Тромбоцитопеническая пурпура, идиопатическая: лечение при деца, възрастни
Тромбоцитопеническая пурпура се отнася до хеморагичен диатезам, които вървят с нарушение на тромбоцитарного компонент на хомеостазата, където броят на кръвни пластинки падне под допустимото ниво (150 х 109/л). Подобно явление се случва, когато има обстоятелства, които допринасят за това, което те започват усилено да се руши, се консумира прекалено или недостатъчно пролиферироваться в костния мозък.
Най-често тромбоцитопения (ТП), има място при средно разрушаването на клетките, въпреки, че всички тези процеси също не са изключени при един пациент, те се комбинират помежду си, вървят паралелно и, естествено, може да влоши ситуацията. Брой на тромбоцитите в такива случаи пада до критични числа, които на свой ред се определя от тежестта на заболяването.
Предпоставки за възникване на тромбоцитопении
Повечето тромбоцитопений, тъй като вече е доказано, е придобит характер, тоест, генетично програмирани дефекти не са в основата на болестта, въпреки че са изолирани случаи на наследствена патология все пак друг път имат място е:
- Нарушението на синтеза на тромбоцитопоэтинов в човешкото тяло се свързват с наследствена тромбоцитопенией;
- Липсата на ензими, които упражняват гликолиз или цикъл на Кребс, също принадлежи към генетични аномалии.
Всички останали състояние, характеризиращо се с намаляване на тромбоцитарного връзка, се разделят на имунни и неиммунные, които имат някои причини.
Неиммунные тромбоцитопении
Старт, за възникване на неиммунной тромбоцитопении са следните фактори:
- Механично въздействие върху тромбоцитите, което води до тяхното увреждане (протези на кръвоносните съдове, спленомегалии, хемангиоми гигантски размери);
- Тумор с метастази в костния мозък;
- Нарушение на кръвообразуване, който е придружен от застой на размножаване на клетките, което е типично за апластической анемия, която често е с намаляване на хемоглобина;
- Излагане на радиация или химикали с увреждане миелопоэза;
- Висока потребност от тромбоцитах при недостиг на фолиева киселина или Vit В12, диссеминированной агрегация на тромбоцитите – ДАТИ, RDS респираторном стрес-синдрома, тромбозах, ICE-синдрома, продължителна терапия с ниски дози гепарина).
До неиммунному вариант TP дължи и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), която е с остро начало и различен злокачествени течение. Етиологията на това заболяване все още не е ясно, обаче това, че то обикновено води до фатални смърт, е известно. Забелязано е, че ТТП възниква по-често при възрастни, в следните случаи:
- Прехвърлени бактериална или вирусна инфекция;
- Ваксинации;
- Наличието на ХИВ-инфекция;
- По време на бременност;
- Прилагането на перорални противозачатъчни средства;
- Лечение на някои противоопухолевыми лекарства;
- Коллагенозы;
- Като наследствена патология (много рядко).
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура се характеризира с отлагане на гиалиновых тромбоцитарных на кръвни съсиреци, причина за образуване на които е самопроизвольная агрегация на тромбоцитите, в съдове с малък калибър, в резултат на което те капак на съда. Тромбоцитарные тромбы завладяват целия организъм и увреждат микрососуды на много органи, така че ТТП характеризира с наличието на симптоми:
- Хемолитична анемия;
- По свинете;
- Неврологична симптоматика;
- Оострой бъбречна недостатъчност.
Смъртта на болния обикновено настъпва в резултат на отказ на бъбреците да работят (ПРЕДПАЗИТЕЛИ).
Изработване на антитромбоцитарных антитела – път към имунната тромбоцитопении
Имунната тромбоцитопеническая пурпура има няколко форми:
- Изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения, произтичаща често при внутриутробном развитие. Това се случва, ако антитромбоцитарные антитела пренасяне на детето от майката (намаляване броя на тромбоцитите се наблюдава при бебе в първия месец от живота), или антитела срещу тромбоцитите се появяват в резултат на преливане на кръв. А предвид това, че антителата на тромбоцитите се отнасят до нециркулирующим, те веднага се придържат към тромбоцитарным антигени.
- Гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения се формира при образуването на антитела, които се изработват като ответна реакция на измененную антигенную структура на тромбоцитите (варират антигени на тромбоцитите и те стават «непознати» за своя собствена система за имунитета), че понякога се случва след пренесени респираторни вирусни заболявания или след прием на някои лекарства. Тромбоцитопения, свързана с вируси и лекарства може да се наблюдава до шест месеца, но ако за този период от време тя не изчезва, а след това я назовава и смятат вече аутоиммунной.
