Болестта е Рандю-Ослера: какво е това, причини, симптоми, диагностика, лечение и прогноза

Какво е синдром на Рандю-Ослера

Има патология, свързана с генетична предразположеност, която носи след себе си недостатъчно развитие на кръвоносните съдове, разположени в различни места и да служи като причина за хеморагичен диатеза. Болестта е Рандю-Ослера-Уебър – това е angiomas и телеангиэктазии, които се разпространяват по лигавицата на устата и носа, вътрешните органи, кожном покривка, устните си. Този процес сам по себе си не възпалителен. При човека се наблюдава самопроизвольные носа и стомашни кръвоизливи, причината за които е анемия.

Какво е това

Лекарите за първи път разбрах, какво е синдром на Рандю-Ослера в края на 19 – началото на 20-ти век. Името заболяване получава благодарение на F. Sp Вебер, У. Ослеру и А. Х Л. М. Рандю. За щастие, заболяването се наблюдава рядко, само 1/5000 хора, но въпреки това тя не се различава по пол линии и възрастови категории.

Болестта на генетична предразположеност са вредни в това, че много трудно се лекуват. Специалисти предоставят симптоматично лечение, тъй като няма възможност да въздейства на измененият ген.

Увреждане на въпрос съдовата система и се характеризира с редовни кървене. Стените на капилярите стават тънки и слаби, се увеличава просвет, се формират анастомозы артериально-венулярной система.

Причини

Разберете причината за образование болест Рандю-Ослера все още не успява до края. Както вече бе споменато, основната причина е наследствен фактор. Мутирующие гени са основната этиопатогенетической причина за болестта. Това явление води до появата на нарушения на ендотел, а след това и до неговата деформация, увреждане на капилярите и кървене.

Около съдове ще гистиоциты и lactic, дисфункция на тромбоцитите, се развива фибринолиз. Много бързо се разширяват венулы и в крайна сметка ниско кръвно налягане и нарушено кръвообращение. Ако слега повредени аневризми в артериите и вените, а след това се появяват кръвоизливи. Увреждане на кръвоносните съдове се предава по наследственост по автозомно-доминантному фактор.

READ  Емболия: тромбоэмболия, мастната, въздушна – причини, лечение

Има редица опасни фактори, които водят до образуване на заболяване при хора с генетична предразположеност: в началото на бременността, инфекциозни заболявания при бъдещите майки, лекарства. В резултат на тези фактори при малко дете вътре в утробата на деформирани съдова структура.

Има различни причини за заболяването Рандю-Ослера, способни да засилят кървене:

  • Вредни навици, по-специално на алкохол;
  • Депресия и стрес;
  • Вегетарианството;
  • Пренапрежение;
  • Травма на механичен характер;
  • Високо налягане;
  • Нарушенный сън, работа през нощта;
  • Лекарствена терапия (дезагрегантами – аспирин).

Засилване на заболяване подобно на хормонален прекъсване на човек в момент на пубертета, бременността, раждането на детето.

Симптоми

Симптоматика на заболяването обуславливается появата на кожном покривка съдови звездички. Болестта Ослера-Рандю-Вебер е много лесно да се разпознават веднага. Проступает телеангиэктазия (централен субстрат на заболяването). Първоначално се оформя едно малко петънце. Той стъпка по стъпка конвертиране на възел в ярко червен цвят, говорител на кожата и силно различен от здрави участъци от кожата.

Най-чести места за разпространение на възпаление на кръвоносните съдове на пациента – ротовая и носа кухина, ноктите главата, устните, лигавицата на трахеята, фаринкса, ларинкса, на бъбреците, на стомаха, на бронхите, на пръстите на ръцете, инфекции на пикочните пътища.

Симптомите на болестта на Рандю-Ослера:

  • Увеличава вероятността от стомашно-чревни и носните кръвоизливи;
  • Хипотония, която възниква в следствие на увеличените кръвоизливи;
  • Телеангиэктазия (петна, които кървят върху тялото на болен или на слизестите мембрани на синюшного или червен цвят);
  • Често кървене angiomas.

