Заболяване/синдром на Такаясу: симптоми, лечение, причини

Рядко срещан болестта, от която страдат най-вече на младите жени и момичета, като се започне с юношеството (при децата това заболяване не се среща) — неспецифични аортоартериит, наречен още болест на Такаясу, се наблюдава предимно у жителите на азиатските страни.

Това е системно възпалително заболяване са ревматични характер, поразително вътрешната повърхност на аортата и нейните клонове. При прогрессирующем възпаление на увреждане на вътрешната повърхност на кръвоносните съдове, което води до сгъстяване на вътрешната и средната обвивка на кръвоносните съдове, средно гладкомышечный слой е унищожен и замешается съединителна тъкан, в skylight стая на съда се появяват грануломи, състоящи се от гигантски клетки. Това причинява разширяване и изпъкването на кръвоносен съд, се появява аневризма. При по-нататъшното прогрессировании заболявания умират еластични влакна и гладкомышечные клетки. Като резултат – нарушени притока на кръв, се случва исхемия на органи и тъкани . На увредените стени на кръвоносните съдове се образуват атеросклеротични плаки и микротромбы.

Класификация неспецифического аортоартериита

Има няколко видове болест на Такаясу, в зависимост от анатомията на поражението:

• Първият вид — изумена, дъга на аортата и клони, простиращи се от нея (артерия);
• Вторият тип — засяга гръдната и коремната отдел на аортата;
• Третият тип е изумена, дъга на аортата, заедно с горд и брюшным отделите.
• Четвъртият вид – в болестта се включва белодробна артерия.

Симптоми неспецифического аортоартериита

Причините, поради които се развива болест на Такаясу, определено не са установени, предполага се, че това заболяване е аутоиммунный характер и е свързано с промени в генетичния ниво.

Характерните признаци на това заболяване служат или асиметрия или липсата на пулса си при измерване в раменните артериите, разликата е в АДА в различни ръце, выслушиваются на фоновия шум в аортата, стесняване или окклюзия (запушване) на аортата и нейните клонове.

Болните имат оплаквания от слабост, болки в ръцете си, физически натоварвания прехвърлят лошо. Възможни са болки в гръдния кош в ляво, в шията, рамото на ляво. Като резултат, се появява на процедурата за неврологични заболявания: акцент diffused, проблеми с паметта, неуверен походка, намалена работоспособност, често загуба на съзнание.

Ако при нарушения на Такаясу изумен зрителния нерв, може да бъде рязко намаляване на зрението, двойно виждане в очите, пълна внезапна слепота на едното око, ако се случва окклюзия на централната артерия на ретината на окото.

Вследствие на патологични промени в артериалните съдове се развива недостатъчност на аортата, което от своя страна води до инфаркт на миокарда, миокардиту, а също и до нарушаване в коронарном кръвообращението.

При промени в брюшном отдел на аортата се влошава кръвообращението в краката, болните изпитват силна болка при ходене. Ако изумени артерии на бъбреците, в урината се открива червените кръвни клетки, белтък, може да се развие тромбоза на бъбречна артерия.

При намесата на възпаление на белодробната артерия се развива задух, болните имат оплаквания от болки в гърдите. Доста често се среща и ставния синдром – артралгия, мигрирующий артрит, най-вече страдат ставите на ръцете.

Още един симптом – артериална хипертония, причинени от стесняване лумена на кръвоносните съдове, са от устойчив характер, е трудно поддающаяся корекция медикаментозными лекарства.

В рамките на неспецифического аортоартериита отделят остър и хроничен стадий, но симптомите на остър период, може да бъде неспецифичными, така че правилната диагноза е възможно да се направи изключително рядко, поради това, че същите симптоми се срещат и при много други инфекциозни заболявания.

Обикновено в острата фаза на болестта на Такаясу могат да бъдат:

1. Незначително нарушение на температурата;
2. Намаляване на телесното тегло;
3. Умора;
4. Повишено изпотяване, предимно в нощните часове;
5. Ревматични болки в големите стави.
6. Може да бъде плеврален излив, перикарден излив, появата на кожни възелчета.

Тъй като тази симптоматика е много сходна с ревматоиден артрит, го поставят в повечето случаи болните.

Хронична етап на болест на Такаясу се развива през 6-8 години след началото на болестта, след това и се появяват някои симптоми, даващи възможност за поставяне на правилната диагноза.

Пациентите трябва да бъдат предупредени хронична мускулна слабост, главоболие, болка по протежение на големите стави, нарушение на координацията, паметта. Това е повод да се обърнете към лекар за установяване на причините за тези нарушения, това е напълно възможно, че това са признаци на неспецифического аортоартериита.

Как се диагностицира болест на Такаясу?

