Аномалия на Арнолд-Chiari: причини синдром и симптоми, диагноза, лечение

Аномалия на Арнолд-Chiari се отнасят към порокам кранио-вертебральной зона. Тя се формира в задната тази на черепа е ямата (ЗЧЯ), с малък обем, с които е отместване на задните участъци на мозъка и на малкия мозък в посока на големия затылочного дупки, а също така е счупен ток на гръбначно-мозъчната течност.

Задната част на черепа образува така наречената задната черепную дупка, в която са разположени полукълбо и червей на малкия мозък, мост, продълговата мозъка, се превръща в гръбначния след преминаване през голямо като отворите магнум дупка. Голям като отворите магнум дупка е ограничено кост в основата на черепа и не е в състояние да промени диаметър, каквито и пристрастия структури на мозъка изпълнени с несъответствие на техните размери и диаметър на отвора, вклиниванием и ущемлением на нервната тъкан, чиито последици могат да станат фатални.

В продолговатом мозъка концентрирани жизнено важни нервни центрове, които отговарят за дейността на сърдечно-съдовата система и дишането, така че не само неврологична дефицит ще бъде проява на заболяване. В тежки случаи се случва за инхибиране на растежа на витальных функции, и пациентът може да умре. Компенсира гемисфер на малкия мозък води до спиране на циркулация на ликвора с гидроцефалией, което още повече утежнява налични нарушения.

Аномалия на Арнолд-Chiari е вродена, възникващ при плода и сочетающейся с други нарушения в развитието, а в клиниката не винаги се появява веднага. В част от случаите до манифестации патология минава значителен период от време или възниква ситуация, провоцирующая проява на асимптоматични до тази аномалия, при други пациенти и изобщо тя може да се окаже случайно откритие на ядрено-магнитен резонанс. Често патология е придобит характер и възниква под влияние на външни причини, при това на мозъка и черепа при раждане са с нормална структура.

Причини и механизъм на развитие на недостатък на гърба на тази на черепа яма (ЗЧЯ)

Единодушни по отношение на етиология аномалии Chiari не. Учените изказват различни теории, всяка от които е напълно оправдана, и има право на съществуване.

По-рано аномалия вярвали изцяло вроден дефект, но въпреки това наблюденията на специалистите показват, че само малка част от пациентите са имали дефекти по време на развитието на плода, а останалите ги закупили вече в процеса на живота.

Причини за придобити патология кранио-вертебрального преход смятат колебания в скоростта на растежа на нервната тъкан на мозъка и костната основа на черепа, когато мозъка увеличава значително по-бързо, отколкото костное съд, в който тя се намира. Получената печалба в крайна сметка несъответствие количества и служи като основа болест на Арнолд-Chiari.

Вродена форма на патология се съчетава с костната дисплазией, влекущей изостаналост на костите на черепа, а също и с нарушение на формирането на свързващия апарат, както и всяко външно въздействие, травма в състояние рязко се влоши прояви на патология. Характерна комбинация се счита за недостатък на тази на черепа е яма с други нарушения утробного развитие и вродени синдромами.

Неврологами формулирани два основни механизма на формиране на патология:

• Намаляване на размера на ЗЧЯ при нормални количества участъци на мозъка (вероятно, заради нарушения по време на раждането период).
• Увеличаване на обема на най-главния мозък при запазване на правилните настройки яма и тази на черепа е голям затылочного дупки, когато мозъкът оттесняет си каудальные отдели в посока затылочного дупки.

Тъй като аномалия може да бъде вродена, а след това сред причините за обозначават тези, които са способни да променят нормалното протичане на бременността и развитието на плода:

1. Злоупотребата с медикаменти, прием на алкохол и пушенето при вынашивании на плода, особено — на ранните срокове, когато само се формират органите и системите на плода;
2. Вирусни лезии при бременни, сред които особено опасни инфекции с тератогенным ефект — рубеола, цитомегаловирус и др

Аномалия на Арнолд-Chiari възниква и по отношение на редица придобити причини при първоначално правилно развитите мозъка и костите на черепа. Да доведе до появата на още след раждането са в състояние:

1. Родовите травми, както спонтанно, така и при акушерски помощи;
2. Травми на главата и гидродинамический удар ликвора за стените на канала на гръбначния мозък в случай на нарушаване на ликвородинамики (така се случва при възрастни);
3. Хидроцефалия.

