Болестта е Рандю-Ослера: какво е това, причини, симптоми, диагностика, лечение и прогноза

Какво е синдром на Рандю-Ослера

Има патология, свързана с генетична предразположеност, която носи след себе си недостатъчно развитие на кръвоносните съдове, разположени в различни места и да служи като причина за хеморагичен диатеза. Болестта е Рандю-Ослера-Уебър – това е angiomas и телеангиэктазии, които се разпространяват по лигавицата на устата и носа, вътрешните органи, кожном покривка, устните си. Този процес сам по себе си не възпалителен. При човека се наблюдава самопроизвольные носа и стомашни кръвоизливи, причината за които е анемия.

Какво е това

Лекарите за първи път разбрах, какво е синдром на Рандю-Ослера в края на 19 – началото на 20-ти век. Името заболяване получава благодарение на F. Sp Вебер, У. Ослеру и А. Х Л. М. Рандю. За щастие, заболяването се наблюдава рядко, само 1/5000 хора, но въпреки това тя не се различава по пол линии и възрастови категории.

Болестта на генетична предразположеност са вредни в това, че много трудно се лекуват. Специалисти предоставят симптоматично лечение, тъй като няма възможност да въздейства на измененият ген.

Увреждане на въпрос съдовата система и се характеризира с редовни кървене. Стените на капилярите стават тънки и слаби, се увеличава просвет, се формират анастомозы артериально-венулярной система.

Причини

Разберете причината за образование болест Рандю-Ослера все още не успява до края. Както вече бе споменато, основната причина е наследствен фактор. Мутирующие гени са основната этиопатогенетической причина за болестта. Това явление води до появата на нарушения на ендотел, а след това и до неговата деформация, увреждане на капилярите и кървене.

Около съдове ще гистиоциты и lactic, дисфункция на тромбоцитите, се развива фибринолиз. Много бързо се разширяват венулы и в крайна сметка ниско кръвно налягане и нарушено кръвообращение. Ако слега повредени аневризми в артериите и вените, а след това се появяват кръвоизливи. Увреждане на кръвоносните съдове се предава по наследственост по автозомно-доминантному фактор.

Има редица опасни фактори, които водят до образуване на заболяване при хора с генетична предразположеност: в началото на бременността, инфекциозни заболявания при бъдещите майки, лекарства. В резултат на тези фактори при малко дете вътре в утробата на деформирани съдова структура.

Има различни причини за заболяването Рандю-Ослера, способни да засилят кървене:

• Вредни навици, по-специално на алкохол;
• Депресия и стрес;
• Вегетарианството;
• Пренапрежение;
• Травма на механичен характер;
• Високо налягане;
• Нарушенный сън, работа през нощта;
• Лекарствена терапия (дезагрегантами – аспирин).

Засилване на заболяване подобно на хормонален прекъсване на човек в момент на пубертета, бременността, раждането на детето.

Симптоми

Симптоматика на заболяването обуславливается появата на кожном покривка съдови звездички. Болестта Ослера-Рандю-Вебер е много лесно да се разпознават веднага. Проступает телеангиэктазия (централен субстрат на заболяването). Първоначално се оформя едно малко петънце. Той стъпка по стъпка конвертиране на възел в ярко червен цвят, говорител на кожата и силно различен от здрави участъци от кожата.

Най-чести места за разпространение на възпаление на кръвоносните съдове на пациента – ротовая и носа кухина, ноктите главата, устните, лигавицата на трахеята, фаринкса, ларинкса, на бъбреците, на стомаха, на бронхите, на пръстите на ръцете, инфекции на пикочните пътища.

Симптомите на болестта на Рандю-Ослера:

• Увеличава вероятността от стомашно-чревни и носните кръвоизливи;
• Хипотония, която възниква в следствие на увеличените кръвоизливи;
• Телеангиэктазия (петна, които кървят върху тялото на болен или на слизестите мембрани на синюшного или червен цвят);
• Често кървене angiomas.

Болните често страдат от външни и вътрешни кръвоизливи, кръвта се наблюдава в урината, мокроте, кейлъх. Кървене от носа може да бъде толкова силен, че често се появява анемия, а понякога човек дори и умира. За да се установи причината за вътрешни кръвоизливи, лекарите използват эндоскопию.

Артериовенозные аневризми, разположени в белодробни пътища, са придружени от задух, син оттенък на кожата, отхаркиванием кръв.

При силни усложнения на болестта Рандю-Ослера може да стане причина за следващия:

• Загубата на зрението;
• Оток;
• ТЭЛА (тромбоэмболия артерия);
• Инсулти и параличам;
• Миокардиодистрофии;
• Цироза на черния дроб;
• Вътречерепно кървене;
• Анемической кома и желязодефицитна анемия.

Диагностика

Диагностика на болестта на Рандю-Ослера – това първо изследване на пациента. Ако бъдат открити характерните телеангиэктазии, това е лесно да се определи какво е то. Проба щипка и впрегне позволяват да се види кръвоизлив под самата кожа. Анализ на кръвта дава лекари възможност да се определи гипохромную анемия, урина – микро или макрогематурия в резултат на нарушения на съдовата система в пикочните места. В процеса на коагулограммы изразени промени не се наблюдават.

Диагностика придружени от и на други методи на изследването за синдром на Рандю-Ослера:

• Компютърна томография;
• Ядрено-магнитен резонанс;
• Рентгенография на гръдния кош;
• ЕХОГРАФИЯ на вътрешните органи.

Лечение на

Лекарите предписват симптоматично лечение на болестта на Рандю-Ослера. Това означава, че выписываются лекарства, насочени към премахване на огнището кървене. Пациентът се намира в стационарни условия.

Традиционното лечение се стреми да се спре кървенето:

• На пациента се предписват лекарства, които не дават рассосаться сгусткам кръв, да се спре кървене.
• Източници на кървене, лекувани с кровоостанавливающими лекарства, за вътрешно приложение са назначени гемостатическое лечение – Этамзилит, Дицинон, Викасол, Аминокапроновая киселина, плюс средства, които са добре въздействат на кръвоносните съдове, регенирирующие и эпитализирующие лекарства – витамини е, С, Дексапантенол.
• Лекарства, содерражие гемостатический ефект – Адроксон.
• Хормонално лечение се стреми към високо ниво на естроген в кръвта. Представители на женския пол, предписването на Этинилэстрадиол, а мъжки – Метилтестостерон.
• Гемокомпонентное лечение – преливане на кръвта, тромбоцитарной маса.
• Лекарства, желязо (Ферромед, Актиферрин, Феррум Лек, Ферроплекс).

Често лечението включва оперативна намеса. В процеса на работа лекари премахване на засегнатия участък от съда, или поставят вместо него протеза.

Що се отнася до народните средства за лечение, те перфектно допълват основното. В тях са включени полезни екстракти и билки, които стимулират обмяната на веществата, повишават съсирваемостта на хранене кръв и подобряват регенеративную функция. Най-ефективните растения – коприва, тысячелетник, ягоди и knotweed.

Профилактика

Основни мерки за превенция на болестта Рандю-Ослера:

• Консултации на лекар семейства, които планират бременност;
• Закаляване на организма;
• Спазването на диета;
• Постоянен контрол на пулса и АД;
• Организира чести разходки;
• Пълният отказ от вредни навици;

Прогноза при пациенти, при синдрома Рандю-Ослера по принцип е благоприятна, но има и такива форми, при които е много трудно да се контролира кървенето.