Тромбоцитопения: причини, симптоми, лечение — при бременност, за деца и възрастни

Тромбоцити, наричани още табели Биццоцеро, са от счупено гигантски клетки на костния мозък – мегакариоцитов. Тяхното количество в кръвта на човек се променя постоянно, по-малко вероятно да ги наблюдава през нощта. Пада нивото на тромбоцитите през пролетта, при жените е все още в период на менструация, но извън дозволенного не излиза, така че за тромбоцитопении, като такива, в подобни случаи не може да се говори.

При тежко физическо натоварване, престой, в планините, прием на някои лекарства количество данни кръвни клетки в кръвта, а напротив, увеличава се.

Тромбоцити, които циркулират в кръвта на здрав човек, представляват двояковыпуклые дискове с овална или кръгла форма, като няма издънки. Въпреки това си заслужава да им се окаже в неизгодно място, тъй като те започват рязко да се увеличи по размер (5-10 пъти) и освобождаване на псевдоподии. Такива тромбоцити слепени по между си и образуват агрегати.

Склеиваясь (тромбоцитарный фактор III) и се придържа към нитям фибрин, тромбоцити по този начин да се спре кървене, т.е., участващи в съсирването на кръвта.

Първата реакция на съдове за вредата им е суживание, в този процес и помагат на тромбоцити, които при разделяне и обединяване на облекчават накопившееся в тях активно сосудосуживающее вещество – серотонинът.

Важна роля кръвни клетки в процеса на съсирването трудно да се надценява, защото именно те образуват кръвен съсирек, го правят плътен, а образуван тромб надежден, така че става ясно, защо неадекватността на тромбоцитите и ги намален брой привлича толкова голямо внимание.

Какви са клиничните прояви на намаляване на броя на тромбоцитите?

Една от важните характеристики на тромбоцитите е период полужизни, който е 5-8 дни. За поддържане на постоянно ниво на кръвни клетки костен мозък ежедневно трябва да се възстанови 10-13% тромбоцитарной маса, която се осигурява нормално функциониране на трансплантация на хемопоетични стволови клетки. Въпреки това, в някои случаи броят на тромбоцитите може да се намалява не само под допустимите граници, но и да достигнат до критични числа, което води до спонтанно кървене (10-20 хиляди в мл).

Норма на съдържание на тромбоцитите в кръвта на здрав човек: 150-320*10⁹ на тромбоцитите/литър. При концентрация на тромбоцитите по-малко от 50*10⁹ се поставя диагноза тромбоцитопатия. До концентрация от 20*10⁹ е допустимо амбулаторно лечение. При по-ниски показатели е необходима хоспитализация.

Симптомите на тромбоцитопении е трудно да не забележите, така че появата на:

1. Кръвоизливи в кожата и лигавиците (петехии, экхимозы), които възникват спонтанно (предимно нощно време) или след микротравм, където една малка повреда може да доведе до значителен кръвоизлив;
2. Кървене на венците;
3. Мено — и метроррагий;
4. Носа (в редки случаи – ушни) и стомашни-чревни кръвоизливи, които бързо водят до анемия

са характерните признаци тромбоцитарных нарушения.

Защо пада нивото на тромбоцитите?

Причините тромбоцитопении дължат на различни патологическими процеси в организма и могат да бъдат представени в четири основни групи.

I група

Тромбоцитопении, свързани с недостатъчно образование самите тромбоцити в костния мозък, което се случва при следните състояния:

• Апластической анемия, когато потиснати съзряване на клетките на трите микроби — мегакариоцитарного, червено и миелоидного (панмиелофтиз);
• Метастазах някакъв тумор на костния мозък;
• Остри и хронични лейкозах;
• Мегалобластных анемиях (дефицит на витамин В12, фолиева киселина), обаче, този случай е особен проблем себе си не представлява, тъй като броят на тромбоцитите намалява незначително;
• Вирусни инфекции;
• Прием на някои лекарствени средства (тиазиди, естрогени);
• Последствия на химио — и лъчетерапия;
• Алкохолна интоксикация.

II група

Тромбоцитопении, причинени от масивно кървене или повишено разрушаването на кръвни пластинки.

III група

Тромбоцитопении, причинени от нарушение на разпределение на буфер на тромбоцитите с наднормено им натрупване в далака (изразена спленомегалия).

