Хемолитична анемия: — лечение, симптоми, аутоимунная и други

Гемолитические анемия, включени в една група за единствения общ за всички представители на пола – скъсяване на живота на червените кръвни клетки – еритроцити. Червените кръвни клетки, разрушаясь преждевременно, губят хемоглобин, който също се разгражда, което води до гемолизу («лакирана» кръв») – главен патологическому на процеса, който се намира в основата на развитието на гемолитических анемий. В останалата част на много заболявания от тази група един на друг, че не много след това и подобни, те имат различен произход, за всяка от тях са характерни своите функции развитие, течението, клинични прояви.

Хемолитична – от думата «гемолиз»

При хемолитична анемия червените кръвни клетки живеят 30 – на 50 дни, а в някои особено тежки случаи, успяват да живеят изобщо не повече от две седмици, а като нормална продължителност на живота на червените кръвни клетки трябва да бъде 80 – 120 дни.

Очевидно е, че предвижданите масова гибел на клетките – процес на патологична, която се нарича гемолизом и се извършва:

Внутриклеточно (внесосудистый, экстраваскулярный гемолиз) — в далака, черния дроб, червено костния мозък (като физиологичен);
На мястото на преждевременната смърт (внеклеточно) – в кръвоносните съдове (интраваскулярный гемолиз).

Това укороченное престой в кровеносном начин, поради масова предсрочно смъртта на червените кръвни телца, не могат да се движат бессимтомно и за организма безболезнено, но внутриклеточный гемолиз и внеклеточный вариант имат своите характерни симптоми, които могат да бъдат забелязани и визуално, и да се определят с помощта на лабораторни тестове.

Внутриклеточный гемолиз при анемия

Непланирана от организма гемолиз, извършена под влияние на мононуклеарных са фагоцити (макрофагите) внутриклеточно, се случва предимно в далака — симптомите му може да забележите самият болен, гледайки цвета на кожата, урината и изпражненията, и да потвърди тестове по клинична лабораторна диагностика:

Кожата и лигавицата придобиват желтоватую или жълта (различна степен на выраженности) цвят, в анализа на кръвта — повишаване на билирубина, за сметка на свободната му фракция;
Превод на излишен свободен билирубин в директен изисква активно участие гепатоцитов (чернодробните клетки), които се опитват да неутрализират токсични билирубин. Това води до по-интензивно за боядисване на жлъчката се дължи на увеличение в нея концентрация на жлъчни пигменти, което допринася за образуването на камъни в мехура и протоках;
Наситени желчными пигменти, жлъчката, не ходи в червата, причинява увеличаване на броя на стеркобилина и уробилиногена, което обяснява интензивно оцветяване на изпражненията;
Экстраваскулярный гемолиз вижда и в урината, в която се издига на уробилин, придающий я тъмен цвят;
В UAC (общ анализ на кръвта) се открива намаляване на съдържанието на червени кръвни клетки, но тъй като костният мозък се опитва да компенсира загубата, се увеличава броят на младите форми – ретикулоцитов.

Внутрисосудистый гемолиз

Неоторизиран проявяващ се в кръвоносните съдове гемолиз също има своите симптоми и лабораторни признаци на разпадане на червените кръвни клетки:

Ниво на свободно циркулира в кръвта, хемоглобина се повишава (обвивка на клетките разрушились, Hb нямаше и няма, «замазват» кръвта);
Свободен хемоглобин (в непроменено формата или се превръща в гемосидерин), да излизате кровеносное на пистата и излиза от организма с урината, като едновременно петна в различни цветове: червен, кафяв, черен;
Известно количество желязо-съдържащи пигмент, образувани при разпадането на хемоглобина, все още остава в организма, откладываясь в паренхимни органи и костния мозък (гемосидероз).

Доскоро гемолитическую анемия, така и класирани въз основа на принципа на вътресъдова или тъканта разрушаването на червените кръвни клетки. Сега има малко по-различен подход, където заболяването се разделя на 2 групи.

Получени по наследство или придобити случайно

Съвременната наука не предвижда разделянето на хемолитична анемия в зависимост от мястото на унищожаване на червени кръвни телца. В по-голяма степен, като се обръща внимание на етиологията и патогенезу заболявания, и въз основа на тези принципи, болестта се разделя на 2 основни класа:

Наследствени гемолитические анемия — са класифицирани по принцип локализация генетичен дефект на червени кръвни телца, поради което червените кръвни клетки стават дефектни, са функционално нестабилни и не могат да живеят дошло време за тях. Сред наследствени ХА фигурират: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) че дефекти в ензими (дефицит на G-6-ФДС), гемоглобинопатии (сърповидно-клетъчна анемия, таласемия);
Придобитите форми на ХЕКТАР, които класифицират по фактор, разрушителен червените кръвни клетки и на повикващия тази анемия (антитела, гемолитические отрови, механично увреждане).