Диагноза «болест на Такаясу» може да бъде поставена от лекар, ако има не по-малко от три симптоми, на които обръщат внимание на болните:

• Между АДА на горните крайници не по-малко от 10 мм hg. супена разлика.
• Изчезване на пулса на ръцете или неговата значителна слабост;
• Интермитентно накуцване;
• Възраст на пациента не повече от 40 години;
• Шумове в аортата, определени при выслушивании;
• Стесняване или окклюзия артерия, разкри в проучване;
• Разкри при разглеждането на недостатъчност на аортната;
• Трайно подобряване на АДА;
• Продължително увеличение на СОЭ ( скорост на слягане на червените кръвни телца умствено причини)

Да помогне на окончателна диагноза предназначени за научни изследвания, възложени след поставяне на предварителна диагноза «болест на Такаясу»:

1. На пациента се назначава от биохимичен и общ анализ на кръвта, при това може да се определи отклонения в качеството състава на кръвта, характерни при дадено заболяване.
2. УЛТРАЗВУК на съдове – метод на сканиране се появява възможност да направи оценка на състоянието на коронарните съдове и на скоростта на притока на кръв.
3. Ангиография (рентгенографическое изследване на кръвоносните съдове) с въвеждането на контрастни вещества може да се идентифицира с място на стесняване и окклюзий на артериите.
4. Визуален контрол изследване на гръден кош – помага да се открие поражението на багажника на аортата и белодробната артерия.
5. Ехокардиография – ще помогне да се оцени работата на сърдечния мускул.
6. Реоэнцефалография и электроэнцефалография – с помощта на тези проучвания може да се оцени нарушения в кръвоносните съдове в мозъка и на нивото на неговата активност.

Лечение на болест на Такаясу

Терапия неспецифического аортоартериита има за цел:

• Да окажат въздействие на активно възпаление, отстранете го, доколкото това е възможно;
• Една от основните задачи е да се бори с ишемическими усложнения;
• Премахването на симптомите на артериална хипертония (понижаване на кръвното налягане).

Основният наркотик в терапия неспецифического аортоартериита е хормонален препрат «Преднизолон», който успешно се бори с остри клинични явления болест на Такаясу. Това лекарство се назначава, като правило, на постоянна основа, дозата предписва лекарят. Правила го е възможна само, ако бъде постигната трайна ремисия – липсата в продължение на няколко години всички симптоми на болест на Такаясу и задоволителни резултати от лабораторни и диагностични изследвания.

В случай на недостатъчна ефективност «Преднизолона», към лечението се свързват още един сильнодействующий лекарство — «Метотрексат». Това е цитостатик, който потиска синтеза на ДНК и притежава антитуморни активност, наименование и позволява да се намали дозата «Преднизолона», а също така е добре да се утвърди в случаи, когато лечението «Преднизолоном» не дава желания ефект.

Лекарите също по показания могат да се включат в лечението на артериита Такаясу методи экстракорпоральной гемокоррекции, наречена също гравитационната операция на кръвта, представляваща себе си обработка на компоненти извън тялото на пациента. Целта на тази сложна процедура – разпределението на патологични елементи на кръвта, които подкрепят или да причиняват заболяване. Тези методи се прилагат и при други сложни системни заболявания, не е лечим.

При явни нарушения на функциите на крайниците, мозъка, причинени от ишемией и окклюзией на артериите, е показано оперативно лечение, предназначени за възстановяване на кръвоснабдяването на органите и тъканите, следствие нарушеното развитие на патологични процеси. Основният проблем при синдрома на дъгата на аортата – увеличаване на аневризми на аортата и нейните възможно разминаване в сложни случаи това изисква хирургична намеса, при която се извършва байпас на парцела аортата. При поражение на малък парцел артерия се извършва пластмаса на засегнатите съдове с използване на тъкани на пациента или синтетични материали.

За намаляване на риска от сърдечно-съдови заболявания и за профилактика на атеросклероза на болни неспецифичен аортоартериитом препоръчва редовно да се прилагат лекарства, лекарства за разреждане на кръвта (с ацетилсалицилова киселина като активно вещество).

Най-голяма сложност при неспецифическом аортоартериите представлява лечение на артериална хипертония. При това, трудност се появява вече с измерване на АДА, тъй като в засегнатите увреждания на горните крайници и кръвното налягане се измерва много трудно, показатели могат да бъдат ненадеждни. В такива случаи е необходимо провеждане на измерване на АДА на краката си. По-голяма опасност представлява и значително стесняване на артериите притока на кръв, тъй като шансовете на исхемия (намален постъпване на кислород в тъканите, вследствие на което орган става неспособни да изпълняват своите функции).

Бележка страдащи от болестта на Такаяса

Болните, които са диагностицирани с «Неспецифични аортоартериит» трябва да разберат, че това заболяване изисква продължителна упорита терапия, при задължително спазване на приема на лекарства, в противен случай рискът от развитие на сърдечно-съдови усложнения се увеличава многократно.

Лечението на това заболяване е свързано с риск от развитие на странични ефекти, но то е необходимо. За да се гарантира, че лечението е максимално ефективна и безопасна, е необходимо да се подлагат на редовен преглед и отдаване под наем на лабораторни анализи.

В случай на възникване на извънредни ситуации, рязка промяна на благосъстоянието, е необходимо спешно да се обърнете към лечащему лекар.

За съжаление, напълно излекувани неспецифични аортоартериит невъзможно, но е напълно възможно да се превежда от това заболяване в стадий на ремисия, което ще даде възможност на болните да живеят с ежедневието си, без да изпитват големи неудобства и болезнени усещания. Успеха на лечението зависи до голяма степен от наличието на усложнения и дейността на патологичния процес, а това, от своя страна, е в пряка зависимост от времето на поставяне на правилна диагноза – колкото по-рано са успели да разкрият това заболяване, толкова оптимистичнее ще прогноза.

Методи за предотвратяване на артериита Такаясу не е развит, тъй като не може да се установи причината за възникването му.

Видео: болест на Такаясу в програмата «Живеят Здравословно»