IV група

Повишено разрушаване на кръвни плаки без адекватна компенсация на тяхната костна мозъка характеризира тромбоцитопению потреблението, което може да бъде причинено от:

• Гиперкоагуляцией, има място при ДВГ-синдрома (диссеминированное внутрисосудистое съсирването);
• Тромбозами;
• Тромбоцитопенической пурпурой възрастни и деца, имунната и неиммунная);
• Дълъг прилагането на гепарина, злато, хинидина;
• Респираторно стрес-синдром (RDS), който може да се развива при новородени (тежко нарушение на дихателната функция при недоносени деца).
• Имунни нарушения;
• Механично увреждане на плаки Биццоцеро (използването на съдови протези);
• Образуването на гигантски хемангиоми;
• Злокачествени заболявания;
• Посттрансфузионными усложнения.

Връзка: бременност — тромбоцити — на новородено

Бременност, въпреки че е физиологичен процес, обаче постоянно не е налице, поради това, че за «нормалното» състояние не е, в такъв период от живота може да се случи. Така се случва и с тромбоцитами, при това броят им да намалява, така и да се увеличи.

Тромбоцитопения по време на бременност – явление нередкое и се дължи, основно, укорочением на срока на живот на червените кръвни клетки. Нарастването на обема на циркулиращата кръв (АДАМ), който е необходим за допълнително кръвоснабдяване, е свързана с повишен прием на тромбоцитите, които не винаги имам време за процеса на осигуряване на кръв от плацентата и плода.

До тромбоцитопении по време на бременността може да доведе съпътстващи заболявания (нарушение в системата на кръвосъсирването, вирусни инфекции, алергии, прием на лекарства, по-късно гестозы, по-специално, нефропатия, имунни и автоимунни нарушения) и непълноценно хранене.

Имунна тромбоцитопения по време на бременност е особено опасно, тъй като може да доведе маточно-плацентата недостатъчност, в резултат на която често е гипотрофия и хипоксия на плода. В допълнение, намаляване на кръвни пластинки могат да бъдат придружени с кървене и дори внутримозговыми кръвоизливи при новороденото.

На разположение на майка си имунни и автоимунни заболявания, също може да доведе до нарушаване на тромбоцитопоэза новороденото, което се проявява с намаляване броя на кръвни клетки и определят такива форми на тромбоцитопении:

1. Аллоиммунные или изоиммунные, свързани с групова несъвместимост между майката и плода, когато в кръвообращението на плода, попаднали антителата на майката (неонатальная);
2. Ирансиммунные, ако жената е болна идиопатична тромбоцитопенией или системна червена лупус (антитела, насочени срещу тромбоцитите дете, проникват през плацентата бариера);
3. Автоимунно тромбоцитопении, характеризуемые изработката на антитела на собствени антигени на тромбоцитите;
4. Гетероиммунные, възникнали в резултат на въздействието на вирусен или друг представител на организма с промяна на антигенной структура на кръвни клетки.

Намаляване на броя на тромбоцитите, което е свързано с имунитет

Имунната тромбоцитопении включват такива форми като:

• Изоиммунная или аллоиммунная — може да бъде новородени или възникне и при преливане на кръв, несъвместими по групова принадлежност;
• Гаптеновая или гетероиммунная (гаптен — част антиген), което настъпва в резултат на попадане в организма чужеродного антиген (вируси, лекарствени средства);
• Автоимунна тромбоцитопения най-често срещаната и често встречаемая. Срив в имунната система, чието естество, като правило, не е инсталирана, доведе до това, че имунната система престава да се уча родния си здравословен тромбоцит и го приема за «чужака», който от своя страна реагира изработката на антитела в себе си.

Автоимунна тромбоцитопеническая пурпура (АИТП) — най-често встречаемая форма на имунната тромбоцитопении. Я по-често се разболяват млади жени (20-30 години).

Спад в нивата на тромбоцитите, което съпътства друго заболяване и влиза в симптомокомплекс, се нарича вторична тромбоцитопенией. Като симптоматично, тромбоцитопения се наблюдава при различни патологиях:

1. Коллагенозах (системен лупус еритематозус (СЛЕ), склеродермия, дерматомиозит);
2. Остри и хронични лейкозах (миеломная болест, макроглобулинемия Вальденстрема);
3. Хронични гепатитах и заболявания на бъбреците.

