Тромбоцитоз, тромбоцитемия: причини, лечение, при деца и възрастни

Тромбоцитоз са за редки заболявания кроветворной система. Той е придружен от силно увеличаване на броя на тромбоцитите в кръвта, което причинява нарушаване на нейното съсирване и склонност към тромбозам. Се разболяват предимно възрастните хора след 60-годишна възраст, сред които еднакво мъжете и жените, както и сред млади пациенти представители на нежния пол, малко повече.

Говорейки за тромбоцитозе като за самостоятелно заболяване, имат предвид эссенциальную тромбоцитемию. Това, по същество, неопластични процес, сопровождающийся нарушение на образованието тромбоцити в костния мозък, което води до излишък им попада в кръвното русло. Освен това, тези клетки имат и структурно-функционални отклонения, които не позволяват им адекватно да изпълнява функциите си. Эссенциальный тромбоцитоз обикновено се диагностицира при възрастни.

Средно тромбоцитоз не е самостоятелно патология, както се случва при други заболявания, като едно от техните прояви, затова и не е туморната на природата. Сред пациентите преобладават децата.

Не гледайки на това, което начална тромбоцитоз – миелопролиферативый процес (мегакариоцитарный левкемия, като го наричали по-рано), прогнозата при него е благоприятен, а при адекватни лечебния подход болни живеят толкова, колкото и останалите хора.

Тромбоцити – кръвни плочи, участващи в процеса на съсирването на кръвта и поддържат нейните реологични свойства. Те се образуват в костния мозък, на своите предшественици – мегакариоциты (гигантски многоядрени клетки), които се разпадат на фрагменти, губят ядрото и се превръщат в тромбоцити, които влизат в кръвния поток. Живеят тромбоцити около 7-10 дни, и ако в този период няма да се случи в тях е необходимо (кървене), а след това ще им унищожение в далака и черния дроб. Нормално броят на тромбоцитите не трябва да надвишава 450х109/л.

Причини и видове тромбоцитоза

Начална тромбоцитоз

Отделят първичен и вторичен (реактивен) тромбоцитоз. Начална тромбоцитоз – миелопролиферативное опухолевое заболяване, когато е налице свръхпроизводството на образуването на тромби костна мозъка. С течение на времето последния заменя коллагеновыми влакна (миелофиброз), а е възможно и трансформацията на болестта в остра левкемия.

Причините эссенциального тромбоцитоза до края не са изяснени, но вече има изследвания, доказващи наличието на пациенти с мутации на определени гени. Молекулярно-генетични изследвания позволили да се разкрие по-младата възраст, пациенти, при които клиничните признаци на заболяването не се проявява, което беше причината за преразглеждане на мнения и предимно в напреднала възраст пациенти.

Мутация на гени не е задължително носи наследствен характер, те могат да се появят под действието на външни неблагоприятни фактори, така че учените са на мнение за полиэтиологичности эссенциального тромбоцитоза. От друга страна, познаването на наличието на дадена мутация, могат да се вземат за ефективно лечение на най-модерни лекарства (таргетная терапия).

Средно тромбоцитоз

Реактивен (средно) тромбоциоз придружени от гиперпродукцией нормални по своите свойства кръвни клетки. Причините за това се крият в други заболявания, които провокират излишък от образуване на тромби.

Сред възможните причини за вторична тромбоцитоза отделят:

• Тумори (рак на стомаха, яйчниците, белите дробове, лимфом, нейробластома);
• Инфекциозни заболявания;
• Хирургически интервенции, придружени от голяма операционната травма, особено при заболявания, обширни некрозами тъкани;
• Фрактури на костите;
• Премахване на далака;
• Хронично кръвно загуба;
• Дълго съществуващите възпалителни процеси (васкулит, ревматоиден артрит, коллагенозы);
• Лечение глюкокортикостероидами.