Хидроцефалия може да бъде провоцирующим фактор, тъй като увеличава обема на съдържанието в черепа, дори за сметка на течности, неминуемо води до увеличаване на налягането и отместване на мозъчните участъци в каудальном (заден) посока. От друга страна, тя е проявление на най-аномалии, когато опущение на малкия мозък, предизвиква блокада на ликворных пътища и растежа на налягането на гръбначно-мозъчната течност циркулира полостям на мозъка.

Видове и степени на аномалии на Арнолд-Chiari

В зависимост от наличието на едни или други промени от страна на мозъка и костната основа на черепа, е прието да се отделят няколко разновидности на аномалии на Арнолд-Chiari:

• Аномалия Chiari тип 1, когато има движение надолу сливиците на малкия мозък, обикновено запис при възрастни и юноши, често комбинируется с нарушение на ликвородинамики и натрупването на ликвора в централния канал на гръбначния мозък (гидромиелия). Възможно свиване на мозъчното стъбло.

• Аномалия на Арнолд-Chiari тип 2 — манифестирует вече новороденото, тъй като се случва компенсира значително по-голям обем на мозъка, отколкото при 1 тип на сливиците на малкия мозък и го червей, продълговата мозъка с четвъртото желудочком, може би — образование средно на мозъка. Обикновено при 2 степен недостатък се случва нарушение на ток ликвора с гидромиелией. Заболяването често е съчетано с наличието на вродена херния на гръбначния мозък и аномалии на прешлените.
• 3 вида на заболяването се характеризира с выпячиванием мека мозъчна обвивка с вещество на мозъка в тилната област, където попадат и малкия мозък и продълговата мозъка.

• Аномалия на Арнолд-Chiari 4 тип се проявява недоразвитием на малкия мозък, когато последният е намалена, така че да не пада дистальнее до канал в костите. Патология прави новороденото нежизнеспособни и обикновено завършва със смърт.

Що се отнася до степней тежестта, тогава:

Аномалия на Арнолд-Chiari 1 степен може да се счита за един от най-лесните възможности патология, тъй като пороци на самия мозък при нея на практика не се случва, а на клиника може и изобщо липсват, ясно е само при неблагоприятни условия — травма, нейроинфекция и т.н.

Мальформации втора и трета степен, на свой ред, често се съчетават с различни малформации на нервната тъкан — гипоплазией някои части на мозъка и подкорковых възела, на прехода на сиво вещество, кисти ликворных пътища, недоразвитием извивки на мозъка.

Прояви на синдром на Арнолд-Chiari

Процедурата синдром на Арнолд-Chiari се определя от неговия вид и характера на преместване на структури ЗЧЯ. Често той протича безсимптомно и се открива случайно по време на изследвания на мозъка. При възрастните появата на симптоматика може да доведе до нараняване на главата при малки деца, някои форми на заболяването се забелязва в първите часове и дни на живота си.

Аномалия тип I се диагностицира най-често и може да се прояви в юношеска или зряла възраст следните синдромами:

1. Гипертензионным;
2. Церебеллярным;
3. Бульбарным;
4. Сирингомиелическим;
5. Явления поражението на черепната нерви.

Гипертензионный синдром, причинен от увеличение на вътречерепното налягане, поради блокада на изтичането на ликвора сместившимися отдели на мозъка. Той се проявява:

• Главоболие в областта на тила, особено при кихане, кашлевых клони, колкото има;
• Гадене и повръщане, след което пациентът не се чувства на облекчение;
• Напрежение на мускулите на шията.

Признаци на ангажираност на малкия мозък (церебеллярный синдром) нарушения на речта, двигателните функции, равновесие, нистагъм. Пациентите се оплакват от треперене на походката, нестабилността на положението на тялото в пространството, затруднено малък мотор и разделителна способност движения.