Болните често страдат от външни и вътрешни кръвоизливи, кръвта се наблюдава в урината, мокроте, кейлъх. Кървене от носа може да бъде толкова силен, че често се появява анемия, а понякога човек дори и умира. За да се установи причината за вътрешни кръвоизливи, лекарите използват эндоскопию.

READ  Пикочна киселина в кръвта: норма, обработен, причини, лечение

Артериовенозные аневризми, разположени в белодробни пътища, са придружени от задух, син оттенък на кожата, отхаркиванием кръв.

При силни усложнения на болестта Рандю-Ослера може да стане причина за следващия:

  • Загубата на зрението;
  • Оток;
  • ТЭЛА (тромбоэмболия артерия);
  • Инсулти и параличам;
  • Миокардиодистрофии;
  • Цироза на черния дроб;
  • Вътречерепно кървене;
  • Анемической кома и желязодефицитна анемия.

Диагностика

Диагностика на болестта на Рандю-Ослера – това първо изследване на пациента. Ако бъдат открити характерните телеангиэктазии, това е лесно да се определи какво е то. Проба щипка и впрегне позволяват да се види кръвоизлив под самата кожа. Анализ на кръвта дава лекари възможност да се определи гипохромную анемия, урина – микро или макрогематурия в резултат на нарушения на съдовата система в пикочните места. В процеса на коагулограммы изразени промени не се наблюдават.

Диагностика придружени от и на други методи на изследването за синдром на Рандю-Ослера:

  • Компютърна томография;
  • Ядрено-магнитен резонанс;
  • Рентгенография на гръдния кош;
  • ЕХОГРАФИЯ на вътрешните органи.

Лечение на

Лекарите предписват симптоматично лечение на болестта на Рандю-Ослера. Това означава, че выписываются лекарства, насочени към премахване на огнището кървене. Пациентът се намира в стационарни условия.

Традиционното лечение се стреми да се спре кървенето:

  • На пациента се предписват лекарства, които не дават рассосаться сгусткам кръв, да се спре кървене.
  • Източници на кървене, лекувани с кровоостанавливающими лекарства, за вътрешно приложение са назначени гемостатическое лечение – Этамзилит, Дицинон, Викасол, Аминокапроновая киселина, плюс средства, които са добре въздействат на кръвоносните съдове, регенирирующие и эпитализирующие лекарства – витамини е, С, Дексапантенол.
  • Лекарства, содерражие гемостатический ефект – Адроксон.
  • Хормонално лечение се стреми към високо ниво на естроген в кръвта. Представители на женския пол, предписването на Этинилэстрадиол, а мъжки – Метилтестостерон.
  • Гемокомпонентное лечение – преливане на кръвта, тромбоцитарной маса.
  • Лекарства, желязо (Ферромед, Актиферрин, Феррум Лек, Ферроплекс).
READ  Мехлем за хемороиди при бременност: лечение, мнения

Често лечението включва оперативна намеса. В процеса на работа лекари премахване на засегнатия участък от съда, или поставят вместо него протеза.

Що се отнася до народните средства за лечение, те перфектно допълват основното. В тях са включени полезни екстракти и билки, които стимулират обмяната на веществата, повишават съсирваемостта на хранене кръв и подобряват регенеративную функция. Най-ефективните растения – коприва, тысячелетник, ягоди и knotweed.

Профилактика

Основни мерки за превенция на болестта Рандю-Ослера:

  • Консултации на лекар семейства, които планират бременност;
  • Закаляване на организма;
  • Спазването на диета;
  • Постоянен контрол на пулса и АД;
  • Организира чести разходки;
  • Пълният отказ от вредни навици;

Прогноза при пациенти, при синдрома Рандю-Ослера по принцип е благоприятна, но има и такива форми, при които е много трудно да се контролира кървенето.

Като продължавате да използвате сайта, приемате използването на "cookie". повече информация

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close

MAXCACHE: 0.4MB/0.00105 sec