Сред инфекциозните заболявания най-често се провокира тромбоцитоз менингококковая инфекция, по-рядко – вирусни, гъбични поражения. На фона На възпалителни процеси на всяка природа се дължи не само тромбоцитоз, но и лейкоцитоз. Това явление е характерно повече за реактивни тромбоцитемии, отколкото за първична, когато съдържанието на клетките на белия кроветворного зародиш обикновено не се променя.

При деца вторичен тромбоцитоз се открива по-често, отколкото при възрастни. Е особено вероятно при наличието на желязодефицитна анемия, когато заедно с пролиферацией клетки червено зародиш се случва и известно увеличение на продукти на тромбоцитите. Друга причина тромбоцитоза при деца може да се превърне в заболяване, при което atrophies далака (аспления), които обслужват място деградация кръвни пластинки. Начална тромбоцитоз при децата е изключително рядко явление.

Прояви на тромбоцитемии

Симптоми тромбоцитоза могат дълго време липсва, тогава заболяването се открива или случайно, или при появата на усложнения. Най-характерни са:

1. Тромбозы и тромбоэмболии;
2. Эритромелалгия (болки в крайниците);
3. Неврологични нарушения, свързани с ишемией мозъка от тромбози и патология на микроциркулацията;
4. Нарушение на протичане на бременността, спонтанни аборти при жените;
5. Хеморагичен синдром.

Тромбозы и тромбоэмболии – най-характерната черта тромбоцитоза. Излишъкът на тромбоцитите води до повишаване на съсирваемостта на кръвта и образуването на кръвни съсиреци като в артериалните, така и в венозных съдове, но артерия е запушена кръвоносните няколко от по-често.

Прояви на тромбози могат да бъдат инфаркт на миокарда, остро нарушение на мозъчното кръвообращение (мозъчни инфаркти). Възможно тромбоэмболия белодробната артерия. Съдови катастрофа при по-млади лица често са свързани именно с тромбоцитозом, който да може дълго време да бъдат асимптоматични.

Эритромелалгия – друг характерен симптом на заболяването, които се изразяват в остра, жгучих болки в крайниците, обикновено на краката. Болката се усилва при действието на топлина и физически натоварвания, може да се присъедини чувство за топлина и потъмняване на кожата покрива.

Тромбозы малки съдове водят до ишемическим промени на меките тъкани със силни болки в пръстите си, охлаждане и сухота на кожата. При тежко протичане на патология тромбозы може да доведе до пълно нарушение на притока на кръв, което крие некрозами (гангреной) пръстите на ръцете и краката.

Запушване на тромбами на мозъчните съдове води до различни неврологични смущения: намаляване на интелигентност, головокружениям, очаговым неврологични симптоми. При поражение на кръвоносните съдове на ретината, страда зрението.

При бременни жени тромбоцитоз може да бъде много опасен. В началото на времето той провокира спонтанните аборти в по-късните – инфаркти плацентата, изоставане в развитието и дори смърт на плода, осложненное време на раждане (отлепване на плацентата, масивни кръвоизливи).

Хеморагичен синдром възниква при половината от болните първоначалните тромбоцитозом и е свързан с развитието на хроничен ДВГ-синдром, когато е в процес на постоянно съсирва се случва изразходването на фактори на съсирването. Геморрагические прояви са сведени до кровоизлияниям в кожата (петехии, экхимозы), кървене на венците, стомашно-чревния тракт. Голяма опасност от липса на съсирване на кръвта предоставя при извършване на хирургически операции, поради риск от силни кръвоизливи.

При продължително протичане на тромбоцитоза могат да се присъединят други симптоми:

• Слабост, треска, загуба на тегло, болка в костите, като проява на туморната патология (начална тромбоцитоз);
• Болки в подреберьях се дължи на увеличаване на черния дроб и далака;
• Тахикардия, бледост, задух при развитието на анемия;
• Рецидивиращи инфекциозни заболявания.