Поражението стволового отдел на мозъка е опасно поради местоположението там ядра черепната нерви и жизнено важни нервни центрове. Стволовая на процедурата се състои в:

1. виене на свят; двоении в очите и намаляване на зрението;
2. силно притиснати преглъщане;
3. влошаването на слуха, шум в ушите;
4. припадък, хипотония, нощни апнея.

Възрастните носители на мальформации Арнолд-Chiari показват растеж от виене на свят и шум в ушите, а също и пароксизмы загуба на съзнание при поворачивании и пистите на главата. Поради сдавления стволовете на черепната нерви се появява атрофия половина на езика и нарушение на движенията на ларинкса с разстройство на акта на преглъщане, дишане и голосообразования.

При образуването на кухини и ликворных гръбначния кисти на фона на затруднено ток на гръбначно-мозъчната течност при пациенти с I вариант мальформации се появяват признаци на сирингомиелического синдром — разстройство чувствителна сфера, изтръпване на кожата, гипотрофия мускулите, дисфункция на тазовите органи, намаляване и изчезване на adenovirus, периферна невропатия и промени от страна на ставите.

Нарушения на чувствителността, са придружени от нарушение на възприемането на собственото тяло, когато пациентът се, затворих очи, не може да се каже, в какво положение са го ръцете или краката. Намалява и чувствителността към болка и температура.

Според наблюденията на учените, диаметър и локализация на киста на гръбначния мозък не е задължително да са отразени в выраженности и разпространението на нарушения чувствителна и двигателната сфера, гипотрофии на мускулите.

При синдрома на втория и третия вид за патология значително по-тежка симптоматика се появява при детето веднага след раждането. Характеризира с нарушение на дишането — стридор (шумно дишане), пристъпи да го спре, а също така двупосочен пареза на ларинкса, провоцирующий нарушения в гълтането, когато течна храна попада в носните ходове.

Вторият тип аномалии при децата първите месеци живот, придружени нистагмом, увеличаване на мускулния тонус на ръцете, синюшностью на кожата, които са особено забележими при хранене грудничка. Двигателните нарушения вариабельны, проявите им се променят, е възможно тетраплегия — парализа и на горните, и на долните крайници.

Аномалия на Арнолд-Chiari третото и четвъртото възможности протича трудно, тя е вродена патология, която не е съвместима с нормална жизнедеятельностью, така че прогноза при такава диагноза не може да се счита за благоприятно.

Мальформация Арнолд-Chiari може да доведе до усложнения, предизвикани от блокадой ток ликвора, поражението на ядрата черепната нерви, ущемлением стволови структури. Най-чести са:

• Гипертензионно-гидроцефальный синдром — увеличаване на вътречерепното налягане, поради блокада на пътища ликворооттока, е възможно както при деца, така и при възрастни;
• Нарушения на дишането, апнея;
• Инфекционно-възпалителни процеси — бронхопневмония, уроинфекциите, които са свързани с лежачим положение на пациента, в нарушение на актове на поглъщането и дишането, функциите на тазовите органи.

При тежко протичане на патология може да последва кома, спиране на сърцето и дишането, които да доведат до смърт в рамките на няколко минути. Реанимационные дейности позволяват да се постигне витальные функции, но върнат към живот мозъка и премахване на необратими последици, компресия го участъци, за съжаление, е почти невъзможно.

Диагностика и лечение на мальформации Арнолд-Chiari

По особености на симптоматиката и на база на разглеждане на невролог, диагнозата мальформации Chiari постави невъзможно. Энцефалография, изследвания на съдове на главата също не даде никаква информация относно причините за неврологични нарушения, обаче, могат да показват наличието на повишено налягане в черепа. Радиография, КАТ, МСКТ сочат за наличието на дефекти на костите на черепа, които са характерни за тази болест, а състояние на мягкотканных структури на нервната тъкан се установи, когато това е невъзможно.

Точна диагностика на аномалии е възможно благодарение на използването на ядрено-магнитен резонанс, чрез която лекарят може да определи и костни малформации, и възможностите за развитие на самия мозък, му съдове, на нивото на местоположението на участъци отношение на черепната кости, техните размери, обемът на гърба на тази на черепа яма и ширина голям затылочного дупки. ЯМР може да се счита за единствената точна и най-сигурният метод за откриване на патология.

