Амиотрофична латерална склероза (БАС): — лечение, симптоми, причини

Латеральный или амиотрофична латерална склероза (БАС), наричана болест на моторните неврони или на лу гериг-Nikolay, мотонейронной болест, а в някои места на земното кълбо — болестта на Лу Гериг, което, по принцип, се отнася до регионите, говорител на английски език. Уважаеми пациенти в тази връзка не трябва да се учудваме или да се съмняваме, ако в текста на статията ни ще се срещат различни наименования на това много по-лоши неща mnogo на патологичния процес, който води първо до пълна инвалидност, а след това – до летален изход.

Накратко за това, какво представлява болест на моторните неврони

В основата на тази страшна болест са поражението на стволови участъци на мозъка, които не се спират на този участък, а се разпространяват на предните рога на гръбначния мозък (ниво на шийния удебеляване) и пирамидални пътища, което води до дегенерация на скелетната мускулатура. В гистологических лекарства се откриват цитоплазматические включване, наречени тельцами Буниной, а на фона на съдови инфилтрати се наблюдава дегенеративно-променени, изсъхнали и загинали нервните клетки, на мястото на които растат елементи глии. Очевидно е, че процесът, освен всички участъци на мозъка и гръбначния мозък (малкия мозък, на багажника, кора, подкорка и др), ядра на моторните ЧМН (кранио-мозъчните нерви), засяга мозъчните обвивки, съдове, мозъчни и спинномозговое хориоидеята на пистата. При аутопсията патологът отбелязва, че шейное и поясничное сгъстяване при пациенти значително се намалява в степен, а багажника е напълно атрофирован.

Ако още преди около 20 години, болните могат да живеят едва 4 години, а в днешно време е налице тенденция към увеличаване на средната продължителност на живота, която вече достига 5-7 години. Церебральная формата все още не се отличава с дълголетие (3-4 г.), както и бульбарная специални шанс да не се дава (5-6 години). Вярно е, че някои живеят на 12 години, но това е най-вече болните с областта на шията и гръдния форма. Но какво означава този срок, ако болестта на лу гериг (спорадична форма) не щади детска (старши училище) и младежка възраст, при това, повече «шанс» да закупите мотонейронную болестта е от мъжки пол. Семейни случаи дебютируют по-често в зряла възраст. Реална опасност да се разболеете, се запазва и в интервала между 40 и 60 години, но след 55 мъжете вече не държат първенство и се разболяват наравно с жените.

До фатално обикновено водят бульбарные се нарушава дейността на центровете, отговорни за дихателната функция и работата на сърдечно-съдовата система.

В литературата може да се срещне такова определение, като «синдром на БАС». До заболяване на моторните неврони този синдром връзка не е, се нарича абсолютно други причини и се придружава други заболявания (някои протеинемии, клещевой енцефалит и други), въпреки че процедурата синдром на БАС много прилича на ранен етап на болестта на Лу Гериг, когато клиниката все още не е получил развитие. По същата причина, начален етап на странично амиотрофического склероза дифференцируют от остри нарушения на мозъчното кръвообращение (инсулт) или множествена склероза.

Видео: лекция за БАС от образователна програма по неврология

Форма определят преобладаващите симптоми

БАС няма граници в заболевшем човешкото тяло, той се движи напред и, следователно, засяга всички тялото на пациента, така че форми на амиотрофического нестандартното склероза се открояват по-скоро условно, като се позовава на началото на патологичния процес и по-ярки признаци на поражение. Точно преобладаващите симптоми в продължение на странично амиотрофического склероза, а не изолирани засегнатите райони, позволи да определи неговата форма, които могат да се представи в следния вид:

