Билиарный цироза на черния дроб: какво е това, симптоми и лечение
В медицината е известно доста много заболявания на черния дроб. Някои от тях протичат сравнително лесно, някои представляват сериозна заплаха за живота. Това, което характеризира това заболяване, като билиарный цироза на черния дроб и трябва ли да се страхуват от тази диагноза?
Какво представлява болестта?
Заболяването се състои в воспалительном процес, развиващ се в големи и малки чернодробни протоках. Характер на това възпаление – аутоиммунный.
Това означава, че възпалението е причинено от външни фактори, а собствените антитела на човека, които по някаква причина започват да се счита за черния дроб инородным тяло.
В резултат на такова хронично възпаление се наблюдава зарастването на канали и образуването на жлъчен застой. Без лечение това състояние завършва с недостатъчност на черния дроб.
Начална билиарный цироза на черния дроб — патология на нечастая. Сред всички цирротических лезии на черния дроб той се помещава в 2 % от случаите.
По-голямата част от болните билиарным цироза – 95 % – жени.
Установи конкретната причина за образуването на билиарного цироза все още не е успял. Разгледани някои теория на формата:
-
генетично предразположение към заболяване;
- предишни инфекциозни лезии на черния дроб – вирусни, бактериални, паразитни;
- токсични увреждане на черния дроб;
- автоимунно възпаление.
Потвърждаване на пряка връзка между тези състояния и формирането на цироза в този момент е невъзможно.
Първо, под влияние на някаква причина лимфоцити започват да унищожават клетки на жлъчните пътища – в тях се формира възпалителен процес. В резултат на възпаление на нарушена проходимост на тръбите и се развива застой на жлъчката. В тези области, настъпва увреждане на гепатоцитов и отново се развива възпаление. Масова гибел на клетките може да доведе до образуването на цироза.
При гистологическом проучването се откроява четири етапа на формиране на първичен билиарного цироза на черния дроб:
- Хронично негнойное възпаление в протоках. Болестния процес е локализиран само в жлъчните пътища, в които се образуват възпалителни инфилтрати. Празнува унищожаване на клетки на епитела.
-
Разрастването на съединителна тъкан около тръбата. Започва да се увеличава броят на епитела, и тези огнища издънка в тъканта на черния дроб. Намалява количеството на тръбите поради тяхната облитерации.
- Фиброза. Този етап се характеризира с огнища на растежа на съединителната тъкан във всички дольках на черния дроб. Заедно с това се образуват множество огнища на възпаление. Увеличава се броят на застой на жлъчката.
- Всъщност цироза. Липсата на голям брой канали, подмяна на паренхима на черния дроб съединителна тъкан, застой на жлъчката.
Клинична картина
Дълго време билиарный цироза на черния дроб не се проявява. Човек може да празнуват само повишена умора и слабост, не е свързването му с патология на черния дроб. Общата клинична картина включва симптоми:
- Първият отчетлив симптом се появява още тогава, когато започва обструкция на жлъчните пътища и застой на жлъчка. На Пациента се притеснява рязко изразен сърбеж по кожата. Той се празнува непрекъснато, усиливаясь през нощта. Кожата вследствие на постоянни расчесов е контузен, се покрива корками, става огрубевшей. Болковият синдром, като правило, човек не се притеснява. Може да се наблюдава дискомфорт и тежест в горния десен квадрант.
-
Добре изразени диспептические нарушения. Появата им се дължи на недостатъчен получаването на жлъчката в храносмилателния тракт. Човек се отбелязва намаляване на телесната маса, богата кашицеобразный стол, симптомите на бери-бери.
- В част от случаите се празнува желтушное оцветяване на кожата и лигавиците, и което е свързано със застоя на жлъчка в протоках. При това оцветяване пигмент билирубин излиза в кръвта в големи количества – оттам е жълто оцветяване. Жълтеницата се появява късно, обикновено след няколко години след началото на болестта.
- Характерно такъв симптом, тъй като появата на ксантелазм — бабуни жълт цвят под кожата. Те може да са поставени на лицето, дланите, краката.
- По-голямата част от пациентите се открива разширения на черния дроб, в някои случаи и с подобрената си далака. Черният дроб се увеличава незначително, не повече от 1,5 см от ръба на крайбрежните дъга.
- Сравнително рядко, вече в по-късните стадии на цироза, се развива остеопороза. Тя се проявява често пукнатини в костите и фрактури при незначителни натоварвания.
Системата терминал етап на болестта се характеризира с ярко изразена клиника:
-
рязко неразположение;
- засилване на жълтеница;
- бързото отслабване;
- изчезването на сърбеж е негативен признак, свидетельствующим за тежка чернодробна недостатъчност;
- остри диспептические явление.
Начална билиарный цироза придружено от развитието на системни заболявания, засягащи жлеза, бъбреците и кръвоносните съдове:
-
Синдром На Сьогрен. Открива при голяма част от болните билиарным цироза. Същността на синдрома се състои в поражението слезных и слюнчените жлези, прекратяване на тяхното функциониране. Клинично това се проявява в сухота на очите и лигавиците на устата, чести възпаления на слюнчените жлези – паротитами. При прогрессировании синдром могат да бъдат засегнати и други экзокринные жлеза – в ротоглотке, бронхите, стомаха и червата.
- Полигландулярный синдром. При това се развива нарушение на ендокринната функция на панкреаса. Засегнати тя циркулирующими в кръвта, имунни комплекси.