Ядрено-магнитен резонанс изисква обездвиживания на пациента, който трябва известно време спокойно да лежи на масата на апарата. При деца с това могат да възникнат значителни трудности, така че проучване, проведено в състояние да лекарствено сън. За търсене на сочетанных малформации на гръбначния мозък и гръбначния стълб се изследват и тези отдели на гръбначния стълб.

Когато диагнозата е, на пациента се насочва към нейрохирургу или на невролог за определяне на план за лечение, показания за хирургическа операция, си вид.

Аномалия на Арнолд-Chiari, преминаващ безсимптомно, не изисква лечение. Освен това и самият носител на патология може да не гадаем за това, че в организма нещо не е наред. При поява на клинични признаци на заболяване е показано консервативно или оперативно лечение.

Ако прояви са ограничени главоболие, се назначава лекарствена терапия, включваща противовъзпалителни средства (найз, ибупрофен, диклофенак), аналгетици (кеторол) и лекарства, които правят мускулни спазми (мидокалм).

При наличие на неврологични нарушения, признаци сдавления участъци на мозъка, нервните стволове, в случай на липса на ефект от медикаментозно лечение в продължение на 3 месеца, пациентът е необходима хирургична корекция.

Операцията е необходимо за премахване на изцеждане на нервната тъкан и нормализиране на циркулация на ликвора. Най-популярната операция, при заболяване на Chiari се счита за краниовертебральная декомпресия, която е насочена към увеличаване на размера на ЗЧЯ.

При декомпресия хирургът премахва петна тилната кост, резецирует сливиците на малкия мозък, по необходимост произвежда ексцизия на задните участъци първите шийните прешлени. За предотвратяване на пролабирования задните части на мозъка в получената дупка на твърда мозъчната обвивка се налагат специални синтетични пластира.

Decompression ЗЧЯ се счита и травматичной, и рисковано. Статистиката е такава, че усложнения възникват поне всеки десети болен, а без операция смъртност е много по-ниска. Във връзка с висок риск от оперативно лечение нейрохирурги прибягват до нея само в случай, че наистина сериозни показания — клиника сдавления части на мозъка.

Друг вариант за хирургично лечение се счита за байпас, който осигурява изтичането на ликвора от кухината на черепа, гръдния кош или в коремната кухина. Чрез имплантиране на специални тръби се случва переток на гръбначно-мозъчната течност и намаляване на вътречерепното налягане.

При тежки форми на патология, показана хоспитализация, дейности по превенция на инфекциозни усложнения и корекция на неврологични нарушения. Нарастването на оток на мозъка, поради вклинивания го участъци в като отворите магнум дупка се нуждаят от лечение в условията на интензивно отделение, включваща борба с подуване (на магнезия, фуросемид, диакарб), създаването на изкуствена вентилация на белите дробове при нарушаване на дишането и т.н.

Продължителност на живот и прогнозата при аномалии на Арнолд-Chiari зависят от вида на патология. При I тип прогнозата може да се счита за благоприятно, в редица случаи в клиниката не възниква съвсем или провоцируется само силни травмирующими фактори. При бессимптомном рамките на носители на аномалии живеят толкова, колкото и всички останали хора.

При аномалии на втория и първия тип с клинични прояви на прогнозата няколко по-лошо, тъй като се проявява неврологична дефицит, който е трудно да се определи дори и при активно лечение, така че за такива пациенти е много важно своевременно да се проведе операцията. Колкото по-рано пациентът ще бъде предоставена хирургична помощ, толкова по-малко изразени неврологични промени го чакат.

Мальформация третия и четвъртия тип — най-тежки форми на патология. Прогноза за неблагоприятен, тъй като участват много от структурата на мозъка, често имат място сочетанные пороци на други органи, тежки нарушения на функцията на ствола на мозъка, не са съвместими с живота.

Видео: представяне и неразбиращите за аномалии на Арнолд-Chiari