Средно тромбоцитоз не е толкова характерни прояви, като эссенциальный, а пациентът има оплаквания, свързани с основното заболяване. Тромбогеморрагические прояви не са характерни, далака не се увеличава. Обикновено той навреме се диагностицира и при лечение на основното заболяване, бързо регрессирует, без да води до нарушаване на съсирването на кръвта.

Диагностика и лечение

За да се предположи тромбоцитоз, достатъчни за извършване на цялостен анализ на кръв, където броят на тромбоцитите да надвишава 600-1000х109/л, а самите кръвни плочи обикновено големите, с малко съдържание на гранули. Lactic при эссенциальной тромбоцитемии подсилени рядко, обикновено те са нормални. В случай на рецидивиращи кръвоизливи се развива анемия с намаляване на броя на червените кръвни телца.

За потвърждаване на диагнозата на пациента изпрати на стернальную пункцию и изследване на костен мозък, в който се открива излишък мегакариоцитов, останките на тромбоцитите. При провеждането на коагулограммы се отбелязва увеличаване на времето на кървене, нарушение на агрегационных свойства на тромбоцитите.

Въпрос лечение тромбоцитоза продължава да дискутироваться, няма консенсус, в кой момент трябва да се премине към действие, доколкото целесообразна и оправдано терапия химиопрепаратами и други агресивни средства. Много лекарства имат маса от нежелани странични ефекти и дори може да предизвика преминаването на болестта в остра левкемия. Основният принцип на лечение на тромбоцитоза – не се навреди на пациента и задръжте, преди всичко, профилактика на усложнения (тромбозы).

Реактивен тромбоцитоз не е придружено от патологията на тромбоцитите и тромботическими усложнения, поради специфичната терапия при него, не показва, а лекар трябва да насочи усилията си към лечение на основното заболяване. По-долу се разглеждат основните принципи на лечение на эссенциальной тромбоцитемии.

Ако клиничните признаци на болестта са изчезнали, а цифрите на тромбоцитите не достигне застрашаващи стойности, тогава може да се ограничи до надзор. При по-млади лица, при които заболяването протича доброкачественно и няма признаци на тромбоза, лечението е оправдано в случай на развитие на усложнения.

Основни направления в лечението на тромбоцитоза:

1. Профилактика на тромбози.
2. Циторедуктивная терапия.
3. Таргетная терапия.
4. Лечение и профилактика на усложненията на заболяването.

Профилактика на усложнения тромботических

Профилактика на тромбози – основната тактика на лечение тромбоцитозов. Първото нещо, трябва да се премахнат възможните рискови фактори, допринасящи за повишаване на тромбоцитната агрегация, които, освен това, избыточны. Трябва да се откажете от пушенето, да се нормализира мастния обмен чрез поглъщане на гиполипидемических средства, за провеждане на ефективна гипотензивную терапия, компенсиране на съществуващ диабет. Да Не забравяме за борбата с гиподинамией, увеличаване на физическата активност.

Определяне антиагрегантов – на основата на терапия тромбоцитоза. Най-често се назначават нестероидни противовъзпалителни средства, по-специално, ацетилсалициловата киселина, въз основа на които фармакологическая промишленост предлага множество лекарства, притежаващи малки странични ефекти. Оптимално се счита за определяне на аспирин в брой 40-325 мг на ден. По-малка доза се оказва неефективна за профилактика на тромбози, голяма – не е оправдано поради нарастващия риск от странични ефекти – язва на стомаха и 12 язва на дванадесетопръстника, кървене.

Ацетилсалициловата киселина е преминал множество клинични тестове и показа себе си ефективно средство за профилактика на тромбоза, особено необходими за пациенти с нарушения в микроциркулацията и неврологични заболявания симптоматикой във връзка с това. Ако ацетилсалициловата киселина е противопоказан или не се понася болен, тогава се използват други антиагреганты – клопидогрель и тиклопидин.

