повече от пациентите живеят ежедневието си, периодично да посещавате кардиолог и минавайки поне на изследвания за контрол на работата на орган.

При сложни дефекти на ситуацията може да бъде по-лошо, но все пак при повечето болни качеството на живот е приемливо. След операцията внутрипредсердной корекция на около половината от пациентите не изпитват ограничения в живота, и му продължителност е доста висока. Другата половина може да страдат аритмиями, явления на сърдечна недостатъчност, поради което се препоръчва ограничаване на физическите натоварвания, както на жените, предупреди за рисковете при бременност и раждане.

Към днешна дата, TMS е напълно лечимо аномалия, и стотици деца и възрастни, безопасно които се подлагат на операция е доказателство за това. Много зависи от родителите, тяхната вяра в успеха и желанието да помогнат на вашето бебе.

Видео: TMC — репортаж на канал 1