Синдром на Гудпасчера: симптоми, лечение, причини за заболяването
Синдром на Гудпасчера — рядко иммуновоспалительное заболяване неизвестна етиология, характеризиращо се с разпространение на увреждания на алвеоларен апарат на белите дробове и мембрани клубочков на бъбреците. Това е системен капиллярит, проявяващо се сочетанным увреждания на кръвоносните съдове на белите дробове и бъбреците и преминаващ по вид гломерулонефрит и экссудативной пневмония с кровохарканьем.
Капилярите са най — малките кръвоносни съдове, увреждане, което води до дисфункция на вътрешните органи. Синдром на Гудпасчера обикновено се развива при мъжете и 20-30 50-60 години. Ако лечението започне до развитие на дихателна и бъбречна недостатъчност, прогноза на заболяването е благоприятен. При липса на адекватна и навременна терапия патология води до смърт.
Синдром на Гудпасчера се отнася до заболявания са автоимунни тип. Той включва в себе си такива заболявания като гломерулонефрит, възникващи при наличието на циркулиращи автоантитела в кръвта, и альвеолит, сопровождающийся легочным вид на кървене.
Причина за патология не е изяснен. В резултат на специфични автоимунни нарушения в кръвта на болните се появяват аутоантитела до клетките на базалните мембрани на бъбреците и белите дробове. В съдовете се развива имуно-възпалителен процес, отнасящи се до системния васкулитам. Клинично това се проявява с повтарящи се легочными кървене и симптоми на гломерулонефрит.
Патофизиолог лекар и от САЩ Хр У. Гудпасчер за първи път описва и очертава този синдром в самостоятелна нозологическую единица, благодарение на които той и е получил това име.
Причини
В момента етиологията и патогенезата на синдрома на Гудпасчера остават до края не выясненными. Повечето съвременни учени твърдят, че съществува генетично предразположение към дадено заболяване.
Отделят фактори, които допринасят за развитието на този синдром. Към тях се отнасят:
- Остри инфекциозни заболявания,
- Преохлаждането,
- Прием на някои лекарства,
- Пушене
- Интоксикация химични вещества,
- Онкопатология,
- ХИВ и СПИН,
- Алкохолизмът, наркоманията,
- Промишлени вредно.
Синдром на Гудпасчера — пневморенальный синдром с некротическим васкулитом. Болестта се развива по аутоиммунному механизъм. Под влияние на негативните фактори на външната среда съпротивителните сили на имунитета се променя, структурата и основните мембрани на капилярите е променен. Продукти на разграждане се възприемат от организма като антигени. В кръвта се появяват антитела към основните мембранам бъбреците, перекрестно отговаря с антигени базалните мембрани на белите дробове. Това имуноглобулини от клас G. Формира имунни комплекси свободно циркулират в сосудистом начин и се отлагат по стените на капилярите, седмица и венул бъбреците и белите дробове. Развива се автоимунно възпалително заболяване на бъбреците, гломерулонефрит и алвеолите на белите дробове — альвеолит. При възпаление се активира фибробластите и започват усилено да синтезира съединителната тъкан. Тя поглъща и замества паренхиму орган. Протеолитические ензими в излишък се отделя в кръвта и увреждат собствени тъкани.
Синдром на Гудпасчера може да се развие при деца, чиито майки са пушили и са приемали алкохол по време на бременността. На детето не са достатъчно кислород и необходими за развитие на хранителни вещества, дробовете му са се превърнали в белите дробове на пушач. Наличието на бременната вирусни инфекции, които засягат дихателната система, а също така системно вдишване на изпарения углеводорода — фактори, провокира развитието на патология при дете, което има наследственную предразположение.
Патоморфологические процеси в белите дробове:
- Поражението на периферното съдово на речното корито,
- Деструктивно-пролиферативные процеси,
- Възпаление на венул, седмица, капиляри,
- Развитие на хеморагичен альвеолита,
- Изразено внутриальвеолярное кръвоизлив,
- Гемосидероз и пневмосклероз.
Патоморфологические процеси в бъбреците:
- Дисциркуляторные промени,
- Деструктивно-пролиферативные процеси,
- Экстракапиллярный гломерулонефрит,
- Гиалиноз и фиброза на бъбреците,
- Трайна бъбречна дисфункция.
Клиника
Заболяването се развива остро. При пациенти възниква неспецифическая симптоматика: повишена температура, втрисане, слабост, сънливост, бледост или дифузен цианоза, загуба на тегло. След това се появяват признаци на белодробна патология: недостиг на въздух, кашлица, hemoptysis, болка в гръдния кош.
Hemoptysis — един от основните симптоми на болестта. В мокроте се появяват вените кръв или малки кръвни съсиреци. Hemoptysis възниква периодично или се намират постоянно. В тежки случаи се развива легочное кървене. Това състояние се счита за потенциално опасно за живота и възниква при разгрома на голям белодробен съд.