Циторедуктивная терапия

В основата на патогенетического лечение тромбоцитозов се счита за циторедуктивная терапия, насочена към намаляване на образование «екстра» тромбоцитите костна мозъка. Прилагането на химиопрепаратов е ограничен с оглед на тяхната токсичност, но те са в състояние ефективно да ограничи развитието на патология, като намалява пролиферацията на туморните клетки и нормализиране на показателите на кръвта. Единна схема дестинация химиопрепаратов в случай тромбоцитоза не, те са подбрани индивидуално за всеки пациент, в доза, която позволява да се поддържа приемливи цифри на тромбоцитите.

Като циторедуктивной терапия се използват гидреа (гидроксимочевина), меркаптопурин, цитарабин. Най-популярният наркотик призната гидреа (гидроксимочевина), която е доказала своята ефективност в множество клинични проучвания.

Прилагането на алфа-интерферон ефективно повече от 80% от пациентите, но на такова лечение има редица недостатъци, сред които — странични ефекти (анемия, още левкопения, треска, депресия, нарушена функция на черния дроб и т.н.) и, като следствие, непоносимост към лечението при една четвърт от пациентите. Ефектът от лечението се запазва само по време на получаване на интерферонов.

Въпреки това, липсата на тератогенного и мутаген действия позволи прилагането на алфа-интерферон при отделни категории лица Така, млади жени, само планиране на бременност или вече бременни, подложени на лечение именно интерфероном. Както и в случай на цитостатиков, няма единна схема за тяхното прилагане. Доза, начин за въвеждане на режим и се определят индивидуално, изхождайки от преносимост. Обикновено лекарят взима максимална доза, при която няма странични ефекти.

Инхибитор на фосфодиестераза III – анагрелид – използва се за намаляване на броя на тромбоцитите, благодарение на способността му да намали образуването на прекомерно количество мегакариоцитов в костния мозък. Ефектът му обърнем и зависи от дозата на лекарството. За разлика от производството на интерферон, анагрелид се назначава в минимална ефективна доза, при която те не надхвърлят 600 хиляди в микролитре кръв.

Таргетная терапия

Таргетная терапия се счита за най-съвременен метод за третиране на туморната патология, насочени към молекулни механизми на растежа на тумори. Действа наблюдение, те имат добър терапевтичен ефект, включително и при тромбоцитозе. Към днешна дата се разрешава един медикамент от тази група – руксолитиниб.

Лечение на усложнения

Лечение на усложнения тромбоцитоза и ги превенцията – основен компонент на медикаментозна терапия. Така, при тромбозах и тромбоэмболиях се използва антиагреганты (аспирин), антикоагуланти (хепарин) и дори хирургически операции (стентирование, байпас) при тежки случаи тромбами големи съдове.

При миелофиброзе, когато в костния мозък се разраства съединителната тъкан, могат да бъдат причислени глюкокортикоиди и иммуномодулирующая терапия. Анемия – знак за прогресия на заболяването. В нейното развитие предписваните лекарства на желязо, фолиева киселина, витамин В12, эритропоэтины. При кървене на показване на этамзилат, аскорбинова киселина, свежезамороженная плазма при ДВГ-синдрома. Инфекциозни усложнения се лекуват с антибиотици, с оглед на чувствителността на причинителя.

Изборът на определено лекарство за лечение на тромбоцитоза носи лекуващият лекар въз основа на възрастта на пациента, риска тромботических усложнения, поява на симптоматика нарушения на микроциркулацията, поносимост на лечението. Младите пациенти по-предпочитани от анагрелид и интерфероны, в напреднала възраст, назначени от цитостатики, обикновено под формата на монотерапии гидроксимочевиной (гидреа).

Тромбоцитоферез – немедикаментозный начин на лечение, който има за цел премахване на излишъка на тромбоцитите от притока на кръв и се използва като спешна терапия, когато развиващите се тромбозы заплашват живота на пациента.