- Белодробен синдром. Проявява разпространение на печата белодробната тъкан и растежа на тъканите в нея съединителната с формирането на фиброза.
Диагностика, лечение и прогноза
Диагноза – начална билиарный цироза на черния дроб се поставя след задълбочен преглед на пациента и изключване на други щети на черния дроб.
Голямо внимание се отделя на анамнезу на живот на пациента и характеристиките на началото на заболяването. Малосимптомное продължение и рязко изразен сърбеж, по-късно появата на жълтеница се говори за това, че се развива първичен билиарный цироза на черния дроб.
В биохимично анализ на кръвта промени не са специфични. Отбелязва се увеличаване на алкалната фосфатаза, чернодробни трансаминаз, че може да се проследяват при всяка лезии на черния дроб. Постепенно се увеличава концентрацията на билирубина.
Важно! Характерно за първичен билиарного цироза признак е появата на кръв антимитохондриальных антитела. Те са открити в 95% от случаите на заболяването. Въз основа На това и се поставя диагнозата.
Допълнителни методи на изследване – инструментални – се използват, за да се установи степента на увреждане на канали и паренхима на черния дроб. Прилага ултразвуково изследване, компютърна томография, холангиография. За усъвършенстване на степен на цироза може да се използва биопсия на черния дроб.
Тъй като точната причина за възникване на първичен билиарного цироза не – не и этиотропного лечение. Прилага патогенетическая и симптоматична терапия.
Стационарно лечение се изисква не всички пациенти. Тя е назначена по определени причини:
-
за потвърждаване на диагнозата, когато се изисква инвазивни методи на диагностика;
- декомпенсированный цироза;
- разширени вени на хранопровода и кървене от тях;
- появата на асцита, увреждане на бъбреците;
- развитието на тежката чернодробна енцефалопатия.
На пациента се назначава посиндромная терапия, насочена към негативно облекчение на симптомите.
Голяма роля играе правилното хранене. Тя е насочена към възстановяване и поддържане на функцията на черния дроб, профилактика нейното по-нататъшно увреждане и развитие на усложнения. Основните принципи на хранене при първичния билиарном цироза:
- изключение тежка храна — с повишена масленост, варени в масло, с много подправки;
-
ограничение на течности и соли;
- изключение на алкохолни напитки;
- повишено съдържание на протеини и витамини;
- ограничение в храната на мазнини, особено от животински произход;
- ежедневната консумация на плодове и зеленчуци.
Трябва да се спазва специален режим на хранене – хранения трябва да има много, но на малки порции, за да я обработва выделялось достатъчно жлъчка. Хранения, по възможност, трябва да се извършват в едно и също време.
Средства за облекчаване на сърбеж:
-
Холестирамин – намалява тежестта на сърбеж, особено през нощта, при повечето пациенти;
- антихистаминови средства – леко облекчаване на сърбеж, свързани с облекчение заспиване;
- ако сърбежът не улеснява приема на горепосочените средства, се предписват успокоителни.
При присъединяване на вторична микробна флора и развитието на гнойного възпаление на лечение се назначава антибактериално лекарство широк спектър от действия — Ципрофлоксацин.
Цитостатики и глюкокортикоиди, назначени за потискане са автоимунни възпаления. Основните лекарства за тези групи, са:
- Метотрексат;
- Циклоспорин А;
- Будесонид.
Лекарства са силно токсични и странични действия. За възстановяване и предотвратяване на по-нататъшно увреждане на гепатоцитов се използват препарати на базата на урсодезоксихолевой киселина – Урсосан, Урсофальк. Урсодезоксихолевая киселина има комплексното действие:
-
гепатопротекторный ефект за сметка на възстановяване на мембрани гепатоцитов;
- стимулиране на жлъчната секреция и подобряване на нейното отстраняване;
- облекчаване на сърбеж.
Необходимата дневна доза за лечение, се изчислява по отношение на масата на тялото на пациента. Лекарства се предписват на дълъг, обикновено през целия прием. При продължително приемане се отбелязва подобряване на благосъстоянието на пациентите, за облекчаване на симптомите на цироза, намалява риска от развитие на усложнения.
Се използват и други гепатопротекторы – Эссенциале Форте, Гептрал, Хепарин-Мерц. Те са курсовыми техники за 10-15 дни.
Тъй като увреждане на черния дроб, придружени с нарушение на усваиваемости на мастноразтворимите витамини – ретинол, токоферол, витамин Д – за корекция на авитаминози, назначени от съответните лекарства.
Хирургично лечение се назначава при развитието на усложнения – некупируемый асцит, кървене от варикозно разширени вени на хранопровода. При формирането на крайна фаза на цироза с развитие на чернодробна недостатъчност и енцефалопатия на пациента е необходима трансплантация на черния дроб.
Начална билиарный цироза може да бъде сложно следните състояния:
-
кървене от хранопровода;
- фрактури на костите, вследствие на образуването на остеопороза;
- чернодробна энцефалопатией;
- холангиокарциномой – рак на жлъчните пътища.
За живота на прогнозата неблагоприятна. Дори при проведена лечението на продължителност на живота е не повече от 15 години. Лечение помага за облекчаване на симптомите на болестта. Смъртта настъпва от тежка чернодробна недостатъчност или кървене от разширени пищеводных вени.
Начална билиарный цироза на черния дроб е заболяване с неясна этиологией, в резултат на това е възможно само патогенетического и симптоматично лечение.