Среща атипичное началото на заболяването: появява се болка в корема, гадене, киселини в стомаха, сухота и горчивина в устата. Подобни клинични прояви на специалисти се приемат за симптоми на хроничен панкреатит и често погрешно диагностицирани.
Аускультативно се определят сухи и поканата влажни хрипове, перкуторно — скъсяване и blunting белодробен на звука, рентгенологически — мелкосетчатая деформация на белодробен фигурата, мелкоочаговые инфильтративные промени във формата на множествени сенки в белодробната тъкан, инфилтрати с различна големина в основните райони на двата белите дробове. В кръвта се намалява концентрацията на хемоглобина при отсъствието на кървене.
По-късно към белодробна симптоматике се присъединяват признаци на поражение на бъбреците. При пациенти се появява кръв в урината — хематурия, цилиндри — цилиндрурия, протеини — протеинурия, олигоанурия, периферни отоци, артериална хипертония, бледост на кожата, геморрагии, мускулни болки, артралгия.
Hemoptysis и хематурия да доведе до желязодефицитна анемия, ухудшающей общото състояние на болните. При проверка на кожни воалите бледны, лигавици цианотичны, пастозны. Пациентите със синдром на Гудпасчера обикновено страдат от артериална хипертония. Те са се увеличили границите на относителната сърдечна тъпота наляво, са приглушени тонове на сърцето.
Бързото развитие на болестта се характеризира с признаци на остра белодробна и бъбречна патология. При липсата на адекватно и навременно лечение на пациенти умира след една година от началото на болестта. Причината за смъртта е остра бъбречна недостатъчност или легочное кървене.
При бавно развитие на основните симптоми се появяват периодично. Правилното лечение удължава живота на пациентите и значително подобрява качеството му.
Диагностика
Диагностика патология включва събиране на жалби и в медицинската история на живота, заболявания. Голямо значение има фамилна анамнеза.
Основният метод за диагностика е да се открият в кръвта, серумните нива на анти-GВМ-антитела. За тази цел се използва серологические тестове: непрямую иммунофлюоресценцию или имуносорбентен анализ.
За потвърждение или опровержение на предполагаемата диагноза използват допълнителни методи:
- Клиничните изследвания на кръв и урина.
- Иммунограмма.
- Клиничен анализ на храчки.
- Ограда на клетките и тъканите на бъбреците и белите дробове от тялото, за да ги микроскопични изследвания.
- Пълна x-ray на белите дробове.
- Измерване на насипни и скоростни показатели на дишането.
- Электрокардиография.
- Определение парциального налягане на кислород и въглероден диоксид в артериалната кръв.
- Ултразвуково изследване на бъбреците.
- Ехокардиография.
Сайдер Гудпасчера трябва да предоставим с гранулематозом Вегенера, узелковым полиартериитом, системна червена лупус, хеморагичен васкулитом. Тези заболявания са автоимунни и да има подобна клинична картина, при това при пациенти липсват антитела срещу антигени на основен мембрани.
Лечение на
Лечение на синдром на Гудпасчера се занимават с ревматологи, нефрологи и пулмология. Своевременната диагностика и премахване на причинного фактора позволяват да се забави по-нататъшното прогресиране на патология.
Болни се предписва:
-
Кортикостероиди — «Бетаметазон», «Дексаметазон», «Метилпреднизолон»,
- Цитостатики — «Азатиоприн», «Циклофосфамид». Иммуносупрессию прекарват дълго, средно до една година. Я отрано позволява забави постепенно поражението на бъбреците.
- Симптоматична терапия: преливане на эритроцитарной маса и кръвната плазма, определяне на лекарства, желязо.
- За отстраняването от кръвта на анти-GВМ-антитела се извършва ежедневно плазмаферез в продължение на 14 дни. При развитие на бъбречна недостатъчност се изместват към гемодиализу или нефрэктомии с трансплантацией бъбреците.
Такава терапия трае 6-12 месеца и ви позволява да се удължи живота на болните. Тя е насочена към предотвратяване на образуването на нови антитела — аутоантителогенеза.
Прогнозата на заболяването в повечето случаи неблагоприятно. Синдром на Гудпасчера постоянно прогресира. Основната причина за смъртта на пациентите е профузное легочное кървене, развитие на бъбречна или дихателна недостатъчност. Смъртта настъпва след няколко години от началото на заболяването. При своевременно начатом лечението на болестта протича сравнително лесно. В редки случаи е възможен рецидив патология, поради продължаващата тютюнопушенето или инфекциозен увреждания на дихателната система.
За да се предотврати развитието на патология, трябва редовно да се проведе комплексно изследване на целия организъм, до края лечение на вирусни инфекциозни заболявания, да се бори с вредните навици.
Синдром на Гудпасчера — рядко, но тежко системно заболяване, често недооцениваемое дори от квалифицирани специалисти. Подобни синдроми понякога се срещат в медицинската практика. Трябва да се помни за своите класически форми, особености, диагноза, възможности за атипичного и остра течения, а също така смъртоносен изход.