Най-често срещаната форма между придобитите ХЕКТАРА е автоимунна хемолитична анемия (АИГА). Тя ще бъде обсъдено по-подробно нататък, след наследствени анемий.

Трябва да се отбележи, че преобладаващата част сред всички ДКА попада на придобитите форми, но и сред тях има няколко възможности за избор, които, от своя страна, също имат разновидности, поради самостоятелни причини за поява:

Развитието на болестта се дължи на влиянието на антиэритроцитарных антитела, обнародвани в собствени антигенные структура на червените кръвни клетки (автоимунно – автоимунна хемолитична анемия), или изоантител, които попадат в кръвта отвън (изоиммунная – хемолитична болест на новороденото);
ХА се развива по причина на соматични мутации, които променят мембранную структура на червените кръвни клетки (пароксизмальная холодовая нощен гемоглобинурия);
До повреда на мембраната на червените кръвни клетки може да доведе до механично въздействие на изкуствени сърдечни клапи или увреждане на червените кръвни клетки в капилярни съдове стоп при ходене и тичане (маршевая гемоглобинурия);
Негативно влияние върху мембранни структури често се оказват различни химически вещества, чужди за човешкия организъм (органични киселини, гемолитические отрови, соли на тежки метали и други);
Развитие на хемолитична анемия може да работи на дефицит на витамин е;
Такъв паразит, както малярийный плазмодий, която прониква в кръвта на човек при укусе комар (жени) род Anopheles (малярийный комар), е опасно по отношение на възникването на хемолитична анемия, като симптома «блатна треска».

READ Степ тест (харвард): същност, провеждане, резултати

Гемолитические анемия, програмирани преди раждането

Таласемия при деца

Поради наличието на вроден дефект на транспортната РНК или ген-регулатор, промяна на скоростта на продуктите на един от видовете (α, β, структурите и) вериги глобина, определя развитието на гемоглобинопатии, наречена талассемией. Най-често се наблюдава нарушение на синтеза на β-вериги, което и обяснява по-широкото разпространение на тази форма на таласемия, тъй като β-таласемия, която се проявява с намаляване на нивото на нормален хемоглобин (HbA) и увеличените стойности на анормалните варианта (HbF и HbA2).

Червените кръвни клетки, носещи в себе си грешен хемоглобин, много «нежни», нестабилни, склонни към фрактури и раздялата с гемолизом поради повишена пропускливост на черупката. Опитвайки се да мине през тесен лумен на капилярни съдове за тях често завършва с неуспех, а в резултат – появата на симптомите на заболяването таласемия, за които може да отиде по един от двата варианта:

Гомозиготная форма, известна като болест на Кулата или голяма таласемия, срещан при деца;
Гетерозиготная форма или малка таласемия – този вариант е по-често се наблюдава при хора, които от детска възраст, така и след това, ако случайно се появи при изследване на кръвта.

Предвид това, че таласемия представлява генетично обусловени състояние, за което е характерно нарушение на синтеза на нормален възрастен на хемоглобина, не си струва особено да се спирам на малка таласемия. За сметка на гетерозиготности, а таласемия наследствено по рецессивному тип, тя може изобщо да не се прояви или случайно покаже вече възрастен човек при изследване ретикулоцитов и осмотической на устойчивостта на червените кръвни клетки (което не влиза в задължителните показатели UAC). А ето гомозиготная форма протича тежко, се открива при деца на първата година от живота, прогнозата не е обнадеждаваща, но е богата на усложнения.

Симптомите на болестта на Кулата:

Бледност на кожата покрива, желтушность, която може да промени интензитета;
Обща слабост, отпадналост, бърза умора;
Спленомегалия (уголемяване на далака), поради което на корема на детето може да достигне значителни размери, може би, увеличение на черния дроб;
В АОК-ниско ниво на хемоглобина при нормално съдържание на червени кръвни телца (гипохромный вид анемия);
Забавено психическо и физическо развитие не се отнася за задължителна черта на болестта на Кулата, но все пак тези деца по-късно започват да се държат главата, да пълзи, да ходи, лошо се хранят.

Често при подобни симптоми лекарите започват да се предположи хепатит неясна етиология, да не забравяме, обаче, за хемолитична анемия от този тип. Да разсее съмненията по отношение на ХЕКТАР помага внимателно събрани анамнеза (наличие на подобни симптоми в семейството) и лабораторни изследвания (в кръвта — увеличение на свободен билирубин, малки фракция, HbF и HbA2, ретикулоцитоз, в ОАМ — уробилин).

Лечение на хемолитична анемия, произтичащи от гемоглобиновой аномалия:

Гемотрансфузии (эритроцитарная маса) в случай на рязък спад Hb;
Курсове десфералотерапии (с цел предупреждение гемосидероза);
Фолиева киселина;
Премахване на далака при значително нейното увеличаване;
Трансплантация на костен мозък.

