В12-дефицитная анемия: причини, симптоми, лечение

По-рано В12-дефицитную анемия (болест на Адисон — Бирмера), наречен злокачествени анемия или злокачествена анемия. Първият, който се обяви за наличието на такова заболяване и описва този вариант, е лекар от Англия Томас Адисън, и това се случи още през 1855 година. По-късно немски Антон Бирмер се съобщава за заболяването на по-подробна форма, но това се случи само 17 години по-късно (1872). Но ученият свят признава първенството за Аддисоном, така че по предложение на френския лекар Армана Труссо, патология започна да се нарича на името на автора, тоест, болестта на Адисон.

Пробив в изучаването на това тежко заболяване е имало вече 20 години на миналия век, когато американските лекари Джордж Whipple, Уилям Мърфи и Джордж Майнот, въз основа на своите изследвания заявиха, че болестта се поддава на лечение, ако диетата на пациента ще присъства на суров черен дроб. Те са доказали, че В12-дефицитная анемия — вродена глупост на стомаха в разпределянето на вещества, осигуряващи усвояването на витамин B12, че през 1934 г. бяха наградени с Нобелова награда за физиология и медицина.

В момента мегалобластную анемия, свързана с липсата на цианокобаламина (витамин В12), ние знаем, как В12-дефицитную анемия, и комбинирана форма, обусловленную недостига на вода и на витамин В12 и фолиева киселина (витамин B9), както В12-фолиеводефицитную анемия.

Каква е приликата и разликата

Както е отбелязано по-горе, В12-дефицитная и В12-фолиеводефицитная анемия се предлагат в група мегалобластных анемий, за които е характерно намаляване на продукти на ДНК, което, от своя страна, води до нарушаване на пролиферация на клетки, способни бързо да се разделят. Е — клетки:

• Костен мозък;
• Кожата покрива;
• Лигавиците;
• Стомашно-чревния тракт.

Сред всички быстропролиферирующих клетки-хемопоетични (кръвотворните) се показват най-голяма склонност към ускорено възпроизвеждане, така че симптомите на анемия са сред първите клинични прояви на данни мегалобластных анемий. Има случаи, когато, освен анемия (ниски нива на червените кръвни телца и хемоглобина), се наблюдават други признаци гематологической патология, например, намаляване на броя на кръвни пластинки – на тромбоцитите (тромбоцитопения), нейтрофильных на левкоцитите (неутропения, агранулоцитоз), както и моноцитов и ретикулоцитов.

Защо тези опции анемия така свързани помежду си и каква им е разликата? Работата е в това, че:

1. Присъствие и пряко участие на витамин В12 е изключително необходимо за формирането на активна форма на фолиева киселина, която, от своя страна, е много необходима за продукти тимидина – важен компонент на ДНК. Това биохимическое взаимодействие при участие на всички необходими фактори позволява в пълна степен да се осигури нормалното образуването на кръвни клетки и клетки на СЧ (на стомашно-чревния тракт);
2. Към витамин В12 имат и други задачи – при участие се разпадне и синтезирани отделни мастни киселини (LCD). При липсата на съдържание цианокобаламина този процес е нарушен, и в тялото започва да се натрупват вредни, убивающая неврони, метилмалоновая киселина, а заедно с това намалява продукти миелин – вещество, което се образува миелиновую обвивка, носеща электроизолирующую функция за нервните клетки.

Що се отнася до фолиева киселина, след разпадането на LCD в нея участие не се нуждае и при липсата на нервната система не страда. Не само това – ако пациента с дефицит на В12 като лечение да предпише, фолиева киселина, а след това за кратко време тя ще стимулира еритропоезата, но само до тогава, докато тя не бъде в излишък. Ненужната количество от лекарството ще ви принуди да работите по цял присъстват в организма В12, т.е. дори и този, който е предназначен за осигуряване на разпадането на LCD. Определено, за добротата тази ситуация не води – още повече засяга нервната тъкан, се развиват дълбоки дегенеративни промени на гръбначния мозък със загуба на двигателните и чувствителни функции (разход склероза, фуникулярный миелоз).

По този начин, липсата на витамин В12, заедно с нарушение на пролиферация кръвотворните клетки, развитие на анемия, оказва негативно влияние върху нервната система (НС), в това време, тъй като недостигът на фолиева киселина се отразява само на разделение на хемопоетични клетки, но за здравето на нервната система не се отразява.

