Злокачествена хипертермия при деца и възрастни

Злокачествена хипертермия: механизъм за развитие

За злокачествена хипертермия известно, не много отдавна – в първия случай е регистриран през 60-тых години. Това се дължи на факта, че упойката, която е необходима за проява на тази болест, се използва широко около средата на миналия век. На първо време, злокачествена хипертермия е имала много висока смъртност, тъй като механизъм за нейното развитие е неизвестен. В момента, процентът на смъртност е намалял с 90% до 5%.

Клинична картина на заболяването

Някои хора не знаят, че са склонни към злокачествена хипертермия, докато не се изправят с обща анестезия. Първите симптоми обикновено се появяват още по време на действие на анестезия и продължава, когато човек вече идва в съзнание.

Симптомите на ЗГ:

• учестено повърхностно дишане;
• увеличаване на честотата на сърдечните съкращения (над 90 удара в минута);
• мускулите на цялото тяло са много плътни, здраво стиснати, често са намалени;
• изпотяване;
• повишаване на температурата на тялото.

Тези симптоми трябва да забележите навреме и да спре, тъй като те могат да доведат до бързото изчерпване и много висока температура на тялото.

Без предоставяне на медицинска помощ доста бързо настъпва смърт. Ето защо болните по време на и след обща анестезия трябва да са под денонощен контрол от страна на лекарите.

Механизъм на развитие на болестта

Изброени процеси, предизвикани от ускоряването на обмяната на веществата под въздействието на определени компоненти на анестезия. Към тях се отнасят галогенсодержащие анестетици, използвани за ингаляционной анестезия, и сукцинилхолин.

Естествено, патологична реакция към тези лекарства се развива далеч не всички. Сега е известно, че злокачествена хипертермия – наследствено заболяване, передающееся по

автозомно-доминантному тип (това означава, че имате деца, болни ЗГ човек с вероятност 75% ще се прояви дадено заболяване, независимо от техния пол).

Следователно, ако вашите роднини се наблюдава патологична реакция към обща анестезия, задължително се информирайте вашия лекар преди планова операция.

Така че, когато влезем в организма на генетично предрасположенного до злокачествена хипертермия човек, сукцинилхолин и галогенсодержащие анестетици предизвикват редица промени в мускулните клетки. По този начин мускулите започват да се неволно да се свие, да изисква големи количества енергия.

В резултат на това в организма протичат процеси, насочени към напълване на количеството енергия – стимулация на дишането и кръвообращението.

При честа мускулната намаляване в мускулите се натрупва млечна киселина – лактат. Всички знаем, като след увеличените физически упражнения ноют мускули; тази болка, причинена от колкото пъти лактатом.

В малки количества лактат не е опасен, но при злокачествена хипертермия, тя се натрупва в много големи количества, и дори може да доведе до унищожаването на мускулните влакна. Разрушени мускулни влакна се отделят в кръвта на голямо количество калий, който може да доведе до нарушения в сърдечния ритъм.

Ключова роля в развитието на реакции играят тези процеси:

• увеличаване на продукти на CO2;
• хипертермия, като следствие ускоряване на дихателните процеси и кръвообращението;

• 

  натрупването в организма на млечна киселина – ацидоза;

• освобождаването в кръвта на разпадни продукти на мускулни клетки, които причиняват редица нарушения на работата на бъбреците, черния дроб и сърцето.

Тези нарушения водят до смърт на клетките, а по – нататък- в целия организъм.

Разпространение

Точният брой на хората, носещи гени, предрасполагающие до злокачествена хипертермия, не е известно. Честота на проявление се оценява като 1 случай на 50-100 хиляди операции. Очевидно е, че реалният брой на носителите по-горе, защото много хора никога в живота си не са били подложени на въздействието на упойка.

Злокачествена хипертермия по-често се проявява при деца и юноши, отколкото при възрастни хора. Регистрирани случаи на злокачествена хипертермия почти всички страни по света.

Диагностика

Тъй като това е генетично заболяване, склонност към него могат да бъдат проследени въз основа на реакцията на роднини на ингаляционную анестезия. Обаче това не винаги е възможно, а и точността на този метод не е висока. Молекулярно-генетични тестове, които определят склонност към злокачествена хипертермия, в даден момент се използват в Европа и Америка.

Те могат с голяма точност да предскаже вашата реакция към някои компоненти на анестезия. Генетични тестове определят наличието на мутации в гена RYR1, с която са свързани повече от 70% от случаите на злокачествена хипертермия.

Но най-често диагностика на тази болест се извършва с помощта на галотан-кофеинового контрактурного тест. Това е инвазивен метод, който използва биопсия на мускулните клетки. Тест включва защитата на живо на мускулните влакна, на които след това въздействат различни анестетиками, проверка на тяхната реакция.

За съжаление, този тест доста скъп и достъпна само в специализирани центрове.

Препоръки за болни от ЗГ при операции

• 

  да не се прилага сукцинилхолин и да предизвика ингаляционные анестетици;

• ако е възможно, трябва да се извърши операция под местна упойка;
• можете да използвате обща внутривенную упойка, без да се прибягва до ингаляционной;
• по време на и след оперативна намеса, е необходимо да се контролира температурата на тялото на пациента и количество CO2 в издишвания им въздуха.

Лечение на

Своевременно оказване на медицинска помощ може да предотврати сериозни последици ЗГ. Всяка операционна трябва да имате комплект за оказване на първа помощ при пристъп. Операция при възможност по-добре да спре.

Ако това е невъзможно, анестезиолог трябва да сложи край на въвеждането на използвания преди това анестезия, и да се възползват от други лекарства, не поради ЗГ.

На страдащия от удар незабавно се инжектира лекарство дантролен. Той влияе на калциевите канали мускулите, спира всички симптоми на злокачествена хипертермия.