Внимание! Ферротерапия при таласемия е противопоказан!

Малки сферични кръвни клетки

Микросфероцитарная мембранопатия (наследствен микросфероцитоз или болест на Имот –Шоффара) – автозомно-доминантная патология (въпреки че има и спонтанни мутации), която се характеризира с вродена аномалия черупки и сферична форма на червените кръвни клетки. Червените кръвни клетки в норма представлява двояковогнутые дискове, която им позволява свободно да преминават най-тесните участъци на кръвен поток. Сфероциты такава възможност нямат, но при него, както подобава на эритроцитам, те се опитват да се «промъкне» в тясна цепка, защо губят част на мембраната (цялост е нарушена – се случва гемолиз). Освен това, корпусът пропуска вътре в клетките на йоните на натрий в по-голям, отколкото е необходимо количество, което води до допълнителни енергийните разходи, които също се съкращават живота на клетките.

READ Сърдечен кашлицата: причини, симптоми, диагностика и лечение, народни средства за защита

Заболяването може да се прояви във всяка възраст, но по-трудно протича при новородени и по-малко изразено при по-големи деца (от по-рано открити, толкова по-трудно продължение).

Гемолитический синдром се отнасят до основните симптоми на заболяване, което възниква на празно място или провоцируется неблагоприятни фактори (натоварване, травма, влияние на студ). Заболяването е волнообразное време, когато се празнува непрекъснато редуване на гемолитического криза с временно затишие. Често болестта се придружава други вродени аномалии («заешка устна», сърдечни пороци, кула череп, патология на вътрешните органи).

Освен това, ние вродена микросфероцитарной мембранопатии има и други симптоми:

Жълтеница, интензивността на които зависи от теченията на болестта на състоянието на пациента в един или друг период от време (при гемолитическом кризе тежестта на жълтеница много отчетлива);
Слабост (една преходна или постоянна);
Треска (по време на обостряне);
Мускулни болки и болезнени усещания в горния десен квадрант (на черния дроб) и в местоположението на далака;
Сърцебиене, понижаване на кръвното налягане, при част от болните шум в сърцето;
Увеличение на далака (с течение на времето);
Урината е с цвят на тъмна бира, кал също потъмнява.

Често болестта започва да се желтухой, защо пациенти с подозрение за хепатит попадат в инфекциозно отделение, където вече с първите стъпки на търсене (лабораторни изследвания) първоначалната диагноза ще отметен.

В АОК – спад на съдържанието на хемоглобина и на броя на червените кръвни клетки, които предимно са представени от малки клетки сферична форма.

Обръща се внимание на такива показатели, като:

Аутогемолиз (значително увеличен);
Ретикулоциты (увеличи);
Осмотическая резистентност на червените кръвни телца (значително намален);
Биохимичен анализ на кръв – хипербилирубинемия поради несвязанной фракция;
Стеркобилин (капрограмма) и уробилин (ОАМ) също надвишава нормалните стойности.

Лечение на хемолитична анемия тази форма не се отличава с разнообразието на терапевтични дейности. В случаите с изразена анемия е допустимо провеждането на гемотрансфузий, а само эритроцитарной маса. Лекарства, желязо, витамини от групата В, хормони при болестта на Имот-Шоффара не се прилагат поне заради тяхната пълна неефективност и безполезност. Единственият начин да се бори с вродено заболяване – премахване на «гробища» на червените кръвни телца (далака). Спленэктомия значително подобрява състоянието на пациента, макар и малки неполноценные червените кръвни клетки все още продължават да се движат в кровеносном начин.

Други нередности, получени по наследство

Наследствени ХЕКТАРА не се ограничава само в горепосочените примери, обаче, като се има предвид ниския разпространението, но приликата симптоматика, лечението и идентичност диагностични критерии за всички форми, дифференциальную диагностика ще оставим за специалистите. Себе си позволим само няколко думи в заключение за наследствени ХЕКТАРА.

Серповидноклеточная анемия почти всичко повтаря талассемию, се различават масивна загуба на червени кръвни клетки при кризе и, съответно, по същия гемолизом. Серповидноклеточная болест при деца провоцируется инфекции и може да доведе до доста тежки усложнения (парализа, инфаркт на белия дроб, кардиомегалия, цироза на черния дроб). При възрастни болест на няколко «спокоен», обаче вероятността от усложнения все пак остава.

Наследствен овалоцитоз (эллиптотоз) е подобна с микросфероцитозом симптомите на това, но се различава от него постройка на червени кръвни клетки.

Наследствен дефект на червените кръвни телца – дефицит на активност на Г-6-ФДГ (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа) дължи на нарушение на продукти на енергия.