Обаче АИТП, която се нарича эссенциальной или идиопатична тромбоцитопенией (болест на Верльгофа), се среща значително по-често като самостоятелна изолирана заболяване.

Идиопатична тази форма се нарича в резултат на това, че причината за възникването му остава невыясненной. При тази патология тромбоцити не живеят 7 дни средно, а на 2-3-4 часа, при това, че костният мозък първоначално продължава да е нормално да произвежда всички клетки. Обаче постоянният недостиг на кръвни клетки кара тялото все още да реагира и да се увеличи продукти на тромбоцитите няколко пъти, че има отрицателно въздействие върху узряването на мегакариоцитов.

При бременни эссенциальная тромбоцитопения има доста благоприятно време, обаче, повишаване честотата на спонтанните аборти все пак се наблюдава. Лечение на тромбоцитопении в такъв случай се осъществява чрез въвеждане на преднизолона за 5-7 дни преди раждането. Въпрос родовспоможения се решава индивидуално, но по-често прибягват до операция (цезарово сечение).

Лечебно действие, кортикостероиди се използват не е задължително, когато бременността, те се използват и в други случаи. Освен това, се наблюдава положителен ефект от интравенозно въвеждане на имуноглобулин, който намалява скоростта на фагоцитоза. Вярно е, че при повтарящи се рецидивах заболявания, с предимство се раздават често спленэктомии (отстраняване на далака).

Имунната тромбоцитопеническая пурпура при деца и други видове ITP

Остра АИТП при деца се наблюдава на възраст от 2-9 години и възниква през 1-3 седмици, след като са претърпели вирусна инфекция. Дете на фона на пълно здраве, изведнъж се появяват петехии и пурпура. За това състояние е характерна картина на кръвта е тромбоцитопения, като намаляване на нивата на белите кръвни клетки (още левкопения) липсва.

В основата на патогенезата на дадено заболяване, е изработване на антитела срещу антигени на вирусни протеини. В този случай мембраната на тромбоцитите адсорбира от вирусни антигени или цели имунни комплекси антиген-антитяло». Тъй като вирусни антигени все пак трябва да напусне тялото, което в повечето случаи се случва, заболяването преминава от само себе си в рамките на две-шест седмици.

Към други форми на иммунныхтромбоцитопений се отнася рядко, но тежко заболяване, което носи името – посттрансфузионная пурпура. В основата на нейното развитие е перенесенное около седмична давност преливане на кръв донор, положително на един от тромбоцитарных антигени, който на получателя не се обърна. Това нарушение се проявява с тежка продължителна тромбоцитопенией, анемия и кървене, които често водят до внутричерепным кровоизлияниям, влекущим смъртта на пациента.

Друг значим вид на имунната тромбоцитопении дължи на взаимодействието на лекарствени средства и компонент тромбоцитарной мембрана – един от гликопротеини, където лекарството или гликопротеин, или ги комплексът може да се окаже иммуногенным. Нередкой причината за развитието на имунната тромбоцитопении може да се окаже дори не самият продукт, а му метаболит. Такава природа е хепарин-индуцирана тромбоцитопения. Хинин и хинидин също са типични средства, способни да индуцира патология. Интересно е, че подобна реакция към някои от тях (специфични) лекарства бяха заложени генетично, например, приемане на средства, съдържащи злато, стимулира образуването на антитела към тромбоцитам.

Неиммунные тромбоцитопении

Неиммунные тромбоцитопении заемат около една пета от цялата маса на заболявания, свързани с намаляване на нивата на кръвни клетки, и се дължат на:

• Механична травма на тромбоцитите (хемангиоми, спленомегалии);
• Потисничество пролиферация на клетките на костния мозък (апластическая анемия, химически или излъчване увреждане на миелопоэза);
• Повишен прием на тромбоцитите (ДВГ-синдром на дефицит на витамин В12 и фолиева киселина).

Освен това, тромбоцитопения неиммунного генезиса се наблюдава при някои форми на придобитите гемолитических анемий, където най-важни са две форми на тромбоцитопений консумация:

1. Тромботическая пурпура (ТТП);
2. Гемолитико-уремический синдром (GUS).