-
Автоимунна тромбоцитопения (АИТП), включва най-голям брой форми, към които се причисли и т. нар. идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, причината за която е неизвестна. Идиопатическая форма на всякакъв произход-рано бе наречена болестта на Верльгофа, че не се отнася до имунната форма. Болестта Верльгофа сега наричат само тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, която също е идиопатична, но не носи неиммунный характер.
Автоимунна тромбоцитопения също има своето деление в зависимост от фокуса на антитела и причини за възникване. Аутоиммунный тромбоцитолиз идиопатичен се нарича тогава, когато причина за агресия срещу собствените си клетки не е инсталиран, симптоматическим, ако може да се установи, защо кръвни плочи изведнъж започват да се разграждат. Симптоматична тромбоцитопеническая пурпура често е спътница на хронични патологични състояния:
- СЛЕ (системен лупус еритематозус);
- Ревматизъм;
- Склеродермии;
- Хронични форми на лейкозов (най-често хр. лимфолейкоза);
- Възпалителни заболявания на черния дроб и бъбреците;
При АИТП имунната система, изведнъж започва да не уча в родния си е напълно нормален във всяко отношение тромбоцит и, приемайки го за «чужака», отговаря изработката на него антитела.
Имунната тромбоцитопеническая пурпура се среща във всяка възраст, като се започне с неонатологично период, така че при децата тя далеч не са рядкост. Засяга болест предимно на лица от женски пол. Продължение на патологичния процес често става хронична рецидивирующую форма, особено що се отнася до идиопатична тромбоцитопенической пурпуры, тъй като съществуващите хипотези за възникването му, така и не обясняват истинската причина за появата на болестта.
Развитието на пурпуры
Развитието на тромбоцитопенической пурпуры до голяма степен зависи от тромбоцитолиза (клетъчна смърт при въздействието на антитела). В костния мозък, започват активно продуцироваться мегакариоциты, които бързо се изразходват и увеличават броя на тромбоцитите, които влизат в кръвното русло, където кръвни плочи умират в рамките на кратък период от време. Вместо положената седмици от живота им, те съществуват няколко часа, принуждавайки по този начин костния мозък интензивно да работят и да компенсира загубите. Такива тромбоцитопении се наричат гиперрегенераторными, които се срещат предимно при деца и съставляват голяма част от клиничните форми по педиатрия. Но случва се, че антитела, освен на тромбоцитите, се изпращат и на мегакариоциты, че опустошава зародиш и не дава възможност за кръвно пластинкам се образува. Това е така наречената гипорегенераторная тромбоцитопения, която не е задължително да бъде на имунната.
Голяма роля в патогенезата на ТП изпада и функционални особености на тромбоцитите, тяхното участие в гемостазе и хранене на съдовата стена, а също така адгезивно-агрегационной способности, защото те могат да приклеиваться един към друг и към поврежденному эндотелию с образованието тромбоцитарной корк.
Може да се заключи, че основен момент, запускающим кървене, е тромбоцитопения. Когато съдовите стени престанат да получават тромбоцитарную хранене, идва от тяхната дистрофия, която не може да възпрепятства преминаването през кръвоносните съдове на червените кръвни телца. И най-малката травма в подобни случаи може да доведе до продължително кървене.
Диагностика
Има съмнения за такава диагноза като тромбоцитопеническая пурпура може, ако присъстват често кървене от носа и хеморагична петехиально-трън обрив, който от алергична се различава това, което не изчезва при натиск. Намалява броя на тромбоцитите в анализа на кръвта потвърждава диагнозата е ПОЛЕЗЕН.
При диагностициране на ТП в гемостазиограмме може да се получи увеличаване на времето на кървене по Дьюку до 30 минути и повече и намаляване (по-малко от 60%) ретракции кръвен съсирек, докато съсирваемостта на на Ли Уайту ще остане нормална. Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют с наследствена тромбоцитопатией (тромбоцитопенией) с помощта на семейството в медицинската история. За наследствения тромбоцитопатии е характерно намаляване на живота на кръвни пластинки за сметка на малоценност мембрани или липсата на ензими в самите клетки.
