Синдром на Микулича: симптоми, диагноза, лечение
Болестта Микулича (саркоидный сиалоз) – бавно развиваща поражението важните слюнчените и слезных жлези, което води до тяхната хипертрофия.
Това е много рядко заболяване, наблюдающееся при хора на възраст 20-30 години, в полза на женския пол.
Синдром е описан за първи път в края на XIX век от немския хирург Иоганом Микуличем при някои хронични инфекциозни заболявания. Лекар в продължение на години се грижел за развитието на саркоидного сиалоза от един селянин 43 години.
През 1913 година немският изследовател Гейнеке предложи отделят два вида синдром: симетричен лимфоматоз и симетричен гранулематоз. Същата класификация се придържат към много специалисти, като по този начин относя заболяване на патологиям кръв: левкемия, алейкемическому лимфаденозу или на гранулематозу.
През 1964 г. на вътрешния учен, хирург-онколог А. Пачес предложи да се позове на синдром на Микулича към групата коллагенозов.
Етиологията на заболяването
Точните фактори, запускающие процеса на развитие на синдрома, не са монтирани. Специалисти говорят за следните възможни причини:
- моделът на развитие на рак болести;
- автоимунно заболяване;
- ендокринни нарушения;
- болести на кръвта;
- паротит;
- эпидемический енцефалит;
- туберкулоза;
- алергични реакции.
Характер на клиничната картина
Първи и главен симптом на заболяването, наречена в чест на Микулича – подуване на двойка слезных жлези, разположени в челната кост. С течение на времето при сондиране на пациента се появява усещане за болка, понякога възниква опущение на клепачите и ги подуване, очните цепки са силно стеснени. При палпация се усеща печат жлези, нагноения не.
Слюнчените жлези увеличават размера си. Най-често те се подуе и с двете страни, но се случва, че само с една. Такова подуване на лимфните възли води до промяна в овална лице.
Тъй като на слюнка намалява, пациентът говори за сухота в устата и сърбеж конъюктивах. В резултат на намалена секреция на слюнка може да се развие кариес на зъбите. Стандартно при синдрома Микулича се увеличава по размери на черния дроб с далака, в кръвта се увеличава броя на белите кръвни клетки и лимфоцитите.
Диагностични критерии и методи за научни изследвания
За точното поставяне на диагнозата на пациента трябва да се подложи на проверка лекари с различен профил – онкологом, алерголог, лекар-стоматолог, гематологом, специалист-эндокринологом, ревматологом. Първият етап – това е винаги внимателен събиране на пълно в медицинската история.
Допълнителни изследвания:
- ПОТРЕБИТЕЛЯТ може да покаже анемия, тромбоциемию, лейкоцитоз (лимфоцитоз, эозинофилия);
- клиничен анализ на урината, обикновено в нормални граници;
- сиалография визуализирует проходимостта на каналите на жлезите. Това е визуален контрол проучване с използването на контрастни вещества;
- метод на компютърна сиалотомографии ще се изясни промени в структурата на слюнчените и слезных жлези и локализация на лезията;
- сиалометрия – изследване на отделителната способност на слюнчените жлези;
- сцинтиграфия, извършвана на гама-камерата ви позволява едновременно да получите визуализация на всички слюнчените жлези;
- термовизиография позволява на лекаря да наблюдава динамиката колебания на температурата на тялото на пациента на различни части на тялото, включително и в зоната на слюнчените жлези;
- пантомосиалография – едновременно попълване на контраст двата поднижнечелюстных, околоушных или всички слюнчените жлези, с последващо томографией;
- морфологични начини за диагностика (цитологическое изследване на секрет и пунктата, проучване на биоптата);
- очна диагностика (тест Ширмера, премерване на Норна);
- иммунологическое и иммунохимическое преглед.
Какво може да предложи медицина?
Борбата с това заболяване представя големи трудности. Этиотропное лечението на синдрома на Микулича не е разработен.
Лечение се извършва новокаиновой блокадой, рентгенотерапией като еднократна очаговой дози в 1 Гр (10 грама общо), въвеждането на канал жлеза разтвор на антибиотици, Преднизолоном вътре, гальванизацией.
Инстилляции и физиотерапевтични процедури, произвеждат всеки ден, а рентгенотерапию — през ден, по 10 пъти на курс. Новокаиновую блокадата извършват 2-3 пъти в седмицата курс – 12 процедури.
Използването на рентгена е добра ефективност. Метод за временно осигурява на намаляване размера на издигаща се от слюнчените жлези, спиране на възпалителния процес и възстановяване на нормалното секрекции жлези с премахването на сухота в устата.
Добри резултати се наблюдават при лечение на мышьяковыми хапчета, понякога се прилага Уретан и Бензол. Допълнително трябва да се вземат курс на витамини за укрепването на имунната система.
В случай на развитие на усложнения до сиаладенита (възпаление на паренхима) задължително трябва да се използват противовъзпалителни лекарства (НСПВС), се прилагат компреси с Димексидом.
Заболяването е изключително неприятен, поне това, което е все още неизвестна на нея причина, но не е смъртоносна. Прогнози, като цяло, неблагоприятни. Доста често се случва на рецидив.