Значението на вътрешния фактор

Цианокобаламин от храни, попадащи в СЧ, се изсмуква с помощта на т.нар, вътрешния фактор (ВФ). Ето как става това:

• В стомаха В12 се абсорбира с вътрешния фактор, тъй като смята по-рано, не бърза, той открива протеин-R и се свързва с него, за да под формата на комплекс «Vit B12 + protein-R» се отправи на 12-перстную черво и вече там, под въздействието на протеолитични ензими, расщепиться;
• В 12-язва на червата цианокобаламин се освобождава от протеин-R и в свободно състояние се среща, с които са пристигнали там вътрешен фактор, влезе с него във взаимодействие и се образува друг комплекс — Vit B12 + ВФ»;
• Комплекс «Vit B12 + ВФ» са изпратени в тощую черво, установи рецептори, предназначени за вътрешния фактор, се свързва с тях и се абсорбира;
• След засмукване цианокобаламин «сяда» на транспортен протеин транскобаламин II, който отвежда го в едно основна дейност или в депо за създаване на списък (костен мозък, черен дроб).

Очевидно е защо такова голямо значение се отделя на вътрешния фактор, защото, ако с него всичко е в ред, нещо, което почти целия цианокобаламин, smartphone с храна, безопасно попаднат в местоназначението. В противен случай (при липса на ВФ) – само 1% от витамин В12 метода дифузия проникне през чревната стена и тогава човек няма да получи необходимия му количество от този важен витамин.

Дневната потребност на организма от цианокобаламине е от 3 до 5 мкг, а в ръка му е от 4 до 5 грама, следователно, може да се изчисли, че ако напълно изключите прием на витамин В12 (напр. при гастрэктомии), то запасите изтича след 3-4 години. Като цяло запасите от витамин В12 е оценен на 4-6 години, а като фолиева киселина при липса на постъпления ще изчезне след 3-4 месеца. Оттук може да се заключи, че недостигът на В12 при бременност не са застрашени, ако преди това си беше в норма, а ето фолиева киселина, ако една жена не съм използвал сурови плодове и зеленчуци, е напълно в състояние да падне под допустимия лимит и създаване на дефицитное състояние (развитие фолиеводефицитной анемия).

Витамин В12 се съдържа в продуктите от животински произход, фолиева киселина – в почти всички храни, обаче цианокобаламин чудесно понася термичната обработка в продължение на дълго време и се записва за прием в тялото, което може да се каже за фолиева киселина – след 15-минутно варене от този витамин няма да остане и следа…

Каква е причината за недостиг на тези витамини?

Недостатък цианокобаламина може да се дължи на следните причини:

1. Ниски пристигането с храната си витамин В12 (когато един човек по собствена инициатива или по силата на други причини недополучает продукти, натоварващи организма цианокобаламин: месо, черен дроб, яйца, млечни продукти), или пълно преминаване към вегетарианство (в храната от растителен произход витамин В12 е трудно да се намери);
2. Нарушение на секреция на вътрешния фактор, обусловленным атрофией на лигавицата, която се формира по причина на наследствено предразположение, излагане на токсични вещества, влияние на антитела и развитие атрофического осигурителен в резултат на това. Подобни последици в засада на пациента в случай на пълно отстраняване на стомаха (гастректомия), а като загуба на част от орган оставя секрецията на девствена;
3. Липса на рецептори, които се нуждае от вътрешен фактор с цел на свързване е това, което се случва при засягащи всички отдели-ЧРЕВНИ болест на Крон, дивертикулах и тумори на тънкото черво, туберкулоза и белодробна резекция илеум, чревния инфантилизме (цьолиакия), хроничен энтерите;
4. Конкурентни усвояването на цианокобаламина на ЧРЕВНИ хелминти или микроорганизми, които интензивно се размножават след налагането на анастомозов;
5. Разстройство внешнесекреторной функцията на панкреаса и следствие от това — нарушение на разграждането на протеин-R, което пречи негова помощ витамин В12 с вътрешен фактор;
6. Доста по-редки, получена по наследство, аномалия – по-ниско ниво транскобаламина и нарушение на преместване на цианокобаламина в костния мозък.