Типично свойство на тези заболявания е отлагането на гиалиновых тромби, образувани в резултат на спонтанна агрегацията на тромбоцитите, в терминала на артериолах и знанието.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитический уремический синдром се отнасят до тромбоцитопениям неизвестен генезиса и се характеризират с остър началото на патологичния процес, който придружава тежка тромбоцитопения и хемолитична анемия, повишена температура, изразена неврологическая симптоматика и бъбречна недостатъчност,които могат в кратък срок да доведе до летален изход.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура повече характерно за възрастни и идва след бактериална или вирусна инфекция, имунизации, често наблюдавани при HIV-инфектирани пациенти, а също така може да се появи по време на бременност, при прием на орални контрацептиви или при въвеждане на противоракови лекарства. Известни са случаи на развитие на ТТП като наследствено заболяване.

Гемолитико-уремический синдром най-често се среща при деца. Причината за това състояние са микроорганизми Shigella dysenteriae или энтеротоксичные Esherichia coli, чупене ендотелните клетки на бъбречните капиляри. В резултат на това в хориоидеята поток се изпраща голям брой мультимеров фактор Виллебранда, което води до агрегация на тромбоцитите.

Първата проява на тази патология е кървава диария, причинени от посочените по-горе микроорганизми, а тогава се развива остра бъбречна недостатъчност (образование гиалиновых на кръвни съсиреци в съдовете на бъбреците), което и е основен клиничен признак на болест.

Лечение на тромбоцитопении

Остри форми

Лечение на тромбоцитопению в остър период трябва да бъде в болницата, където пациентът и госпитализируется. Строг режим на легло назначава се до постигане на физиологично ниво (150тыс в микролитра) на тромбоцитите.

В първия етап на лечение на пациентите се предписва кортикостероидни лекарства, които той приема до 3 месеца, премахване на далака, ако няма друг избор, планирано за втората фаза и трета фаза на лечение е предвиден за пациенти след спленэктомии. Той се състои от употребата на малки дози от преднизолона и провеждане на терапевтични лекарствени продукти.

Избягват, като правило, интравенозни инфузии на донор на тромбоцитите, особено в случаи на имунните тромбоцитопений поради опасност от влошаване на процеса.

Трансфузии на тромбоцитите дават прекрасен лечебен ефект, ако те са специално подбрани (по-точно за този пациент) по системата HLA, въпреки това, тази процедура е доста трудоемък и малодоступная, така че при дълбока анемизации е за предпочитане да се прелее размороженную отмытую эритроцитарную маса.

Трябва да се помни, че лекарства, които да пречат агрегационные способността кръвни клетки (аспирин, кофеин, барбитурати и др.) са под забрана за болния тромбоцитопенией, за което, като правило, го предупреждава лекар при изписване от болница.

По-нататъшно лечение

Пациентите с тромбоцитопенией изискват по-нататъшно наблюдение, те гематолога и след изписването от болницата. Пациент, нуждаещите човек в саниране на всички огнища на инфекция и обезпаразитяване, прекарват ги информират го за това, че ОРИ и влошаване на придружаващите заболявания предизвикват съответна реакция на тромбоцитите, така че закаляване, лечебна физкултура, макар и трябва да бъдат задължителни, но се въвеждат постепенно и внимателно.

Освен това е предвидено поддържане на пациента хранителен дневник, където внимателно се обяснява хранене при тромбоцитопении. Травми, пренатоварване, неконтролиран прием безобидни на пръв поглед лекарствени средства и храни, може да доведе до рецидив на болестта, въпреки че прогнозата при него е като правило, което е благоприятно.

Диета при тромбоцитопении е насочена към премахване на аллергогенных продукти и насищане на хранителния прием на витамини от група В (B12), фолиева киселина, витамин К, който участва в съсирването на кръвта.

Назначен още в болницата маса №10 трябва да се продължи и в домашни условия и яйца, шоколад, зелен чай и на кафе да не се пренасят. Много добре у дома си спомня за народни средства за справяне с тромбоцитопенией, затова билки, притежаващи гемостатическими свойства (коприва, говеда чанта, бял равнец, арника), трябва да бъдат предварително припасены и се прилагат в домашни условия. Много популярни настойки сложни растителни разноски. Дори официалната медицина препоръчва. Говори се, много добре помага.

Видео: съветския образователен филм за тромбоцитопении