Болестта не избира възраст, така че не е изключено при новородени. ГБН с ядрената желтухой, която се развива на фона на липсата на G-6-ФДС, се различава особено тежки течение с изразени неврологични симптоматикой. Диагностични критерии не се различават от тези при микросфероцитозе.

READ Където могат да бъдат изследвани за PH на кръвта в Санкт Петербург

Заболяването има различни варианти течения: от бессимптомного до тежки гемолитических на кризите, често провокирани от прием на някои лекарствени средства, бременност, инфекции, алергени. Пренебрегваният в своето време гемолитический криза със значително намаление на Hb изправен пред много тежки усложнения (ДВГ-синдром, остра бъбречна недостатъчност) и има доста сериозна прогноза.

Автоимунна хемолитична анемия (АИГА) — закупен «самоедство»

Автоимунна хемолитична анемия (АИГА) се разглежда като болестния процес, в основата на който лежи изработване на антитела в антигенную структурата на собствени червени кръвни клетки. Имунната система по някаква причина се приема си на антиген за друг и започва с него борба.

Има два вида АИГИ:

Симптоматическую аутоиммунную гемолитическую анемия, която се развива на фона на друга патология (гемобластозы, хепатит с хронично течение, новообразувания, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, лимфогранулематоз и др);
Идиопатична вариант АИГА, провоцируемый различни фактори (инфекция, прием на лекарства, травма, бременност, раждане), които не са пряка причина за болестта, просто някакъв гаптен седна на повърхността эритроцита, да предизвика производството на антитела. Но кой е това гаптен? Като цяло, този провокатор така и останаха незабелязани и невыясненным.

АИГА в чист вид – това е нейната идиопатическая форма, която често се развива след раждането, аборт, хранителни отравяния, разбъркано прием на някои лекарства.

Патогенезата на АИГА до развитие на болестта се провежда на два етапа:

В първата фаза под влияние на неблагоприятни фактори (медикаменти, бактерии, вируси) или в резултат на соматической мутация на единични иммуноцита се променя антигенная структура на червените кръвни телца;
На втория етап На патогенезата – пряко взаимодействие между выработанными антитела и собствени антигени, което лежи в основата на формирането на иммунологического процес с развитието на гемолиза (свободен хемоглобин вече не е ограничен от клетъчната мембрана) и анемия (shattered червени кръвни телца – вече не червените кръвни клетки, точно както и излязъл на свобода на хемоглобин).

Имунната агресия, насочена към самия себе си, могат да предизвикат различни антитела:

Непълни топлинни агглютинины (главно от клас G (IgG, от време на време – клас А), които седят на повърхността на эритроцитарной клетки и започват най-активни при температура 37°C. обикновено при такова взаимодействие червените кръвни клетки не умират в кръвния поток, а се изпращат «да умре» в далака;
Холодовые непълни агглютинины (клас М – ІдМ), реактивен с эритроцитами с участието на допълнение при температура 32°C. Тези антитела безвъзвратно унищожаване на червените кръвни клетки в малките съдове на тези места, където температурата може да падне до определени стойности (пръстите на ръцете и краката, ушите, носа);
Двуфазна гемолизины (клас G (IgG) – тези антитела намери своя антиген при охлаждане, кацат на повърхността на клетката и чака, докато температурата се повиши до 37°С – това е, когато те и започнат да проявяват агресия (в резултат – гемолиз).

Симптоми АИГА са разнообразни и зависят от много обстоятелства, сред които са:

Скорост на гемолиза (гънки или «спокойствие»);
Топло или студено;
Мястото на смъртта на червените кръвни телца;
Промени на вътрешните органи;
Фонова патология.

До референтната черта АИГИ включват:

Гемолитический криза с желтухой;
Анемия (спад на нивото на хемоглобина и броя на еритроцитите);
Повишаване на температурата на тялото;
Присъствието на хемоглобин в урината;
Увеличение на далака.

Симптомите, които могат да присъстват при хемолитична анемия, но не са задължителни за нея и определящите:

Слабост, умора;
Намаляване на апетита;
Увеличение на черния дроб.

Лаборатория за диагностика на АИГА, освен биохимия (билирубин), общ анализ на кръвта (като се брои ретикулоцитов и определяне на осмотической резистентност на червените кръвни телца) и урина включва задължително извършване на имунологични тестове (Coombs тест), за да се включи вид антитела.

Лечение аутоиммунной хемолитична анемия в период на криза се осъществява в стационарни условия, където пациентът получава кортикостероиди, иммунодепрессанты, а при неефективност на приетите дейности се поставя въпроса за провеждане на спленэктомии.

Преливане на компоненти на кръвта (эритроцитарная маса) се извършва само по показанията на жизнения и само след индивидуален избор (Coombs тест)!