С витамин B9 всичко много по-лесно: той се съдържа в почти всички храни, чудесно се абсорбира в здраво червата и не изпитва нужда в никакъв вътрешния фактор. А проблемите възникват, когато:

• Диета по силата на различни обстоятелства, на пациента е изключително бедни;
• Човек, който страда нервната анорексия, умишлено отказва да яде;
• Възрастта на пациента се разглежда като един възрастен;
• Алкохолик «тресе» от абстинентного синдром при продължителна запое (не до пълноценна храна – тя не катерене);
• Има място синдром на нарушен чревния засмукване (ЧРЕВНИ заболявания: болест на Крон, цьолиакия, тумори на червата и др) – основна причина В12-фолиеводефицитной анемия;
• Увеличава се нуждата от фолиева киселина, което се случва при бременност, някои кожни заболявания (псориазис, дерматит), нарушаване на рециклиране (алкохолизъм, вродени заболявания обмен на фолиева киселина).

Между другото, липсата на витамин В9 не е чак толкова рядко се наблюдава при хора, които са принудени дълго да приемате антиконвулсанти, включително, фенобарбитал, така че този факт следва да се вземат предвид при назначаването на подобна терапия.

Как се проявяват В12 и В9-здраво състояние?

Тъй като описаните състояния се отнасят към анемиям, а след това, от само себе си се разбира, че за тях ще се характеризира с всички симптоми на анемия:

1. Бързото начало на умора дори и при минимална физическа активност, слабост, намаляване на работоспособността;
2. Епизоди на потъмняване в очите;
3. Склонност към хипотония (понижаване на кръвното налягане);
4. Нарушение на дишането (желание да се ускори крачка или други движения предизвикват недостиг на въздух);
5. Повтарящо се главоболие, често замаян;
6. Често се отбелязва нарушение на честота (тахикардия);
7. Кожни воалите бледи, дават лека жълт (субиктеричность);
8. В устната кухина се развиват проблеми с характерните за глоссита признаци: папили атрофированы, повърхността на езика – лачена, език распухает и боли;
9. Възможно е увеличение на черния дроб и далака;
10. Отоците на долните крайници;
11. Проблясващи на един стол, който, обаче, може да се редуват със запек;
12. Значително намаляване на апетита и съответно теглото.

С оглед на факта, че при липса на цианокобаламина има място триада синдроми (лезии на кръвта, СЧ и нервната система), а при недостиг на фолиева киселина страдание на нервната система не се отбелязват следните симптоми, свидетелстващи за участват в болестния процес на нервната система, ще се отнася само до В12-дефицитному състояние:

• Фуникулярный миелоз (дегенеративная патология на гръбначния стълб), който според выраженности не корелира с клинични прояви на анемия;
• Периферна полиневропатия с мускулна слабост, разстройство на чувствителността и намалява сухожильных рефлекси;
• В други случаи на почвата анемия се наблюдават депресивни състояния, нарушения на паметта, по — рядко- психично разстройство.

Трябва да се отбележи, че В12 — и фолиеводефицитные състояние бързо белег течение не се различават и симптомите не са особено богати. Болестта доскоро са били причислени към патология на напредването на възрастта, е вярно, в последните години е налице тенденция към «подмладяване» — този вид анемия започнаха да се срещат при млади хора.

Диагностика

Клинично проявляющаяся иктеричность склерата и желтушность на кожата – признаци, които дават основание за незабавно да изпрати пациента в лабораторията, където и започва диагностика фолиево — и В12-дефицит състояния.

Първият етап лабораторни изследвания кара предположи мегалобластную анемия:

1. Общ анализ на кръвта (АОК) — типичен за подобни състояния: по-ниско ниво на червени кръвни клетки и хемоглобин, тромбоцитопения, неутропения с полисегментированностью, ПРОЦЕСОРА обикновено е по-висок от 1, макроцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз, в эритроцитах – телец Жолли, пръстени Кебота;
2. Повишени стойности на билирубин, за сметка на несвязанной фракция в биохимично анализа на кръвта (РЕЗЕРВОАР).

Като се има предвид, че подобна картина на периферната кръв може да даде друга гематологическая патология (гипопластические и апластические състояние, хемолитична анемия, левкемия), на пациента задължително се предписват пункцию на гръбначния мозък, в който се намират мегалобласты (отличителен знак на В12-дефицитной анемия), гигантски размери мегакариоциты и клетки гранулоцитарного редица.

Обикновено, след лабораторни тестове (или паралелно с тях), на пациента чака «булгария » процедура» — фиброгастроскопия (FGS), според която се вижда, че лигавицата на стомаха атрофирована.