Областта на шията и гърдите, която на първо място започват да се чувстват ръце, зона плешки, целият раменния пояс. Човек много трудно за контрол на движението, на които преди заболяването, дори и внимание не трябва да се концентрира. Подобряване на физиологичните рефлекси, паралелно възникват патологични. Скоро след като четка спират да се подчиняват, настъпва атрофия на мускулите четка («лапа маймуни»), и болните на този участък се оказва обездвижено. Долните отдели също далеч не остават и да се смучат в болестния процес;
По-крестцовая. Подобно на ръцете, започват да страдат долните крайници, се появява слабост на мускулатурата на долните крайници, придружени изчакване за натискане чрез задържане, често спазми, след това настъпва атрофия на мускулите. Патологични рефлекси (положителен симптом Babinsky и други) се отнасят до диагностични критерии, тъй като се наблюдават в началото на заболяването;
Бульбарная форма – една от най-тежките, които само в редки случаи позволява на пациента да се простират продължителност на живот повече от 4 години. Освен проблеми с речта («гнусавость») и неспособност изражения на лицето, се появяват признаци на затруднения преглъщане, търкаляне в пълна невъзможност да се храни самостоятелно. Болестния процес, която обхваща цялото тяло на пациента, има много негативно влияние върху функционалните способности на дихателната и сърдечно-съдовата система, защото хората с тази форма умират по-рано, отколкото се развиват парези и парализи. Няма смисъл да се запазят дълго време на такъв болен на апарат ИВЛ (изкуствена вентилация на белите дробове) и да се хранят капельницами и с помощта на гастростомы, тъй като процент надежда за възстановяване при тази форма на практика сведен до нула;
Церебральная, която се нарича висока. Известно е, че всичко е от главата, така че не е чудно, че при мозъчна форма засяга и атрофируются и ръцете, и краката. Освен това, за болния, който има този вариант е много присъщо без причина да плаче или да се смее. Тези действия обикновено не са свързани с преживявания и емоции. В края на краищата, ако болният плаче от състоянието му, това може да се разбере, но едва ли ще му стане смешно от своята болест, така че може да се каже, че всичко се случва спонтанно, независимо от желанията на човека. Според тежестта на протичане церебральная форма почти не отстъпва на бульбарной, че също бързо води до смърт на пациента;
Полиневротическая (поли – означава много). Форма се проявява множество вродени увреждания на нервите и атрофией мускулите, парезами и параличами крайници. Много от авторите не отделям го в отделна форма, а и като цяло, класификация на различни страни или от различни автори може да се различават, в което няма нищо лошо, така че не си струва заострять на това внимание, освен това, церебральную и бульбарную форма не заобикаля нито един източник.

READ Неутрофили: повишени, понижават, причини, норма, функции, неутропения, лечение, таблица, при възрастни и деца

Причините причинило болестта…

Фактори, които могат да стартирате този тежък болестния процес, не е така и в изобилие, но с всяка от тях човек може да се среща всеки ден, независимо от възраст, пол и географско положение, освен, разбира се, наследствено предразположение, което е характерно само за определена част от населението (5-10%).

Така че, причините, които предизвикват мотонейронную заболяване:

Интоксикация (всеки, но особено вещества химическата промишленост, където основната роля се играе на влиянието на метали: алуминий, олово, живак и манган);
Инфекциозни заболявания, причинени от жизнедеятельностью на различните вируси в организма на човека. Тук специално място принадлежи бавна инфекция, причинена от неустановленным все още нейротропным вирус;
Электротравмы;
Липсата на витамини (гиповитаминоз);
Провокира болест на моторните неврони може бременност;
Злокачествени новообразувания (особено рак на белия дроб);
Операция (премахване на част от стомаха);
Програмирана генетично предразположение (семейни случаи на болест на моторните неврони). Виновник амиотрофического нестандартното склероза е мутировавший ген, локализиран на 21 хромозома, който предимно се предава по автозомно-доминантному тип наследство, въпреки че в някои случаи автозомно-рецесивен вариант също има място, вярно е, че в по-малка степен;
Невыясненная причина.

…И нейните клинични прояви

Се характеризират със симптоми на странично амиотрофического на мс, на първо място, появата на периферните и централните парезов ръце, които показват такива признаци:

Периостальные и сухожильные рефлекси започват да проявяват склонност към подобряване;
Атрофия на мускулатурата на четки и лопаточной зона;
Появата на патологични рефлекси (горните симптоми Россолимо, който се отнася до патологични рефлексам четка, положително симптома Babinsky и др);
Клонус стоп, повишаване на ахилловых, както и коленни рефлекси;
Появата на фибриллярных подергиваний на мускулатурата на раменния пояс, а освен това, мускулите на устните и езика, което може лесно да забележите, ако се удари мускул в зоната на поражение чук невролог;
Формирането на бульбарного парализа, което се проявява поперхиванием, дизартрией, осиплостью глас, отвисанием челюст (долна, разбира се), наднормено слюнотечением;
При мотонейронной болест на психиката на човека почти не страдат, но е малко вероятно, че такава тежка патология не оказва влияние върху настроението и не ще се отрази на емоционалния фон. Обикновено пациентите в подобни ситуации, изпадат в дълбока депресия, защото те вече са нещо, което знаят за заболяването си, така и състоянието на много бърз;

READ Неутрофили (NEUT): понижават, повишени в кръвта в норма, при деца

Очевидно е, че подтиквайки целия организъм в процес, болест на лу гериг дава богати и многообразната симптомите на това, което, обаче, накратко можете да си представите синдромами:

Муден и спастична параличей на ръцете и краката;
Атрофия на мускулите с наличието на:
а) фибриллярных подергиваний, причинени от раздразнение на предните рога на гръбначния мозък, което води до възбуда на някои (отделни) мускулни влакна;
б) фасциалната подергиваний, дължащи се на движението на целия лъч на мускулите и възникнали при дразнене на корени;
Синдром на бульбарных нарушения.