Хеморагична обрив – това означава, пурпура
За тромбоцитопенической пурпуры е характерна появата на петехиально-петнист тип кървене. А в случай на по-големи наранявания могат да се наблюдават экхиматозы. По този начин, симптомите тромбоцитопенической пурпуры може да се представи в следния вид:
- Кръвоизливи, които се появяват на мястото на инжектиране;
- Изразени кървене от лигавиците (ротовая кухина, сливиците, фаринкса);
- Инфекцията се за една-две седмици преди появата на акне;
- Нормалната телесна температура дори и при деца, както и, само за редки изключения, тя може да се издигне до субфебрильной;
- Единични или множество спонтанни кръвоизливи (понякога и след едно леко нараняване);
- Ассиметричное поражение на кожата, петехии и «синини» с различни размери;
- Кръвоизливи с различен цвят: лилаво (светло червен) до синьо-зелено и жълто;
- Синини рассасываются до 3 седмици;
- Несъответствие наранявания и кръвоизливи;
- Появата на кръвоизливи в нощен период (по време на сън);
- Появата на хеморагична обриви по краката, ръцете и торса;
- Кървене от носа, венците и в естествени кухини;
- Стомашно-чревно кървене (черно оцветяване на изпражненията или луга червен кръвта);
- Кървава повръщане, която е вторичен характер, тъй като се появява в резултат на заглатывания кръв от носа;
- Анемия се формира на базата на постоянна загуба на кръв;
- Възможни са кръвоизливи в мозъка, че е много опасен симптом.
Освен това в медицинската практика са описани кървене от ушите, hemoptysis и кръвоизлив в стъкловидното тяло на окото, което е довело до пълна слепота.
Тромбоцитопеническую пурпуру хората често бъркат с пурпурой Шенлейна-Геноха, за която се характеризира васкулитно-магента вид на акне, така че болестта се нарича хеморагичен васкулитом. Объркващо е това, което обрив подобен на петехиально-пятнистую при ТП. Болестта Шенлейна-Геноха може да се опише така:
- Ярко-червена папулезная обрив, тускнеющая с течение на времето и оставяйки синьо пигментни петна;
- Усещане за сърбеж, преди высыпанием;
- Често се покачва температурата на тялото;
- Обриви са разположени симетрично на краката и ръцете;
- Загуба на кръвоносните съдове на бъбреците (микро — и макрогематурия).
Обриви в случай на хеморагичен васкулита много прилича на алергична, но при натиск тя не изчезва. Болестта Шенлейна-Геноха е хронично течение, където, освен на кожата, могат да бъдат засегнати ставите, стомашно-чревния тракт, лигавицата, така че отделят 4 форми на това заболяване:
- Кожна:
- Абдоминальную;
- Ставната;
- Смесена.
Как се лекува тромбоцитопеническую пурпуру?
Заподозрив тромбоцитопеническую пурпуру, на пациента трябва да госпитализировать, защото строг режим на легло с подобно заболяване е задължителен, докато тромбоцити не се възстановят до минимално физиологично ниво.
Ако има кървене, първото нещо, се прилагат локални (ε-аминокапроновая киселина, гемостатическая гъба, тромбин, адроксон) и общи (аскорутин и калций, натриев хлорид за интравенозно приложение) кровоостанавливающие средства. В първия етап на терапевтични мерки включват кортикостероидную терапия, която продължава до 3 месеца.
Лечение тромбоцитопенической пурпуры чрез преливане на тромбомассы се увличат не е много, предвид това, че клетките на донора трябва да се вкорени у получателя, а не иммунизировать още повече (показан по индивидуален подбор), така че при дълбока анемия, възникнала на фона на кръвно загуба, отдават предпочитание на отмытым эритроцитам.
Спленэктомия (радикален метод) се прави на втория етап на лечение в случаи на упорити кръвоизливи, асептична възпаление или заплахи разкъсване на далака. Въпреки това, ако премахването на слезката също така не дава ефект, след което лечението да продължи в малки дози кортикостероиди. Те, макар и не ще се възстанови броя на тромбоцитите, но поне ще намалят габаритните опасност от кръвоизлив в мозъка.
Такива пациенти е абсолютно противопоказано барбитурати, кофеин, аспирин и други лекарства, които допринасят за намаляване на тромбоцитарного компонент в кръвта, така че пациентът е строго бива предупреден за това.
След преминаване курса на лечение и изписване от болница, пациентът се поставя на диспансерный счетоводство в клиниката по място на пребиваване за по-нататъшно наблюдение. Задължително в този случай е санация на всички огнища на хронични инфекции на устната кухина — особено. Също така се провежда дегельминтизация.
Като се има предвид, че тромбоцитопеническая пурпура не е рядко явление при децата, част от отговорността за по-нататъшното продължение на болестта се възлага на родителите. С тях се провеждат разговори за това какво може да предизвика рецидив на заболяването (ОРИ, влошаване очаговых инфекции). Освен това, родителите трябва да знаят, как да се въвеждат постепенно закаляване, лечение упражнения и да водят дневник на храните (отстраняване на аллергогенных продукти). За да се предпази бебето ви от травми, то за този период са освободени от занятията в училище, му показва проучване в домашни условия.
На диспансерном регистрирани по възстановяване човек е не по-малко от 2 години. Прогноза на болестта, ако това не тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, обикновено благоприятно.