Междувременно, за по-нататъшна диагностика на В12-дефицитной анемия изисква отмежевания от анемия, свързани с недостатък на витамин B9. Много е важно внимателно да се събират анамнеза на пациента: да се проучи начина му на живот и хранене, внимателно да се идентифицират симптомите, да се проучи състоянието на сърдечно-съдовата и нервната система, но за прецизиране на диагнозата все пак изисква лабораторни изследвания. И тук трябва да се отбележи, че в никакъв случай диференциална диагноза на тези две анемий сложно за обикновените лаборатории, в края на краищата се създава необходимостта от определяне на количествени стойности на витамини, обаче:

• Микробиологический метод е далеч от съвършенство и дава само приблизителни резултати;
• Радиоиммунологические изследвания не са жители на села и малки градове, тъй като провеждането на анализ изисква участието на съвременно оборудване и много чувствителен реактиви, които са привилегия на големите градове.

В такъв случай за диференциална диагноза би бил полезен анализ на урината, определящ в нея броят на метилмалоновой киселина: при В12-дефицитной анемия съдържанието му значително се увеличава, докато на фолиеводефицитном състояние процент остава непроменен.

Лечение на

Лечение на недостиг на фолиева киселина предимно ограничена до назначаване таблетированных форми на витамин В9 в доза 5-15 mg/ден. Вярно е, че ако диагнозата фолиеводефицитной анемия все още остава под въпрос, е препоръчително да се започне лечение с внутримышечного въвеждането на цианокобаламина. Въпреки това, обратното – не може, защото при В12-дефицитной анемия прилагане на фолиева киселина още повече ще влоши ситуацията.

Що се отнася до лечение на В12-дефицитной анемия, а след това то се основава на три принципа:

1. Напълно насити организма цианокобаламином, и за изпълнение на функционални задължения има достатъчно и в запас отложилось;
2. За сметка на поддържащи дози постоянно попълване на запасите;
3. По възможност да не се опитват да предотврати развитието анемического състояние.

Излишно е да казвам, че основното в лечението на недостиг на B12 ще определяне цианокобаламина подлежи на промяна от страна на кръвта и выраженности неврологична симптоматика, ако има място.

По този начин:

• Обикновено лечението започва с внутримышечного въвеждането на цианокобаламина в доза от 500 микрограма на всеки ден и оксикобаламина – 1000 мкг на ден;
• Ако има място изразени симптоми на поражение на нервната система (фуникулярный миелоз), а след това доза В12 се увеличава до 1000 мкг (всеки ден), а, освен това, се добавя по 500 микрограма аденозилкобаламина под формата на таблетки, който участва в обмяната на приема, но на кръвообразуване не влияе;
• Появата в анализа на кръвта гипохромии червени кръвни клетки, на фона на терапевтични мерки или в случай на смесени форми на заболяване (В12- + желязодефицитна анемия) е основание за назначаване на лекарства желязо;
• До переливанию эритроцитной маса прибягват до специални случаи: освен ако изрично не са белязани с признаци на кислороден глад на мозъка и на симптомите на анемической енцефалопатия, има място прогресивна сърдечна недостатъчност и при съмнение за развитие на анемической кома – много опасни за живота на пациента състояние;
• Едновременно се назначава терапевтично въздействие на фактори, които може да са причина за дефицит на витамин В12, с такава цел, се извършва: дегельминтизация (лекарства и дози зависят от вида на обезпаразитяване), лечение на заболявания на стомашно-чревния тракт, хирургична операция при рак на стомаха, нормализиране на чревната флора, разработена диета, предусматривающая достатъчен прием на витамин В12 в организма.

Само за няколко дни от началото на терапията се прави контролно преброяване на ретикулоцитов — ретикулоцитарный криза ще бъде доказателство, че тактиката на лечение избран правилно.

След като състоянието на кръвта се счита за нормално, на пациента се превръщат в помощни терапия: първо, всяка седмица, а след това всеки месец на пациента се инжектира 500 микрограма В12, а, освен това, на всеки шест месеца, се предписват на 2-3-седмичен курс витаминотерапии (поддържащо лечение на витамин В12).

Храни, богати на витамин В12 (само за предотвратяване на анемий, свързани с недостатък на цианокобаламина в храната):

Видео: дефицит на витамин В12, програма «Живеят здравословно»