Основни диагностични критерии – рефлекси и ЭНМГ

Що се отнася до диагностика, а след това тя разчита преди всичко на неврологична статут, както и основен инструментален метод за търсене на БАС призната ЭНМГ (электронейромиография), друго изпитване се провежда с цел изключване на подобни симптоматике заболявания или за изследване на организма на болния, по-специално, за състоянието на дихателната система и опорно-двигателния апарат. По този начин, списък на необходимите изследвания включва:

Общеклинические (традиционни) анализи (общи изследвания на кръв и урина);
РЕЗЕРВОАР (биохимия);
Лумбална пункция (по-скоро за изключване на множествена склероза, тъй като при болестта на лу гериг промени в ликворе не се наблюдава);
Мускулна биопсия;
R-графично изследване;
Ядрено-магнитен резонанс за откриване или изключване на органични лезии;
Спирограмма (изследване на функциите на външното дишане), което за тези пациенти е много важно, като се има предвид, че при странично амиотрофическом склероза често страда от дихателна функция.

За поддържане и удължаване на живота

Терапия на болест на моторните неврони, на първо място, има за цел общото укрепване, поддържането на тялото и облекчаване на симптоматиката. С развитието на патологичния процес се разраства, дихателна недостатъчност, така че болният за подобряване на дихателната дейност за първи път (докато още е в инвалидна количка), която отива в слушалката НИВЛ (за неинвазивна вентилация на белия дроб), а след това, когато и той престава да се справят, за стационарно оборудване ИВЛ.

Наистина ефективно средство за лечение на странично амиотрофического склероза все още не бяха измислени, но въпреки това се лекуват все пак трябва и на пациента се назначава лекарствена терапия:

Рилутек (рилузол) – единственият медикамент целенасочени действия. Само малко по-малко (около месец) удължава живота и позволява да се удължи времето до превода на пациента на ИВЛ;
За подобряване на речта и на акта на гълтане се прилагат антихолинэстеразные лекарства (галантамин, прозерин);
Облекчаване на спазми помага элениум, сибазон (диазепам), мускулни релаксанти;
При депресии и нарушение на съня – транквиланти, антидепресанти и хипнотици;
В случай на инфекциозни усложнения се провежда антибактериална терапия (антибиотици);
При болка се използват нестероидни противовъзпалителни средства (нестероидни противовъзпалителни) и аналгетици, а по-късно на пациента превеждат на наркотични обезболяващи средства;
Амитриптилин се предписва за намаляване на отделяне на слюнка;
В състава на лечение, обикновено, са включени и витамини, анаболни стероиди, които допринасят за увеличаване на мускулната маса (ретаболил), ноотропные лекарства (пирацетам, церебролизин, ноотропил).

READ Хемороиди 4 етап (степен): лечение, операция, снимка

Добри грижи подобрява качеството на живот

Едва ли може да се спори с твърдението, че пациентите с болестта на лу гериг се нуждае от специални грижи. Точно в специално, това е едно хранене, което е. А борбата с пролежнями? А депресията? Болен критично се отнася към едно състояние, силно преживява, че с всеки изминал ден състоянието му се влошава и в крайна сметка, той престава да (не по своя воля) да обслужва себе си, не може да общува с околните и да получите удоволствие от вкусната вечеря.

Такъв болен се нуждае от:

Във функционални легла, снабженной ски лифта,
В креслото с гардероб, който замества тоалетна;
В детска количка, управлявана от бутони, с които пациентът все още могат да се справят;
В средствата за комуникация, за което най-подходящ лаптоп.

Много важна е превенцията на рани от залежаване. Те в подобни случаи не принуждават себе си да чака дълго, така че леглото трябва да бъде чиста и суха, също както и тялото на пациента.

Храни се с болни, предимно течна, добре проглатываемой храна, богата на протеини и витамини (докато запазена функция преглъщане). Впоследствие на пациента се хранят през сонда, а след това прибягват до принудителен, но най-малко — налагане на гастростомы.

Очевидно е, че болните странично амиотрофическим склероза много страда и морално, и физически. Страдат и хора, ухаживающие за него, за които той е близък човек. Съгласете се, е много трудно да гледам в угасающие очи, видя болката и отчаянье и не е в състояние да победи болестта, да лекува, да се върнем към живота на скъп човек. Ухаживающие за по болни роднини, губят силата си и често сами изпадат в униние и депресивни състояние, така че те също се нуждаят от помощта на терапевт с назначаването на успокояващи средства и антидепресанти.

Обикновено в описанието на лечение на всички заболявания на читателите търсят мерки за превенция и начини да се отърват от това или онова заболяване на народни средства за защита. Като цяло, препоръчва от алтернативната медицина, които съдържат големи количества витамини от група В, покълнали пшенични и овесени зърна, орехи и прополис, може би, и не пречат на страдащия, но и не излечат му. Освен това, не трябва да забравяме, че такива хора често имат проблеми с преглъщането, така че в случай с болестта на лу гериг в народната медицина се разчита не си струва.

Тук е той — амиотрофична латерална склероза (и все още много му имена). Заболяване страшно коварна, неразбираеми и неизлечимое. Може би някога човек ще бъде в състояние да укроти тази болест, поне да се надяваме на най-доброто, в края на краищата, учените от цял свят работят върху този проблем.